ALS entwickelt sich schleichend. Die Mehrzahl der Patienten klagt über eine zunehmende Schwäche in den distalen Bereichen der Gliedmaßen, die mit einer progressiven Muskelatrophie einhergeht [3]. Faszikulationen und spastische Bewegungen können bei vielen Patienten beobachtet werden. Des Weiteren kann ALS auch alle übrigen Muskelgruppen betreffen und im Rahmen dieser Erkrankung können funktionelle Defizite der Augenmuskulatur bis hin zur Ophthalmoplegie, Schwächen der Nackenmuskulatur und Dysphagie auftreten [4] [5]. Zudem besteht aufgrund einer Schwächung der inspiratorischen und exspiratorischen Atemmuskulatur häufig eine respiratorische Insuffizienz [6]. Etwa ein Drittel der Patienten leidet bereits bei Erstvorstellung an Dysarthrie, während sich diese Symptomatik bei einem weiteren Drittel der Betroffenen später einstellt [2]. Neurologische Defizite treten gewöhnlich symmetrisch auf.

Sensorische Ausfälle und Schmerzen sind nicht charakteristisch für ALS, aber kognitive Störungen und Verhaltensauffälligkeiten werden oft diagnostiziert [7].

• Stimmungsschwankungen

  Die Behandlung mit Amitriptylin oder Fluvoxamin (auch ein Antidepressivum) hilft oft bei Stimmungsschwankungen oder Depression. Gegen Stimmungsschwankungen wirkt auch eine Arzneimittelmischung aus Dextromethorphan (ein Hustenstiller) und Chinidin. [msdmanuals.com]

  Weiterhin gaben die Angehörigen häufig „gedrückte Stimmung“ und „Stimmungsschwankungen“ an. [eref.thieme.de]

• Faszikulation

  Auch bei Patienten mit anderen neurologischen Störungen und auch bei gesunden Medizinstudenten und medizinischem Personal können Faszikulationen auftreten. [eref.thieme.de]

  Schon in den Frühstadien der ALS wird häufig über unwillkürliche Muskelzuckungen (Faszikulationen) und schmerzhafte Muskelkrämpfe geklagt. [dgm.org]

• Dysarthrie

  Im Verlauf nehmen dann Paresen, Muskelatrophien, Dysphagie (⇨ Gewichtsverlust), Sialorrhoe und Dysarthrie immer stärker zu. Die Schwäche der Atemmuskulatur führt zu progredienten Atemstörungen und nächtlicher Hypoventilation. [eref.thieme.de]

  Etwa ein Drittel der Patienten leidet bereits bei Erstvorstellung an Dysarthrie, während sich diese Symptomatik bei einem weiteren Drittel der Betroffenen später einstellt. Neurologische Defizite treten gewöhnlich symmetrisch auf. [symptoma.com]

  Bei überwiegend bulbärem Verlauf kommt es zu Dysphagien (Schluckstörungen) und der Dysarthrie (Sprechstörung). [lateralsklerose.info]

• Pyramidenbahnzeichen

  Lou-Gehrig-Syndrom, MAL Englisch : amyotrophic lateral sclerosis 1 Definition Die amyotrophe Lateralsklerose, kurz ALS, ist eine chronisch - degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems ( ZNS ), die mit einer Atrophie der Skelettmuskulatur und Pyramidenbahnzeichen [flexikon.doccheck.com]

• Schlaffe Lähmung

  Die Ursache ist unklar. anfangs: Muskelzuckungen und Lähmungen in den Händen, später auch an Armen und Beinen Schluck- und Sprechstörungen Typisch ist das gleichzeitige Auftreten von spastischen und schlaffen Lähmungen. psychische Veränderungen Kognitive [eref.thieme.de]

  Typische Symptome sind eine fortschreitende Muskelschwäche mit Lähmungen, Schrumpfen der Muskulatur (sog. Muskelatrophien), Veränderungen des Muskeltonus (z.B. Spastik, schlaffe Lähmung) und kleine Zuckungen der Muskulatur (sog. Faszikulationen). [neurologie.med.uni-goettingen.de]

  Die Degeneration zeigt sich in teilweise gleichzeitiger spastischer wie schlaffer Lähmung der betroffenen Muskelpartien. Die Ursachen der ALS sind noch immer unklar; sie könnte durch Infektionen, Giftstoffe oder Erbanlagen entstehen. [naturundheilen.de]

• Gangstörung

  Dadurch kommt es fortschreitend u.a. zu einer Koordinationsschwäche der Hand- und Armmuskulatur, Gangstörungen, Sprech-, Schluck- und Atemstörungen. [hmnw.de]

  Durch die Lähmung der einzelnen Muskelregionen kann sowohl eine Bulbärsymptomatik (Schluck- und Sprechstörung) als auch eine Gangstörung entstehen. [tingelhoff.de]

  Autosomal rezessive ALS2 -Mutationen führen zu einer bereits in der Kindheit (durchschnittliches Manifestationsalter 6,5J) beginnenden spastischen Parese, Spastizität der fazialen Muskulatur, unkontrolliertem Lachen, spastischer Dysarthrie, spastischer Gangstörung [mgz-muenchen.de]

  Der Verlauf kann innerhalb weniger Wochen oder vielen Monaten eintreffen, abhängig vom Patienten. 3 Starten die Symptome in den Beinen, ist mit sich verschlechternden Gangstörungen zu rechnen. [ratgeber-nerven.de]

  Der 66-jährige, rechtshändige Patient berichtete über zunehmenden Kraftverlust und Muskelschwund in den distalen Beinmuskeln links mit Gangstörungen, Sturzneigung und vorzeitiger körperlicher Ermüdung, welche ein Jahr zuvor begannen. [eref.thieme.de]

• Dyspnoe

  Zum Therapieabbruch führte das einmal in der Interventionsgruppe (Dysphagie) und 4 Mal in der Placebogruppe (1 Dyspnoe, 2 Atemwegserkrankungen, 1 Hautausschlag). [eref.thieme.de]

  Besonders folgende Symptome von ALS können von spezifischen Therapien profitieren: Dysarthrie, Dyspnoe, Muskelkrämpfe, -spastizität und -schwäche und Funktionsabnahme, Hypersalivation, Schmerz, Schlafstörungen, Angst und Unruhezustände. [symptoma.com]

  Eine sprechabhängige Atemnot (belastungsabhängige Dyspnoe) kann ebenfalls vorliegen. Therapie der Wahl ist die logopädische Behandlung, die z. [bergmannsheil.bg-kliniken.de]

• Stridor

  Laryngospasmen: Paroxysmaler inspiratorischer Stridor mit Atemnot. Generalisierte Faszikulationen: Wegweisend insbesondere bei Auftreten an der Zunge, aber nicht beweisend – s. Differenzialdiagnose. [eref.thieme.de]

  Laryngospasmen Laryngospasmen (LS) sind unwillkürliche, selbstlimitierende Kontraktionen der Larynxmuskulatur, die zu eineminspiratorischen Stridor und zeitweiser kompletter Obstruktion der oberen Atemwege mit Erstickungsangst führen können. [dgn.org]

• Heiserkeit

  Selten sind Heiserkeit oder eine verwaschene Aussprache erste Anzeichen für eine ALS. Im Verlauf der Amyotrophen Lateralsklerose verstärkt sich die Muskelschwäche und breitet sich nahezu auf die gesamte Muskulatur aus. [gesundmed.de]

  Weitere Symptome sind Heiserkeit, Dysphagie und undeutliche Sprache; weil es schwierig ist, zu schlucken, scheint sich der Speichelfluss zu erhöhen, und die Patienten neigen dazu, sich an Flüssigkeiten zu verschlucken. [msdmanuals.com]

• Schwäche

  Sie alle verursachen Schwäche und schwere Behinderungen. [msdmanuals.com]

  Des Weiteren kann ALS auch alle übrigen Muskelgruppen betreffen und im Rahmen dieser Erkrankung können funktionelle Defizite der Augenmuskulatur bis hin zur Ophthalmoplegie, Schwächen der Nackenmuskulatur und Dysphagie auftreten. [symptoma.com]

• Schmerz

  Schmerzen können im Krankheitsverlauf auftreten. Nicht zum Krankheitsbild der ALS gehören vegetative Störungen (Schwitzen; Blasen-, Mastdarm- und Sexualfunktion) oder Dekubitalulzera. [eref.thieme.de]

  Sensorische Ausfälle und Schmerzen sind nicht charakteristisch für ALS, aber kognitive Störungen und Verhaltensauffälligkeiten werden oft diagnostiziert. [symptoma.com]

  Beispielsweise ermöglichen spezielle Nervenenden in der Haut (sensorische Rezeptoren) einer Person, Schmerzen oder Temperaturschwankungen wahrzunehmen. [msdmanuals.com]

• Gewichtsverlust

  Mangelernährung sowie Gewichtsverlust sind negative Prädiktoren bei Patienten mit ALS. Es sollte frühzeitig mit einer enteralen Ernährung begonnen werden, bevor es zu einem deutlichen Gewichtsverlust kommt. [eref.thieme.de]

  Zu den frühen Symptomen der ALS zählen: Schwerfälligkeit und Schwäche in den Händen Manchmal Schwäche in Füßen, im Mund oder Rachen Muskelkrämpfe Gewichtsverlust Starkes Müdigkeitsgefühl Durch die Muskelschwäche lässt sich der Gesichtsausdruck nur schwer [msdmanuals.com]

  Ludolph, Ulm, bei Patienten, die künstlich ernährt werden, eine positive Korrelation zwischen einem geringerem Gewichtsverlust und einer längeren Überlebenszeit dokumentiert. [thieme.de]

• Ermüdung

  Der Beginn der Amyotrophen Lateralsklerose äußert sich in der Regel durch eine allgemeine Mattigkeit und eine schnelle Ermüdung der Muskulatur. Es kommen Muskelkrämpfe und Muskelzuckungen hinzu. [gesundmed.de]

  Der 66-jährige, rechtshändige Patient berichtete über zunehmenden Kraftverlust und Muskelschwund in den distalen Beinmuskeln links mit Gangstörungen, Sturzneigung und vorzeitiger körperlicher Ermüdung, welche ein Jahr zuvor begannen. [eref.thieme.de]

  Nicht zu verwechseln ist dieses Symptom mit Muskelzuckungen anderer Ursachen wie z.B. bei chronischer Ermüdung oder beim Einschlafen. [wicker.de]

• Dysphagie

  Im Verlauf nehmen dann Paresen, Muskelatrophien, Dysphagie (⇨ Gewichtsverlust), Sialorrhoe und Dysarthrie immer stärker zu. Die Schwäche der Atemmuskulatur führt zu progredienten Atemstörungen und nächtlicher Hypoventilation. [eref.thieme.de]

  Die Patienten stellen sich üblicherweise mit einer Gesichtsmuskelschwäche, Dysphagie und Dysarthrie vor. [msdmanuals.com]

  Bei überwiegend bulbärem Verlauf kommt es zu Dysphagien (Schluckstörungen) und der Dysarthrie (Sprechstörung). [lateralsklerose.info]

  Dysphagie Ursachen der Kau- und Schluckstörung (Dysphagie) sind eine Degeneration von motorischen Neuronen im Hirnstamm. [web.archive.org]

• Dysphagie

  Im Verlauf nehmen dann Paresen, Muskelatrophien, Dysphagie (⇨ Gewichtsverlust), Sialorrhoe und Dysarthrie immer stärker zu. Die Schwäche der Atemmuskulatur führt zu progredienten Atemstörungen und nächtlicher Hypoventilation. [eref.thieme.de]

  Die Patienten stellen sich üblicherweise mit einer Gesichtsmuskelschwäche, Dysphagie und Dysarthrie vor. [msdmanuals.com]

  Bei überwiegend bulbärem Verlauf kommt es zu Dysphagien (Schluckstörungen) und der Dysarthrie (Sprechstörung). [lateralsklerose.info]

  Dysphagie Ursachen der Kau- und Schluckstörung (Dysphagie) sind eine Degeneration von motorischen Neuronen im Hirnstamm. [web.archive.org]

• Ersticken

  Die Angst der P zu ersticken, verbunden mit der Abhängigkeit vom Pflegepersonal, lässt sie innerlich erstarren und wird in Bildprozessen thematisiert. [eref.thieme.de]

  Der Tod durch Ersticken wird vom ALS-Kranken dagegen nicht bewusst erlebt. Durch die eingeschränkte Atmung erhöht sich der Kohlendioxidgehalt im Blut, dieser sorgt für eine zunehmende Müdigkeit, der Erkrankte schläft langsam ein. [yamedo.de]

  Ein Ersticken i. S. eines akuten um Luft Ringens tritt nicht auf. [lateralsklerose.info]

  Häufig ist Ersticken durch eine Lähmung der Atemmuskulatur die Todesursache. Bis zum Schluss sind die emotionalen und intellektuellen Fähigkeiten der Patienten vollständig erhalten, so dass sie jedes Stadium der Krankheit bewusst miterleben. [zdf.de]

• Muskelatrophie

  Die Muskelatrophien steigen von distal auf, die kleinen Handmuskeln sind i.d.R. zuerst, die Augenmuskeln spät betroffen. [eref.thieme.de]

• Muskelkrampf

  Muskelkrämpfe und Faszikulationen in verschiedenen Muskelgruppen (auch der Rumpfregion) sind in der Regel schon frühzeitig oder im Krankheitsverlauf immer vorhanden. [eref.thieme.de]

  Auch schmerzhafte Muskelkrämpfe und unwillkürliche Muskelzuckungen können zu Erkrankungsbeginn auftreten. [netdoktor.at]

  In verschiedenen Medikamententestungen zeigte sich jedoch auch eine positive Beeinflussung von schmerzhaften Muskelkrämpfen. [web.archive.org]

• Spastik

  Spastik Bei der ALS ist eine schwere behandlungsbedürftige Spastik relativ selten. Das Grundziel der antispastischen Therapie ist die Verminderung der erhöhten Muskelspannung bei gleichzeitigem Erhalt eines gewissen Haltetonus. [web.archive.org]

  Spastik? Bulbäre Symptomatik: Dysarthrie, Dysphagie, Kauschwäche, Fibrillationen der Zunge, Zungenatrophie, schlaffe Gesichtszüge, Pseudosialorrhoe? Pyramidenbahnzeichen? Muskeleigenreflexe (abgeschwächt/gesteigert, Kloni?) [neurologienetz.de]

  Medizin Cannabinoide mögliche Therapieoption bei ALS-induzierter Spastik Montag, 4. März 2019 Mailand – Muskelspastik ist ein mögliches Begleitsymptom einer Amyotrophen Lateralsklerose (ALS). Ein Cannabispräparat könnte eine Therapieoption sein. [aerzteblatt.de]

  B. der Spastik, des Speichelflusses, der Muskelkrämpfe und anderer Symptome, einen hohen Stellenwert ein. [eref.thieme.de]

• Muskelzucken

  Später verschlechtert sich die Schwäche und Sie: benötigen Hilfe beim Essen und Anziehen leiden an Muskelzucken benötigen Hilfe beim Gehen und sind schließlich auf einen Rollstuhl angewiesen können nicht mehr Schlucken, ohne sich zu verschlucken, und [msdmanuals.com]

  Wenn das periphere Neuron befallen ist, treten Muskelschwäche, Muskelschwund (Atrophie) und häufig Muskelzucken (Faszikulieren) sowie Muskelkrämpfe auf. [als-selbsthilfe.de]

  Heute noch ändere ich meine Anzahl der Tabletten, z.Z. wenn ich vermehrt festgestellt das ich wieder starkes Muskelzucken habe. Dann nehme ich die doppelte Menge an Vitamin E. [zoeller-juergen.de]

  Muskelzucken und schmerzhafte Muskelkrämpfe gehören zu den weiteren Symptomen der ALS. [e-hausaufgaben.de]

• Faszikulation des Skelettmuskels

  Muskelsonografisch lassen sich strukturelle Veränderungen und spontane Bewegungen (Faszikulationen) des Skelettmuskels erfassen. Gesunde Muskeln zeigen echoarme Muskelbündel und echoreiches Bindegewebe (Faszien, myofasziale Septen) [70]. [eref.thieme.de]

• Sialorrhoe

  Im Verlauf nehmen dann Paresen, Muskelatrophien, Dysphagie (⇨ Gewichtsverlust), Sialorrhoe und Dysarthrie immer stärker zu. Die Schwäche der Atemmuskulatur führt zu progredienten Atemstörungen und nächtlicher Hypoventilation. [eref.thieme.de]

  Die Strahlentherapie der Sialorrhoe ist eine Einzelfallentscheidung und bisher noch keine etablierte Behandlungsmethode bei der ALS. [web.archive.org]

  Speichelfluss Die Sialorrhoe (Vermehrte Speichelmengen im Mund, z. T. mit Austreten aus dem Mund) tritt mit Auftreten einer Schluckstörung auf und belastet die Patienten häufig sehr stark. [bergmannsheil.bg-kliniken.de]

  Andere Symptome, die auftreten können sind: Angststörungen Krämpfe und Spastiken (Steifigkeit) Appetitverlust Schlafstörungen Verengung der Bronchien, was zu Husten und Auswurf führt Sialorrhoe (Speichelfluss aus dem Mund) Da auch unsere Atmung von Muskeln [ratgeber-nerven.de]

• Faszikulation der Zunge

  Man findet Faszikulationen der Zunge, eine verminderte Beweglichkeit und Atrophien derselben (⊳ Abb. 3.23) sowie Schwierigkeiten bei raschen oder ausgiebigen Lippenbewegungen (Bulbärparalyse). Die Augenbewegungen bleiben intakt. [eref.thieme.de]

Basis der Diagnose einer ALS ist die klinische Untersuchung des Patienten, bei der eine Beeinträchtigung der oberen und unteren Motoneurone festgestellt werden kann [8]. Entsprechend der Leitlinien müssen die Symptome zum Zeitpunkt der Diagnosestellung seit mindestens sechs Monaten bestehen [9]. Elektromyographische Ergebnisse untermauern die Verdachtsdiagnose wie folgt [10]:

• Pathologische Spontanaktivität einschließlich Fibrillationen und positiver scharfer Wellen, messbar vor allem in kräftiger, nicht atrophischer Muskulatur
• Potenziale motorischer Einheiten in Amplitude und Dauer verstärkt
• Anzahl rekrutierter motorischer Einheiten vermindert
• Bei Verwendung eines Schmalbandfilters unstabile und komplexe Potenziale motorischer Einheiten erkennbar

Es sei jedoch angemerkt, dass mit Hilfe der Elektromyographie keine pathognomonischen Befunde erhoben werden können.

Studien zur Erregungsleitung in peripheren Nerven sowie bildgebende Verfahren werden in erster Linie eingesetzt, um Differenzialdiagnosen wie multifokale motorische Neuropathie auszuschließen [10] [11] [12]. Die Leitungsgeschwindigkeit afferenter Fasern ist bei ALS-Patienten nicht bis minimal beeinträchtigt, und ein Leitungsblock kann nicht identifiziert werden. Mittels Magnetresonanztomographie können sowohl pathologische Alterationen des motorischen Kortex, als auch der kortikospinalen Bahnen dargestellt werden: Erstere stellen sich in T1-gewichteten Aufnahmen hypointens dar, letztere erscheinen als hyperintense Gebiete in der T2-Wichtung [13].

Die vorgenannten diagnostischen Verfahren können auch bei Verdacht auf familiäre ALS zum Einsatz kommen, bevor ein Patient symptomatisch wird.

Bei Betroffenen sollten Lungenfunktionstests regelmäßig durchgeführt werden, um eine eventuelle respiratorische Insuffizienz frühzeitig zu erkennen. In diesem Zusammenhang werden die Vitalkapazität, sowie der maximale inspiratorische und exspiratorische Druck gemessen [6]. Parallel zu den vorgenannten Untersuchungen sollte die Sauerstoffsättigung im Blut beurteilt werden.

Die Behandlung umfasst die medikamentöse Therapie mit Riluzol [14], sowie die symptomatische Therapie. Besonders folgende Symptome von ALS können von spezifischen Therapien profitieren: Dysarthrie, Dyspnoe, Muskelkrämpfe, -spastizität und -schwäche und Funktionsabnahme, Hypersalivation, Schmerz, Schlafstörungen, Angst und Unruhezustände. Es ist sehr wichtig, dass der Patient und die Angehörigen gut über die Erkrankung und die Prognose aufgeklärt werden.

Die ALS ist eine tödliche Krankheit. Das durchschnittliche Überleben beträgt etwa 3 Jahre nach Beginn der klinischen Symptome. Allerdings wurden auch längere Überlebensrate berichtet. Je jünger ein Patient beim Auftreten der ersten Symptome ist, desto langsamer ist der Verlauf und desto höher ist die zu erwartende Überlebensdauer [1] [2].

Die meisten ALS-Fälle sind sporadisch und die spezifische Ursache von sporadischer ALS ist unbekannt. Viele anomale Gene wurden in familiären Fällen identifiziert und als kausal betrachtet, obwohl der genaue Mechanismus, durch den sie die Erkrankung verursachen, meist unbekannt ist.

ALS betrifft hauptsächlich ältere Menschen, Männer etwas häufiger als Frauen. Allerdings wurde auch eine juvenile Form der Erkrankung beschrieben [1]. Die meisten Fälle treten sporadisch auf und weniger als 10% der Betroffenen gibt eine entsprechende familiäre Vorbelastung an [2]. Zwar sind demographische Daten damit von untergeordneter Bedeutung bei der Diagnosestellung, haben aber prognostische Relevanz: Je jünger ein Patient beim Auftreten erster Symptome ist, desto langsamer schreitet die Erkrankung voran und desto höher ist die zu erwartende Überlebensdauer [1] [2].

Die amyotrophe Lateralsklerose ist charakterisiert durch das Zugrundegehen der Motoneurone mit folgender Gliose, die verlorene Neuronen ersetzt. Zellen des Motorcortex (Pyramidenzellen und Betz-Zellen) verschwinden, was zu einem retrograden axonalen Verlust und einer Gliose im Kortikospinaltrakt führt. Diese Gliose verursacht bilaterale Veränderungen der weißen Substanz, die gelegentlich auch in der Magnetresonanztomographie nachgewiesen werden kann. Das Rückenmark wird atrophisch - die ventralen Wurzeln der Spinalnerven sind betroffen und es kommt es sekundär zu einer Atrophie der innervierten Muskulatur.

Es gibt keine Richtlinien für die Prävention der ALS.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems, die die Funktion der oberen und unteren Motoneurone beeinträchtigt. Betroffene leiden unter progressiver Muskelschwäche, die ihre Lebensqualität stark einschränkt. Die mittlere Überlebenszeit beträgt weniger als fünf Jahre und viele ALS-Patienten versterben an Atemversagen. Die Ätiologie der Erkrankung ist derzeit unbekannt; eine kausale Therapie ist nicht verfügbar.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch als amyotrophische Lateralsklerose, myatrophe Lateralsklerose, Lou-Gehrig-Syndrom oder Charcot-Krankheit bekannt, ist eine Krankheit, welche Nerven schädigt, die die Muskulatur kontrollieren. Dadurch kommt es zu Lähmungen, die unter anderem Gang-, Sprech-, Koordinations- und Schluckstörungen verursachen. Die Krankheit verläuft jedoch sehr unterschiedlich. Die meisten Patienten überleben etwa drei bis fünf Jahre. Die Ursache der Erkrankung ist unklar, nur selten tritt eine familiäre Häufung auf. Die Therapie umfasst die medikamentöse Behandlung mit Riluzol, das eine Verlängerung der Überlebenszeit um durchschnittlich etwa drei Monate bewirkt, sowie die Therapie der Symptome.

1. Leblond CS, Webber A, Gan-Or Z, et al. De novo FUS P525L mutation in Juvenile amyotrophic lateral sclerosis with dysphonia and diplopia. Neurol Genet. 2016; 2(2):e63.
2. Atsuta N, Watanabe H, Ito M, et al. Age at onset influences on wide-ranged clinical features of sporadic amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci. 2009; 276(1-2):163-169.
3. Ferguson TA, Elman LB. Clinical presentation and diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. NeuroRehabilitation. 2007; 22(6):409-416.
4. Donaghy C, Thurtell MJ, Pioro EP, Gibson JM, Leigh RJ. Eye movements in amyotrophic lateral sclerosis and its mimics: a review with illustrative cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011; 82(1):110-116.
5. Jani MP, Gore GB. Swallowing characteristics in Amyotrophic Lateral Sclerosis. NeuroRehabilitation. 2016; 39(2):273-276.
6. Orsini M, Lopes AJ, Menezes SL, et al. Current issues in the respiratory care of patients with amyotrophic lateral sclerosis. Arq Neuropsiquiatr. 2015; 73(10):873-876.
7. Goldstein LH, Abrahams S. Changes in cognition and behaviour in amyotrophic lateral sclerosis: nature of impairment and implications for assessment. Lancet Neurol. 2013; 12(4):368-380.
8. Statland JM, Barohn RJ, McVey AL, Katz JS, Dimachkie MM. Patterns of Weakness, Classification of Motor Neuron Disease, and Clinical Diagnosis of Sporadic Amyotrophic Lateral Sclerosis. Neurol Clin. 2015; 33(4):735-748.
9. Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL. El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2000; 1(5):293-299.
10. de Carvalho M, Dengler R, Eisen A, et al. Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS. Clin Neurophysiol. 2008; 119(3):497-503.
11. Cardenas-Blanco A, Machts J, Acosta-Cabronero J, et al. Structural and diffusion imaging versus clinical assessment to monitor amyotrophic lateral sclerosis. Neuroimage Clin. 2016; 11:408-414.
12. Grimm A, Decard BF, Athanasopoulou I, Schweikert K, Sinnreich M, Axer H. Nerve ultrasound for differentiation between amyotrophic lateral sclerosis and multifocal motor neuropathy. J Neurol. 2015; 262(4):870-880.
13. Huynh W, Simon NG, Grosskreutz J, Turner MR, Vucic S, Kiernan MC. Assessment of the upper motor neuron in amyotrophic lateral sclerosis. Clin Neurophysiol. 2016; 127(7):2643-2660.
14. Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ et al. Practice Parameter update: The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: Drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2009;73:1218-1226