Dermatofibrosarcoma protuberans tritt meist am Torso auf (40-50% der Fälle), während die proximalen Extremitäten (vor allem Arme) bei 30-40% der Patienten betroffen sind [1]. Weitere, jedoch seltenere Bereiche sind die Kopfhaut und der supraklavikuläre Bereich. Theoretisch kann dieser Tumor an jeder Stelle des Körpers entstehen. In sehr seltenen Fällen war auch der Brustbereich involviert [2].

Die Krankheit verläuft langsam und beginnt mit asymptomatischen Plaques, die gelb, braun oder rötlich verfärbt sein können [1] [2]. Im Verlauf der Zeit entwickeln sich die Läsionen zu multiplen Nodi, die sich aggressiv vermehren und in tiefere Gewebeschichten ausbreiten [1].

Eine Erstdiagnose basierend auf klinischen Ergebnissen wird durch eine eingehende körperliche Untersuchung sowie Anamnese bestätigt. Mittels Magnetresonanztomographie (MRT) kann das Ausmaß des Tumors festgestellt werden, da es eine Unterscheidung des Tumorgewebes von subkutanem Fett- und anderen Geweben erlaubt. Computertomographie (CT) wird nur empfohlen, wenn Verdacht auf skelettale Beteiligung besteht [1]. Die Computertomographie eignet sich jedoch zur Feststellung der Größe, Lage und Tiefe des Tumors. Es zeigt eine solitäre, oberflächliche und subkutane Raumforderung [3]. Bei großen Tumoren mit hohem Verdacht auf Metastasierung ist die Lunge das am häufigsten betroffene Organ. Hier sollte ein Röntgen durchgeführt werden [4]. Das wichtigste diagnostische Verfahren ist die Biopsie (Nadelaspiration oder Inzision) [5].

In der Differentialdiagnose müssen verschiedene Läsionen berücksichtigt werden, wie etwa Dermatofibrom (DF), gutartige fibröse Histiozytome und einige weitere Tumore. Immunohistochemische Färbung eignet sich für die klare Unterscheidung. DC34 ist positiv bei DFSP und negativ bei DF, während Stromelysin-3 (ST3), eine Matrix-Metalloproteinase (MMP) deutlich positiv bei DF und negativ bei DFSP ist [4]. Negativer Faktor XIIIa ist ebenso ein valider immunohistochemischer Marker. Da jedoch fibröse Histiozytome ebenfalls dieses Ergebnis aufweisen können, wird der Einsatz von CD163 und Apolipoprotein D, einer Glycoprotein-Komponente von High-Density Lipoprotein (HDL), das bei DFSP deutlich erhöht vorkommt, empfohlen, um die Diagnose zu bestätigen [6] [7].

Die Behandlung von DFSP besteht hauptsächlich aus chirurgischen Eingriffen:

• Chirurgische Exzision: Entfernung des Tumors mit einem Sicherheitsrand gesunden Gewebes.
• Mohs-Chirurgie: Eine spezielle Technik, die eine schichtweise Entfernung des Tumors ermöglicht, um die vollständige Entfernung sicherzustellen.
• Strahlentherapie: Kann in Fällen eingesetzt werden, in denen eine vollständige chirurgische Entfernung nicht möglich ist.

Die Prognose für Patienten mit DFSP ist in der Regel gut, insbesondere wenn der Tumor vollständig entfernt wird. Die Rückfallrate ist jedoch hoch, wenn nicht ausreichend Gewebe entfernt wird. Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen sind entscheidend, um ein Wiederauftreten frühzeitig zu erkennen.

Die genaue Ursache von DFSP ist nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen. Eine charakteristische genetische Veränderung ist die Translokation zwischen den Chromosomen 17 und 22, die zur Bildung des Fusionsgens COL1A1-PDGFB führt.

DFSP ist ein seltener Tumor mit einer Inzidenz von etwa 1 bis 5 Fällen pro Million Menschen pro Jahr. Er tritt häufiger bei Erwachsenen im Alter von 20 bis 50 Jahren auf und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.

DFSP entsteht aus den Fibroblasten der Haut, den Zellen, die für die Bildung von Bindegewebe verantwortlich sind. Die genetische Veränderung führt zu einer unkontrollierten Zellproliferation, was das langsame, aber aggressive Wachstum des Tumors erklärt.

Da die genauen Ursachen von DFSP nicht bekannt sind, gibt es keine spezifischen Präventionsmaßnahmen. Eine frühzeitige Erkennung und Behandlung sind jedoch entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden.

Dermatofibrosarcoma protuberans ist ein seltener, aber behandelbarer Hauttumor. Eine frühzeitige Diagnose und vollständige chirurgische Entfernung sind entscheidend für eine gute Prognose. Regelmäßige Nachsorge ist wichtig, um ein Wiederauftreten zu verhindern.

Patienten sollten auf ungewöhnliche Hautveränderungen achten und bei Verdacht auf einen Tumor einen Dermatologen aufsuchen. Eine frühzeitige Erkennung und Behandlung sind entscheidend, um die besten Ergebnisse zu erzielen. Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen sind wichtig, um ein Wiederauftreten des Tumors zu verhindern.

1. Sanmartín O, Llombart B, López-Guerrero JA, et al. Dermatofibrosarcoma Protuberans. Actas Dermosifiliogr. 2007;98:77-87.
2. Dragoumis DM, Katsohi LA, Amplianitis IK, et al. Late local recurrence of dermatofibrosarcoma protuberans in the skin of female breast. World J Surg Oncol. 2010;8:48.
3. Li X, Zhang W, Xiao L et-al. Computed tomographic and pathological findings of dermatofibrosarcoma protuberans. J Comput Assist Tomogr. 2012;36(4): 462-468.
4. Dragoumis DM, Katsohi LA, Amplianitis IK, et al. Late local recurrence of dermatofibrosarcoma protuberans in the skin of female breast. World J Surg Oncol. 2010;8:48.
5. Miller SJ, Alam M, Andersen JS, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans. Journal of the National Comprehensive Cancer Network. 2012; 10(3):312–318.
6. Mendenhall W, Zlotecki R, Scarborough M. Dermatofibrosarcoma Protuberans. Cancer. 2004;101:2503-2508.
7. Monnier D, Vidal C, Martin L, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: a population-based cancer registry descriptive study of 66 consecutive cases diagnosed between 1982 and 2002. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(10):1237-1242.