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Dandy-Walker-Syndrom

Dandy-Walker-Fehlbildung


Symptome

  • Das DWS kann asymptomatisch bleiben oder durch zerebelläre Symptome und eine mentale Retardierung in Erscheinung treten; in letzterem Fall ist es üblicherweise mit einem Hydrozephalus assoziiert.[eref.thieme.de]
  • Ventrikel kann mitbetroffen sein. 3 Inzidenz Die Inzidenz wird mit 2 pro 100.000 Geburten angegeben. 4 Symptome Die Ausprägung der klinischen Symptome ist individuell sehr unterschiedlich.[flexikon.doccheck.com]
  • Symptome und Verlauf Typische Symptome des Dandy-Walker-Syndroms: Kopfschmerzen Erbrechen Übelkeit Sehstörungen Krampfanfall Bewusstseinsstörungen Die Symptome sind beim Dandy-Walker-Syndrom relativ unterschiedlich.[gesundpedia.de]
Krampfanfall
  • Der erhöhte intrakranielle Druck kann zu Erbrechen und Krampfanfällen führen. 5 Therapie Therapie der Wahl ist die liquorableitende Operation. 6 Quellen Schneider et al., Die Geburtshilfe, Springer-Verlag, 2013[flexikon.doccheck.com]
  • Berichtet der Patient über Krampfanfälle durch das Dandy-Walker-Syndrom, helfen hier Therapien mittels Antiepileptika .[gesundpedia.de]
  • Bei Krampfanfällen werden Antiepileptika gegeben. Das Dandy-Walker-Syndrom kann sich im Verlauf unterschiedlich entwickeln. Generell sind die geistigen Fähigkeiten umso besser, je geringer der Defekt ist.[beobachter.ch]
Nystagmus
  • : Progredienter Hydrozephalus mit vergrößertem Schädelumfang, Ataxie, Nystagmus, Schwindel, Gangstörungen, Hirnnervenausfälle.[eref.thieme.de]
  • Diagnostik Klinisch: Gangstörung, Ataxie, Nystagmus, Stauungspapille und Hirnnervenausfälle; Röntgenaufnahme des Schädels; Magnetresonanztomographie: Erweiterung des IV. Ventrikels. Bei Kindern gegebenenfalls Ultraschall.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Sie entwickeln Hydrocephalus mit Muskelkrämpfen, Nystagmus. In einigen Fällen können Zeichen von Hydrocephalus nicht sein. Erste Anzeichen Atresie der Löcher von Magendi und Lushka (Infektion oder angeborene Abwesenheit).[de.iliveok.com]
Reizbarkeit
  • Sichtbare Symptome sind möglicherweise Erbrechen, geistiger Verfall, sich als Makrozephalie äußernder Hirndruck, eine prominente Stirn und Reizbarkeit.[animalabs.com]
  • Bei älteren Kindern mit Dandy Walker Syndrom kann der erhöhte Flüssigkeitsdruck im Gehirn Reizbarkeit, Erbrechen und Krämpfe (abnormale, heftige, krampfartige Muskelbewegungen) hervorrufen.[vn-andy.de]
Muskelhypotonie
  • Die betroffenen Kindern zeigen eine verlangsamte motorische Entwicklung mit Ataxie und Muskelhypotonie. In 40-70% der Fällen kommt es zusätzlich noch zu einer kognitiven Entwicklungsstörung.[flexikon.doccheck.com]
  • Zusammenfassung Das X-chromosomal-rezessive Dandy-Walker-Syndrom ist charakterisiert durch schwere geistige Behinderung, frьhe Muskelhypotonie, die zu Spastizitдt und Kontrakturen fortschreitet, Choreoathetose, Krampfanfдlle, langes schmales Gesicht mit[orpha.net]

Diagnostik

  • 1995), Neurologe Synonym: Dandy-Walker-Komplex 1 Definition Als Dandy-Walker-Syndrom wird eine Gruppe von Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube bezeichnet: klassische Dandy-Walker-Fehlbildung (DWM) Dandy-Walker-Variante (DWv) Megacisterna magna [1] 2 Diagnostik[flexikon.doccheck.com]
  • Diagnostik Klinisch: Gangstörung, Ataxie, Nystagmus, Stauungspapille und Hirnnervenausfälle; Röntgenaufnahme des Schädels; Magnetresonanztomographie: Erweiterung des IV. Ventrikels. Bei Kindern gegebenenfalls Ultraschall.[lexikon-orthopaedie.com]

Therapie

  • "Die Therapie hat sich auf jeden Fall gelohnt" Vor kurzem bekam er Hilfe aus der Raumfahrt.[shz.de]
  • Der erhöhte intrakranielle Druck kann zu Erbrechen und Krampfanfällen führen. 5 Therapie Therapie der Wahl ist die liquorableitende Operation. 6 Quellen Schneider et al., Die Geburtshilfe, Springer-Verlag, 2013[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Verlauf und Prognose: Gut bei adäquater Therapie.[eref.thieme.de]
  • Hinter dieser Bezeichnung verbirgt sich aber eine Reihe verschiedener Krankheitsbilder mit ganz unterschiedlicher Pathologie, Therapie und Prognose.[thieme.de]
  • Bewertung Die Prognose der Erkrankung ist bei isoliertem Dandy-Walker-Syndrom günstig.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Die Prognose der Erkrankung ist bei isoliertem Dandy-Walker-Syndrom günstig. Iris Reuter ...[defineaz.com]

Epidemiologie

  • Epidemiologie: Inzidenz 1:50.000 Geburten. Meist sporadisch, selten familiär.[eref.thieme.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Die Ursachen einschließlich der Pathophysiologie sind weitgehend unbekannt. Zudem besteht Uneinigkeit hinsichtlich des idealen therapeutischen Managements.[thieme.de]

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