Tetraspastik, Pseudobulbärparalyse, kortikale Blindheit, Ertaubung, Krampfanfälle, progressive Degeneration der weißen Substanz des ZNS, neurovegetatives Stadium Nebenniereninsuffizienz
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Beginn mit Verhaltensauffälligkeiten, Nachlassen der Schulleistung, Sehstörungen, Hörstörungen, Gangstörungen rasche Progredienz der neurologischen Symptome: demenzieller Abbau
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