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Dermatofibrosarcoma protuberans

Dermatofibrosarcoma protuberans Stadium 1

Das Dermatofibrosarcoma protuberans ist ein sehr seltener langsam-wachsendner Weichgewebetumor der Dermis und des subkutanen Gewebes, der meist am Torso oder an den Extremitäten auftritt. PDGF- und Kollagenketten-Mutationen verursachen das Tumorwachstum.

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Symptome

Dermatofibrosarcoma protuberans tritt meist am Torso auf (40-50% der Fälle), während die proximalen Extremitäten (vor allem Arme) bei 30-40% der Patienten betroffen sind [1]. Weitere, jedoch seltenere Bereiche sind die Kopfhaut und der supraklavikuläre Bereich. Theoretisch kann dieser Tumor an jeder Stelle des Körpers entstehen. In sehr seltenen Fällen war auch der Brustbereich involviert [2].

Die Krankheit verläuft langsam und beginnt mit asymptomatischen Plaques, die gelb, braun oder rötlich verfärbt sein können [1] [2]. Im Verlauf der Zeit entwickeln sich die Läsionen zu multiplen Nodi, die sich aggressiv vermehren und in tiefere Gewebeschichten ausbreiten [1].

Subkutaner Knoten
  • Lokalisationen) lokalisierter, wenige Monate alter, uncharakteristischer, gut abgrenzbarer, fester subkutaner Knoten, der über seiner Unterlage verschieblich ist.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Möglich sind eine diffuse Schwellung oder tastbare subkutane Knoten. Die Therapie erfolgt durch operative Narbenrevision und Exzision der nodulären Anteile.[gesundheit-nordhessen.de]
Ulkus
  • Je nach klinischer Ausprägung kann es Ähnlichkeit mit einer Plantarwarze oder einem neuropathischem Ulkus aufweisen.[gesundheit-nordhessen.de]

Diagnostik

Eine Erstdiagnose basierend auf klinischen Ergebnissen wird durch eine eingehende körperliche Untersuchung sowie Anamnese bestätigt. Mittels Magnetresonanztomographie (MRT) kann das Ausmaß des Tumors festgestellt werden, da es eine Unterscheidung des Tumorgewebes von subkutanem Fett- und anderen Geweben erlaubt. Computertomographie (CT) wird nur empfohlen, wenn Verdacht auf skelettale Beteiligung besteht [1]. Die Computertomographie eignet sich jedoch zur Feststellung der Größe, Lage und Tiefe des Tumors. Es zeigt eine solitäre, oberflächliche und subkutane Raumforderung [3]. Bei großen Tumoren mit hohem Verdacht auf Metastasierung ist die Lunge das am häufigsten betroffene Organ. Hier sollte ein Röntgen durchgeführt werden [4]. Das wichtigste diagnostische Verfahren ist die Biopsie (Nadelaspiration oder Inzision) [5].

In der Differentialdiagnose müssen verschiedene Läsionen berücksichtigt werden, wie etwa Dermatofibrom (DF), gutartige fibröse Histiozytome und einige weitere Tumore. Immunohistochemische Färbung eignet sich für die klare Unterscheidung. DC34 ist positiv bei DFSP und negativ bei DF, während Stromelysin-3 (ST3), eine Matrix-Metalloproteinase (MMP) deutlich positiv bei DF und negativ bei DFSP ist [4]. Negativer Faktor XIIIa ist ebenso ein valider immunohistochemischer Marker. Da jedoch fibröse Histiozytome ebenfalls dieses Ergebnis aufweisen können, wird der Einsatz von CD163 und Apolipoprotein D, einer Glycoprotein-Komponente von High-Density Lipoprotein (HDL), das bei DFSP deutlich erhöht vorkommt, empfohlen, um die Diagnose zu bestätigen [6] [7].

Therapie

  • Weiterhin wird durch das vertikale Wachstum des Tumors eine sekundäre Atrophie der Epidermis beobachtet. 6 Therapie Aufgrund der hohen Rezidivneigung besteht die Therapie in der großzügigen Entfernung des Dermatofibrosarkoms.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Die Prognose niedrig-gradiger Tumoren ist ausgezeichnet. Eine weniger gute Prognose haben wegen des höheren Rezidiv- und Metastasierungs-Risikos die fibrosarkomatösen Typen.[orpha.net]
  • Multizentrische Studie Karzinom der Haut und Unterlippe 164 Das Dermatofibrosarcoma protuberans DFSP Schwierigkeiten 177 Operative Therapie bei Präkanzerosen und malignen Neoplasien des Penis 191 B KONZ 209 Wird durch eine Exzisionsbiopsie beim Melanom die Prognose[books.google.de]
  • Dermatofibrom reichlich kollagenes Bindegewebe epidermale Hyperplasie neurogene Tumoren S100 myxoider solitärer Tumor tiefes Weichgewebe, selten subkutan CD34 Spindelzellen in myxoidem, gefäßreichen Stroma, keine Hinweise auf Malignität Myxofibrosarkom Prognose[de.pathowiki.org]
  • […] von meinen hochdotierten ärzten kann mir keiner wirklich etwas sagen.... da gehen die antworten auf prognosen von einer 50 : 50 chance, über "nach den operationen war es das", bis hin zu einer langjährigen krebstherapie.... ich bin sicher nicht auf den[krebs-kompass.de]

Epidemiologie

  • Synonym: Dermatofibrosarcoma protuberans 1 Definition Unter einem Dermatofibrosarkom versteht man einen semimalignen Tumor, der zwischen einem Dermatofibrom und einem Fibrosarkom einzuordnen ist. 2 Epidemiologie Das Dermatofibrosarkom ist ein eher seltener[flexikon.doccheck.com]
  • Ausblick auf mögliche Entwicklungen im zukünftigen Behandlungsspektrum - rasche Orientierung durch klar strukturierte, leseoptimierte Aufbereitung der Inhalte Aus dem Inhalt - onkologische Grundlagen und Beurteilung klinischer Studien in der Dermatologie - Epidemiologie[books.google.de]
  • Vorkommen/Epidemiologie Selten; der Anteil an allen malignen Neoplasien beträgt 0,1%. Inzidenz: 0,8-5/1.000.000 Einwohner/Jahr. Panethnisch auftretend.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Sanmartín O, Llombart B, López-Guerrero JA, et al. Dermatofibrosarcoma Protuberans. Actas Dermosifiliogr. 2007;98:77-87.
  2. Dragoumis DM, Katsohi LA, Amplianitis IK, et al. Late local recurrence of dermatofibrosarcoma protuberans in the skin of female breast. World J Surg Oncol. 2010;8:48.
  3. Li X, Zhang W, Xiao L et-al. Computed tomographic and pathological findings of dermatofibrosarcoma protuberans. J Comput Assist Tomogr. 2012;36(4): 462-468.
  4. Dragoumis DM, Katsohi LA, Amplianitis IK, et al. Late local recurrence of dermatofibrosarcoma protuberans in the skin of female breast. World J Surg Oncol. 2010;8:48.
  5. Miller SJ, Alam M, Andersen JS, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans. Journal of the National Comprehensive Cancer Network. 2012; 10(3):312–318.
  6. Mendenhall W, Zlotecki R, Scarborough M. Dermatofibrosarcoma Protuberans. Cancer. 2004;101:2503-2508.
  7. Monnier D, Vidal C, Martin L, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: a population-based cancer registry descriptive study of 66 consecutive cases diagnosed between 1982 and 2002. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(10):1237-1242.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:34