Klinische Merkmale variieren zwischen den beiden Subtypen von anaplastisch-großzelligem Lymphom, abhängig von dem Nachweis der Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK):

ALK-positives anaplastisch-großzelliges Lymphom

Individuen, die von der ALK-positiven Form betroffen sind, sind typischerweise jünger als diejenigen mit ALK-negativem, anaplastisch-großzelligem Lymphom. ALK-positives Lymphom wird in der Regel während des frühen Erwachsenenalters diagnostiziert. Die Lymphknoten sind häufig betroffen und maligne Zellen werden oft als disseminierte Strukturen in anderen Organen, wie Knochen und Weichgewebe, beobachtet [1].

ALK-negatives anaplastisch-großzelliges Lymphom

Die Patienten sind meist männlich und gehören zur Altersgruppe 55-60 Jahre [2] [3]. Oft ist die Erkrankung bereits in fortgeschrittenen Stadien (III oder IV) zum Zeitpunkt der Diagnose und die klassische Symptom-Trias der B-Symptome ist in der Regel vorhanden (Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Fieber). Weitere typische Merkmale sind [3] [4]:

• Hohes IPI-Scoring (Internationaler Prognostischer Index)
• Erhöhte LDH-Spiegel im Serum
• Hohe Geschwindigkeit der Progression

Die Malignität ist in der Regel auf die Lymphknoten beschränkt, im Gegensatz zu ALK-positivem Lymphom, wobei eine Minderheit die Verbreitung zu entfernten Organen, vor allem Haut und Leberparenchym, zeigt [5] [6]. Nur in seltenen Fällen manifestiert anaplastisch-großzelliges Lymphom eine leukämische Phase [7]. Beide Arten können zu einer organisierten proliferativen T-Zellstruktur im Zentralnervensystem zu führen [8].

• Aspiration

  Fine-needle aspiration cytology; FNAC) von bestenfalls zumindest 50 ml pro Biopsie. Bei soliden Tumoren erfolgt je nach Tumorgröße eine Feinnadelbiopsie oder Exzisionsbiopsie. Anschließend werden die Präparate pathologisch aufbereitet. [eref.thieme.de]

  Eine Knochenmarkdiagnostik (Aspiration und Biopsie) inkl. Durchflusszytometrie zur Immunphänotypisierung ist obligat. An bildgebender Diagnostik sind eine CT von Hals, Thorax und Abdomen erforderlich. [onkopedia.com]

• Fieber

  Sie machen etwa 10% der Lymphome im Kindesalter aus und manifestieren sich mit Befall der peripheren, mediastinalen oder abdominalen Lymphknoten, häufigen allgemeinen (Fieber), kutanen und visceralen Symptomen. [orpha.net]

  Zu einem späteren Zeitpunkt kommt es zur B-Symptomatik, die Nachtschweiß, Fieber, unerklärlichen Gewichtsverlust und Lymphknotenschwellung umfasst. Die vergrößerten Lymphknoten erzeugen in der Regel keinerlei Schmerzen. [flexikon.doccheck.com]

  Oft ist die Erkrankung bereits in fortgeschrittenen Stadien (III oder IV) zum Zeitpunkt der Diagnose und die klassische Symptom-Trias der B-Symptome ist in der Regel vorhanden (Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Fieber). [symptoma.de]

• Gewichtsverlust

  Zu einem späteren Zeitpunkt kommt es zur B-Symptomatik, die Nachtschweiß, Fieber, unerklärlichen Gewichtsverlust und Lymphknotenschwellung umfasst. Die vergrößerten Lymphknoten erzeugen in der Regel keinerlei Schmerzen. [flexikon.doccheck.com]

  Oft ist die Erkrankung bereits in fortgeschrittenen Stadien (III oder IV) zum Zeitpunkt der Diagnose und die klassische Symptom-Trias der B-Symptome ist in der Regel vorhanden (Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Fieber). [symptoma.de]

• Lymphadenopathie

  Bei weiterbestehender axillärer Lymphadenopathie erfolgte erst 6 Monate später eine CT-Untersuchung von Hals/Thorax und Abdomen, in der sich eine axilläre und infraklaviculäre Lymphadenopathie und ein neuaufgetretenes Serom von 1cm um das rechte Implantat [eref.thieme.de]

  Charakteristische Befunde sind eine meist exzessive Leukozytose mit Werten > 70.000/µl sowie eine ausgeprägte Splenomegalie und Lymphadenopathie [Matutes et al. 1991]. Der Verlauf ist sehr aggressiv. [onkodin.de]

  Zervikal betonte, schmerzhafte Lymphknotenschwellung mit Allgemeinsymptomatik und Fieber Histologisch unregelmäßig konfigurierte Nekrosezonen mit umgebender Histiozytose, aber ohne Granulozytenbeteiligung Mögliche Ursache einer unklaren, fieberhaften Lymphadenopathie [amboss.miamed.de]

• Schwäche

  Diese Füllungen hatten jedoch entweder deutliche Schwächen oder konnten sich am Markt nicht durchsetzen. Polypropylenfüllungen führen durch Wassereinlagerung zu einem zunehmenden Wachstum des Implantats. [flexikon.doccheck.com]

  Epidemiologie Geschlecht: ♂ > ♀ (4:1) Inzidenz steigt im Alter Klinik : Symptome entstehen vor allem durch die Verdrängung/Fibrosierung des blutbildenden Knochenmarks mit Panzytopenie Anämie : Blässe, Müdigkeit, Schwäche Thrombozytopenie mit petechialer [amboss.miamed.de]

• Nachtschweiß

  Zu einem späteren Zeitpunkt kommt es zur B-Symptomatik, die Nachtschweiß, Fieber, unerklärlichen Gewichtsverlust und Lymphknotenschwellung umfasst. Die vergrößerten Lymphknoten erzeugen in der Regel keinerlei Schmerzen. [flexikon.doccheck.com]

  Oft ist die Erkrankung bereits in fortgeschrittenen Stadien (III oder IV) zum Zeitpunkt der Diagnose und die klassische Symptom-Trias der B-Symptome ist in der Regel vorhanden (Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Fieber). [symptoma.de]

• Pruritus

  Auch Hautveränderungen, die zunächst nicht klar zugeordnet werden können, oder ein generalisierter Pruritus können Hinweis auf ein T-Zell-Lymphom sein. [onkodin.de]

  Sézary-Syndrom: Das Sézary-Syndrom ist gekennzeichnet durch Erythrodermie mit Pruritus, Lymphknotenschwellungen sowie atypischen Lymphozyten (Sézary-Zellen) bei einer Leukozytose im peripheren Blut. [derma.de]

• Axilläre Lymphadenopathie

  Bei weiterbestehender axillärer Lymphadenopathie erfolgte erst 6 Monate später eine CT-Untersuchung von Hals/Thorax und Abdomen, in der sich eine axilläre und infraklaviculäre Lymphadenopathie und ein neuaufgetretenes Serom von 1cm um das rechte Implantat [eref.thieme.de]

• Rückenschmerz

  Reaktionen; häufig: Infektion der oberen Atemwege, Herpes zoster, Pneumonie, Anämie, Thrombozytopenie, Hyperglykämie, periphere motorische Neuropathie, Schwindel, demyelinisierende Polyneuropathie, Husten, Dyspnoe, Verstopfung, Hautausschlag, Arthralgie, Rückenschmerzen [deutsche-apotheker-zeitung.de]

Die Diagnose des anaplastisch-großzelligen Lymphoms beruht weitgehend auf histopathologischen Befunden. Biopsien müssen durch Exzisionsbiopsie oder Inzisionsbiopsie gewonnen werden. Abhängig von den histologischen Merkmalen wurden vier verschiedene Subtypen des anaplastisch-großzelligen Lymphoms etabliert, die in einigen Fällen simultan nachgewiesen werden können [9] [10]. Die Identifizierung von anaplastischen T-Zellen oder CD30 + pleomorphen Zellen ist die typischste Eigenschaft der Erkrankung. Der letztere zelluläre Typ findet sich in der Mehrheit der Patienten, die von der primären kutanen Form betroffen sind [11] [12] [13]. Um einen präzisen und effektiven Behandlungsplan zu erstellen, sind auch Stagingverfahren obligatorisch. Weitere Diagnosemodalitäten, die zu diesem Zweck verwendet werden können, umfassen die folgenden:

• Gründliche körperliche Untersuchung
• Biochemische und hämatologische Untersuchungen
• Ganzkörper-Computertomographie (Total-Body-CT)
• Knochenmarkbiopsie
• Röntgenaufnahme zur Abklärung der Möglichkeit von Knochenläsionen
• Endoskopie zur Darstellung von Darmläsionen
• Magnetresonanztomographie oder Ultraschall zur Erkennung von Läsionen im Zentralnervensystem (ZNS), Gehirn, Leber, Weichgewebe, Speicheldrüsen und anderen Orten
• CSF-Zytologie bei Patienten mit ZNS-Beteiligung

• Neutropenie

  Daher kann die gleichzeitige Gabe von Brentuximab zusammen mit starken CYP3A4-und P-gp-Inhibitoren dazu führen, dass die Häufigkeit von Neutropenie zunimmt. [deutsche-apotheker-zeitung.de]

• Leukopenie

  Geschlecht: ♂ > ♀ (4:1) Inzidenz steigt im Alter Klinik : Symptome entstehen vor allem durch die Verdrängung/Fibrosierung des blutbildenden Knochenmarks mit Panzytopenie Anämie : Blässe, Müdigkeit, Schwäche Thrombozytopenie mit petechialer Blutungsneigung Leukopenie [amboss.miamed.de]

• Leukozytose

  Die Infektneigung ist durch eine Leukozytose erhöht und der Patient fühlt sich aufgrund einer Anämie abgeschlagen und müde. [flexikon.doccheck.com]

  Gelegentlich tritt eine Leukozytose auf, vor allem in Form einer Neutrophilie. Bei der ALK-positiven Form kommt es zu einer chromosomalen Translokation mit Bildung eines Fusionsproteins. Die häufigste Translokation ist die t(2;5)q(p23;q35). [de.wikipedia.org]

[…] gut wirksame Therapien zu nutzen. [slidedocument.com]

Die Gesamtdauer der Therapie beträgt in der Regel zwischen zehn Wochen (im Krankheitsstadium I mit vorheriger vollständiger Tumorentfernung) und fünf Monaten (bei Standard- und Hochrisikopatienten). [kinderkrebsinfo.de]

Synonym: ALCL Englisch : anaplastic large-cell lymphoma Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Klassifikation 3 Verbreitung 4 Symptome 5 Diagnose 6 Therapie 7 Prognose 1 Definition Das anaplastisch-großzellige Lymphom, kurz ALCL, ist eine maligne Neubildung [flexikon.doccheck.com]

Das primär kutane ALC-Lymphom, welches morphologisch und immunphänotypisch Überschneidungen mit der lymphomatoiden Papulose zeigt, besitzt auch unter lokaler Therapie (weitere Infos über den Glossarbegriff Therapie) eine exzellente Prognose. [lymphome.de]

Die Frage einer weiteren adjuvanten Therapie (etwa einer Chemotherapie oder einer Strahlentherapie) werde derzeit in klinischen Studien untersucht./rme © rme/aerzteblatt.de [aerzteblatt.de]

Das ALK-positive ALC-Lymphom tritt vor allem bei jungen männlichen Patienten auf und besitzt nach Chemotherapie eine günstige Prognose. [lymphome.de]

Bei Rezidiven werden bewaffnete Antikörper wie Brentuximab-Vedotin eingesetzt. 7 Prognose Die 5-Jahres-Überlebensrate unterscheidet sich sehr stark zwischen den Subformen. [flexikon.doccheck.com]

Primäre zentroblastische Lymphome haben eine schlechtere Prognose als sekundäre. [de.pathowiki.org]

Ätiologie Zahlreiche Faktoren sind bekannt, die das Auftreten von Non- Hodgkin-Lymphomen begünstigen Infektionen EBV → HIV -assoziiertes und endemisches Burkitt-Lymphom Helicobacter pylori → MALT-Lymphom HTL- Viren → Endemisches (Japan, Karibik) adultes [amboss.miamed.de]

Die Autoren folgerten daraus, dass die Ätiologie von BIA-ALCL sehr wahrscheinlich auf eine multifaktorielle Entzündlungsreaktion zurückgeht und betonten den Zusammenhang mit aufgerauten Implantatoberflächen. In der 2. [eref.thieme.de]

Epidemiologie Geschlecht: ♂ > ♀ (4:1) Inzidenz steigt im Alter Klinik : Symptome entstehen vor allem durch die Verdrängung/Fibrosierung des blutbildenden Knochenmarks mit Panzytopenie Anämie : Blässe, Müdigkeit, Schwäche Thrombozytopenie mit petechialer [amboss.miamed.de]

Epidemiologie T-Zell-Lymphome sind seltene Krebserkrankungen und machen weltweit weniger als 10% der diagnostizierten lymphatischen Neubildungen ( Lymphome ) aus. In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 800 Menschen an einem T-Zell-Lymphom. [krebsratgeber.de]

Maike Nickelsen Datenmanagement Medizinische Informatik, Statistik & Epidemiologie Tel. +49 (0)341 97 16100 Fax +49 (0)341 97 16109 [email protected] Beate Mann Dr. [kml.clinicalsite.org]

[…] wobei in Europa das PTCL ohne weitere Spezifizierung (PTCL, NOS), das angioimmunoblastische T-Zell Lymphom (AITL), sowie die großzelligen anaplastischen Lymphome (ALCL) die häufigsten Erscheinungsformen darstellen [ 2, 3, 4 ], siehe auch Tabelle 1. 2.2 Epidemiologie [onkopedia.com]

Riccardo Dalla-Favera (Columbia University, New York) zur Pathophysiologie der B-Zell Lymphome und sich daraus ergebenden Therapiemöglichkeiten. [krebs-nachrichten.de]

Patienten mit ATLL sind typischerweise HTLV-I seropositiv, weswegen die Prävention der vertikalen Übertragung von HTLV-I die Lymphom-Inzidenz senken könnte [ 24 ]. [onkopedia.com]

1. Querfeld C, Khan I, Mahon B,et al. Primary cutaneous and systemic anaplastic large cell lymphoma: clinicopathologic aspects and therapeutic options. Oncology (Williston Park) 2010;24:574–87.
2. Sibon D, Fournier M, Briere J, et al. Prognostic factors and long term outcome of 138 adults with systemic anaplastic large-cell lymphoma: a retrospective study by the Groupe d’Etude Des Lymphomes De l’Adulte (GELA). Blood. 2010;116:322.
3. Wang FH, Li YH, Zeng J, et al. Clinical analysis of primary systemic anaplastic large cell lymphoma: a report of 57 cases. Ai Zheng 2009;28:49–53
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11. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005;105(10):3768-3785.
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