Zum Seitenanfang Symptome Vor allem die Muskulatur ist von der Polymyositis betroffen. [eesom.com]

Sobald sich die Symptome bessern, wird eine steroideinsparende immunsuppressive Therapie mit anderen Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Cyclophosphamid eingeleitet. [eref.thieme.de]

Coxsackie-Virus-Infektion ) → Vor allem bei jüngeren Patienten Symptome/Klinik Polymyositis Spezifische Symptome Muskelschwäche, Muskelkater und Schmerzen Initial proximale Muskelschwäche an Schulter - und Beckengürtel → Heben der Arme über die Horizontale [amboss.com]

• Parese

  Klinik: Wie bei Polymyositis subakut bis chronisch progrediente symmetrische, meist proximal betonte Paresen. Keine Sensibilitätsstörungen. Muskelschmerzen sind häufiger als bei der Polymyositis. [eref.thieme.de]

  Symptome Proximal betonte Paresen wie bei der Polymyositis; häufig Muskelschmerzen, wesentlich häufiger als bei Polymyositis. [lexikon-orthopaedie.com]

  Am häufigsten findet man einen subakuten Beginn mit Entwicklung proximaler Paresen im Verlauf von 6-12 Wochen. Fulminante Verläufe mit Auftreten von Paresen innerhalb von 2 Wochen sind selten. [rheumanetz.at]

• Fieber

  Dermatomyositis Exanthem Exanthem Dermatomyositis Weitere Symptome sind Fieber, Gelenkschmerzen, Raynaud-Syndrom und selten eine Lungenfibrose sowie eine Herzbeteiligung mit Störungen des Reizleitungssystems. [eref.thieme.de]

• Schwäche

  Muskelsymptomatik (bei 100 %): Muskelschmerzen und zunehmende Schwäche. Typisch ist eine symmetrische Schwäche im Bereich des Schulter- und/oder Beckengürtels (Probleme beim Kämmen, Föhnen, Aufstehen bzw. Treppensteigen). [eref.thieme.de]

  Bei Letzterer kommt es über Jahre hinweg zu einer schleichenden Schwäche der Oberschenkelmuskulatur. [internisten-im-netz.de]

• Gewichtsverlust

  Beschwerden der Muskulatur Bei beiden Erkrankungen, Polymyositis und Dermatomyositis, treten zu Beginn zunächst allgemeine Beschwerden auf wie Fieber, Müdigkeit, Schwäche und Gewichtsverlust. [medizinfo.de]

  Es handelt sich um sehr seltene Krankheit, die sich neben ausgeprägten Allgemeinsymptomen (Gewichtsverlust, Müdigkeit, Fieber...) vor allem durch eine fortschreitende Muskelschwäche bemerkbar macht. [rheuma-online.de]

  Leitbeschwerden Muskelkaterartige Schmerzen Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust Schwierigkeiten beim Aufstehen, Hinsetzen und beim Treppensteigen Probleme beim Armheben, Kämmen, Zähneputzen Schwierigkeiten beim Schlucken. [apotheken.de]

  Zusätzlich können Allgemeinbeschwerden wie Müdigkeit, Gewichtsverlust oder Fieber auftreten. [diepta.de]

• Hodgkin-Lymphom

  Malignome initial oder im Verlauf auftretend: Dermatomyositis: bei bis zu 30 % der Patienten mit DM meist Ovarialkarzinom, Mammakarzinom, Pankreaskarzinom, Kolonkarzinom, Non-Hodgkin-Lymphom Polymyositis:bei 15 % der Patienten mit PM Non-Hodgkin-Lymphom [eref.thieme.de]

  Diese können vor, nach oder zeitgleich mit den Hautreaktionen in Eierstöcken, Brust, Darm oder der Lymphe (Non-Hodgkin-Lymphom) auftreten, aber auch in Bronchien, Magen und Prostata. [naturarzt-access.de]

  Auch Non-Hodgkin-Lymphome kommen im Zusammenhang mit einer Dermatomyositis vor. In der Regel heilt die Dermatomyositis nach Entfernung des Tumors ab. Geschlechterverhältnis: Männer zu Frauen beträgt 1 : 2. [gesundheits-lexikon.com]

  Atrioventrikuläre Überleitungsstörungen Dilatative Kardiomyopathie Ösophagus : Dysphagie Lunge Alveolitis Lungenfibrose Assoziation zu Malignom en (ca. 15-20 %) Häufigste assoziierte Tumoren : Ovarial-, Mamma - und Kolonkarzinom sowie Melanom und Non-Hodgkin-Lymphom [amboss.com]

  Die häufigsten Tumore sind dabei Ovarialkarzinome, gastrointestinale Karzinome, Lungen- und Mammakarzinome sowie Non-Hodgkin-Lymphome (bei Asiaten v.a. nasopharyngeale Karzinome). [klinikum-bochum.de]

• Schwierigkeiten beim Treppensteigen

  Schwierigkeiten beim Treppensteigen und Heben der Arme über den Kopf. [eref.thieme.de]

• Dysphagie

  Insuffizienz der Atempumpe: Im Zusammenhang mit allgemeiner Muskelschwäche Muskelschwäche, Dysphagie Dysphagie und Stimmlosigkeit, progrediente Luftnot mit Tachypnoe, rezidivierende Pneumonien. [eref.thieme.de]

  Erytheme an den Fingergelenken Gottron-Papeln : Weiße bis hellrote Papeln der Fingerstreckseiten Subkutane Kalzifikationen Fakultativer Befall innerer Organe Herz Myokarditis Atrioventrikuläre Überleitungsstörungen Dilatative Kardiomyopathie Ösophagus : Dysphagie [amboss.com]

• Dysphagie

  Insuffizienz der Atempumpe: Im Zusammenhang mit allgemeiner Muskelschwäche Muskelschwäche, Dysphagie Dysphagie und Stimmlosigkeit, progrediente Luftnot mit Tachypnoe, rezidivierende Pneumonien. [eref.thieme.de]

  Erytheme an den Fingergelenken Gottron-Papeln : Weiße bis hellrote Papeln der Fingerstreckseiten Subkutane Kalzifikationen Fakultativer Befall innerer Organe Herz Myokarditis Atrioventrikuläre Überleitungsstörungen Dilatative Kardiomyopathie Ösophagus : Dysphagie [amboss.com]

• Erythem

  Bei der Dermatomyositis kommt es zusätzlich auch zu Hautbeteiligung, wobei typischerweise ein livides Gesichtserythem Gesichtserythem livides (heliotropes Erythem Erythem heliotropes ) mit Lidödemen Lidödem zu finden ist ( Abb. 53.4). [eref.thieme.de]

• Hautausschlag

  Die spezifischen Hautmerkmale sind Gottron-Papeln über den Knöcheln und ein periorbitaler heliotropischer Hautausschlag. [msdmanuals.com]

  Bei den meisten Patienten treten auch typische Hautausschläge auf. Diese Hautausschläge können unterschiedliche Körperregionen befallen: Gesicht, Augenlider, Knöchel, Knie und Ellbogen. [printo.it]

  In Verbindung mit den Muskelschmerzen können verschiedene Formen von rot-violettem Hautausschlag auftreten. [deximed.de]

• Ausschlag

  Ausschläge treten meistens gleichzeitig wie Muskelschwäche und andere Symptome auf. Am Gesicht kann ein dunkler oder violetter Ausschlag (heliotroper Ausschlag) mit rötlich-violetten Schwellungen um die Augen auftreten. [msdmanuals.com]

  Beschwerden der Haut Zusätzliche Hauterscheinungen bei Dermatomyositis: Rot-bläulicher, fleckförmiger Ausschlag im Gesicht, der sich bis zum Hals und den Schultern erstrecken kann Charakteristisch für die Dermatomyositis sind so genannte Gottron-Papeln [medizinfo.de]

  Fieber Hautveränderungen bei DM: Bläulich-roter Ausschlag im Gesicht, besonders rund um die Augen Weißliche Erhabenheiten an den Streckseiten der Finger (Gottron-Papeln) Druckschmerzhafte Verhornungen an den Nägeln (Keinig-Zeichen) Innere Organe: Speiseröhre [netdoktor.at]

  Einige der mit JDM einhergehenden Ausschläge reagieren empfindlich auf Sonnenlicht (Photosensibilität), andere können in Geschwüre (wunde Stellen) übergehen. [printo.it]

• Gesichtsrötung

  Abb. 9.9 Dermatomyositis. a typische Gesichtsrötung (aus Battegay, E.: Differenzialdiagnose Innerer Krankheiten, 21. [eref.thieme.de]

  Die typischen Hautsymptome sind: plötzliche Gesichtsrötung, nicht selten ist ein lilafarbenes Exanthem über den Augenlidern, Nasenrücken und Wangen, periorbitales Ödem, Rötung der Haut über den Fingergelenken. [schmerznetz.at]

  Zur selben Zeit mit der Muskelschwäche und den anderen Symptomen treten hier eine plötzliche Gesichtsrötung, die Rötung der Haut über den Fingergelenken, sowie auch an anderen Stellen des Körpers auf. [eesom.com]

  Es fing mit einer Augenentzündung Ende 2012 an, danach folgten im Januar/Februar Gesichtsrötungen und Gesichtsschwellungen. Zuerst erhielt er in der Hautklinik Münster die Diagnose LUPUS ..., er bekam Quensyl und reagierte... [biowellmed.de]

• Papel

  Hautveränderungen (Dermatomyositis): lilarötliches Erythem im Gesicht mit ödematöser Schwellung der Augenlider, lichenoide blassrote bis weißliche Papeln (= Gottron’sche Papeln Gottron’sche Papel [L94.4] ) über den Fingermittelgelenken streckseitig. [eref.thieme.de]

  Diese Hautveränderungen können sich als heliotropes Exanthem (rot-bläuliche Verfärbung und Schwellung der Haut um die Augen, auch lilac rings genannt), Gottron-Papel (rötliche Verfärbung und schuppende Erhabenheit der Haut über der Streckseite der Gelenke [internisten-im-netz.de]

• Periorbitales Ödem

  Bei der Dermatomyositis liegen zusätzlich Hautmanifestationen vor wie periorbitales Ödem mit rötlich-livider Verfärbung, Erytheme mit dem typischen lilaroten Kolorit an Schultern, Rücken, Dekolleté, Oberarmstreckseite und über den Metakarpophalangealgelenken [eref.thieme.de]

  Die typischen Hautsymptome sind: plötzliche Gesichtsrötung, nicht selten ist ein lilafarbenes Exanthem über den Augenlidern, Nasenrücken und Wangen, periorbitales Ödem, Rötung der Haut über den Fingergelenken. [schmerznetz.at]

• Muskelschwäche

  Das Leitsymptom der Polymyositis ist die symmetrische Muskelschwäche Muskelschwäche. Muskelkarterartige Schmerzen können im Verlauf hinzutreten. [eref.thieme.de]

• Myopathie

  Medikamentös-toxisch bedingte Myopathien Zahlreiche Wirkstoffe (Alkohol, diverse Drogen, Kortison, Kolchizin, Statine = Blutfettsenker und viele mehr) können Myopathien auslösen, die im Erscheinungsbild einer inflammatorischen Myopathie ähneln. [internisten-im-netz.de]

  SRP-AK-assoziiert Myopathie nekrotisierende SRP-AK-assoziierte Anti-SRP-Syndrom Myopathie, nekrotisierende bei Antisynthetase-Syndromen Antisynthetase-Syndrom Myopathie, nekrotisierende paraneoplastisch Myopathie nekrotisierende paraneoplastische HMG-CoA-Reduktase-AK-assoziiert [eref.thieme.de]

  Synonym: Anti-Mi-2β-Antikörper 1 Definition Anti-Mi-2β ist ein Autoantikörper, der bei idiopathischen entzündlichen Myopathien (IMP) vorkommt. [flexikon.doccheck.com]

• Myalgie

  Bei den Myositiden Myositis liegt eine Vaskulitis mit perivaskulärer Infiltration vor, die sich klinisch als Myopathie und Myalgie äußert. Im Serum lassen sich Muskelenzyme Muskelenzyme (Kreatinin, Phosphokinase, Laktatdehydrogenase) nachweisen. [eref.thieme.de]

• Arthralgie

  Begleitende Arthralgien und Raynaud-Phänomene können sich einstellen. Eine Lungenfibrose, Perikarditis und Myokarditis sind fakultativ. [eref.thieme.de]

  Nach Tumorentfernung kommt es häufig zum Abheilen der Dermatomyositis, bei Tumorprogression dann zum Auftreten von Rezidiven. 4 Klinik Klinisch äußert sich die Dermatomyositis initial mit Allgemeinsymptomen wie leichtem Fieber, Krankheitsgefühl und Arthralgien [flexikon.doccheck.com]

  Hierzu zählen der Bewegungsapparat mit Gelenkschmerzen (Arthralgie) und –entzündungen ( Arthritis ), das Herz mit Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen, die Lunge mit einer Vernarbung des Lungengewebes ( Fibrose ) sowie der Magen -Darm-Trakt mit [internisten-im-netz.de]

• Muskelatrophie

  Im Verlauf können sich Muskelatrophie und -kontrakturen ausbilden. Abb. 10.15 Polymyositis mit ausgeprägter Muskelatrophie. Haut: Bei etwa einem Drittel der Patienten treten zugleich Hauterscheinungen auf (Dermatomyositis). [eref.thieme.de]

  Klinik: diffuse oder segmentäre Bewegungsschmerzen, später Muskelatrophie u. -sklerose. [gesundheit.de]

Definition Epidemiologie Ätiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]

• Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht

  Diagnose Neben der Anamnese sind für die Diagnose mehrere Untersuchungen nötig: Im Labor sind meist die Entzündungsparameter (CRP, Blutsenkungsgeschwindigkeit) erhöht; zudem können Muskelenzyme (besonders die CK) deutlich erhöht sein. [diepta.de]

Bei Kindern ist die Prognose problematischer, insbesondere bei Kalzinose. Entscheidend für die Prognose scheint eine frühe und wirksame Therapieeinleitung. [eref.thieme.de]

Als Alternativen kann darüber hinaus die Gabe von Immunglobulinen, TNF-Hemmern ( Off-Label ) oder Rituximab (Off-Label) erfolgen. 8 Prognose Die Prognose ist prinzipell schlecht. Die Mortalität beträgt in den ersten 2 Jahren rund 30%. [flexikon.doccheck.com]

Ätiologie: Paraneoplastisches Syndrom Paraneoplasien (25 % der Fälle; in 10 % der Fälle kleinzelliges Bronchialkarzinom). In den anderen Fällen ist die Ätiologie und Immunpathogenese unklar. [eref.thieme.de]

Lebensjahr. 3 Ätiologie und Pathogenese Die Ätiologie dieser Erkrankung ist bisher unbekannt. Wahrscheinlich liegt eine autoimmunologische Genese vor, da sich bei einem Teil der Patienten Autoantikörper bzw. [flexikon.doccheck.com]

Ätiologie Paraneoplastisch → Vor allem bei älteren Patienten Verdacht auf virale Genese (z.B. [amboss.com]

Definition Polymyositis : Entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur Dermatomyositis („Lila-Krankheit“): Polymyositis mit Hautbeteiligung Epidemiologie Geschlecht : ♀ > ♂ Alter : Häufigkeitsgipfel 40.–60. [amboss.com]

Definition Epidemiologie Ätiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]

Epidemiologie: Seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von 0,5/100 000 Einwohner/Jahr. Bevorzugung des weiblichen Geschlechts bei der idiopathischen Form. [eref.thieme.de]

Ungefähr 15 bis 20 % der Dermatomyositiden - nach Ansicht mancher Autoren auch mehr - sind als paraneoplastisches Syndrom mit Tumorerkrankungen assoziiert. 2 Epidemiologie Die Dermatomyosits ist eine seltene Erkrankung. [flexikon.doccheck.com]

Lungenfunktion: Siehe unter Pathophysiologie. [eref.thieme.de]

Klinische, labormedizinische und experimentelle Befunde zeigen, daß immunologische Erkrankungen, je nach der Art ihrer muskulären Symptome, an der Pathophysiologie der DM in unterschiedlichem Ausmaß beteiligt sind. [orpha.net]

Prophylaxe für opportunistische Infektionen, wie Pneumocystis jirovecii (siehe Prävention von Pneumocystis jirovecii Pneumonie), sollte hinzugefügt werden, wenn eine kombinierte immunsuppressive Therapie angewendet wird. [msdmanuals.com]