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Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie

Chronische entzündliche entmarkende Vielnervenkrankheitchronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie; CIDP; Landry Guillain Barré Strohl; GBS; chronische idiopathische Polyradikuloneuropathie (Polyradikuloneuritis; Polyradikulitis)

Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) ist eine Autoimmunerkrankung, die das periphere Nervensystem betrifft und typischerweise zu symmetrischen sensomotorischen Defiziten der proximalen und distalen Gliedmaßen führt. Das Antigen, gegen das sich die Autoimmunreaktion richtet, konnte noch nicht identifiziert werden. Die Behandlung erfolgt mittels immunsuppressiver Therapie und die Patienten sprechen in der Regel auf Steroide, intravenöse Immunglobuline, Cyclophosphamid und/oder einen Plasmaaustausch an.

Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie - Symptome abklären

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Symptome

Das klassische Bild eines CIDP-Patienten ist das eines erwachsenen Menschen, der an langsam progressiven, symmetrischen Paresen und Sensibilitätsstörungen in allen vier Gliedmaßen leidet, wobei sowohl proximale als auch distale Bereiche der Extremitäten betroffen sind [1] [2]. Die zunehmende Anzahl an Fallberichten zeigt jedoch, dass es wesentliche Unterschiede bezüglich des Alters bei Manifestation, des Krankheitsverlaufs, der Funktion der demyelinisierten Nerven und der betroffenen Körperbereiche gibt. Über folgende Varianten wurde berichtet:

  • Auftreten der Symptome bei Kindern [3] und Erwachsenen aller Altersgruppen, mittleres Alter bei Erstmanifestation beträgt aber 50-60 Jahre [4]
  • Langsam progrediente CIPD, schubweise progrediente CIPD, scheinbare Remission mit folgendem Rezidiv
  • Ausfall motorischer oder sensorischer Nerven, oder Kombination beider Qualitäten [5]
  • Neurologische Defizite über gesamte Länge der Gliedmaßen oder Beschränkung auf distale Anteile [6]

Unvollständige oder atypische Formen der CIPD können sich über Jahre hinweg zur klassischen CIPD entwickeln [6].

Unter Berücksichtigung der beschriebenen klinischen Heterogenität können eine eingeschränkte Mobilität der Arme, Probleme beim Heben der Arme, ein Verlust der Fingerfertigkeit, Gehstörungen und häufiges Hinfallen sowie Taubheit in oberen und unteren Extremitäten als typische Symptome genannt werden. In der neurologischen Untersuchungen lässt sich entsprechend eine Hypo- oder Areflexie der betroffenen Muskeln feststellen, und per definitionem besteht diese über mindestens zwei Monate [7], bei pädiatrischen Patienten über mindestens einen Monat [8].

Polyradikuloneuropathie
  • CIPD (chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie) Informationen zur Krankheit / Behinderung Beschreibung Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS), auch Landry-Guillain-Barré-Strohl-Syndrom, ist ein neurologisches Erkrankungsbild, das[kaiserslautern.de]
  • Bearbeiten Englisch : chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP 1 Definition Unter der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) versteht man eine immunvermittelte Polyneuropathie mit einer Progredienz[flexikon.doccheck.com]
  • Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) ist eine Autoimmunerkrankung, die das periphere Nervensystem betrifft und typischerweise zu symmetrischen sensomotorischen Defiziten der proximalen und distalen Gliedmaßen[symptoma.com]
  • Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) ist eine sehr selten auftretende entzündliche Erkrankung der peripheren Nerven (Polyradikulitis), die sich durch eine allmählich zunehmende Schwäche in den Beinen und mitunter[de.wikipedia.org]
Parästhesie
  • Häufig klagen Patienten über Müdigkeit, Sensibilitätsstörungen (Parästhesien), die sich durch ein Kribbeln oder Brennen bemerkbar machen, oder Kompressionsgefühlen an den Extremitäten.[de.wikipedia.org]
  • Häufig klagen die Patienten über Müdigkeit, Parästhesien oder Kompressionsgefühlen an den Extremitäten. Dysästhesien (Brennen, Hyperästhesie) sind selten.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Als Zeichen eines Reizes der sensiblen Nervenfasern klagen die Patienten häufig über Missempfindungen (genannt Parästhesien) wie Kribbeln, Prickeln, Ameisenlaufen, Pelzigkeitsgefühle, Gefühle der Schwellung oder des unangenehmen Druckes und Eingeschnürtseins[dgm.org]
Gangstörung
  • Paresen an der unteren Extremität führen zu einer Gangstörung, bei Beteiligung der proximalen Muskulatur auch zu Schwierigkeiten beim Treppensteigen und dem Aufstehen von niedrigen Sitzgelegenheiten.[klinikum.uni-muenchen.de]
Kribbeln
  • Häufig klagen Patienten über Müdigkeit, Sensibilitätsstörungen (Parästhesien), die sich durch ein Kribbeln oder Brennen bemerkbar machen, oder Kompressionsgefühlen an den Extremitäten.[de.wikipedia.org]
  • Als Zeichen eines Reizes der sensiblen Nervenfasern klagen die Patienten häufig über Missempfindungen (genannt Parästhesien) wie Kribbeln, Prickeln, Ameisenlaufen, Pelzigkeitsgefühle, Gefühle der Schwellung oder des unangenehmen Druckes und Eingeschnürtseins[dgm.org]
Dyspnoe
  • Lähmungen: symmetrisch, von Beinen über dem Rumpf zu den Armen ausbreitend, Hirnnerven VII, IX, X Muskulatur: Schmerzen (Rücken/Extremitäten), Sensibilitätsstörungen kardial: Tachy-/Bradykardie, Herzrhythmusstörungen lumbal: Pneumonie, Lungenembolie, Dyspnoe[medizin-kompakt.de]
Schwäche
  • Symptome Das Guillain-Barré-Syndrom ist durch eine sich rasch entwickelnde Schwäche gekennzeichnet. Innerhalb weniger Tage treten die Symptome auf und verschlechtern sich kontinuierlich.[kaiserslautern.de]
  • Klinische Beschreibung Die klinischen Befunde sind progrediente, symmetrische Schwäche der proximalen und distalen Muskulatur der unteren und/oder oberen Gliedmaßen mit tlw. oder vollständiger Erholung zwischen Rezidiven.[orpha.net]
  • CIDP Bei der Chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) sind die Nervenbahnen in den Armen und Beinen chronisch entzündet, was zu einer fortschreitenden Schwäche in diesen Körperteilen führt.[privigen.de]
  • Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) ist eine sehr selten auftretende entzündliche Erkrankung der peripheren Nerven (Polyradikulitis), die sich durch eine allmählich zunehmende Schwäche in den Beinen und mitunter[de.wikipedia.org]
  • Zunächst bemerken die Betroffenen eine allmählich zunehmende Schwäche in den Beinen und/ oder Armen. Diese Schwächezustände entwickeln sich über einen Zeitraum von einem Monat oder länger. In manchen Fällen kann es auch über Jahre gehen.[seltenekrankheit.at]
Schmerz
  • Methylprednisolone und 3 x 32mg Dexamethason ) bewirkt bei mir 10% Schmerzlinderung während der Therapie aber 1-2 Tage danach habe ich dann 20% mehr Schmerzen. ( also 10% mehr als vor Beginn ).Cortsion bewirkt bei mir außerdem Muskelschwund am ganzen[fwphysio.de]
  • Häufig wird begleitend auch von Schmerzen in der Muskulatur berichtet.[kaiserslautern.de]
  • Berichtet wurde auch über neuropathische Schmerzen, Beteiligung der Atemmuskulatur, subklinische ZNS-Störungen und vegetative Störungen.[orpha.net]
  • Außerdem können Schmerzen, z.[dgm.org]
  • Stress Risikofaktoren Helicobacter Pfeifferisches Drüsenfieber Zytomegalie Zoster Windpocken Symptome Allgemeinsymptome: vermehrtes Schwitzen Lähmungen: symmetrisch, von Beinen über dem Rumpf zu den Armen ausbreitend, Hirnnerven VII, IX, X Muskulatur: Schmerzen[medizin-kompakt.de]
Muskelschwäche
  • Muskelkrämpfe und Muskelzuckungen können auftreten, aber auch Lähmungen, Muskelschwäche und Muskelschwund. Schäden an vegetativen Nerven Hier ist die Steuerung der Organe gestört.[schoen-kliniken.de]
  • Meistens beginnt die Erkrankung mit einer aufsteigenden Muskelschwäche in den Beinen. Es fällt beispielsweise schwer, Treppen zu steigen. Muskelschmerzen treten bei einem Teil der Patienten auf.[cidp-info.de]
Muskelatrophie
  • Diabetes (Zuckerkrankheit), Niereninsuffizienz, Vitamin-Mangel, Hereditär Motorisch Sensorische Neuropathien (HMSN, früher: neurale Muskelatrophien, siehe spezielles Faltblatt der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke).[dgm.org]

Diagnostik

Der Elektrophysiologie kommt in der Diagnostik der CIPD eine zentrale Rolle zu, da sie den Nachweis der Demyelinisierung über die Messung verminderter Nervenleitungsgeschwindigkeiten erlaubt [1] [8]. Die distal-motorische Latenz und die F-Wellen-Latenz der betroffenen Nerven ist entsprechend verlängert. In vielen Fällen lässt sich auch ein partieller Leitungsblock zeigen. Teilbefunde sind an mindestens drei Nerven zu erheben, d.h. bei reduzierter Leitungsgeschwindigkeit dreier Nerven kann der Leitungsblock fehlen, aber wenn die Leitungsgeschwindigkeit nur in ein oder zwei Nerven nachweisbar verringert ist, ist der Leitungsblock für die Diagnose erforderlich [9]. Sind sensorische Nerven betroffen, so sind die sensiblen Nervenaktionspotenziale vermindert.

Darüber hinaus ist eine Probe Zerebrospinalflüssigkeit zu untersuchen. Im Fall einer CIPD ist ein erhöhter Proteingehalt (>45 mg/dl) zu erwarten; die Anzahl der Leukozyten im Liquor liegt in der Regel unter 10/µl [10].

Bestehen nach Realisierung der vorgenannten Maßnahmen weiterhin Zweifel an der Diagnose CIPD und reagiert der Patient nicht auf eine immunsuppressive Therapie, so ist eine Nervenbiopsie durchzuführen. Ein charakteristischer Befund ist die fokal unterschiedlich weit fortgeschrittene De- und Remyelinisierung. Wiederholte Schübe erhöhter Krankheitsaktivität führen zur Bildung von Zwiebelschalenformationen um die Axone, die aus Basalmembranen und degenerierten Schwann-Zellen bestehen. Entzündliche Infiltrate sind meist nur spärlich zu finden; einen Hinweis auf ein entzündliches Geschehen liefert aber das regelmäßig zu erkennende, endoneurale Ödem [4]. Axonschädigungen sind in manchen Präparaten zu sehen und schließen eine CIPD keinesfalls aus.

Bei bestehender CIPD ist in der Magnetresonanztomographie mit einer Kontrastmittelanreicherung um und/oder Hypertrophie der Spinalnervenwurzeln, des Plexus brachialis, des Plexus lumbosacralis sowie der Cauda equina zu rechnen [10]. Darüber hinaus kommt die bildgebende Diagnostik vor allem in der Differenzialdiagnostik zum Einsatz.

Verlangsamte Nervenleitgeschwindigkeit
  • Die Elektroneurographie erbringt den Nachweis von verlangsamten Nervenleitgeschwindigkeiten (Demyelinisierung) auf weniger als 70–80 % des unteren Normwertes, verlängerten distalen Latenzen, verlängerter F-Wellen-Latenz oder F-Wellen-Verlust.[de.wikipedia.org]
  • Nervenleitgeschwindigkeiten auf weniger als 70-80% des unteren Normwertes, verlängerte distale Latenzen, verlängerte F-Wellen-Latenz oder F-Wellen-Verlust.[klinikum.uni-muenchen.de]

Therapie

  • Bei schwereren Fällen erfolgt eine Therapie entweder mit Immunglobulinen, die je nach Klinik alle ein bis drei Monate wiederholt wird, oder mittels oralem Dexamethason (Stoßtherapie).[flexikon.doccheck.com]
  • Die Behandlung erfolgt mittels immunsuppressiver Therapie und die Patienten sprechen in der Regel auf Steroide, intravenöse Immunglobuline, Cyclophosphamid und/oder einen Plasmaaustausch an.[symptoma.com]
  • Einen dritten Cortison Therapie Versuch lehne ich daher strikt ab !!![fwphysio.de]
  • Therapie Da die CIDP unbehandelt einen progredienten Verlauf zeigt, in einigen Fällen mit Relapsierung, ist meist eine länger dauernde medikamentöse Therapie erforderlich.[klinikum.uni-muenchen.de]

Prognose

  • Eine ausgeprägte Schädigung der Axone sowie ein höheres Lebensalter bei Erstmanifestation wirken sich ungünstig auf die Prognose aus.[flexikon.doccheck.com]
  • Verbleibende Residualsymptome können die Lebensqualität einschränken, i.d.R. aber ist die Prognose gut. Die Dokumente dieser Website dienen nur der allgemeinen Information.[orpha.net]
  • Behandlung CIDP ist behandelbar, jedoch von Patient zu Patient sehr unterschiedlich Am Anfang oft Schwierigkeiten aus der Hocke wieder aufzustehen oder Treppen zu steigen Rechtzeitig zum Facharzt oder in die Spezialambulanz Wesentliche Verbesserung in der Prognose[seltenekrankheit.at]
  • Atemlähmung, Lungenembolie, Beinvenenthrombose Therapie Allgemeinmaßnahmen: Physiotherapie (Kontrakturen), Atemübungen Medikamentöse Therapie: Immunglobuline, Thromboseprophylaxe Operative Therapie: Plasmapherese (Blutaustausch), Herzschrittmacher, Beatmung Prognose[medizin-kompakt.de]
  • Prognose Das Erkrankungsalter scheint Einfluss zu haben auf den Verlauf. Patienten 20 Jahren entwickeln häufiger eine motorisch betonte Neuropathie mit subakuter Progression, relapsierend-remittierendem Verlauf und guter Rückbildung.[klinikum.uni-muenchen.de]

Epidemiologie

  • […] inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP 1 Definition Unter der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) versteht man eine immunvermittelte Polyneuropathie mit einer Progredienz von mindestens acht Wochen. 2 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die geschätzte Prävalenz ist etwa 1:200.000 bei Kindern und 1-7:100.000 bei Erwachsenen, es wird angenommen, dass die Krankheit häufiger vorkommt. Sie kann in jedem Alter auftreten, ist aber häufiger im 5. und 6.[orpha.net]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Köller H, Kieseier BC, Jander S, Hartung HP. [Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy]. Nervenarzt. 2003; 74(4):320-333.
  2. Vallat JM, Sommer C, Magy L. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: diagnostic and therapeutic challenges for a treatable condition. Lancet Neurol. 2010; 9(4):402-412.
  3. Haliloğlu G, Yüksel D, Temoçin CM, Topaloğlu H. Challenges in pediatric chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Neuromuscul Disord. 2016; 26(12):817-824.
  4. Balke M, Wunderlich G, Brunn A, Fink GR, Lehmann HC. [Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy]. Fortschr Neurol Psychiatr. 2016; 84(12):756-769.
  5. Ayrignac X, Viala K, Koutlidis RM, et al. Sensory chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: an under-recognized entity? Muscle Nerve. 2013; 48(5):727-732.
  6. Leitch MM, Sherman WH, Brannagan TH, 3rd. Distal acquired demyelinating symmetric polyneuropathy progressing to classic chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy and response to fludarabine and cyclophosphamide. Muscle Nerve. 2013; 47(2):292-296.
  7. Saperstein DS, Katz JS, Amato AA, Barohn RJ. Clinical spectrum of chronic acquired demyelinating polyneuropathies. Muscle Nerve. 2001; 24(3):311-324.
  8. Nevo Y, Topaloglu H. 88th ENMC international workshop: childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (including revised diagnostic criteria), Naarden, The Netherlands, December 8-10, 2000. Neuromuscul Disord. 2002; 12(2):195-200.
  9. Nicolas G, Maisonobe T, Le Forestier N, Leger JM, Bouche P. Proposed revised electrophysiological criteria for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Muscle Nerve. 2002; 25(1):26-30.
  10. van den Bergh PY, Hadden RD, Bouche P, et al. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society - first revision. Eur J Neurol. 2010; 17(3):356-363.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:36