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Dermatomyositis

Rötung diffus

Die Dermatomyositis (Lila-Krankheit) ist eine Myositis mit Hautbeteiligung. Die Ätiologie der Erkrankung ist derzeit nicht geklärt.


Symptome

  • Zum Seitenanfang Symptome Vor allem die Muskulatur ist von der Polymyositis betroffen.[eesom.com]
  • Die Symptome entwickeln sich langsam, und erste Symptome sind häufig Muskelschwäche in den Hüften und Schultern. Ebenso kann die Kraft in Oberschenkeln und Oberarmen nachlassen.[deximed.de]
  • Coxsackie-Virus-Infektion ) Vor allem bei jüngeren Patienten Symptome/Klinik Polymyositis Spezifische Symptome Muskelschwäche, Muskelkater und Schmerzen Initial proximale Muskelschwäche an Schulter - und Beckengürtel Heben der Arme über die Horizontale[amboss.com]
Parese
  • Symptome Proximal betonte Paresen wie bei der Polymyositis; häufig Muskelschmerzen, wesentlich häufiger als bei Polymyositis.[lexikon-orthopaedie.com]
Fieber
  • Beschwerden der Muskulatur Bei beiden Erkrankungen, Polymyositis und Dermatomyositis, treten zu Beginn zunächst allgemeine Beschwerden auf wie Fieber, Müdigkeit, Schwäche und Gewichtsverlust.[medizinfo.de]
  • Meist schleichender Beginn, Anfangssymptome unspezifisch wie Müdigkeit, Fieber, Gewichtsabnahme, erschwertes Aufstehen aus dem Sitzen bzw.[schmerznetz.at]
  • Es handelt sich um sehr seltene Krankheit, die sich neben ausgeprägten Allgemeinsymptomen (Gewichtsverlust, Müdigkeit, Fieber...) vor allem durch eine fortschreitende Muskelschwäche bemerkbar macht.[rheuma-online.de]
  • Fieber Hautveränderungen bei DM: Bläulich-roter Ausschlag im Gesicht, besonders rund um die Augen Weißliche Erhabenheiten an den Streckseiten der Finger (Gottron-Papeln) Druckschmerzhafte Verhornungen an den Nägeln (Keinig-Zeichen) Innere Organe: Speiseröhre[netdoktor.at]
  • Leitbeschwerden Muskelkaterartige Schmerzen Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust Schwierigkeiten beim Aufstehen, Hinsetzen und beim Treppensteigen Probleme beim Armheben, Kämmen, Zähneputzen Schwierigkeiten beim Schlucken.[apotheken.de]
Schwäche
  • An der Muskulatur kommt es häufig zu einer Schwäche beim Hochhalten der Arme, beim Kämmen und beim Aufstehen. Auch die Schluck- und Atemmuskulatur können betroffen sein.[gesundheit.gv.at]
  • Beschwerden der Muskulatur Bei beiden Erkrankungen, Polymyositis und Dermatomyositis, treten zu Beginn zunächst allgemeine Beschwerden auf wie Fieber, Müdigkeit, Schwäche und Gewichtsverlust.[medizinfo.de]
  • Das macht der Arzt Bei einer symmetrischen Schwäche der Schulter- und Beckenmuskulatur denkt ein erfahrener Arzt sofort an die richtige Diagnose.[apotheken.de]
  • Häufig treten auch Fieber, Schwäche und Appetitlosigkeit auf.[deximed.de]
Gewichtsverlust
  • Beschwerden der Muskulatur Bei beiden Erkrankungen, Polymyositis und Dermatomyositis, treten zu Beginn zunächst allgemeine Beschwerden auf wie Fieber, Müdigkeit, Schwäche und Gewichtsverlust.[medizinfo.de]
  • Es handelt sich um sehr seltene Krankheit, die sich neben ausgeprägten Allgemeinsymptomen (Gewichtsverlust, Müdigkeit, Fieber...) vor allem durch eine fortschreitende Muskelschwäche bemerkbar macht.[rheuma-online.de]
  • Leitbeschwerden Muskelkaterartige Schmerzen Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust Schwierigkeiten beim Aufstehen, Hinsetzen und beim Treppensteigen Probleme beim Armheben, Kämmen, Zähneputzen Schwierigkeiten beim Schlucken.[apotheken.de]
  • Zusätzlich können Allgemeinbeschwerden wie Müdigkeit, Gewichtsverlust oder Fieber auftreten.[diepta.de]
Schluckstörung
  • Beschwerden innerer Organe Auch innere Organe können beteiligt sein: Bei Beteiligung des Herzmuskels entsteht eine Herzmuskelentzündung mit Rhythmusstörungen Eine Beteiligung der Muskulatur der Speiseröhre bewirkt Schluckstörungen Eine Beteiligung der[medizinfo.de]
  • Hautveränderungen bei DM: Bläulich-roter Ausschlag im Gesicht, besonders rund um die Augen Weißliche Erhabenheiten an den Streckseiten der Finger (Gottron-Papeln) Druckschmerzhafte Verhornungen an den Nägeln (Keinig-Zeichen) Innere Organe: Speiseröhre (Schluckstörungen[netdoktor.at]
  • Wenn zusätzliche Symptome auftreten, wie zum Beispiel ein gestörtes Allgemeinbefinden, Muskelschwäche, Schluckstörungen oder ungewöhnlicher, anhaltender Muskelkater, dann sollte man hellhörig werden.[aerztliches-journal.de]
  • Wenn Muskelgruppen im Brustkorb betroffen sind, kann es zu Atemnot oder Schluckstörungen kommen. Nur in seltenen Fällen kommt es zu einer Entzündung der Herzmuskulatur, die sich durch Herzrhythmusstörungen bemerkbar macht.[blickcheck.de]
  • Organbeteiligung möglich Bei beiden Erkrankungen kann neben den genannten Muskelgruppen auch die Muskulatur der Speiseröhre betroffen sein, was zu Schluckstörungen führen kann.[diepta.de]
Dysphagie
  • Spezifische Symptome Muskelschwäche, Muskelkater und Schmerzen Initial proximale Muskelschwäche an Schulter - und Beckengürtel Heben der Arme über die Horizontale und Aufstehen vom Stuhl erschwert Im Verlauf aufsteigend Kraniale und bulbäre Symptomatik ( Dysphagie[amboss.com]
  • Die Patienten sollen gezielt nach Hautveränderungen gefragt werden, Dysphagie, Medikamentenanamnese (Myopathie - verursachende Medikamente vor allem Statine.[schmerznetz.at]
  • Atemmuskulatur: Heiserkeit, Dysphagie und Dyspnoe 4.3 Innere Organe Glomerulonephritis Herzbeteiligung (Reizleitungsstörungen, Arrhythmien, Kardiomyopathie ) Selten Lungenbefall mit Fibrose 5 Diagnostik Eine Verdachtsdiagnose kann häufig schon aufgrund[flexikon.doccheck.com]
Gesichtsrötung
  • Die typischen Hautsymptome sind: plötzliche Gesichtsrötung, nicht selten ist ein lilafarbenes Exanthem über den Augenlidern, Nasenrücken und Wangen, periorbitales Ödem, Rötung der Haut über den Fingergelenken.[schmerznetz.at]
  • Zur selben Zeit mit der Muskelschwäche und den anderen Symptomen treten hier eine plötzliche Gesichtsrötung, die Rötung der Haut über den Fingergelenken, sowie auch an anderen Stellen des Körpers auf.[eesom.com]
  • Es fing mit einer Augenentzündung Ende 2012 an, danach folgten im Januar/Februar Gesichtsrötungen und Gesichtsschwellungen. Zuerst erhielt er in der Hautklinik Münster die Diagnose LUPUS ..., er bekam Quensyl und reagierte...[biowellmed.de]
Erythem
  • Typischerweise zeigt sich ein livides Erythem an den Augenlidern, an Nasenrücken, über den Fingerknöcheln und Knien. Auch Stirn, Hals, Decolleté, Schultern und Arme können betroffen sein.[dermis.net]
  • Hauptsymptome im Aktustadium: schmetterlingsförmiges Erythem im Bereich der Wangen, des Nasenrückens, der Augenlider und des vorderen Halsdreiecks, erythematöse und squamöse Papeln über den Fingergelenken (Gottron-Zeichen), Schmerz, schmerzhafte Erytheme[lexikon-orthopaedie.com]
  • Reflexe unverändert, keine Faszikulationen Weitere Symptome Häufig geschwollenes Zahnfleisch Raynaud-Syndrom möglich Assoziation zu Tumoren (seltener als bei Dermatomyositis , siehe unten) Dermatomyositis Hautbefall Gesicht Hellrotes bis bläulich-rotes Erythem[amboss.com]
Ausschlag
  • Beschwerden der Haut Zusätzliche Hauterscheinungen bei Dermatomyositis: Rot-bläulicher, fleckförmiger Ausschlag im Gesicht, der sich bis zum Hals und den Schultern erstrecken kann Charakteristisch für die Dermatomyositis sind so genannte Gottron-Papeln[medizinfo.de]
  • Fieber Hautveränderungen bei DM: Bläulich-roter Ausschlag im Gesicht, besonders rund um die Augen Weißliche Erhabenheiten an den Streckseiten der Finger (Gottron-Papeln) Druckschmerzhafte Verhornungen an den Nägeln (Keinig-Zeichen) Innere Organe: Speiseröhre[netdoktor.at]
Exanthem
  • Die typischen Hautsymptome sind: plötzliche Gesichtsrötung, nicht selten ist ein lilafarbenes Exanthem über den Augenlidern, Nasenrücken und Wangen, periorbitales Ödem, Rötung der Haut über den Fingergelenken.[schmerznetz.at]
Periorbitales Ödem
  • Die typischen Hautsymptome sind: plötzliche Gesichtsrötung, nicht selten ist ein lilafarbenes Exanthem über den Augenlidern, Nasenrücken und Wangen, periorbitales Ödem, Rötung der Haut über den Fingergelenken.[schmerznetz.at]
Muskelschwäche
  • Die Juvenile DM stellt sich als multisystemische Erkrankung mit Muskelschwäche (meist proximal) und -schmerzen sowie typischen Hautveränderungen dar.[de.wikipedia.org]
  • Die Erkrankungen führen zu Muskelschwäche und Muskelabbau. Meist sind Schultern und Hüften betroffen, aber die Muskelschwäche kann symmetrisch im ganzen Körper auftreten.[msdmanuals.com]
  • Coxsackie-Virus-Infektion ) Vor allem bei jüngeren Patienten Symptome/Klinik Polymyositis Spezifische Symptome Muskelschwäche, Muskelkater und Schmerzen Initial proximale Muskelschwäche an Schulter - und Beckengürtel Heben der Arme über die Horizontale[amboss.com]
  • Zur selben Zeit mit der Muskelschwäche und den anderen Symptomen treten hier eine plötzliche Gesichtsrötung, die Rötung der Haut über den Fingergelenken, sowie auch an anderen Stellen des Körpers auf.[eesom.com]
  • Typische Krankheitsmerkmale der sogenannten Lilakrankheit sind neben der Muskelschwäche fliederfarbene Verfärbungen der Haut im Gesichtsbereich, am Hals sowie an den Händen.[blickcheck.de]
Myopathie
  • CT - Thorax , gynäkologische Untersuchung Differentialdiagnosen Polymyalgia rheumatica Myasthenia gravis Medikamenteninduzierte Myopathie Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.[amboss.com]
  • Die Patienten sollen gezielt nach Hautveränderungen gefragt werden, Dysphagie, Medikamentenanamnese (Myopathie - verursachende Medikamente vor allem Statine.[schmerznetz.at]
  • Die Dermatomyositis (DM, auch Lilakrankheit, Wagner-Unverricht-Syndrom) ist eine idiopathische Myopathie ( Muskelerkrankung) bzw. Myositis ( Muskelentzündung) mit Hautbeteiligung und gehört zu der Gruppe der Kollagenosen.[de.wikipedia.org]
  • […] herdförmiger Befall 6 Differentialdiagnosen Die wichtigsten Differentialdiagnosen sind : Systemischer Lupus erythematodes Progressive systemische Sklerodermie Sharp-Syndrom Rheumatische Muskelerkrankungen Myasthenia gravis Trichinose medikamenteninduzierte Myopathien[flexikon.doccheck.com]
Myalgie
  • Verlauf und Prognose: Im Verlauf der Dermatomyositis kommt es zu Myalgien (Muskelschmerzen) Bewegungseinschränkungen. Da das Aussehen durch die Dermatitis in Mitleidenschaft gezogen ist, leiden die Patienten auch emotional.[gesundheits-lexikon.com]
Arthralgie
  • Nach Tumorentfernung kommt es häufig zum Abheilen der Dermatomyositis, bei Tumorprogression dann zum Auftreten von Rezidiven. 4 Klinik Klinisch äußert sich die Dermatomyositis initial mit Allgemeinsymptomen wie leichtem Fieber, Krankheitsgefühl und Arthralgien[flexikon.doccheck.com]
Proximale Muskelschwäche
  • Coxsackie-Virus-Infektion ) Vor allem bei jüngeren Patienten Symptome/Klinik Polymyositis Spezifische Symptome Muskelschwäche, Muskelkater und Schmerzen Initial proximale Muskelschwäche an Schulter - und Beckengürtel Heben der Arme über die Horizontale[amboss.com]

Diagnostik

  • Eine intensive Tumorsuche gehört deshalb zur grundlegenden Diagnostik bei einer Dermatomyositis. Die Therapie richtet sich nach der ggf. vorliegenden Grunderkrankung, der Krankheitsaktivität und dem Krankheitsstadium.[rheuma-online.at]
  • Diagnostik Neurologische Untersuchung: auch hier sind die Muskeleigenreflexe meist erhalten.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Abbildung 1 [ Abb. 1] , Abbildung 2 [ Abb. 2] , Abbildung 3 [ Abb. 3] Diagnostik: Laborchemisch zeigte sich eine moderate Entzündungskonstellation, die Muskelenzyme waren diskret eleviert.[egms.de]
  • Atemmuskulatur: Heiserkeit, Dysphagie und Dyspnoe 4.3 Innere Organe Glomerulonephritis Herzbeteiligung (Reizleitungsstörungen, Arrhythmien, Kardiomyopathie ) Selten Lungenbefall mit Fibrose 5 Diagnostik Eine Verdachtsdiagnose kann häufig schon aufgrund[flexikon.doccheck.com]

Therapie

  • Die Therapie richtet sich nach der ggf. vorliegenden Grunderkrankung, der Krankheitsaktivität und dem Krankheitsstadium.[rheuma-online.at]
  • Gibt es für Dermatomyositis eine Therapie? Für die Lilakrankheit existiert keine Standardtherapie. Je nach Alter und Beschwerdebild der Betroffenen wird für Dermatomyositis eine individuelle Therapie eingeleitet, die die Beschwerden lindert.[blickcheck.de]
  • Zum Seitenanfang Therapie Die Therapie erfolgt mit den hochwirksamen steroidalen Entzündungshemmern, zum Beispiel Prednison.[eesom.com]
  • Dann genügt schon eine weniger intensive antientzündliche Therapie, um den Betroffenen hinsichtlich der Dermatomyositis erscheinungsfrei zu halten.[apotheken-umschau.de]

Prognose

  • Als Alternativen kann darüber hinaus die Gabe von Immunglobulinen, TNF-Hemmern ( Off-Label ) oder Rituximab (Off-Label) erfolgen. 8 Prognose Die Prognose ist prinzipell schlecht. Die Mortalität beträgt in den ersten 2 Jahren rund 30%.[flexikon.doccheck.com]
  • Bewertung Die Erkrankung kann subakut bis chronisch progredient verlaufen, Genese beeinflusst die Prognose.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Prognose Ohne Behandlung kommt es zu einer allmählichen Verschlechterung der Erkrankung. Dank moderner Behandlungsmethoden tritt bei den meisten Betroffenen jedoch eine Besserung ein, häufig auch eine vollständige Genesung.[deximed.de]
  • Schwere Formen können mit einer Kombination von Prednisolon und Azathioprin angegangen werden, die Prognose ist dabei aber schlechter, vor allem wenn es zu ausgeprägtem Muskelschwund kommt. Traumata und Sonnenlicht sollten vermieden werden.[de.wikipedia.org]
  • Verlauf und Prognose: Im Verlauf der Dermatomyositis kommt es zu Myalgien (Muskelschmerzen) Bewegungseinschränkungen. Da das Aussehen durch die Dermatitis in Mitleidenschaft gezogen ist, leiden die Patienten auch emotional.[gesundheits-lexikon.com]

Epidemiologie

  • Definition Polymyositis : Entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur Dermatomyositis („Lila-Krankheit“): Polymyositis mit Hautbeteiligung Epidemiologie Geschlecht : Alter : Häufigkeitsgipfel 40.–60.[amboss.com]
  • Ungefähr 15 bis 20 % der Dermatomyositiden - nach Ansicht mancher Autoren auch mehr - sind als paraneoplastisches Syndrom mit Tumorerkrankungen assoziiert. 2 Epidemiologie Die Dermatomyosits ist eine seltene Erkrankung.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 09:02