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Angiomyolipom

Tumor gutartig (benigne) Fettgewebe glatte Muskulatur Blutgefäße + dickwandig Einblutungen

Das Angiomyolipom (AML) ist ein benigner Tumor, der aus mesenchymalem Gewebe hervorgeht. Histopathologische Untersuchungen von entsprechenden Gewebeproben zeigen unterschiedliche Anteile an Gefäßstrukturen, glatten Muskelzellen und Adipozyten, was sich in der Bezeichnung des Tumors widerspiegelt. Angiomyolipome sind am häufigsten in den Nieren zu finden, können aber auch andere Organe wie die Leber betreffen. Diese Tumoren treten gehäuft bei Patienten auf, die an tuberöser Sklerose leiden.

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Symptome

Viele Patienten, die an einem Angiomyolipom leiden, sind asymptomatisch. Tatsächlich sind AML häufig Zufallsbefunde, die im Rahmen von bildgebenden Untersuchungen des Bauchraums entdeckt werden. Wenn Symptome auftreten, bestimmen diffuse Schmerzen oft das klinische Bild. Renale AML können zu Schmerzen im Bereich des unteren Rückens und der Flanken führen, hepatische Tumoren sind dagegen mit Schmerzen im Oberbauch verbunden. Palpationsdruck kann die Schmerzen verstärken. Ein raumfordernder Tumor kann zudem zu Verdauungsbeschwerden wie vorzeitiger Sättigung und Völlegefühl führen. Organversagen ist eine seltene, aber schwerwiegende Folge von AML [1].

Die Größe von AML bei Diagnosestellung variiert beträchtlich, wobei die Tumore der Patienten, die an tuberöser Sklerose erkrankt sind, tendenziell größer sind. Einer ägyptischen Studie zufolge beträgt der Durchmesser von Tumoren bei Diagnosestellung ohne Zusammenhang zur tuberösen Sklerose etwa 4 cm, bei Vorliegen einer tuberösen Sklerose aber 15 cm [2]. Auch die Wachstumsrate der Tumoren hängt von diesen Umständen ab und AML, die im Zusammenhang mit tuberöser Sklerose auftreten, nehmen bedeutend schneller an Größe zu. Besonders bei größeren Tumoren besteht das Risiko der Bildung eines Aneurysmas und dessen Ruptur. Japanische Forscher bestätigten das Vorliegen von Hämorrhagien in nahezu einem Drittel der untersuchten, renalen AML [3]. Blutungen können dabei zu Hämaturie führen oder lebensbedrohliche Ausmaße annehmen und akute Symptome hervorrufen [1] [4].

Sporadische AML treten in der Regel einseitig auf, während bilaterale Tumoren häufig bei Patienten mit tuberöser Sklerose zu finden sind. Etwa 20% der AML Patienten leiden an tuberöser Sklerose, einer seltenen Erbkrankheit die mit einer Prädisposition zur Entwicklung gutartiger Tumoren in verschiedenen Organsystemen einhergeht [5]. Bei diesen Patienten können daher zusätzlich Astrozytome, Hamartome der Retina und kardiale Rhabdomyome gefunden werden. Weiterhin ist die tuberöse Sklerose mit einer erhöhten Prävalenz von Angiofibromen im Gesicht und im Bereich des Nagelfalzes verbunden, sowie mit hypomelanotischen Flecken und lederartig verhärteten, leicht erhabenen Hautläsionen [6].

Schmerz
  • Wenn Symptome auftreten, bestimmen diffuse Schmerzen oft das klinische Bild. Renale AML können zu Schmerzen im Bereich des unteren Rückens und der Flanken führen, hepatische Tumoren sind dagegen mit Schmerzen im Oberbauch verbunden.[symptoma.com]
  • Ich habe aber Öfters schmerzen an der Stelle der Arzt meinte es kann aber nicht davon kommen. Aber ich weis ja selber das da schmerzen sind...[onmeda.de]
  • Also wenn du da Schmerzen bekommst geh am besten gleich zum Urologen, dann ist es vielleicht gewachsen. Die drückenden Schmerzen kamen schubweise und sprachen auf keine Schmerzmittel oder muskelenspannende Medis an, weder Ruhe noch Bewegung halfen.[bfriends.brigitte.de]
  • Gelegentlichen habe ich Flankenschmerzen, vor allem unter Stress, und 3 Mal hatte in all den Jahren kollikartige schlimme Schmerzen, deren Ursache man jedoch nicht gefunden hat.[krebs-kompass.de]
Fieber
  • Ich solle mich also sofort, wenn ich Schmerzen in der Nierengegend und hohes Fieber bekommen würde, bei meinem Hausarzt melden. Diese Aussage war nicht gerade die Erleichterung die ich erwartet hatte.[krebs-kompass.de]
  • Am siebten postoperativen Tag Entwicklung von hohem Fieber bei stark erhöhten Entzündungsparametern (Leukozyten 20500/micl, CRP 22,5 mg/dl). Am achten postoperativen Tag V.a.[swdgu.de]
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
Sodbrennen
  • Onmeda Login oder registrieren Anmelden mit Startseite Forum Krankheitsgebiete Magenschmerzen, Sodbrennen & Co. (Expertenrat) Sie können sich hier registrieren, um Beiträge zu schreiben. Registrierte Nutzer können sich oben rechts anmelden.[onmeda.de]
Flankenschmerz
  • Die Symptome sind unspezifisch, es treten gegebenenfalls Flankenschmerzen auf. Daher können bildgebende Verfahren einen möglichen Diagnosehinweis geben (siehe unten).[de.wikipedia.org]
  • Gelegentlichen habe ich Flankenschmerzen, vor allem unter Stress, und 3 Mal hatte in all den Jahren kollikartige schlimme Schmerzen, deren Ursache man jedoch nicht gefunden hat.[krebs-kompass.de]
  • Diagnose und Therapie Die Symptome sind unspezifisch, es treten gegebenenfalls Flankenschmerzen auf. Daher können die Bildgebenden Verfahren einen möglichen Diagnosehinweis geben (siehe unten).[bionity.com]
  • Klinik des Angiomyolipoms der Nieren Flankenschmerzen Potentiell lebensbedrohliche Blutung durch spontane Ruptur in das Retroperitoneum (Wunderlich-Syndrom). Eine Schwangerschaft verstärkt das Rupturrisiko.[urologielehrbuch.de]
Hämaturie
  • Blutungen können dabei zu Hämaturie führen oder lebensbedrohliche Ausmaße annehmen und akute Symptome hervorrufen.[symptoma.com]
  • Tumoren: regelmäßig bildgebende Kontrollen bei Hämaturie bzw. bei Tumorgrößenzunahme operative Freilegung der Niere Versuch der Nierenteilresektion 2. bei großen Amgiomyolipomen: operativ.[med2click.de]
  • Wenn signifikante Blutungen des Patienten kann hämorrhagischen Schock entwickeln, Peritonitis; Entwicklung von Bluthochdruck; Mit einer großen Menge an Angiomyolipomen Nierentumor während Palpation gefühlt werden; Das Auftreten von Blut im Urin (Hämaturie[noillde.bitballoon.com]
Nierenversagen
  • Das ist nicht weiters schlimm solange man es in Beobachtung behält, denn wenn er die Niere weiterhin anhebt, kann es zu einem Knick im Harnleiter kommen, was zu starken Schmerzen, hohem Fieber und im schlimmsten Fall zu Nierenversagen führen kann.[krebs-kompass.de]

Diagnostik

Das klinische Bild ist wenig aufschlussreich; die Diagnose von Nieren- und Lebertumoren beruht auf bildgebenden Verfahren. Neoplasien sind sowohl im Ultraschall als auch mittels Computertomographie und Magnetresonanztomographie darstellbar. AML zeigen sich dabei als gut abgrenzbare, heterogene Umfangsvermehrungen, die häufig von ektatischen Gefäßen durchzogen sind und unterschiedlich hohe Fettanteile aufweisen [7]. Dabei gilt, dass fettreiche Nieren- oder Leberzubildungen stark verdächtig auf AML sind, während Tumoren mit geringem Fettanteil eher eine bösartige Neubildung vermuten lassen. Allerdings gibt es auch AML mit niedrigem Fettanteil [8]. Eine eindeutige Diagnose ist auf Basis der bildlichen Darstellung in derartigen Fällen nicht möglich und eine histopathologische Aufarbeitung von Gewebeproben wird zur endgültigen Diagnosestellung notwendig [9]. Biopsien sind hierbei vorzuziehen, da durch Feinnadelaspiration keine repräsentativen Proben dieses heterogenen Gewebes gewonnen werden können. In der Histologie können auch die Subtypen des AML unterschieden werden, wobei die Ergebnisse von prognostischer Bedeutung sind - eine maligne Entartung ist vor allem beim epithelioiden AML zu befürchten [10]. Immunhistochemische Untersuchungen können die Diagnose weiter unterstützen.

Therapie

  • […] zu: Angiomyolipom Therapie Angiomyolipom Die Therapie des Angiomyolipoms hängt von der Größe des Tumors ab. 1.bei kleinen asymptom.[med2click.de]
  • Besonders bei älteren Menschen bedeutet dies, dass wir nicht eindimensional therapieren können.[mensch-und-krebs.de]
  • Diagnose und Therapie Die Symptome sind unspezifisch, es treten gegebenenfalls Flankenschmerzen auf. Daher können die Bildgebenden Verfahren einen möglichen Diagnosehinweis geben (siehe unten).[bionity.com]
  • Diagnose und Therapie Angiomyolipom der Niere in der Sonographie . Der Tumor ist echoreich (hell). Die Symptome sind unspezifisch, es treten gegebenenfalls Flankenschmerzen auf.[deacademic.com]
  • Therapie des Angiomyolipoms Konservative Therapie des Angiomyolipoms: jährliche bildgebende Kontrollen sind bei Angiomyolipomen %, bei tuberöser Hirnsklerose bis zu 20 %.[urologielehrbuch.de]

Epidemiologie

  • […] zu: Angiomyolipom Epidemiologie Angiomyolipom Es liegen derzeit keine epidemiologischen Angaben zum Angiomyolipom vor.[med2click.de]
  • Epidemiologie des Angiomyolipoms Prävalenz: die Prävalenz in Autopsien beträgt 0,3 %, bei Sonographie-Screening 0,1 %. Frauen viel häufiger als Männer, Altersgipfel 50–60 Lebensjahr.[urologielehrbuch.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Bissler J, Cappell K, Charles H, et al. Long-term Clinical Morbidity in Patients With Renal Angiomyolipoma Associated With Tuberous Sclerosis Complex. Urology. 2016; 95:80-87.
  2. Seyam RM, Bissada NK, Kattan SA, et al. Changing trends in presentation, diagnosis and management of renal angiomyolipoma: comparison of sporadic and tuberous sclerosis complex-associated forms. Urology. 2008; 72(5):1077-1082.
  3. Yamakado K, Tanaka N, Nakagawa T, Kobayashi S, Yanagawa M, Takeda K. Renal angiomyolipoma: relationships between tumor size, aneurysm formation, and rupture. Radiology. 2002; 225(1):78-82.
  4. Tan BW, Toh KL. Life threatening intraperitoneal hemorrhage with abdominal compartment syndrome: unusual presentation of renal angiomyolipoma. Int J Urol. 2010; 17(9):820-821.
  5. Jinzaki M, Silverman SG, Akita H, Nagashima Y, Mikami S, Oya M. Renal angiomyolipoma: a radiological classification and update on recent developments in diagnosis and management. Abdom Imaging. 2014; 39(3):588-604.
  6. Northrup H, Krueger DA. Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update: recommendations of the 2012 Iinternational Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol. 2013; 49(4):243-254.
  7. Montoriol PF, Joubert-Zakeyh J, Buc E, Garcier JM, Da Ines D. Fat-deficient hepatic angiomyolipoma: a radiological challenge. Diagn Interv Imaging. 2013; 94(9):909-911.
  8. Mehta V, Venkataraman G, Antic T, Rubinas TC, Le Poole IC, Picken MM. Renal angiomyolipoma, fat-poor variant--a clinicopathologic mimicker of malignancy. Virchows Arch. 2013; 463(1):41-46.
  9. Flum AS, Hamoui N, Said MA, et al. Update on the Diagnosis and Management of Renal Angiomyolipoma. J Urol. 2016; 195(4p1):834-846.
  10. Varma S, Gupta S, Talwar J, Forte F, Dhar M. Renal epithelioid angiomyolipoma: a malignant disease. J Nephrol. 2011; 24(1):18-22.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:48