Symptome
Der adulte Morbus Still, der in der Literatur auch als die adulte Form der systemisch beginnenden juvenilen idiopathischen Arthritis bezeichnet wird, ist eine Erkrankung unbekannter Ätiologie [1] [2]. Die klinische Präsentation kann von Patient zu Patient sehr unterschiedlich sein, die folgenden Manifestationen sind in den diagnostischen Kriterien enthalten [1] [3] [4] [5]:
- Fieber - Obwohl nicht spezifisch, ist das wiederkehrende Auftreten von sehr hohem Fieber (> 39 ° C), das einige Stunden andauert und hauptsächlich am späten Nachmittag oder frühen Abend stattfindet, ein Kennzeichen der Krankheit [3] [6].
- Gelenkschmerzen - Die Beteiligung von Knien, Handgelenken oder Knöcheln ist eine weitere wichtige Manifestation des adulten Morbus Still [3] [4]. Arthritis begleitet gewöhnlich das Fieber und hat auch eine relativ kurze Dauer [3].
- Ausschlag - Häufig ist ein lachsrosa oder erythematöser, nicht-juckender, makulopapulöser Ausschlag mit Fieber und Gelenkschmerzen zu beobachten, der am häufigsten am Rumpf und an den proximalen Gliedmaßen auftritt [5].
Andere häufige Manifestationen sind Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Muskelschmerzen und Pharyngitis [1] [7]. Der klinische Verlauf der Erkrankung kann sehr unterschiedlich sein und reicht von leichten und selbstlimitierenden Formen bis hin zu stark schwächenden Erkrankungen [3]. Darüber hinaus kann der adulte Morbus Still eine Vielzahl von Komplikationen bei betroffenen Personen verursachen, wie z. B. pulmonale Hypertonie, thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP), Amyloidose und Makrophagenaktivierungssyndrom [1]. Eine frühzeitige Erkennung dieser Störung könnte erheblich zur erfolgreichen Behandlung und Verbesserung der Lebensqualität beitragen.
Diagnostik
Die Diagnose des adulten Morbus Still ist in erster Linie eine Ausschlussdiagnose, da zahlreiche Autoimmunkrankheiten, maligne und infektiöse Erkrankungen die unspezifischen Symptome, die bei dieser Krankheit auftreten, induzieren [1] [3] [7] [8]. Daher ist eine umfassende klinische und labormedizinische Untersuchung notwendig. Zu Beginn sollten Patienten während einer Anamnese nach dem Verlauf der Krankheit und dem Auftreten von Symptomen gefragt werden, während eine gründliche körperliche Untersuchung eine wichtige Rolle bei der Identifizierung von Lymphadenopathie, Hautveränderungen, Gelenkentzündung und Hepatosplenomegalie spielt.
Ein komplettes Blutbild, Blutsenkungsgeschwindigkeit, C-reaktives Protein (CRP) und Serumferritin sollten in Laborstudien ausgewertet werden [1] [3] [4] [7] [8]. Darüber hinaus werden auch Rheumafaktoren (RF) und antinukleäre Antikörper (ANA), die zum Ausschluss von Erkrankungen wie rheumatoider Arthritis und systemischem Lupus erythematodes (SLE) durchgeführt werden, bei der Erstuntersuchung empfohlen [3].
Aktuelle diagnostische Kriterien sind unterteilt in Hauptfaktoren (Fieber ≥ 39 ° C, Gelenkschmerzen, Hautausschlag, Pharyngitis, Granulozytose ≥ 80% und glykosylierte Ferritinfraktion ≤ 20%) und Nebenkriterien (Leukozytose> 10.000 / mm3 und ein typischer Hautausschlag) [3] [4] [7] [8]. Der adulte Morbus Still wird bestätigt, wenn ≥ 4 Hauptkriterien oder 3 Haupt- und 2 Nebenkriterien erfüllt sind [1] [3] [4] [7].
Therapie
Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu kontrollieren und die Entzündung zu reduzieren. Häufig verwendete Medikamente sind:
- Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR): Zur Linderung von Schmerzen und Entzündungen.
- Kortikosteroide: Bei schwereren Fällen zur schnellen Kontrolle der Entzündung.
- Biologika: Wie Interleukin-1- oder Interleukin-6-Inhibitoren, die gezielt auf das Immunsystem wirken.
Prognose
Die Prognose variiert stark. Einige Patienten erleben nur eine Episode, während andere chronische oder wiederkehrende Symptome haben. Mit der richtigen Behandlung können viele Patienten ein normales Leben führen, obwohl einige langfristige Gelenkschäden entwickeln können.
Ätiologie
Die genaue Ursache des Adulter Morbus Still ist unbekannt. Es wird angenommen, dass genetische Faktoren und Umweltfaktoren eine Rolle spielen. Eine Fehlregulation des Immunsystems, bei der der Körper fälschlicherweise eigenes Gewebe angreift, wird ebenfalls vermutet.
Epidemiologie
Adulter Morbus Still ist selten, mit einer geschätzten Inzidenz von 1 bis 2 Fällen pro 100.000 Menschen pro Jahr. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, betrifft jedoch am häufigsten junge Erwachsene zwischen 16 und 35 Jahren. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.
Pathophysiologie
Die Pathophysiologie des Adulter Morbus Still ist komplex und nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass eine übermäßige Produktion von Zytokinen, insbesondere Interleukin-1 und Interleukin-6, eine zentrale Rolle spielt. Diese Zytokine sind Botenstoffe, die Entzündungen im Körper fördern.
Prävention
Da die genaue Ursache des Adulter Morbus Still unbekannt ist, gibt es keine spezifischen Präventionsmaßnahmen. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden und die Lebensqualität zu verbessern.
Zusammenfassung
Adulter Morbus Still ist eine seltene, aber ernsthafte entzündliche Erkrankung, die durch Fieber, Hautausschlag und Gelenkschmerzen gekennzeichnet ist. Die Diagnose erfordert den Ausschluss anderer Erkrankungen und die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu kontrollieren. Mit der richtigen Therapie können viele Patienten ein normales Leben führen.
Patientenhinweise
Wenn Sie Symptome wie anhaltendes Fieber, Hautausschlag und Gelenkschmerzen bemerken, ist es wichtig, diese ernst zu nehmen und einen Arzt aufzusuchen. Eine frühzeitige Diagnose kann helfen, die Symptome effektiv zu behandeln und Komplikationen zu vermeiden. Bleiben Sie informiert und arbeiten Sie eng mit Ihrem medizinischen Team zusammen, um die bestmögliche Versorgung zu gewährleisten.
Quellen
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