Symptome
Patienten, die am CS leiden, klagen regelmäßig über vorzeitige Ermüdung, Kopfschmerzen und Muskelschwäche [1]. Die Muskelschwäche resultiert aus einer Hypokaliämie und kann von Parästhesien begleitet werden, z.B. von einem Kribbeln oder einem Gefühl der Wärme. Vorübergehende Paralysen und/oder Muskelkrämpfe können ebenfalls auftreten. Weiterhin berichten CS-Patienten, dass sie große Mengen Urin absetzen und sehr durstig sind [2]. Polyurie und Polydipsie weisen auf Imbalanzen des Wasser- und Elektrolythaushalts hin, die durch den Überschuss an Aldosteron verursacht werden. Im Detail kommt es neben der Hypokaliämie zur Hypernatriämie, Hypochlorämie, Hypervolämie und metabolischen Alkalose. Darüber hinaus geben manche Patienten an, sehr stark zu schwitzen. In der Allgemeinuntersuchung lässt sich häufig ein erhöhter Blutdruck feststellen, der die zuvor erwähnten Kopfschmerzen erklärt [3].
Neurologisch
- Kopfschmerzen
Patienten, die am CS leiden, klagen regelmäßig über vorzeitige Ermüdung, Kopfschmerzen und Muskelschwäche. [symptoma.com]
Leitmerkmale: Hypertonie, Kopfschmerzen, Polyurie, Polydipsie, Parästhesien Pathogenese Durch einen Tumor in der Nebennierenrinde kommt es zu einer Überproduktion an Aldosteron; es wird vermehrt Natrium an der Niere zurückgehalten und dafür aber mehr [medizin-kompakt.de]
Metabolische Azidose Polydipsie Kopfschmerzen Hypertonie Hypokaliämie 3. [lecturio.de]
- Parästhesie
Leitmerkmale: Hypertonie, Kopfschmerzen, Polyurie, Polydipsie, Parästhesien Pathogenese Durch einen Tumor in der Nebennierenrinde kommt es zu einer Überproduktion an Aldosteron; es wird vermehrt Natrium an der Niere zurückgehalten und dafür aber mehr [medizin-kompakt.de]
Aus einer Hypokaliämie resultiert folglich eine metabolische Alkalose, die zu Parästhesien und zu einer Tetanie führen kann. [eref.thieme.de]
Die Muskelschwäche resultiert aus einer Hypokaliämie und kann von Parästhesien begleitet werden, z.B. von einem Kribbeln oder einem Gefühl der Wärme. Vorübergehende Paralysen und/oder Muskelkrämpfe können ebenfalls auftreten. [symptoma.com]
Kardiovaskulär
- Hypertonie
Prädiktoren für eine postoperative Blutdrucknormalisierung sind Dauer der Hypertonie < 5 Jahre, geringe Anzahl antihypertensiver Medikamente (≤ 2), Fehlen erstgradiger Verwandter mit Hypertonie und gutes präoperatives Ansprechen auf Spironolacton. [eref.thieme.de]
[…] und → III: Metabolische Alkalose. → Epidemiologie: → I: 5-10% der Bluthochdruckpatienten weisen eine Mineralkortikoid-induzierte Hypertonie auf; es ist somit die häufigste Ursache einer sekundären Hypertonie. → II: Der Manifestationsgipfel liegt zwischen [medizin-wissen-online.de]
- Palpitationen
Die klinische Beschwerdetrias aus Kopfschmerzen, Schweißausbrüchen und Palpitationen hat bei gleichzeitig bestehender arterieller Hypertonie eine diagnostische Sensitivität von knapp 90 %. [eref.thieme.de]
Folgen der gesteigerten Katecholaminfreisetzung: Hypertonie (kontinuierlich od. paroxysmal), Kopfschmerzen, Schwitzen, Palpitationen, Blδsse, Gewichtsverlust, Hyperglykδmie, άbelkeit, psychische Beeintrδchtigung, orthostatische Dysregulation. [nebennierentumore.de]
- Diastolische Hypertonie
Eine diastolische Hypertonie und eine hypokaliämische Nephropathie mit Polyurie und Polydipsie sind häufig. In vielen Fällen ist die einzige Manifestation eine milde bis moderate Hypertonie. Das Auftreten von Ödemen ist ungewöhnlich. [msdmanuals.com]
Systemisch
- Nebennierentumor
Cushing-Adenome stellen etwa 20% aller Nebennierentumore dar. Die klinischen Symptome des Cushing-Syndroms sind meist sehr eindrucksvoll. [kliniken-mtk.de]
Hilfreiche Internet-Adressen: Deutsches Conn-Register: www.conn-register.de Europäisches Netzwerk für Nebennierentumoren (ENS@T): www.ensat.org Autoren: Prof. Dr. F. Beuschlein, PD Dr. S. Diederich, PD Dr. M. Fassnacht, PD Dr. M. Quinkler, PD Dr. F. [endokrinologie.net]
Die Herausforderung beim Inzidentalom liegt in der Differenzierung von primδren Nebennierentumoren, bzw. funktioneller von nicht-funktionellen Tumoren, und Metastasen. Dabei ist ein diagnostisches Ziel, ein Phδochromozytom oder ein Kortisol- bzw. [nebennierentumore.de]
Ein Nebennierentumor kann gutartig oder bösartig sein. [chirurgie-portal.de]
- Nierenarterienstenose
Ursachen primäre Ursachen (Conn-Syndrom, Überproduktion von Aldosteron in der Nebennierenrinde) : Adenom der Nebennierenrinde (80%), Hyperplasie der Zona glomerulosa, selten Malignome sekundäre Ursachen: Nierenarterienstenose, nephrotisches Syndrom, Renin [medizin-kompakt.de]
Differenzialdiagnosen: Sekundärer Hyperaldosteronismus: Stimulation des Renin-Angiotensin-Systems bei Nierenarterienstenose, reninproduzierenden Nierentumoren, maligner Hypertonie, Hyponatriämie, Hypovolämie, Herzinsuffizienz. [eref.thieme.de]
Dafür gibt es im Wesentlichen 6 Ursachen: Nierenarterienstenose Chronische Nierenerkrankung Maligne Hypertonie Renin-produzierender Tumor Leberzirrhose Herzinsuffizienz Epidemiologie des Conn Syndroms 0,5-2,5% der Patienten mit Bluthochdruck leiden unter [diabetes-deutschland.de]
Als Auslöser einer sekundären arteriellen Hypertonie kommt am wenigsten in Frage: Das Nierenzellkarzinom Eine Nierenarterienstenose Das Conn-Syndrom Der Morbus Addison Hyperkortisolismus 2. [lecturio.de]
- Ermüdung
Patienten, die am CS leiden, klagen regelmäßig über vorzeitige Ermüdung, Kopfschmerzen und Muskelschwäche. [symptoma.com]
Gastro-intestinal
- Polydipsie
Leitmerkmale: Hypertonie, Kopfschmerzen, Polyurie, Polydipsie, Parästhesien Pathogenese Durch einen Tumor in der Nebennierenrinde kommt es zu einer Überproduktion an Aldosteron; es wird vermehrt Natrium an der Niere zurückgehalten und dafür aber mehr [medizin-kompakt.de]
Symptome der Hypokaliämie: Hypokaliämie Polyurie, Polydipsie (= Diabetes insipidus renalis), Obstipation, Müdigkeit, Kopfschmerzen, metabolische Alkalose (Parästhesien), EKG-Veränderungen (ST-Senkung). Diagnostik und Therapie . [eref.thieme.de]
Polyurie und Polydipsie weisen auf Imbalanzen des Wasser- und Elektrolythaushalts hin, die durch den Überschuss an Aldosteron verursacht werden. [symptoma.com]
Gelegentlich liegt in Folge der hypokaliämisch bedingten Tubulopathie der Nieren ein Diabetes insipitus renalis mit Polyurie, Polydipsie und Hyposthenurie vor. Im EKG sieht man oft eine ST-Senkung und eine U-Welle. [diabetes-deutschland.de]
Augen
- Retinopathie
Hypertonie Kopfschmerzen Polyurie Polydipsie Muskelschwäche Paresen Parästhesien Tetanie Kardiomegalie Retinopathie Hypokaliämie/Hyperkaliurie, Hypernatriämie, metabolische Alkalose (renaler H+-Verlust), Aldosteronkonzentration in Plasma u. 24-h-Sammelurin [eref.thieme.de]
Diese kommt bei Diabetes häufig vor – siehe diabetische Retinopathie. Blutdruck daheim oder in der Apotheke messen Patienten können ihren Blutdruck auch in der Apotheke messen lassen oder dies zuhause selbst tun. [diabetes-ratgeber.net]
Muskuloskeletal
- Muskelschwäche
Patienten, die am CS leiden, klagen regelmäßig über vorzeitige Ermüdung, Kopfschmerzen und Muskelschwäche. [symptoma.com]
Eine fluktuierende geringgradige Muskelschwäche bei 43 % der Patienten ist beschrieben [813]. Nur bei 6 Patienten traten höhergradige Paresen bei ausgeprägter Hypokalämie auf. [eref.thieme.de]
- Muskelkrampf
Vorübergehende Paralysen und/oder Muskelkrämpfe können ebenfalls auftreten. Weiterhin berichten CS-Patienten, dass sie große Mengen Urin absetzen und sehr durstig sind. [symptoma.com]
Abhängig von der Ausprägung der Hypokaliämie kommt es zu Muskelkrämpfen, Muskelschwäche, Herzrhythmusstörungen, Verstopfung bzw. vermehrtem Durst und vermehrtem Harndrang, die durch die Schädigung der Niere ausgelöst werden. [enjoyliving.at]
Die Patientin litt unter anderem an Muskelkrämpfen und Lähmungen. Laborchemisch stellte Conn damals eine Hypokaliämie, Hypernatriämie und eine metabolische Alkalose fest. Er konnte im Urin vermehrt das Steroidhormon Aldosteron nachweisen. [de.wikipedia.org]
Das kann zu verschiedenen Symptomen führen wie: Muskelschwäche Kraftlosigkeit Müdigkeit Muskelkrämpfe Parästhesie (Missempfindungen der Haut, z. B. [medizinfo.de]
Urogenital
- Polyurie
Leitmerkmale: Hypertonie, Kopfschmerzen, Polyurie, Polydipsie, Parästhesien Pathogenese Durch einen Tumor in der Nebennierenrinde kommt es zu einer Überproduktion an Aldosteron; es wird vermehrt Natrium an der Niere zurückgehalten und dafür aber mehr [medizin-kompakt.de]
Als Symptome einer ausgeprägten Hypokaliämie sind Müdigkeit, Muskelschwäche Muskelschwäche, Paresen vereinzelter Muskelgruppen, tetanische Anfälle, Arrhythmien Arrhythmien (Extrasystolen Extrasystolen ) und eine Polyurie Polyurie mit Isosthenurie Isosthenurie [eref.thieme.de]
- Nykturie
Klinik des Hyperaldosteronismus arterielle Hypertonie Hypokaliämie: Parästhesien, Muskelschwäche, Polyurie, Nykturie, reversible Lähmungen. [urologielehrbuch.de]
Dies führt meist zu Kopfschmerzen, Muskelschwäche, Verstopfung und vermehrtem und häufigen Wasserlassen, oft auch in der Nacht ( Polyurie, Nykturie ), da das ausgeschwemmte Kalium Wasser mit sich zieht. [dr-gumpert.de]
- Nächtliche Polyurie
Obstipation, Polydipsie, nächtliche Polyurie. Plasmaaldosteron erhöht, Plasmarenin erniedrigt, Aldosteron-Renin-Quotient Aldosteron-Renin-Quotient erhöht (RAAS-System, Abb. 12.26), Bestimmung von Plasmaaldosteron im Orthostasetest. [eref.thieme.de]
Diagnostik
Die Symptomtrias aus Hypertonie, Hypokaliämie und metabolischer Alkalose weist stark auf ein CS hin. Allerdings ist zu beachten, dass nicht alle CS-Patienten die vollständige Trias präsentieren und dass sie auch keine Unterscheidung zwischen primärem und sekundärem Hyperaldosteronismus zulässt. Eine diesbezügliche Differenzierung bedarf weiterer diagnostischer Maßnahmen.
Zunächst sollten Blutanalysen veranlasst werden, um den Zustand des Wasser- und Elektrolythaushalts beurteilen zu können. Darüber hinaus ist der Blutspiegel an Aldosteron, die Reninaktivität und der Aldosteron-Renin-Quotient zu bestimmen. Da die entsprechenden Parameter durch ACE-Hemmer, Angiotensinantagonisten, β-Sympotholytika und Diuretika beeinflusst werden können, sind diese Arzneimittel nach Möglichkeit einen Monat vor der Entnahme der Blutproben abzusetzen. Die Blutentnahme erfolgt idealerweise am Morgen und beim liegenden Patienten. Eine erhöhte Konzentration an Aldosteron (>150 ng/l bzw. >400 pmol/l), eine verminderte Reninaktivität (Referenzbereich stark altersabhängig, Einheit ng/ml/h) und ein hoher Aldosteron-Renin-Quotient (>20) sind charakteristisch für das CS. Im Gegensatz dazu ist bei Patienten mit erhöhtem Aldosteronspiegel und gesteigerter Reninaktivität ein sekundärer Hyperaldosteronismus zu vermuten. Liegen beide Parameter unterhalb des jeweiligen Referenzbereichs, ist an andere endokrine und nicht-endokrine Pathologien zu denken, z.B. an ein Cushing-Syndrom, da auch Glukokortikoide mineralokortikoide Effekte vermitteln können, an ein Liddle-Syndrom (Pseudoaldosteronismus) oder eine übermäßige Einnahme von Lakritze.
Es wird empfohlen, bis zu vier Stunden nach der initialen Blutentnahme eine weitere Blutprobe zu gewinnen - dieses Mal vom stehenden Patienten - um zwischen einer Hyperplasie und einem Adenom der Nebennierenrinde zu unterscheiden: Im Fall eines Adenoms sollte die jetzt gemessenen Aldosteronkonzentration niedriger sein als die, die am Morgen festgestellt wurde. Bei einer Hyperplasie der Nebennierenrinde ist ein weiterer Anstieg zu erwarten. Es sei allerdings darauf hingewiesen, dass diese Methode von geringer Sensitivität ist und sich in der Regel eine bildliche Darstellung des Organs empfiehlt, um mögliche Umfangsvermehrungen zu erkennen und zu charakterisieren. Zur Darstellung der Nebennieren eigenen sich die Sonographie, Computertomographie und Magnetresonanztomographie [4] [5] [6]. Schließlich besteht auch die Möglichkeit zur Katheterisierung der Nebennierenvenen, um sich Zugang zu den Organen zu verschaffen, wenn in der bildgebenden Diagnostik keine auffälligen Befunde erhoben werden können und dennoch weiterhin der Verdacht auf ein CS besteht.
Sonstige Pathologie
- Nebennierenrindenhyperplasie
Indiziert bei bilateraler Nebennierenrindenhyperplasie ohne Lateralisierung. Ansonsten wird Spironolacton bei der Kombinationstherapie der arteriellen Hypertonie angewendet. [urologielehrbuch.de]
E26.0 ICD-10-GM Version 2008 Weitere Diagnosen E26.0 Conn-Syndrom (ICD-10-GM) Conn-Syndrom Morbus Conn Primärer Aldosteronismus Primärer Aldosteronismus durch beidseitige Nebennierenrindenhyperplasie Primärer Aldosteronismus durch Nebennierenrindenhyperplasie [med-kolleg.de]
Therapie
Therapie des Conn Syndroms Bei einem Aldosteron-produzierenden Tumor ist die Therapie der Wahl die operative Entfernung der betroffenen Nebenniere. In 80% der Fälle kommt es dann zu einer Normalisierung des Blutdrucks und der Aldosteronwerte. [diabetes-deutschland.de]
Medikamentöse Therapie: Kalium, Aldosteron-Antagonisten, Antihypertensiva, Kalziumblocker Operative Therapie: Entfernung der Nebenniere bei einseitigem Nebennierenrinden-Tumor Prognose Nach der Operation normalisieren sich die Werte bei 70% der Patienten [medizin-kompakt.de]
Prognose
Komplikationen Hypertonie, Herzrhythmusstörungen, hypertensive Krise Therapie Medikamentöse Therapie: Kalium, Aldosteron-Antagonisten, Antihypertensiva, Kalziumblocker Operative Therapie: Entfernung der Nebenniere bei einseitigem Nebennierenrinden-Tumor Prognose [medizin-kompakt.de]
Prognose: Bei benigner Ursache und rechtzeitiger Operation günstig, sonst Abhängigkeit von den Folgeerscheinungen der arteriellen Hypertonie. [eref.thieme.de]
Verlauf und Prognose: Im Frühstadium der Erkrankung sind kaum Symptome erkennbar. Die Hypertonie, als Hauptsymptom des Conn-Syndroms, kann im Verlauf die Nieren, das Herz, die Gefäße und Augen schädigen. [gesundheits-lexikon.com]
Bei Tumoren hängt die Prognose davon ab, ob dieser gut- oder bösartig war und ob bei letzteren bereits Tochtergeschwülste (Metastasen) vorliegen. [chirurgie-portal.de]
Ätiologie
Ätiologie Häufig: bilaterale Nebennierenhyperplasie (idiopathischer Hyperaldosteronismus, 50-60%) und Aldosteronproduzierendes Adenom der NNR (ca 40%). Selten: autosomal dominant vererbte dexamethasonsupprimierbarer Hyperaldosteronismus (GRA). [megru.ch]
Ätiologie: Singuläres NNR-Adenom (70 %), bilaterale idiopathische NNR-Hyperplasie (30 %), sehr selten: NNR-Karzinome, extraadrenale oder multilokuläre Adenome. [eref.thieme.de]
Pseudo-Conn-Syndrom, Pseudoaldosteronismus Englisch : pseudohyperaldosteronism 1 Definition Als Pseudohyperaldosteronismus bezeichnet man das Symptombild eines Hyperaldosteronismus, das nicht durch einen erhöhten Aldosteronspiegel verursacht wird. 2 Ätiologie [flexikon.doccheck.com]
Ätiologie und Pathophysiologie des Hyperaldosteronismus Der primäre Hyperaldosteronismus ist durch eine Erhöhung des Aldosteron-Spiegels und eine Erniedrigung des Renin-Spiegels im Blut charakterisiert. [diabetes-deutschland.de]
Epidemiologie
Epidemiologie: Verhältnis m: w = 1 : 2; Altersgipfel 30.–50. Lj. Klinik: Leitsymptome/-befunde: Arterielle Hypertonie (Hypernatriämie, Hypervolämie) und Hypokaliämie. [eref.thieme.de]
Dafür gibt es im Wesentlichen 6 Ursachen: Nierenarterienstenose Chronische Nierenerkrankung Maligne Hypertonie Renin-produzierender Tumor Leberzirrhose Herzinsuffizienz Epidemiologie des Conn Syndroms 0,5-2,5% der Patienten mit Bluthochdruck leiden unter [diabetes-deutschland.de]
Der Defekt liegt bei diesem Krankheitsbild allerdings am Aldosteronrezeptor. 3 Epidemiologie Der primäre Hyperaldosteronismus ist eine eher seltene Erkrankung. Der PHA ist jedoch eine der häufigsten Ursachen für eine sekundäre Hypertonie. [flexikon.doccheck.com]
→ Epidemiologie: → I: 5-10% der Bluthochdruckpatienten weisen eine Mineralkortikoid-induzierte Hypertonie auf; es ist somit die häufigste Ursache einer sekundären Hypertonie. → II: Der Manifestationsgipfel liegt zwischen dem 30.-50. [medizin-wissen-online.de]
Epidemiologie Conn-Syndrom betrifft Frauen häufiger Das Conn-Syndrom betrifft Frauen zweimal häufiger als Männer. Weiterhin wird es in vielen Quellen als häufigste Ursache für eine sekundäre Hypertonie genannt. [lecturio.de]
Pathophysiologie
Symptombild eines Hyperaldosteronismus, das nicht durch einen erhöhten Aldosteronspiegel verursacht wird. 2 Ätiologie Mögliche Ursachen sind eine mangelnde renale Suppression der mineralkortikoiden Wirkung von Cortisol in Folge eines Lakritzabusus ( Pathophysiologie [flexikon.doccheck.com]
Ätiologie und Pathophysiologie des Hyperaldosteronismus Der primäre Hyperaldosteronismus ist durch eine Erhöhung des Aldosteron-Spiegels und eine Erniedrigung des Renin-Spiegels im Blut charakterisiert. [diabetes-deutschland.de]
Pathophysiologie des Hyperaldosteronismus Überschuss an Aldosteron: führt zu einer vermehrten Natriumrückresorption im distalen Tubulus, gleichzeitig entsteht eine milde Hypokaliämie und Alkalose. [urologielehrbuch.de]
Prävention
Prävention und Gesundheitsförderung Prävention und Vorsorge/Früherkennung für die asymptomatische Bevölkerung - Leitlinienprogramm Onkologie S3-Leitlinie Kolorektales Karzinom Priapismus Primär biliäre Cholangitis Primär sklerosierende Cholangitis Primärer [amboss.miamed.de]
Quellen
- Rodriguez-Arnao J, Perry L, Dacie JE, Reznek R, Ross RJ. Primary hyperaldosteronism due to an adrenal adenoma in a 14-year-old boy. Postgrad Med J. 1995; 71(832):104-106.
- Abasiyanik A, Oran B, Kaymakçi A, Yaşar C, Calişkan U, Erkul I. Conn syndrome in a child, caused by adrenal adenoma. J Pediatr Surg. 1996; 31(3):430-432.
- Viardot A, Muller B. [Vertigo and arterial hypertension in younger patients. Hyperaldosteronism (Conn syndrome) in diastolic arterial hypertension, chronic hypokalemia, right adrenal gland adenoma]. Praxis (Bern 1994). 2003; 92(17):821-822.
- Słapa RZ, Jakubowski WS, Dobruch-Sobczak K, Kasperlik-Załuska AA. Standards of ultrasound imaging of the adrenal glands. J Ultrason. 2015; 15(63):377-387.
- Northcutt BG, Trakhtenbroit MA, Gomez EN, Fishman EK, Johnson PT. Adrenal Adenoma and Pheochromocytoma: Comparison of Multidetector CT Venous Enhancement Levels and Washout Characteristics. J Comput Assist Tomogr. 2016; 40(2):194-200.
- Allan CA, Kaltsas G, Perry L, et al. Concurrent secretion of aldosterone and cortisol from an adrenal adenoma - value of MRI in diagnosis. Clin Endocrinol (Oxf). 2000; 53(6):749-753.