Symptome
Die Symptomatik hängt meist von der Thrombozytenzahl des Patienten ab. Je niedriger, desto stärker die Blutungsneigung. Die meisten Betroffenen sind asymptomatisch. Die Patienten können mit leichten Blutergüssen oder Schleimhautblutungen oder mit schwereren Symptomen, wie Menorrhagie, gastrointestinale oder urogenitale Blutungen und in einigen Fällen intrakranielle Blutungen [7] [8] [9] vorstellig werden.
Diagnostik
Chronische ITP ist eine Ausschlussdiagnose und daher gibt es keine standardisierten Laboruntersuchungen für die Diagnose der Erkrankung. Es ist wichtig, andere Ursachen einer Thrombozytopenie auszuschließen und die Anamnese, die körperliche Untersuchung und weitere Tests sind auf dieses Ziel zugeschnitten. Die Diagnose sollte ständig unter Berücksichtigung eines Auftretens neuer klinischer oder labormedizinischer Befunde ausgewertet werden.
Zu den empfohlenen Untersuchungen gehören ein Blutbild und ein Blutausstrich, um Erkrankungen wie Leukämie, thrombotische thrombozytopenische Purpura und Pseudo-Thrombozytopenie auszuschließen. Eine Anamnese von Autoimmunerkrankungen in der Familie sollte eingeholt werden. HIV, Hepatitis C und andere virale Erkrankungen müssen ausgeschlossen werden. Einige Studien befürworten eine Diagnose von chronischer ITP auf der Grundlage der Reaktion auf intravenöse Immunglobuline. Andere optionale Untersuchungen beinhalten die Erythrozyten-Sedimentationsrate, antinukleäre Antikörper (ANA) und Cardiolipin-Antikörper und einen direkten Coombs-Test. Knochenmarktpunktion und Biopsien werden in der Regel nur vor der Splenektomie bei Patienten im Alter von 60 Jahren oder mehr durchgeführt.
Therapie
Die Behandlung der chronischen ITP zielt darauf ab, die Thrombozytenzahl zu erhöhen und das Blutungsrisiko zu verringern. Zu den Therapieoptionen gehören:
- Kortikosteroide: zur Unterdrückung des Immunsystems
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG): zur Erhöhung der Thrombozytenzahl
- Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten: zur Stimulation der Thrombozytenproduktion
- Splenektomie: chirurgische Entfernung der Milz, die Thrombozyten abbaut
- Immunsuppressiva: zur weiteren Unterdrückung des Immunsystems
Die Wahl der Therapie hängt von der Schwere der Erkrankung und der individuellen Situation des Patienten ab.
Prognose
Die Prognose der chronischen ITP variiert. Einige Patienten erleben eine spontane Remission, während andere eine langfristige Behandlung benötigen. Mit der richtigen Therapie können viele Patienten ein normales Leben führen. Schwere Komplikationen sind selten, aber möglich, insbesondere bei unkontrollierter Erkrankung.
Ätiologie
Die genaue Ursache der chronischen ITP ist nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass genetische und Umweltfaktoren eine Rolle spielen. Bei einigen Patienten kann eine Infektion oder eine andere Erkrankung als Auslöser fungieren. Die Autoimmunreaktion führt zur Bildung von Antikörpern gegen Thrombozyten, was deren Zerstörung verursacht.
Epidemiologie
Chronische ITP ist eine relativ seltene Erkrankung. Sie tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf und kann in jedem Alter beginnen, ist jedoch bei Erwachsenen häufiger. Die Inzidenz wird auf etwa 2 bis 5 Fälle pro 100.000 Personen pro Jahr geschätzt.
Pathophysiologie
Bei der chronischen ITP greift das Immunsystem die Thrombozyten an, indem es Antikörper gegen sie bildet. Diese Antikörper markieren die Thrombozyten zur Zerstörung, hauptsächlich in der Milz. Dies führt zu einer verminderten Thrombozytenzahl im Blut und erhöhtem Blutungsrisiko.
Prävention
Da die genaue Ursache der chronischen ITP nicht bekannt ist, gibt es keine spezifischen Maßnahmen zur Prävention. Eine gesunde Lebensweise und die Vermeidung von Infektionen können jedoch das allgemeine Risiko für Autoimmunerkrankungen verringern.
Zusammenfassung
Chronische Immunthrombozytopenische Purpura ist eine Autoimmunerkrankung, die zu einer verminderten Thrombozytenzahl und erhöhter Blutungsneigung führt. Die Diagnose erfordert eine sorgfältige Abklärung, und die Behandlung zielt darauf ab, die Thrombozytenzahl zu erhöhen und Blutungen zu verhindern. Die Prognose ist in der Regel gut, wenn die Erkrankung richtig behandelt wird.
Patientenhinweise
Patienten mit chronischer ITP sollten regelmäßig ihren Gesundheitszustand überwachen und ärztliche Anweisungen befolgen. Es ist wichtig, auf Anzeichen von Blutungen zu achten und bei Bedarf sofort medizinische Hilfe in Anspruch zu nehmen. Eine enge Zusammenarbeit mit dem behandelnden Arzt kann helfen, die Erkrankung effektiv zu managen und ein normales Leben zu führen.
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