Edit concept Question Editor Create issue ticket

Antiphospholipid-Syndrom

Antikörper Anti-Phospholipid-Antikörper (Immunglobuline) antineuronale nukleäre Antikörper (ANNA I, Anti-Hu) Antinukleäre Antikörper (ANA) (Untersuchungsmaterial: Serum) Antikörper gegen Doppelstrang-DNA (ds DNA-Ak) Antikörper gegen glatte Muskulatur (SMA) (Untersuchungsmaterial: Serum) Anti-Ro-Antikörper Antikörper gegen Gerinnungsfaktoren

Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die durch das Vorhandensein verschiedener Autoantikörper-Typen gegen körpereigene Phospholipide charakterisiert ist. Klinische Symptome sind unter anderem thromboembolische Ereignisse, die Gefäße jeder Größe betreffen, was die Patienten einem erhöhten Risiko für maligne Hypertonie und für lebensbedrohliche Gefäßinfarzierungen in den Nieren, dem Gehirn, den Lungen und vielen anderen Organen aussetzt. Bei schweren Fällen können Multiorganversagen mit einer Mortalität von 50% auftreten. Eine frühzeitige Diagnose ist daher notwendig. Diagnosekriterien konzentrieren sich auf schwangerschaftsbedingte Ereignisse, den Labornachweis von Autoantikörpern und auf Anzeichen vorliegender Blutgefäßanomalien.


Symptome

Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine weiterhin nicht vollständig erforschte Autoimmunerkrankung mit stark variabler klinischer Ausprägung, da so gut wie jedes Organ oder jeder Körperteil von den pathologischen Gefäßveränderungen betroffen sein kann [1]. Die Symptome manifestieren einerseits durch Bildung eines venösen (manchmal auch arteriellen) Thrombus und andererseits durch thrombotische Mikroangiopathie (TMA) [1] [2] [3]. Venenthrombosen der unteren Extremitäten wird bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom häufig beobachtet, wohingegen Lungenembolien durch distale Thrombi oder durch Herzklappenvegetation bei bis zu 50% der Fälle auftreten können [1]. Zusätzlich zu den unteren Gliedmaßen sind häufig auch die Arteriae subclavia, centralis retinae und renalis von Thrombosen betroffen [1]. Tatsächlich sind die Nieren beim Antiphospholipid-Syndrom der Hauptort thrombotischer oder TMA-assoziierter Symptome [1] [2]. Der Verschluss sowohl größerer als auch kleiner renaler Blutgefäße führt zu ausgeprägter Hypertonie, Proteinurie und Niereninsuffizienz, die durch Anurie manifestiert [1]. Zusätzlich können auch Gefäßschädigungen im Gehirn, dem Herz, den Lungen und der Haut auftreten [1] [4]. Die Bezeichnung "katastrophales Antiphospholipid-Syndrom" wird bei Patienten verwendet, die unter einer lebensbedrohlichen Ausprägung dieser Erkrankung leiden [1] [5]. Hypertonie, hämolytische Anämie, disseminierte intravaskuläre Koagulation (DIK), mikrothrombotische kardiale und zerebrale Ereignisse sowie ein Atemnot-Syndrom im Erwachsenenalter (ARDS) sind Hauptkennzeichen eines katastrophalen Antiphospholipid-Syndroms, das in 50% der Fälle zum Exitus führt [1] [4] [5].

Diagnostik

Die Erkennung des Antiphospholipid-Syndroms basiert auf umfassenden klinischen Untersuchungen und Laboranalysen sowie folgenden spezifischen Diagnosekriterien:

  • klinische Kriterien - schwangerschaftsbezogene Ereignisse, die einen Verdacht auf das Antiphospholipid-Syndrom nach sich ziehen, sind ein plötzliches Absterben der Leibesfrucht nach der zehnten Gestationswoche, Frühgeburten infolge von Eklampsien, Präeklampsie, Plazentamängel oder ein unerklärlicher Spontanabort vor der zehnten Gestationswoche [2] [3] [6] [7]. Für die Analyse dieser Ereignisse ist die Erstellung einer detaillierten Patientengeschichte nötig. Ein zweites klinisches Kriterium besteht im Vorhandensein einer vaskulären Thrombose in einem beliebigen Organ, wobei die Gefäßgroße für dieses Kriterium keine Rolle spielt [2] [3] [6] [7].
  • Labortest-Kriterien - der Nachweis von Lupus-Antikoagulans (LA), Immunglobulin M (IgM) oder IgG-Anticardiolipin Antikörper, oder IgM- bzw. IgG Anti-β2-Glykoprotein-1 Antikörper bei zwei unabhängigen Tests im Abstand von 12 Wochen mit Standardverfahren ist für die Diagnostik des Antiphospholipid-Syndroms entscheidend [2] [3] [6] [7]. Der Anticardiolipin- bzw. Anti-β2-Glykoprotein-1 Antikörpertiter sollte größer als die 99. Perzentile sein [2] [6]. Gemessene LA-Werte können ungenau sein, wenn Antithrombotika eingenommen werden. In diesem Fall sollten sie für eine genaue Messung kurzzeitig abgesetzt werden [2].

Obwohl Nephropathien, Thrombozytopenie und Herzklappeninsuffizienzen herausragende Symptome bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom sind, müssen zumindest ein klinisches und ein Laborkriterium erfüllt sein, um die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms zu rechtfertigen [2] [3] [7].

Therapie

  • Dabei werden eingesetzt: ELISA zum Nachweis von Anticardiolipin-Antikörpern PTT (Kaolin-Clotting-Time) Plasmamischversuch Plättchen-Neutralisationstest 5 Therapie Die Therapie des Antiphospholipid-Syndroms besteht in der Therapie der thrombotisch-embolisch[flexikon.doccheck.com]
  • Zwei bis drei Tage nach der Entbindung wird die Heparin-Therapie wieder begonnen und für sechs Wochen fortgesetzt, wenn in der Vergangenheit thromboembolische Komplikationen aufgetreten sind.[swissmom.ch]
  • Allgemeinmaßnahmen: Rauchverbot, Pille absetzen Medikamentöse Therapie: ASS, Heparin, Immunsuppressiva gg[medizin-kompakt.de]
  • Bei bestätigter Diagnose kann dann bei Bedarf eine Therapie beginnen. Therapie des Antiphospholipid-Syndroms Bei Betroffenen, die als Diagnose APS haben, aber noch keine Symptome zeigen, kann eine Thromboseprophylaxe mit Aspirin verordnet werden.[9monate.de]

Prognose

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Therapie Prognose Prävention Studientelegramme zum Thema Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Therapie Prognose Prävention Studientelegramme zum Thema Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Therapie Prognose Prävention Studientelegramme zum Thema Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]

Quellen

Artikel

  1. Fischer MJ, Rauch J, Levine JS. The Antiphospholipid Syndrome. Semin Nephrol. 2007;27(1):35-46.
  2. Lim W. Antiphospholipid antibody syndrome. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2009(2009-1):233-239.
  3. Chaturvedi S, McCrae KR. The antiphospholipid syndrome: still an enigma. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015;(2015-1):53-60.
  4. Cervera R, Font J, Gómez-Puerta JA, et al. Validation of the preliminary criteria for the classification of catastrophic antiphospholipid syndrome. Ann Rheum Dis. 2005;64(8):1205–1209.
  5. Asherson RA, Cervera R, Piette JC, et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome. Clinical and laboratory features of 50 patients. Medicine (Baltimore). 1998;77(3):195–207.
  6. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 2006;4(2):295–306.
  7. Pengo V, Tripodi A, Reber G, et al. Update of the guidelines for lupus anticoagulant detection: Subcommittee on Lupus Anticoagulant/Antiphospholipid Antibody of the Scientific and Standardisation Committee of the International Society on Thrombosis and Haemostasis. J Thromb Haemost. 2009;7(10):1737–1740.

Frage stellen

5000 Zeichen übrig Text Formatierung mit: # Überschrift, **fett**, _kursiv_. Kein HTML Code.
Mit dem Abschicken der Frage stimmen Sie den AGB und der Datenschutzerklärung zu.
• Verwenden Sie einen aussagekräftigen Titel für Ihre Frage.
• Fragen Sie präzise und führen Sie Alter, Geschlecht, Symptome, Art und Dauer einer Behandlung an.
• Respektieren Sie Ihre Privatsphäre und jene Anderer und geben Sie niemals volle Namen oder Kontaktinformationen ein.
• Unpassende Fragen werden gelöscht.
• In dringenden Fällen suchen Sie einen Arzt oder ein Krankenhaus auf oder wählen den Notruf!
Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:47