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Aplastische Anämie

Panmyelopathie

Die aplastische Anämie entsteht im Rahmen einer Störung der Knochenmarksfunktion, die mit Panzytopenie einhergeht. Sie kann angeboren oder erworben sein.


Symptome

Müdigkeit ist die häufig das erste Symptom der Anämie [1]. Andere typische Symptome sind Brustschmerzen, blasse Haut, übermäßig kalte Extremitäten, Kopfschmerzen, Dyspnoe und Schwindel. Arrhythmie ist ein weiteres häufiges Symptom der Erkrankung. In einigen Fällen kann dies zu einer Herzinsuffizienz führen. Fieber, Grippe-ähnliche Symptome und persistierende Infektionen sind auch als Folge der Neutropenie üblich. Spontane und verlängerte Blutungen zeigen eine Verringerung der Thrombozyten im Körper an, dabei sind Epistaxis, Zahnfleischblutungen und Petechien häufig. Bei Frauen kann es zu schweren Menstruationsbluten kommen. Hautausschläge und Übelkeit sind auch zu beobachten.

Kopfschmerz
  • Leitmerkmale: uncharakteristisch wie Mattigkeit, Kopfschmerzen, Übelkeit, Gewichtsverlust, Anämiezeichen, später Blutungsneigung Definition Bei der Aplastischen Anämie handelt es sich um eine Erkrankung des Blutes bei dem minderwertigen roten Blutkörperchen[medizin-kompakt.de]
  • Andere typische Symptome sind Brustschmerzen, blasse Haut, übermäßig kalte Extremitäten, Kopfschmerzen, Dyspnoe und Schwindel. Arrhythmie ist ein weiteres häufiges Symptom der Erkrankung. In einigen Fällen kann dies zu einer Herzinsuffizienz führen.[symptoma.de]
  • Kopfschmerzen, Übelkeit, Leistungsschwäche, Gewichtsabnahme, Müdigkeit, höhere Kollapsneigung, Hautblässe aufgrund der Panzytopenie sowie der daraus resultierenden Sauerstoffminderversorgung des Körpers.[de.wikipedia.org]
Tachykardie
  • Meist entwickeln sich Blässe, Leistungsabfall, Herzklopfen (Tachykardie) und Atemnot langsam. Therapie Die Behandlung richtet sich nach der Ursache. Bluttransfusionen helfen, die Symptome zu behandeln.[medicoconsult.de]
  • Zellgehalt im Knochenmark auf 4 Symptome Anämie Infektionen Ulzera der Mund- und Rachenschleimhaut nekrotisierende Gingivitis Pneumonien Sepsis Blutungen Hämatome Petechien bei Frauen eine verlängerte Menstruation Als Folge der Anämie treten Blässe, Tachykardie[flexikon.doccheck.com]
  • Lizenz: Public Domain Unspezifische Allgemeinsymptome wie Fieber und Gewichtsabnahme sollten, wenn weitere typische Anämiezeichen wie Abgeschlagenheit, Schwäche, Tachykardie oder auch Sehstörungen vorhanden sind, an eine Anämie bei chronischer Entzündung[lecturio.de]
Anämie
  • Goldstandard der Immunsuppression bei aplastischer Anämie ist die Kombination von Antithymozytenglobulin Antithymozytenglobulin Anämie,aplastische oder Antilymphozytenglobulin Antilymphozytenglobulin Anämie,aplastische (beide Präparate im Folgenden mit[eref.thieme.de]
Blässe
  • Da die Erkrankung schleichend beginnt, fallen die zunehmende Blässe und eingeschränkte Belastbarkeit zunächst kaum auf.[eref.thieme.de]
  • Rasendes Herz, blasses Gesicht Der Mangel der Blutzellen ist weitreichend und kann das Leben der Patienten erheblich einschränken. Sie fühlen sich schwach und müde. Sie sind kurzatmig, ihr Herz rast und sie sind blass.[novartis.de]
  • Andere typische Symptome sind Brustschmerzen, blasse Haut, übermäßig kalte Extremitäten, Kopfschmerzen, Dyspnoe und Schwindel. Arrhythmie ist ein weiteres häufiges Symptom der Erkrankung. In einigen Fällen kann dies zu einer Herzinsuffizienz führen.[symptoma.de]
Fieber
  • Fieber, Grippe-ähnliche Symptome und persistierende Infektionen sind auch als Folge der Neutropenie üblich.[symptoma.de]
Schwäche
  • Schwäche, Müdigkeit, Adynamie (durch die Anämie), Infektionen (durch die Granulozytopenie), Blutungsneigung (durch Thrombozytopenie).[eref.thieme.de]
  • Patienten mit AA leiden beispielsweise unter schweren Infektionen, Müdigkeit, Schwäche und vermehrten Blutungen und müssen bei Bedarf Bluttransfusionen erhalten.[lichterzellen.de]
  • Durch den Mangel an Blutzellen stellt sich der Patient meist mit Allgemeinsymptomen wie Müdigkeit, Schwäche oder Infektneigungen vor. Ein Schwerpunkt unseres Zentrums ist die Behandlung solcher Erkrankungen.[haema-cbf.charite.de]
  • Sie fühlen sich schwach und müde. Sie sind kurzatmig, ihr Herz rast und sie sind blass. Diese Symptome erklären sich durch den Verlust der roten Blutkörperchen, die Sauerstoff zu den Geweben des Körpers transportieren.[novartis.de]
  • Sie äußern sich in einer Schwäche, Erschöpfung und Blässe. Die Behandlung ist abhängig von den auslösenden Vorerkrankungen. Eine schwere aplastische Anämie kann tödlich sein.[medizin-kompakt.de]
Refraktäre Anämie
  • Unter einem MDS versteht man eine erworbene klonale Erkrankung der Knochenmarkstammzellen, die im Knochenmark zu einer ineffektiven Hämatopoese und im Blut zu einer refraktären Anämie, Thrombozytopenie und Neutropenie führt.[eref.thieme.de]
Dyspnoe
  • Bei Hinweisen auf eine intravasale Hämolyse, ausgeprägte Anämiesymptomatik, Dyspnoe, Thoraxschmerzen, abdominelle Schmerzkrisen, Dysphagie oder erektile Dysfunktion muss an ein AA/PNH-Syndrom gedacht werden.[eref.thieme.de]
  • Q In der Halsregion lokalisierte Erkrankungen 478 Schilddrüsenvergrößerung Struma 487 Hyperthyreose 488 Husten Auswurf und Dyspnoe 498 Pulmonale Dyspnoe 506 Klinische Krankheitsbilder 512 Lungenemphysem 518 Obstruktives SchlafapnoeSyndrom 524 Bakterielle[books.google.de]
  • Andere typische Symptome sind Brustschmerzen, blasse Haut, übermäßig kalte Extremitäten, Kopfschmerzen, Dyspnoe und Schwindel. Arrhythmie ist ein weiteres häufiges Symptom der Erkrankung. In einigen Fällen kann dies zu einer Herzinsuffizienz führen.[symptoma.de]
Atemnot
  • Meist entwickeln sich Blässe, Leistungsabfall, Herzklopfen (Tachykardie) und Atemnot langsam. Therapie Die Behandlung richtet sich nach der Ursache. Bluttransfusionen helfen, die Symptome zu behandeln.[medicoconsult.de]
  • Später kommen eine Atemnot bei Anstrengung oder auch Schwindel und Konzentrationsstörungen hinzu. Betroffene Patienten fallen zudem häufig durch eine ausgeprägte Blässe im Gesicht auf.[eesom.com]
Petechien
  • Blutungsneigung (Nasen-, Zahnfleischbluten und Petechien) und Transfusionsbedarf für Thrombozytenkonzentrate.[eref.thieme.de]
  • Dass der die Petechien nicht erkannt ist, ist ein Armutszeugnis.[rehakids.de]
  • Die Symptome sind Ausdruck der schweren Anämie, der Thrombozytopenie (Petechien, Blutungen) oder der Leukopenie (Infektionen). Für die Diagnosestellung müssen eine periphere Panzytopenie und Hypoplasie/Aplasie im Knochenmark nachgewiesen werden.[msdmanuals.com]
Purpura
  • Eltrombopag (Revolade) aktiviert den Thrombopoetin-Rezeptor, es wurde in Deutschland 2010 gegen die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) zugelassen.[medknowledge.de]
Epistaxis
  • Spontane und verlängerte Blutungen zeigen eine Verringerung der Thrombozyten im Körper an, dabei sind Epistaxis, Zahnfleischblutungen und Petechien häufig. Bei Frauen kann es zu schweren Menstruationsbluten kommen.[symptoma.de]
  • Es besteht eine erhöhte Blutungsneigung (Epistaxis, Menorrhagie).[lecturio.de]
Zahnfleischbluten
  • Blutungsneigung (Nasen-, Zahnfleischbluten und Petechien) und Transfusionsbedarf für Thrombozytenkonzentrate.[eref.thieme.de]

Diagnostik

Zu Beginn der Abklärung steht eine ausführliche Anamnese mit Familienanamnese, sowie eine körperliche Untersuchung. Die diagnostische Abklärung bei Verdacht auf aplastische Anämie sollte zudem folgende Schritte umfassen [2] [3]:

  • Zellzählung, Differentialblutbild, Retikulozyten
  • Durchflusszytometrische Analyse GPI-verankerter Proteine
  • Knochenmarkdiagnostik
  • Gerinnungsparameter: Quick-Wert, PTT, Fibrinogen
  • Hämolyseparameter
  • Leber- und Nierenfunktionsparameter
  • Gesamteiweiß, Elektrophorese, Immunglobuline
  • Blutzucker
  • C-reaktives Protein (CRP)
  • Folsäure, Vitamin B12, Eisen
  • Antinukleäre Antikörper, anti-DNS-Antikörper
  • Virusdiagnostik (EBV, CMV, Hepatitis A, Hepatitis B, Hepatitis C, HIV, Parvovirus B19)

Die sonographische Untersuchung und Röntgen des Thorax, HLA-Typisierung, sowie Elektrokardiographie (EKG) vervollständigen die Abklärung.

Prognose

  • Die Prognose der nur supportiv behandelten Patienten ist schlecht. Patienten mit aplastischer Anämie haben nach immunsuppressiver Therapie oder nach Stammzelltransplantation ein erhöhtes Risiko, eine AML oder ein MDS zu entwickeln.[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Nach der Eisenmangelanämie ist die Anämie bei chronischen Erkrankungen die zweithäufigste Anämieform mit ca. 20 %.[lecturio.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Eine Knochenmarkhypo- oder -aplasie nach Chemotherapie oder Bestrahlung hat eine unterschiedliche Pathophysiologie und wird nicht als aplastische Anämie im engeren Sinne verstanden.[eref.thieme.de]

Zusammenfassung

Die aplastische Anämie entsteht durch eine Störung der Knochenmarksfunktion. Sie ist durch Knochenmarkshypoplasie und Panzytopenie gekennzeichnet. Das Konzept der aplastischen Anämie wurde erstmals im Jahre 1888 von Paul Ehrlich eingeführt, als er den Fall einer schwangeren Frau, die durch Knochenmarkversagen gestorben war, untersuchte. 1904 erhielt die Erkrankung ihren Namen von Anatole Chauffard. Die aplastische Anämie kann erworbene oder angeborene Ursachen haben.

Quellen

Artikel

  1. Wallerstein RO, Condit PK, Kasper CK, et al. Statewide study of chloramphenicol therapy and fatal aplastic anemia. JAMA 1969; 208:2045.
  2. Marsh JC, Ball SE, Cavenagh J, et al. Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia. Br J Haematol 2009; 147:43.
  3. Scheinberg P, Young NS. How I treat acquired aplastic anemia. Blood 2012; 120:1185.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:42