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Chronische myeloische Leukämie

CML

Die chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine myeloproliferative Erkrankung, die hauptsächlich Erwachsene im fortgeschrittenen Alter betrifft. Die Ätiologie der CML ist unbekannt. Die Erkrankung verläuft in drei Phasen, die sich klinisch unterschiedlich darstellen und auch von therapeutischer Relevanz sind: Die chronische Phase der chronischen myeloischen Leukämie leitet die CML ein. Eine Progression zur akzelerierten Phase und schließlich zur Blastenkrise findet meist erst nach jahrelanger Krankheit statt und ist mit einer signifikanten Verschlechterung der Prognose verbunden.

Chronische myeloische Leukämie - Symptome abklären

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Symptome

Die höchste Inzidenz wird für Patienten im Alter von 55 bis 60 Jahren beschrieben [1]. Bei Diagnosestellung befindet sich die Mehrzahl der Patienten in der chronischen Phase der CML, in der kaum klinische Symptome feststellbar sind. Vielmehr führen zufällig festgestellte Anomalien im Blutbild zu weiteren diagnostischen Maßnahmen.

Wenn Beschwerden auftreten, dann sind diese zumeist auf Störungen der Erythropoese mit folgender Anämie und Alterationen der Thrombozytenzahl (Thrombozytose oder Thrombozytopenie) zurückzuführen. In diesem Zusammenhang kann es zu einem Leistungsverlust und verstärkter Müdigkeit, zur Thrombose oder zur Blutungsneigung kommen [2]. Weiterhin kann bereits eine Hepatosplenomegalie bestehen, die zu abdominellen Schmerzen, Völlegefühl und vorzeitiger Sättigung führt. Die Organomegalien werden bei Progression zur akzelerierten Phase und zur Blastenkrise deutlicher, und es entwickelt sich eine generalisierte Lymphadenopathie. Die unkontrollierte Proliferation der Tumorzellen im Knochenmark resultiert möglicherweise in Knochenschmerzen. Die immer ausgeprägtere Insuffizienz des Immunsystems geht mit einer verstärkten Infektanfälligkeit einher. Langfristig verlieren die Patienten an Gewicht, zeigen ein reduziertes Allgemeinbefinden und gehäuft auch Fieber.

Kopfschmerz
  • Die Blutarmut (Anämie) äußert sich durch folgende Symptome: Müdigkeit Infektanfälligkeit Blässe Haarausfall Kopfschmerzen Atemnot bei Belastung Der Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten) führt zu einer erhöhten Blutungsneigung.[leading-medicine-guide.de]
  • , Lymphopenie, Panzytopenie Stoffwechsel: Inappetenz, Dehydratation, Flüssigkeitsretention, Hypokalzämie, Hyperglykämie, Hyperurikämie, Hypophosphatämie, Hypertriglyceridämie, Hypokaliämie, Hyponatriämie Endokrines System: Hypothyreose Nervensystem: Kopfschmerzen[flexikon.doccheck.com]
  • Nebenwirkungen lassen sich durch Begleitmedikamente, etwa Schmerzmittel bei Kopfschmerz oder Antihistaminika bei Hautausschlägen, bessern.[lifeline.de]
  • Typische Beschwerden zum Zeitpunkt der Diagnose: Müdigkeit, Abgeschlagenheit Durchblutungsstörungen an Händen und Füßen Schwindel, Kopfschmerz, Sehstörungen Erhöhte Blutungsneigung: kleine, punktförmige Hautblutungen, blaue Flecke, Nasenbluten, verlängerte[netdoktor.at]
  • Vor allem bei Kindern können die Leukämiezellen auch Haut und Zentralnervensystem infiltrieren, was zu Hirnnervenparesen und Kopfschmerzen führt (sogenannte Meningeosis leucaemica ).[lecturio.de]
Reizbarkeit
  • In der Folge entwickeln sich Symptome wie Juckreiz, Nesselausschlag, Magen-Darm-Beschwerden, Knochen-, Muskel- und Gelenkschmerzen sowie Reizbarkeit, Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen.[netdoktor.at]
Anämie
  • […] wenn eine Anämie Anämie vorliegt, ist diese normochrom und nur mäßig ausgeprägt.[eref.thieme.de]
Fieber
Gewichtsverlust
  • Nach Symptomen wie Leistungsminderung, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Knochenschmerz, linksseitigem Oberbauchschmerz, Sehstörungen sollte gefragt werden.[eref.thieme.de]
Schwäche
  • Die Nebenwirkungen von Glivec sind eher schwach und leicht in den Griff zu bekommen; weniger als 5 % der Patienten leiden unter gravierenden unerwünschten Wirkungen.[epo.org]
  • Es können Müdigkeit, Schwäche und Gewichtsverlust auftreten. Aufgrund der Milzvergrösserung spüren Patienten manchmal ein Druckgefühl oder Ziehen im linken Oberbauch.[eesom.com]
  • Typische Symptome sind Abgeschlagenheit, Schwäche, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Knochenschmerzen oder Oberbauchbeschwerden verursacht durch eine Splenomegalie.[journalonko.de]
Blässe
  • Ein Blastenschub äußert sich durch Leistungsminderung, Blässe, verstärkte Blutungsneigung und evtl. Fieber aufgrund von Infektionen.[eref.thieme.de]
  • Zudem sind die Betroffenen oft blass. [2] Vergrößerung der Milz Da das Knochenmark immer weniger gesunde Blutzellen bildet, kann es zur Blutbildung außerhalb des Knochenmarks oder einem vorzeitigen Abbau roter Blutkörperchen in der Milz (siehe Abb. 1)[leben-mit-cml.de]
  • […] bösartig veränderten Granulozytenvorstufen (Blasten) werden massiv ins Blut ausgeschwemmt, endet meist letal Diagnose Anamnese: Allgemeinbefinden , Fieber, Nachtschweiß, Infektionen Körperliche Untersuchung: Palpation Lymphknoten und Milz (Vergrößerung), blasse[medizin-kompakt.de]
  • Die Blutarmut (Anämie) äußert sich durch folgende Symptome: Müdigkeit Infektanfälligkeit Blässe Haarausfall Kopfschmerzen Atemnot bei Belastung Der Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten) führt zu einer erhöhten Blutungsneigung.[leading-medicine-guide.de]
  • Krankheitsgefühl Blutungsneigung Anfälligkeit für Infektionskrankheiten Appetitmangel , Verdauungsbeschwerden, Gewichtsverlust Fieber Nächtliche Schweissausbrüche Vergrösserung der Milz und der Leber, Schmerzen Störungen der Blutbildung, Knochenmarkveränderungen Blasse[pharmawiki.ch]
Atemnot
  • Die Blutarmut (Anämie) äußert sich durch folgende Symptome: Müdigkeit Infektanfälligkeit Blässe Haarausfall Kopfschmerzen Atemnot bei Belastung Der Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten) führt zu einer erhöhten Blutungsneigung.[leading-medicine-guide.de]
  • Mögliche Symptome sind Blässe, Leistungsabfall, Atemnot und Herzrasen. Da es auch an funktionstüchtigen Leukozyten mangelt, können Krankheitserreger nicht mehr so effektiv bekämpft werden.[netdoktor.at]
  • Häufige Symptome sind Müdigkeit, Blässe, Schwäche, Schwindel, Atemnot, Husten, Anämie durch die Verminderung der roten Blutkörperchen, Infektionen durch die Verminderung der normalen weißen Abwehrzellen und Blutungen durch Verminderung der Blutplättchen[diakonie-klinikum.de]
  • Das können zum Beispiel geschwollene Lymphknoten, Knochen- und Gelenkschmerzen, Atemnot und Hautveränderungen sein.[netdoktor.de]
  • Weitere Symptome, die auf Leukämie deuten können: ständig müde blasse Haut kleine, punktförmige Blutungen unter der Haut Appetitlosigkeit Schwindelgefühle Herzrasen Atemnot Gewichtsverlust ohne erkennbaren Grund leichtes, anhaltendes Fieber, obwohl kein[focus.de]
Dyspnoe
  • […] selten kommt es, insbesondere bei deutlich erhöhten Leukozytenzahlen, zu Symptomen der Leukostase, wie Sehstörungen, Dyspnoe, Angina pectoris oder Priapismus.[eref.thieme.de]
  • […] pectoris, akutes Koronarsyndrom, Perikarderguss, Vorhofflimmern, verminderte Ejektionsfraktion, Vorhofflattern Blutgefäße: Hypertonie, PAVK, periphere Ischämie, periphere Arterienstenose, Claudicatio intermittens, tiefe Venenthrombose, Flush Atemwege: Dyspnoe[flexikon.doccheck.com]
  • Unter den nicht hämatologischen Grad 3/4-Toxizitäten sind Dyspnoe (5 %) sowie Pleuraergüsse (6 %) hervorzuheben.[aerzteblatt.de]
Nachtschweiß
  • Im Übergang zur Blastenkrise Fieber, Nachtschweiß Nachtschweiß und Gewichtsverlust, Blutungen und Infektionsneigung.[eref.thieme.de]
Petechien
  • Im späten Stadium können Petechien und andere Blutungszeichen (z.B. Zahnfleischblutung, Nasenbluten, gastrointestinale Blutung ) hinzu kommen. Als Komplikationen können Milzinfarkte (stark schmerzhaft) und Thrombosen auftreten.[medicoconsult.de]
  • Gastrointestinaltrakt: Erbrechen, Übelkeit, Diarrhö, Abdominalschmerzen, Obstipation, Pankreatitis, GERD, Stomatitis, Dyspepsie, Meteorismus, Mundtrockenheit, Magenblutung Haut: Alopezie, Pruritus, Exanthem, exfoliatives Exanthem, Erythem, Hyperhidrose, Petechien[flexikon.doccheck.com]
Oberbauchschmerzen
  • Milzinfarkte Oberbauchschmerz bei myeloischer chronischer Leukämie Milzinfarkt und Milzvenenthrombose Milzvenenthrombose führen zu heftigen Oberbauchschmerzen.[eref.thieme.de]
  • Mitunter verspüren die Betroffenen linksseitige Oberbauchschmerzen, die von einer Milzvergrößerung kommen. Im Blut sind die weißen Blutzellen vermehrt. Zudem finden sich neben reifen Abwehrzellen (Granulozyten) unreife Zellvorstufen.[meine-gesundheit.de]
  • Abgeschlagenheit, Schwäche, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Knochenschmerzen, Oberbauchschmerzen. 11.2 Körperliche Untersuchung Der häufigste körperliche Befund bei einer CML ist die Splenomegalie, die bei 20 - 70 % der Patienten vorzufinden ist.[flexikon.doccheck.com]
Appetitverlust
  • Solche unspezifischen Symptome können sein: Abgeschlagenheit, Leistungsminderung Blässe Depressive Verstimmung Appetitverlust Kurzatmigkeit Gewichtsabnahme Fieber (ohne Vorliegen einer Infektion) Nachtschweiss Oberbauchbeschwerden (durch Vergrösserung[sprechzimmer.ch]
  • Dazu gehören Abgeschlagenheit, eingeschränkte Leistungsfähigkeit, depressive Verstimmung, Appetitverlust sowie eine Vergrößerung der Milz, die sich als Druckgefühl im Oberbauch bemerkbar machen kann.[netdoktor.at]
  • Dabei handelt es sich z.B. manchmal um: Abgeschlagenheit Leistungsminderung Blässe Kurzatmigkeit Gewichtsabnahme Appetitverlust Fieber (ohne Nachweis einer Infektion) Nachtschweiß Oberbauchbeschwerden (durch eine vergrößerte Milz) Diese Beschwerden liegen[leukaemie-online.de]
Bauchschmerz
  • Die häufigsten Nebenwirkungen waren Thrombozytopenie, Hautausschlag, trockene Haut und Bauchschmerzen.[leukaemie-online.de]
  • Hier sind Flüssigkeitsretention (11–60 %), Übelkeit (50–65 %), Erbrechen (17–49 %), Bauchschmerzen (10–37 %), Muskelkrämpfe (25–49 %), muskuloskeletale Schmerzen (12–47 %), Müdigkeit (8–39 %), Hautausschlag (22–40 %), Diarrhoe (24–45 %) und Kopfschmerzen[aerzteblatt.de]
Hepatomegalie
  • Bei der körperlichen Untersuchung fällt oft eine Splenomegalie und manchmal auch eine Hepatomegalie auf, die bei Kapselspannung auf Grund der Größenzunahme auch schmerzhaft sein können.[medicoconsult.de]
  • Eine Hepatomegalie findet sich in 10 bis 20 % der Fälle. Selten entstehen als Folge der extramedullären Blutbildung kutane bzw. subkutane Läsionen, die Blasten enthalten. Letzteres ist ein Kriterium, welches eine Blastenkrise definiert.[flexikon.doccheck.com]
Hepatosplenomegalie
  • Später treten Allgemeinsymptome und Oberbauchbeschwerden durch eine zunehmende Hepatosplenomegalie Hepatosplenomegalie Leukämie, chronische, myeloische auf.[eref.thieme.de]
  • Weiterhin kann bereits eine Hepatosplenomegalie bestehen, die zu abdominellen Schmerzen, Völlegefühl und vorzeitiger Sättigung führt.[symptoma.de]
Splenomegalie
  • Klinisch ist die CML durch eine ausgeprägte Splenomegalie Splenomegalie bei CML gekennzeichnet, die Konsistenz der Milz ist derb. Ein Blastenschub äußert sich durch Leistungsminderung, Blässe, verstärkte Blutungsneigung und evtl.[eref.thieme.de]
Generalisierte Lymphadenopathie
  • Die Organomegalien werden bei Progression zur akzelerierten Phase und zur Blastenkrise deutlicher, und es entwickelt sich eine generalisierte Lymphadenopathie.[symptoma.de]
Knochenschmerz
  • Nach Symptomen wie Leistungsminderung, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Knochenschmerz, linksseitigem Oberbauchschmerz, Sehstörungen sollte gefragt werden.[eref.thieme.de]
Arthralgie
  • Dyspepsie, Meteorismus, Mundtrockenheit, Magenblutung Haut: Alopezie, Pruritus, Exanthem, exfoliatives Exanthem, Erythem, Hyperhidrose, Petechien, Ekchymosen, exfoliative Dermatitis, Hyperkeratosen, Hyperpigmentierung Bewegungsapparat: Knochenschmerzen, Arthralgie[flexikon.doccheck.com]

Diagnostik

Zunächst ist ein Differenzialblutbild anzufordern und zur besseren Einschätzung des Allgemeinzustandes des Patienten wird auch die Auswertung der Blutchemie empfohlen. Charakteristische Anomalien des Blutbildes umfassen eine Leukozytose mit Anstieg der Leukozytenzahl > 50*10^9/l und eine Linksverschiebung, häufig begleitet von Eosinophilie und Basophilie [3]. Weiterhin werden bei CML-Patienten häufig erhöhte Serumkonzentrationen der Laktatdehydrogenase sowie eine Hyperurikämie gemessen [4].

Im Anschluss ist eine Untersuchung des Knochenmarks erforderlich. Ein Knochenmarkaspirat genügt, um den Anteil der Blasten zu prüfen und liefert zudem Material für folgende zytogenetische Analysen. Die Identifikation einer eventuell begleitenden Fibrose bedarf jedoch der Aufarbeitung einer Biopsieprobe [5] [6].

Die Diagnose der CML wird in der Regel über den Nachweis des Philadelphia-Chromosoms in Tumorzellen aus dem peripheren Blut oder dem Knochenmark bestätigt. Es sei aber ausdrücklich darauf hingewiesen, dass die reziproke Translokation, die der Bildung des Philadelphia-Chromosoms zugrunde liegt, nur in etwa 85% der CML-Fälle nachgewiesen werden kann und deshalb kein Ausschlusskriterium ist. In den übrigen Fällen lässt sich molekularbiologisch jedoch meist die Präsenz des BCR-ABL-Fusionsgens zeigen [7] und dieser Befund ist gleichermaßen beweisend für eine CML [6]. Im Krankheitsverlauf können die Lymphozyten eine weitere Degeneration erfahren und die zusätzlichen genetischen Anomalien prädisponieren für eine Transformation von der chronischen Phase in die akzelerierte Phase bzw. die Blastkrise [8].

Untersuchungen von Blut- und Knochenmarkproben müssen im Rahmen von Verlaufsuntersuchungen wiederholt werden: Ein Anstieg der Blasten in Blut und Knochenmark auf > 15%, ein Anstieg der basophilen Granulozyten in Blut und Knochenmark auf > 20%, ein Absinken der Thrombozytenzahl < 100.000/µl oder eine progrediente Myelofibrose zeigt eine Progression zur akzelerierten Phase an. Liegt der Anteil der Blasten im Blut oder Knochenmark bei > 30%, so befindet sich der Patient in der Blastenkrise [1]. Andererseits zeigt eine Normalisierung der Parameter und ein Rückgang der Myelofibrose auch ein Ansprechen auf die Therapie an [9], wenngleich nicht notwendigerweise eine vollständige Heilung [10].

Philadelphia-Chromosom positiv
  • Imatinib #068 Treatment of CML patients with Imatinib Hydroxy urea – a phase I/II study Target (CAMN107ADE04) Nicht-interventionelle Studie zur Sicherheit und Wirksamkeit von Tasigne (Nilotinib) sowie zur Therapietreue der Patienten in der Behandlung der Philadelphia-Chromosom-positiven[www2.medizin.uni-greifswald.de]
  • .: Nilotinib in imatinib-resistant CML and Philadelphia chromosome-positive ALL. N Engl J Med 2006; 354: 2542–51. MEDLINE e72.[aerzteblatt.de]
  • Isochromosom 17) jegliche neue klonale chromosomale Aberration einer Philadelphia-Chromosom-positiven Zelle unter Therapie hämatologische Resistenz gegenüber dem ersten Tyrosinkinaseinhibitor (TKI) oder kein komplettes hämatologisches Ansprechen auf den[flexikon.doccheck.com]
Verminderte Thrombozytenzahl
  • In 60% der Fälle ist eine erhöhte Thrombozytenzahl ( Thrombozytose ), in 10% der Fälle eine verminderte Thrombozytenzahl ( Thrombozytopenie ) zu beobachten.[flexikon.doccheck.com]

Therapie

  • Therapie: Wie wird eine CML behandelt? Bei der Therapie der CML gibt es mehrere Etappenziele: hämatologisches Ansprechen der Therapie Das sogenannte hämatologische Ansprechen bedeutet, dass sich das Blutbild unter Therapie wieder normalisiert.[apotheken-umschau.de]

Prognose

Epidemiologie

  • Als auslösende Faktoren werden Benzol, ionisierende Strahlung, Viren oder die Behandlung mit Chemotherapeutika diskutiert. 4 Epidemiologie Die CML betrifft hauptsächlich Erwachsene zwischen dem Alter von 40 und 60 Jahren, 60% der Erkrankten sind Männer[flexikon.doccheck.com]
  • KNL Fachkreise Epidemiologie Jährlich erkranken bis zu 12.000 Menschen in Deutschland an Leukämien - darunter etwa 600 Kinder. Die Krebsfälle bei Kindern werden seit 1980 zentral im Deutschen Kinderkrebsregister dokumentiert.[kompetenznetz-leukaemie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Die dritte Form p230 wird durch das Transkript e19a2 kodiert und ist mit einem indolenten Verlauf assoziiert. 7 Pathophysiologie Die konstitutive Aktivierung von BCR-ABL1 führt zur Autophosphorylierung und Aktivierung zahlreicher Downstream -Signalwege[flexikon.doccheck.com]

Quellen

Artikel

  1. Hochhaus A, La Rosee P, Eigendorff E, Ernst T. [Chronic myelogenous leukemia]. Internist (Berl). 2015; 56(4):333-343.
  2. Hentrich M, Stoetzer OJ, Salat C, Ledderose G. [Chronic myeloid leukemia--case report]. Dtsch Med Wochenschr. 2002; 127(49):2617.
  3. Lange T, Pelz-Ackermann O, Burkhardt R, Niederwieser D. [Molecular monitoring: an essential component of the treatment for chronic myeloid leukemia]. Dtsch Med Wochenschr. 2006; 131(43):2390-2394.
  4. Stoetzer OJ, Hentrich M, Salat C. [Chronic myeloid leukemia--pathophysiology and diagnosis]. Dtsch Med Wochenschr. 2002; 127(49):2618-2620.
  5. Buesche G, Hehlmann R, Hecker H, et al. Marrow fibrosis, indicator of therapy failure in chronic myeloid leukemia - prospective long-term results from a randomized-controlled trial. Leukemia. 2003; 17(12):2444-2453.
  6. Burchert A, Neubauer A. [Chronic myeloid leukemia. Diagnostics, therapy and future strategy]. Internist (Berl). 2011; 52(3):283-293; quiz 294-285.
  7. Storlazzi CT, Anelli L, Surace C, et al. Molecular cytogenetic characterization of a complex rearrangement involving chromosomes 9 and 22 in a case of Ph-negative chronic myeloid leukemia. Cancer Genet Cytogenet. 2002; 136(2):141-145.
  8. Skorski T. Genetic mechanisms of chronic myeloid leukemia blastic transformation. Curr Hematol Malig Rep. 2012; 7(2):87-93.
  9. Buesche G, Ganser A, Schlegelberger B, et al. Marrow fibrosis and its relevance during imatinib treatment of chronic myeloid leukemia. Leukemia. 2007; 21(12):2420-2427.
  10. Baccarani M, Deininger MW, Rosti G, et al. European LeukemiaNet recommendations for the management of chronic myeloid leukemia: 2013. Blood. 2013; 122(6):872-884.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:41