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Dandy-Walker-Syndrom

Dandy-Walker-Fehlbildung


Symptome

  • Die Symptome, die sich in der frühen Kindheit zeigen, sind vor allem ein zu grosser Kopfumfang.[beobachter.ch]
  • Ventrikel kann mitbetroffen sein. 3 Inzidenz Die Inzidenz wird mit 2 pro 100.000 Geburten angegeben. 4 Symptome Die Ausprägung der klinischen Symptome ist individuell sehr unterschiedlich.[flexikon.doccheck.com]
  • Die Symptome eines Dandy-Walker-Syndroms sind Hirndruckzeichen sowie Bewegungs- und Sehstörungen. Der Hydrozephalus wird durch das Einlegen eines Shunts behandelt.[wissen.de]
  • Symptome Kinder, die unter diesem Syndrom leiden, haben einen großen Kopfumfang. Es fällt ihnen schwerer als anderen Kindern, den Kopf zu heben, zu stehen oder zu laufen.[patienten.paedinfoline.de]
  • Die Patienten weisen die Symptome des Hydrozephalus mit gesteigertem intrakraniellem Druck auf. Relativ häufig, insbesondere bei später Diagnose und Therapie sind Intelligenzdefekte; Anfallsleiden können sich (evtl. spät) entwickeln.[neuroscript.com]
Krampfanfall
  • Der erhöhte intrakranielle Druck kann zu Erbrechen und Krampfanfällen führen. 5 Therapie Therapie der Wahl ist die liquorableitende Operation. 6 Quellen Schneider et al., Die Geburtshilfe, Springer-Verlag, 2013[flexikon.doccheck.com]
  • Bei Krampfanfällen werden Antiepileptika gegeben. Das Dandy-Walker-Syndrom kann sich im Verlauf unterschiedlich entwickeln. Generell sind die geistigen Fähigkeiten umso besser, je geringer der Defekt ist.[beobachter.ch]
Nystagmus
  • Diagnostik Klinisch: Gangstörung, Ataxie, Nystagmus, Stauungspapille und Hirnnervenausfälle; Röntgenaufnahme des Schädels; Magnetresonanztomographie: Erweiterung des IV. Ventrikels. Bei Kindern gegebenenfalls Ultraschall.[lexikon-orthopaedie.com]
Muskelhypotonie
  • Die betroffenen Kindern zeigen eine verlangsamte motorische Entwicklung mit Ataxie und Muskelhypotonie . In 40-70% der Fällen kommt es zusätzlich noch zu einer kognitiven Entwicklungsstörung.[flexikon.doccheck.com]
  • Zusammenfassung Das X-chromosomal-rezessive Dandy-Walker-Syndrom ist charakterisiert durch schwere geistige Behinderung, frьhe Muskelhypotonie, die zu Spastizitдt und Kontrakturen fortschreitet, Choreoathetose, Krampfanfдlle, langes schmales Gesicht mit[orpha.net]

Diagnostik

  • Diagnostik Klinisch: Gangstörung, Ataxie, Nystagmus, Stauungspapille und Hirnnervenausfälle; Röntgenaufnahme des Schädels; Magnetresonanztomographie: Erweiterung des IV. Ventrikels. Bei Kindern gegebenenfalls Ultraschall.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Hackelöer - Pränatale Diagnostik: Dandy- Walker- Syndrom Schoenen guten Tag Herr. Prof. Hackeloer. Vielen Dank fuer Ihre schnelle gestrige Antwort.[rund-ums-baby.de]
  • Bei genetischen Erkrankungen, die zum Dandy-Walker-Syndrom führen können, kann den Eltern gegebenenfalls für weitere Schwangerschaften eine gezielte vorgeburtliche Diagnostik angeboten werden (z.B. bei Chromosomenstörungen).[beobachter.ch]
  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]

Therapie

  • Therapie Konservative/symptomatische Therapie Physiotherapie Operative Therapie Shunt-Anlage, Resektion der Ventrikelzyste. Bewertung Die Prognose der Erkrankung ist bei isoliertem Dandy-Walker-Syndrom günstig.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Relativ häufig, insbesondere bei später Diagnose und Therapie sind Intelligenzdefekte; Anfallsleiden können sich (evtl. spät) entwickeln.[neuroscript.com]
  • Der erhöhte intrakranielle Druck kann zu Erbrechen und Krampfanfällen führen. 5 Therapie Therapie der Wahl ist die liquorableitende Operation. 6 Quellen Schneider et al., Die Geburtshilfe, Springer-Verlag, 2013[flexikon.doccheck.com]
  • Hinter dieser Bezeichnung verbirgt sich aber eine Reihe verschiedener Krankheitsbilder mit ganz unterschiedlicher Pathologie, Therapie und Prognose.[thieme.de]
  • Beim Dandy-Walker-Syndrom gibt keine ursächliche Therapie. Erkrankte Kinder müssen regelmässig ärztlich untersucht werden, um einen erhöhten Hirndruck rechtzeitig zu erkennen.[beobachter.ch]

Prognose

  • Hinter dieser Bezeichnung verbirgt sich aber eine Reihe verschiedener Krankheitsbilder mit ganz unterschiedlicher Pathologie, Therapie und Prognose.[thieme.de]
  • Je früher die Diagnose gestellt wird und die Behandlung beginnt, umso günstiger ist beim Dandy-Walker-Syndrom die Prognose.[beobachter.ch]
  • Bewertung Die Prognose der Erkrankung ist bei isoliertem Dandy-Walker-Syndrom günstig.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Die Prognose der Erkrankung ist bei isoliertem Dandy-Walker-Syndrom günstig. Iris Reuter ...[defineaz.com]

Pathophysiologie

  • Die Ursachen einschließlich der Pathophysiologie sind weitgehend unbekannt. Zudem besteht Uneinigkeit hinsichtlich des idealen therapeutischen Managements.[thieme.de]

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