Das durchschnittliche Alter der CLL-Patienten beträgt über 70 Jahre [1] und es sei daher darauf hingewiesen, dass sich aufgrund von Begleiterkrankungen in mehr als der Hälfte der Fälle ein komplexes klinisches Bild ergibt [2]. Die CLL selbst führt zu unspezifischen Symptomen wie allgemeinem Unwohlsein und Schwäche, möglicherweise auch zu Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. In der allgemeinen Untersuchung fallen eine generalisierte Lymphadenopathie und eine Hepato- und/oder Splenomegalie auf [3].

Die übermäßige Vermehrung der Lymphozyten resultiert in einer immunologischen Insuffizienz und die Patienten sind verstärkt anfällig für Infekte. Rekurrente Infektionen der Atemwege und des Urogenitaltrakts werden regelmäßig beschrieben, und tatsächlich sind Pneumonie und Sepsis die häufigsten Todesursachen im Zusammenhang mit einer CLL. Gleichzeitig kommt es zu Störungen in der Bildung von Erythrozyten und Thrombozyten und damit zu Symptomen von Anämie und hämorrhagischer Diathese: Die Betroffenen sind blass, ihre Leistungsfähigkeit ist reduziert, sie klagen über Kopfschmerzen und Schwindel sowie Palpitationen; sie neigen zur Epistaxis, zu gastrointestinalen Blutungen und zur Bildung von Hämatomen. CLL-Patienten tendieren zudem zu Autoimmunreaktionen [3]. Sind diese gegen Erythrozyten oder Blutplättchen gerichtet, verstärken sich die zuvor genannten Symptome weiter.

Eine akute Zunahme der Lymphadenopathie oder Organomegalie(n) sowie eine Verschlechterung des Allgemeinzustandes mit Akzentuierung der B-Symptomatik weisen auf eine Richter-Transformation, d.h. auf eine Progression zu einem aggressiven Non-Hodgkin-Lymphom oder - seltener - zu einem Hodgkin-Lymphom, hin [4].

Zur Diagnose ist die Anfertigung eines Differenzialblutbildes mit anschließender durchflusszytometrischer Analyse der Blutzellen notwendig; eine Knochenmarkbiopsie muss nicht zwingend durchgeführt werden [5]. Folgende Kriterien müssen zur Diagnosestellung erfüllt werden [6]:

• Blutbild von morphologisch unauffälligen Lymphozyten dominiert (kleine, runde Zellen mit großem Kern und schmalem Zytoplasmasaum, dichtes Chromatin, Nukleoli nicht erkennbar), während größere und morphologisch atypische Lymphozyten nur kleinere Fraktionen ausmachen
• Lymphozytenzahl > 5*10^9/l (wiederholte Messungen im Abstand mehrerer Monate empfohlen, um die Lymphozytenverdopplungszeit einschätzen zu können)
• Resultate der Immunphänotypisierung vereinbar mit CLL: Expression der Proteine CD5, CD19, CD20 und CD23, wobei CD5 ein T-Zell-Marker ist und die übrigen Proteine physiologischerweise durch B-Zellen exprimiert werden; die Expression von CD20 durch die Tumorzellen ist geringer als die nicht-degenerierter B-Lymphozyten, und das gilt auch für die Expression von CD79b
• Nachweis der Monoklonalität der Lymphozyten: Expression von Leichtketten auf κ- oder λ-Ketten beschränkt

Die Entscheidung für ein bestimmtes therapeutisches Regime hängt primär vom Allgemeinzustand des Patienten ab. Zur Einschätzung eines konkreten Falls kann sich der behandelnde Arzt diesbezüglich am Binet- oder Raisystem orientieren [7] [8]. Ersteres findet in Europa häufiger Anwendung. Beide Systeme erlauben eine Stadieneinteilung anhand klinischer und labordiagnostischer Befunde. Allerdings ist bei bestehender Deletion des kurzen Arms von Chromosom 17 (del17p) oder Mutation des Proteins p53 ein Versagen der Standardtherapien sehr wahrscheinlich [1]. Deshalb sollten vor Therapiebeginn zusätzlich Techniken wie die Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung, PCR und Sequenzierung Anwendung finden, um diese Anomalien auszuschließen. Weitere zytogenetische und molekularbiologische Untersuchungen sind bei Verdacht auf eine Richter-Transformation angezeigt [9] [10].

Die Behandlung der CLL hängt vom Stadium der Erkrankung und den Symptomen ab. In frühen Stadien ohne Symptome kann eine "Watch and Wait"-Strategie angewendet werden. Bei fortschreitender Erkrankung oder bei Symptomen können Chemotherapie, zielgerichtete Therapien oder Immuntherapien eingesetzt werden. In einigen Fällen kann eine Stammzelltransplantation in Betracht gezogen werden.

Die Prognose der CLL variiert stark und hängt von verschiedenen Faktoren ab, einschließlich des Krankheitsstadiums, genetischer Marker und des Ansprechens auf die Behandlung. Einige Patienten leben viele Jahre mit der Krankheit, während andere eine aggressivere Form entwickeln. Moderne Therapien haben die Prognose in den letzten Jahren erheblich verbessert.

Die genaue Ursache der CLL ist unbekannt. Es wird angenommen, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen, da die Krankheit in einigen Familien häufiger auftritt. Umweltfaktoren und bestimmte chemische Expositionen könnten ebenfalls das Risiko erhöhen, obwohl dies nicht eindeutig bewiesen ist.

CLL ist die häufigste Form der Leukämie bei Erwachsenen in Europa und Nordamerika. Sie tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf und wird meist bei Menschen über 60 Jahren diagnostiziert. Die Inzidenzrate variiert weltweit, was auf genetische und umweltbedingte Unterschiede hinweisen könnte.

Bei CLL kommt es zu einer Anhäufung von abnormalen B-Lymphozyten im Blut, Knochenmark und in den Lymphknoten. Diese Zellen sind funktionsunfähig und verdrängen gesunde Blutzellen, was zu den typischen Symptomen führt. Die genauen molekularen Mechanismen, die zur Entstehung der CLL führen, sind Gegenstand intensiver Forschung.

Da die genauen Ursachen der CLL nicht bekannt sind, gibt es keine spezifischen Präventionsmaßnahmen. Ein gesunder Lebensstil mit ausgewogener Ernährung und regelmäßiger Bewegung kann jedoch das allgemeine Krebsrisiko senken. Regelmäßige medizinische Untersuchungen können helfen, die Krankheit frühzeitig zu erkennen.

Chronische lymphatische Leukämie ist eine langsam fortschreitende Form von Blutkrebs, die vor allem ältere Erwachsene betrifft. Die Diagnose erfolgt oft zufällig, und die Behandlung hängt vom Krankheitsverlauf und den Symptomen ab. Moderne Therapien haben die Prognose verbessert, obwohl die Krankheit nicht heilbar ist. Forschung zur Ätiologie und Pathophysiologie der CLL ist im Gange, um bessere Behandlungsstrategien zu entwickeln.

Wenn Sie oder ein Angehöriger mit CLL diagnostiziert wurden, ist es wichtig, regelmäßig ärztliche Kontrollen wahrzunehmen und die empfohlenen Behandlungen zu befolgen. Informieren Sie sich über die Krankheit und sprechen Sie offen mit Ihrem Arzt über alle Fragen oder Bedenken. Unterstützung durch Selbsthilfegruppen kann ebenfalls hilfreich sein, um den Umgang mit der Diagnose zu erleichtern.

1. Eichhorst B, Hallek M. [Chronic lymphocytic leukemia : treatment concepts in transition]. Internist (Berl). 2015; 56(4):374-380.
2. Goede V, Cramer P, Busch R, et al. Interactions between comorbidity and treatment of chronic lymphocytic leukemia: results of German Chronic Lymphocytic Leukemia Study Group trials. Haematologica. 2014; 99(6):1095-1100.
3. Kolyvanos Naumann U, Kaser L, Vetter W. [Chronic lymphocytic leukemia (CLL). Chief symptoms: frequently asymptomatic, lymphadenopathy, splenomegaly]. Praxis (Bern 1994). 2003; 92(50):2131-2135.
4. Vitale C, Ferrajoli A. Richter Syndrome in Chronic Lymphocytic Leukemia. Curr Hematol Malig Rep. 2016; 11(1):43-51.
5. Bergmann M, Wendtner CM. [Chronic lymphatic leukemia]. Dtsch Med Wochenschr. 2015; 140(7):479-482.
6. Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: a report from the International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia updating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines. Blood. 2008; 111(12):5446-5456.
7. Binet JL, Auquier A, Dighiero G, et al. A new prognostic classification of chronic lymphocytic leukemia derived from a multivariate survival analysis. Cancer. 1981; 48(1):198-206.
8. Rai KR, Sawitsky A, Cronkite EP, Chanana AD, Levy RN, Pasternack BS. Clinical staging of chronic lymphocytic leukemia. Blood. 1975; 46(2):219-234.
9. Agbay RL, Jain N, Loghavi S, Medeiros LJ, Khoury JD. Histologic transformation of chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma. Am J Hematol. 2016; 91(10):1036-1043.
10. Rossi D, Gaidano G. Richter syndrome: molecular insights and clinical perspectives. Hematol Oncol. 2009; 27(1):1-10.