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Akute myeloische Leukämie
Blutkrebs Typ akute myeloische Leukämie
Die akute myeloische Leukämie (AML) ist eine myeloproliferative Erkrankung, die durch die Akkumulation von abnormalen myeloiden Vorläufern im Knochenmark charakterisiert ist. Die Krankheit kann mit einer Endorgandysfunktion assoziiert sein, die aus einer Infiltration mit leukämischen Zellen resultiert, aber die Mortalität ist am häufigsten auf die Folgen eines Knochenmarkversagens zurückzuführen. Typische Symptome sind Schwäche, Blässe, Nachtschweiß, erhöhte Blutungsneigung, sowie Infektionen. Hepatosplenomegalie und Lymphknotenschwellungen treten selten auf.

Bilder

WIKIDATA, CC BY-SA 3.0
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Symptome

Die akute myeloische Leukämie ist mit progressivem Knochenmarkversagen assoziiert. Dementsprechend entwickeln Patienten in der Regel Symptome im Zusammenhang mit Anämie, Granulozytopenie/Neutropenie und Thrombozytopenie. Anämie manifestiert sich in Form von Blässe, Müdigkeit, Schwäche, Schwindel, Dyspnoe bei Anstrengung und möglicherweise Schmerzen in der Brust. Aufgrund der hohen Prävalenz der Atherosklerose in der älteren Bevölkerung ist der Myokardinfarkt aufgrund einer Leukämie-bedingten Anämie nicht ungewöhnlich.
Neutropenie steht im Zusammenhang mit rezidivierenden, fiebrigen Infektionen mit bakteriellen Pathogenen und Pilzen. Das Spektrum der Erreger umfasst sowohl obligate, als auch opportunistische Erreger. Am häufigsten wird über eine Infektion der oberen Atemwege oder Lungenentzündung und Gingivitis oder Stomatitis berichtet. Die Schwere der Neutropenie korreliert mit der Schwere der Infektionen. Eine allgemeine Blutungsdiathese kann das Ergebnis einer Thrombozytopenie sein. Patienten können eine Neigung zu Epistaxis, Zahnfleischblutungen, Melena und Hämatochezie und Hämaturie entwickeln. Kutane Hämorrhagien, die von Petechien bis zu extensiven Ecchymosen reichen, sind zu beobachten.
Leukozytose ist nicht ungewöhnlich bei AML-Patienten. Im Falle einer Hyperleukozytose (> 100 x 109 / l) können sich Symptome einer Leukostase manifestieren. Solche Symptome umfassen okuläre und zerebrovaskuläre Hämorrhagien und Dysfunktion [1]. Andererseits können leukämische Zellen unterschiedliche Endorgane infiltrieren, ihre Funktion stören und Schmerzen verursachen. Befunde wie Hepatosplenomegalie (frühe Sättigung und Völlegefühl), Leukämie cutis (multiple, indolent kutane Knötchen), granulozytisches Sarkom und Knochenschmerzen können somit auch auf AML hindeuten.

Diagnostik

Laboranalysen von Blutproben einschließlich Blutbild und Differentialblutbild sind im Allgemeinen der erste Schritt zur Diagnose von AML. Tatsächlich ist der zufällige Nachweis von hämatologischen Anomalien, die dem Beginn klinischer Symptome vorausgehen, bei älteren Patienten, die Routineuntersuchungen durchlaufen, nicht ungewöhnlich und kann eine frühzeitige Diagnose der Leukämie und eine rechtzeitige Initiation der Behandlung ermöglichen. Panzytopenie oder eine Kombination von Anämie, Granulozytopenie und Thrombozytopenie werden häufig beobachtet und können auf ein bevorstehendes oder bestehendes Knochenmarkversagen hinweisen. Wie oben erwähnt, können auch Leukozytose und sogar Hyperleukozytose beobachtet werden.

Anschließend muss eine Aspiration von Knochenmark durchgeführt werden. Immunhistochemische Färbung für die Expression der Myeloperoxidase oder Immunophenotypisierung von Knochenmarksblasten sollte durchgeführt werden, um die Beteiligung der myeloiden Zelllinie zu bestätigen. Im Allgemeinen ist die Anwesenheit von mehr als 20% leukämischer Blasten im Knochenmark für die Diagnose von AML erforderlich [2]. Darüber hinaus sollen Proben hinsichtlich ihrer zytogenetischen und molekularen Merkmale analysiert werden. Eine detaillierte Charakterisierung von Blasten ist aus prognostischen und therapeutischen Gründen notwendig. Um mögliche Komplikationen der AML zu vermeiden und zu identifizieren, sollten ein umfassendes Stoffwechselprofil, sowie Koagulationsstudien angefordert werden. Diagnostische Bildgebung kann notwendig sein, um den Zustand des Herzens, der Lunge und mögliche Beteiligung des zentralen Nervensystems zu beurteilen.

Therapie

Die Behandlung der AML umfasst in der Regel:

  • Chemotherapie: Hauptbehandlung zur Zerstörung der Leukämiezellen.
  • Stammzelltransplantation: Kann in Betracht gezogen werden, um das Knochenmark nach intensiver Chemotherapie zu regenerieren.
  • Gezielte Therapien: Einsatz von Medikamenten, die spezifische genetische Veränderungen in den Leukämiezellen angreifen.

Prognose

Die Prognose bei AML variiert stark und hängt von mehreren Faktoren ab, darunter das Alter des Patienten, der allgemeine Gesundheitszustand und spezifische genetische Merkmale der Leukämiezellen. Jüngere Patienten und solche mit bestimmten genetischen Profilen haben tendenziell bessere Aussichten.

Ätiologie

Die genaue Ursache der AML ist oft unbekannt, aber mehrere Risikofaktoren wurden identifiziert:

  • Genetische Prädisposition: Familiäre Häufung von Leukämie.
  • Exposition gegenüber Chemikalien: Wie Benzol.
  • Vorherige Chemotherapie oder Strahlentherapie: Zur Behandlung anderer Krebserkrankungen.
  • Rauchen: Erhöht das Risiko für AML.

Epidemiologie

AML ist die häufigste akute Leukämie bei Erwachsenen, mit einer höheren Inzidenz bei älteren Menschen. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Die Inzidenz variiert weltweit, ist aber in westlichen Ländern relativ hoch.

Pathophysiologie

Bei AML kommt es zu genetischen Mutationen in den myeloischen Stammzellen des Knochenmarks. Diese Mutationen führen zu einer unkontrollierten Vermehrung und Ansammlung von Blasten, die die normale Blutbildung stören und die Funktion des Knochenmarks beeinträchtigen.

Prävention

Es gibt keine spezifischen Maßnahmen zur Prävention von AML, aber das Vermeiden bekannter Risikofaktoren wie Rauchen und die Exposition gegenüber schädlichen Chemikalien kann das Risiko verringern.

Zusammenfassung

Akute myeloische Leukämie ist eine ernsthafte, aber behandelbare Erkrankung, die eine schnelle Diagnose und Therapie erfordert. Fortschritte in der medizinischen Forschung haben die Behandlungsmöglichkeiten verbessert, aber die Prognose bleibt individuell unterschiedlich.

Patientenhinweise

Patienten mit AML sollten eng mit ihrem medizinischen Team zusammenarbeiten, um die bestmögliche Behandlung zu erhalten. Es ist wichtig, sich über die Krankheit zu informieren, Fragen zu stellen und Unterstützung von Familie und Freunden zu suchen. Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen sind entscheidend, um den Behandlungserfolg zu überwachen und mögliche Rückfälle frühzeitig zu erkennen.

Quellen

  1. Löwenberg B, Downing JR, Burnett A. Acute myeloid leukemia. N Engl J Med. 1999; 341(14):1051-1062.
  2. Döhner H, Estey EH, Amadori S, et al. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in adults: recommendations from an international expert panel, on behalf of the European LeukemiaNet. Blood. 2010; 115(3):453-474.
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