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Benedikt-Syndrom

Benedikt Syndrom

Das Benedikt-Syndrom (BS), im englischen Sprachraum auch paramedianes Mittelhirnsyndrom genannt, ist durch eine Verletzung des Tegmentum mesencephali charakterisiert. Eine Infarzierung des Nucleus ruber, des Brachium coniunctivum, der oculomotorischen Faszikel und des unteren Teils des Nucleus oculomotorius wird bei BS vorwiegend festgestellt. Eine BS Manifestierung ist normalerweise die Folge einer Verletzung der Verzweigungen der Arteria cerebri posterior. BS ist eng verwandt mit dem Weber-Syndrom und dem Claude-Syndrom.


Symptome

Das Benedikt-Syndrom (BS) wird meist durch einen zerebralen Insult im Mittelhirn hervorgerufen und manifestiert sich typischerweise als eine ipsilaterale Lähmung des Nervus oculomotorius. Dabei treten einseitig eingeschränkte Augenbewegungen, Hemichorea, langsamer einseitiger Tremor in den Gliedmaßen, kontralaterale Ataxie, erweiterte Pupillen, Ptosis, Diplopie, hyperaktive Sehnenreflexe, Adiadochokinese, kontralaterale Hyperästhesie sowie kontralaterale Hemiparese als typische Symptome auf [1] [2] [3]. BS ist in seiner Symptomatik leicht mit dem Weber-Syndrom (WS) bzw. dem Claude-Syndrom (CS) verwechselbar. Während CS verstärkt mit Lähmungssymptomen assoziiert wird, sind bei BS motorische Koordinationsstörungen typisch. Im Vergleich mit CS ist bei BS die kontralaterale Hemiparese ein Alleinstellungsmerkmal. Patienten, die an BS leiden, zeigen einen rhythmischen niederfrequenten Tremor in der kontralateralen Hand sowie im kontralateralen Fuß, welcher sich bei emotionaler Erregung und beim Versuch einer willkürlichen Bewegung intensiviert. Dieser Tremor ist bei schlafenden BS Patienten nie beobachtbar [4] [5].

BS wird durch eine Läsion, d.h. durch einen Infarkt, eine Hämorrhagie oder durch einen Tumor im Tegmentum mesencephali bzw. des Cerebellums hervorgerufen. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle ist eine Verletzung der Arteria cerebri posterior für die Ausprägung von BS verantwortlich. Tuberkulose kann allerdings auch zu BS führen. Schädigungen des Nervus oculomotorius, des Nucleus ruber, der Pyramidenbahn und des Brachium conjunctivum bzw. dessen Überkreuzung führen zu den typischen BS Symptomen [1].

Motorische Anomalien bestehen bei BS Patienten oft eine verringerte Armdynamik oder einen permanent angewinkelten Arm an der betroffenen Körperseite während des Gehens. Bei BS Patienten ist die Motorik des Gehens insofern auffällig, als dass die Füße unüblich schwungvoll nach außen bewegt werden, um danach den Fuß sehr schnell zu Boden zu bringen [4].

Kognitive Hirnfunktionen sind bei BS Patienten nicht eingeschränkt [1] [6].

Thrombose
  • Beide Methoden können die genannten Mittelhirnregionen gut auflösen und bieten eine gute Möglichkeit mögliche andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen wie z.B. eine Thrombose des Sinus cavernosus auszuschließen.[symptoma.com]
  • Unterscheidung zum Apoplex schwierig. intrakranielle Blutung epidurales Haematom subdurales Haematom subarachnoidale Blutung intraparenchymale Blutung Sinusthrombose Thrombose der großen Venen des Gehirns. septischen Sinusthrombose durch eitrige Infektionen[bahnsen.de]
Hypertonie
  • Wenn die Patientenhistorie auf einen ausgeprägten Hang zum Rauchen, starke sowie unbehandelte Hypertonie, Diabetes, Hypercholesterinämie bzw. auf ein familiär erhöhtes Schlaganfallrisiko schließen lässt, sind dies erste starke Anhaltspunkte für eine mögliche[symptoma.com]
Tremor
  • Dieser Tremor ist bei schlafenden BS Patienten nie beobachtbar. BS wird durch eine Läsion, d.h. durch einen Infarkt, eine Hämorrhagie oder durch einen Tumor im Tegmentum mesencephali bzw. des Cerebellums hervorgerufen.[symptoma.com]
  • Hirnschenkelhauben- oder untere Ruber-Syndrom nach isolierter Schädigung des im Mittelhirn gelegenen Nucleus ruber: gleichseitige Lähmung des Nervus oculomotorius (III), kombiniert mit Hemiparese, -rigor, -ataxie, -choreoathetose, Tremor u.[gesundheit.de]
  • Bearbeiten Synonyme: Mittelhirn-Tremor, Rubertremor, Pedunkulärer Tremor, Bindeglied-Tremor, Brachium-Conjunctivum-Tremor, Myorhythmie, thalamischer Tremor, Benedikt-Syndrom Englisch : Holmes' tremor 1 Definition Als Holmes-Tremor wird ein meist einseitiger[flexikon.doccheck.com]
  • Ergebnisse: Folgende klassischen Hirnstamm-Syndrome mit Läsionen der langen Nervenbahnen sind für den Augenarzt von Bedeutung: Benedikt-Syndrom (1889, Hemiparese mit gekreuzter Okulomotoriusparese und Tremor der gelähmten Extremitäten), Foville-Syndrom[dog.org]
Tremor
  • Dieser Tremor ist bei schlafenden BS Patienten nie beobachtbar. BS wird durch eine Läsion, d.h. durch einen Infarkt, eine Hämorrhagie oder durch einen Tumor im Tegmentum mesencephali bzw. des Cerebellums hervorgerufen.[symptoma.com]
  • Hirnschenkelhauben- oder untere Ruber-Syndrom nach isolierter Schädigung des im Mittelhirn gelegenen Nucleus ruber: gleichseitige Lähmung des Nervus oculomotorius (III), kombiniert mit Hemiparese, -rigor, -ataxie, -choreoathetose, Tremor u.[gesundheit.de]
  • Bearbeiten Synonyme: Mittelhirn-Tremor, Rubertremor, Pedunkulärer Tremor, Bindeglied-Tremor, Brachium-Conjunctivum-Tremor, Myorhythmie, thalamischer Tremor, Benedikt-Syndrom Englisch : Holmes' tremor 1 Definition Als Holmes-Tremor wird ein meist einseitiger[flexikon.doccheck.com]
  • Ergebnisse: Folgende klassischen Hirnstamm-Syndrome mit Läsionen der langen Nervenbahnen sind für den Augenarzt von Bedeutung: Benedikt-Syndrom (1889, Hemiparese mit gekreuzter Okulomotoriusparese und Tremor der gelähmten Extremitäten), Foville-Syndrom[dog.org]
Hyperästhesie
  • Dabei treten einseitig eingeschränkte Augenbewegungen, Hemichorea, langsamer einseitiger Tremor in den Gliedmaßen, kontralaterale Ataxie, erweiterte Pupillen, Ptosis, Diplopie, hyperaktive Sehnenreflexe, Adiadochokinese, kontralaterale Hyperästhesie sowie[symptoma.com]
Hemichorea
  • Dabei treten einseitig eingeschränkte Augenbewegungen, Hemichorea, langsamer einseitiger Tremor in den Gliedmaßen, kontralaterale Ataxie, erweiterte Pupillen, Ptosis, Diplopie, hyperaktive Sehnenreflexe, Adiadochokinese, kontralaterale Hyperästhesie sowie[symptoma.com]
Parese
  • Schmidt Hintergrund: Bei Paresen der Augenmuskeln ist stets an eine Hirnstammläsion zu denken.[dog.org]
  • Symptome sind Sprach- sowie Sehstörungen, spastische Paresen sowie Kopfschmerzen und Übelkeit mit Erbrechen. Quellen Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016 Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie.[gesundpedia.de]
Rigor
  • Hirnschenkelhauben- oder untere Ruber-Syndrom nach isolierter Schädigung des im Mittelhirn gelegenen Nucleus ruber: gleichseitige Lähmung des Nervus oculomotorius (III), kombiniert mit Hemiparese, -rigor, -ataxie, -choreoathetose, Tremor u.[gesundheit.de]
  • Kontralateral besteht eine Sensibilitätsstörung und eine Störung des Bewegungsablaufs, wobei Elemente des Parkinson-Syndroms (Substantia nigra), meist als Rigor, und Hyperkinesen in der Art einer Chorea oder Athetose (Nucleus ruber) kombiniert sind.[de.wikipedia.org]
  • Als Begleitsymptome können Ataxie, Diplopie, halbseitige Lähmungen oder Sensibilitätsstörungen sowie Dystonie und Rigor auftreten. 2 Ätiologie Der Tremor tritt charakteristisch erst nach Wochen bis Jahren nach einer Gehirnläsion auf.[flexikon.doccheck.com]
Ptosis
  • Eine klinische Untersuchung sollte sich auf offensichtliche BS Symptome wie Ptosis, gestörte Augenmotorik, Pupillenanomalien, kontralaterale Hemiparese, verringerte willkürliche Koordinationsfähigkeiten und Tremor fokussieren.[symptoma.com]
  • Das Auge auf der Seite der Schädigung weicht infolge der Okulomotoriusparese nach außen unten ab, die Pupille ist weit und lichtstarr und das Lid kann hängen ( Ptosis ). Dadurch sieht der Betroffene Doppelbilder.[de.wikipedia.org]
Diplopie
  • Dabei treten einseitig eingeschränkte Augenbewegungen, Hemichorea, langsamer einseitiger Tremor in den Gliedmaßen, kontralaterale Ataxie, erweiterte Pupillen, Ptosis, Diplopie, hyperaktive Sehnenreflexe, Adiadochokinese, kontralaterale Hyperästhesie sowie[symptoma.com]
  • Als Begleitsymptome können Ataxie, Diplopie, halbseitige Lähmungen oder Sensibilitätsstörungen sowie Dystonie und Rigor auftreten. 2 Ätiologie Der Tremor tritt charakteristisch erst nach Wochen bis Jahren nach einer Gehirnläsion auf.[flexikon.doccheck.com]
Hemianopsie
  • Hemiplegie, Aphasie, Hemianopsie, Neglect...) zuzuweisen.[mydrg.de]

Diagnostik

Die Diagnose von BS baut auf drei Säulen. Einerseits ist eine detaillierte Analyse typischer schlaganfallbezogener Risikofaktoren im Rahmen der Aufnahme der Patientengeschichte notwendig. Die Hauptsäule betrifft die korrekte Identifikation der BS Symptomatik, welche schließlich durch bildgebende Verfahren eindeutig den entsprechenden Verletzungen bzw. Infarzierungen im Mittelhirn zugeordnet werden kann [1].

Wenn die Patientenhistorie auf einen ausgeprägten Hang zum Rauchen, starke sowie unbehandelte Hypertonie, Diabetes, Hypercholesterinämie bzw. auf ein familiär erhöhtes Schlaganfallrisiko schließen lässt, sind dies erste starke Anhaltspunkte für eine mögliche BS Diagnose [7] [8].

Eine klinische Untersuchung sollte sich auf offensichtliche BS Symptome wie Ptosis, gestörte Augenmotorik, Pupillenanomalien, kontralaterale Hemiparese, verringerte willkürliche Koordinationsfähigkeiten und Tremor fokussieren. Eine Verletzung des Nervus oculomotorius zeigt sich häufig in permanenter Augenorientierung nach außen oder nach unten [1].

Im Rahmen einer Kernspinresonanzuntersuchung bzw. einer Computertomographie kann als finaler Schritt in der Diagnosefindung der Ort der Läsion zuverlässig festgestellt werden. Beide Methoden können die genannten Mittelhirnregionen gut auflösen und bieten eine gute Möglichkeit mögliche andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen wie z.B. eine Thrombose des Sinus cavernosus auszuschließen [1] [9].

Tiefe Hirnstimulation kann für die Linderung der BS assoziierten Tremorsymptome eine wertvolle Behandlungsoption darstellen [10].

Hypercholesterinämie
  • Wenn die Patientenhistorie auf einen ausgeprägten Hang zum Rauchen, starke sowie unbehandelte Hypertonie, Diabetes, Hypercholesterinämie bzw. auf ein familiär erhöhtes Schlaganfallrisiko schließen lässt, sind dies erste starke Anhaltspunkte für eine mögliche[symptoma.com]

Therapie

  • Die Fortschritte verdankt er unter anderem der First-Step-Therapie, die jene Entwicklungsschritte des Kindes fördert, welche es nicht durchgemacht hat. Die Eltern finanzieren die Therapie selbst.[limmattalerzeitung.ch]
  • Computertomographie / Magnetresonanztomographie ) und ein Screening auf auslösende Erkrankungen gestellt. 4 Differentialdiagnose essentieller Tremor zerebellärer Tremor gesteigerter physiologischer Tremor Tremor bei Morbus Parkinson psychogener Tremor 5 Therapie[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Als operative Verfahren werden die stereotaktische Thalamotomie oder Tiefenhirnstimulation eingesetzt. 6 Prognose Es kommt nur selten zu Spontanremissionen. Meist ist der Verlauf chronisch und progredient.[flexikon.doccheck.com]

Quellen

Artikel

  1. Ruchalski K, Hathout GM. A Medley of Midbrain Maladies: A Brief Review of Midbrain Anatomy and Syndromology for Radiologists. Radiol Res Pract. 2012; 258524.
  2. Khan AO. Pupil-sparing complete third nerve palsy from cryptogenic midbrain stroke in an otherwise-healthy young adult with patent foramen ovale. 2012; 19(2): 237–239.
  3. Cormier PJ, Long ER, Russell EJ. MR imaging of posterior fossa infarctions: vascular territories and clinical correlates. Radiographics. 1992; 12(6):1079-1096.
  4. Fujieda T, Yamauchi T, Takahasi S, Moroji T. Effect of levodopa on tremor in Benedikt's syndrome. Br Med J. 1974; 1(5905):456-457.
  5. Afifi AK, Bergman RA. Functional Neuroanatomy: Text and Atlas. New York, NY: McGraw-Hill Companies, Health Professions Division; 1998.
  6. Hebb ALO, Brandman D, Shankar JAI, Hebb AO. Visualizing Recovery of Cognitive Function in Stroke. Journal of Behavioral and Brain Science. 2013; 3: 641-652.
  7. Spence JD. Intensive risk factor control in stroke prevention. F1000Prime Rep. 2013; 5:42.
  8. Nicol MB, Thrift AG. Knowledge of Risk Factors and Warning Signs of Stroke. Vasc Health Risk Manag. 2005; 1(2): 137–147.
  9. Nouh A, Remke J, Ruland S. Ischemic Posterior Circulation Stroke: A Review of Anatomy, Clinical Presentations, Diagnosis, and Current Management. Front Neurol. 2014; 5:30.
  10. Bandt SK, Anderson D, Biller J. Deep brain stimulation as an effective treatment option for post-midbrain infarction-related tremor as it presents with Benedikt syndrome. J Neurosurg. 2008; 109(4):635-639.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:44