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Ehlers-Danlos-Syndrom

EDS

Das Ehlers-Danlos Syndrom ist eine heterogene Gruppe von seltenen, erblichen Erkrankungen, welche mit Defekten des Kollagens einhergehen.


Symptome

  • Folgende Symptome stechen hervor:[eref.thieme.de]
  • , Eingeweidebrüche) Darüber hinaus können, je nach EDS-Typ, weitere Symptome auftreten.[gesundheit.de]
Mitralklappenprolaps
  • Begleitend können eine Aorteninsuffizienz und ein Mitralklappenprolaps bestehen.[eref.thieme.de]
  • Beim vaskulären Typ des Ehlers-Danlos-Syndroms treten Aortenaneurysmen, Mitralklappenprolaps, und eine spontane Längsspaltungen (Dissektion) oder Ruptur von Arterien auf.[marfan.de]
Verzögerte Wundheilung
  • Die häufigsten Symptome der EDS sind – je nach Typ in unterschiedlicher Ausprägung – eine Überdehnbarkeit der Haut, eine Überstreckbarkeit der Gelenke, eine erhöhte Verletzlichkeit der Haut und eine verzögerte Wundheilung ( Tab. 18.3, Abb. 18.10).[eref.thieme.de]
  • Weiterhin kommt es zu einer verzögerten Wundheilung, wobei Wundränder auseinander klaffen und atrophische, minderwertige Narben entstehen.[flexikon.doccheck.com]
Dünne Haut
  • Leitmerkmale: Überdehnbarkeit von Haut und Gelenken Typen Arthrochalasie Typ (VII A/B) : Überdehnbarkeit der Haut, dünne Haut; ausgeprägte Beweglichkeit der Gelenke, Hüftluxationen Dermatosparaxis Typ (VII C) : Haut schlaff, Überbeweglichkeit der Gelenke[medizin-kompakt.de]
  • […] starke Überdehnbarkeit der Haut, schlechte Wundheilung, extrem überbewegliche Gelenke, die Augen sowie innere Organe können ebenfalls betroffen sein) Arthrochalasischer Typ: Typ VII A/B (geringe bis mittlere Überdehnbarkeit der Haut, elastische und dünne[gesundheit.de]
  • Vaskulärer Typ Charakteristisch für diesen Typ sind dünne Haut, bei der die Blutgefäße sichtbar durchscheinen, eine abnorm verzögerte Wundheilung, die ausgeprägte Neigung zu Blutergüssen sowie die Überbeweglichkeit der kleinen Gelenke.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]
Akrogerie
  • Merkmale des EDS IV sind faziale Symptome (Akrogerie, bei den meisten Patienten), durchscheinende Haut am Stamm und den unteren Rückenpartien (mit auffällig sichtbaren Gefäßen der Unterhaut), leichte Entstehung blauer Flecken und schwere Komplikationen[orpha.net]
  • Typ IV: Arterielle Form; dünne, fragile Form; dünne, durchscheinende Haut, "Akrogerie", ausgeprägte Hämatomneigung, geringe bis fehlende Hyperelastizität; Ekchymosen . Typ V: Entspricht Typ I.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Petechien
  • Charakteristische Befunde sind Schleimhaut- und Gingivablutung, postoperative Nachblutungen, Petechien, Purpura und gastrointestinale Blutungen sowie Bluthusten.[eref.thieme.de]
  • Innerhalb dieser 5 Minuten wird beobachtet, ob sich distal der Manschette kleine Einblutungen ( Petechien ) entwickeln. 3 Auswertung Der Test ist bei Vorliegen von Einblutungen als positiv zu werten.[flexikon.doccheck.com]
  • Am auffälligsten ist es bei unserer Tochter Lara, hypermobil (insbesondere Ellenbogen und Kniegelenke), neigt schnell zu blauen Flecken (und sogenannten Petechien, nach einem kurzen Druck sind viele, kleine stecknadelkopfgroße, blaue Flecken vorhanden[rehakids.de]
Dermatochalasis
  • Synonym(e) Arthrochalasis multiplex congenita; Chalasodermia; Cutis laxa; Dermatochalasis; Dermatolysis; Dermatorrhexis; Dermatosparaxis; Dystrophia mesodermalis; Dystrophia mesodermalis congenita; ECM diseases; Ehlers Danlos Syndrom; Ehlers-Danlos-Syndrome[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Luxation
  • […] schwere generalisierte Hypermobilität der Gelenke mit rezidivierenden (Sub-)Luxationen, kongenitale bilaterale Hüftluxation Hüftgelenkluxation angeborene Hüftgelenkluxation beidseitige[eref.thieme.de]
Osteoporose
  • Defekte des Kollagens und anderer Proteine des Extrazellulärraums führen zu Strukturänderungen des Kollagens mit Hyperlaxität Hyperlaxität und Verletzlichkeit der Haut, Überstreckbarkeit der Gelenke, Weichteilverkalkungen und Osteoporose.[eref.thieme.de]
  • Hдufige Komplikationen sind chronische Schmerzen mit Beeintrдchtigung der kцrperlichen Aktivitдt, Ermattung, Schlafstцrungen, frьhe Osteoarthritis und Osteoporose und kardiovaskulдre Symptome (Thoraxschmerzen, Palpitationen, Haltungsinstabilitдt).[orpha.net]
  • Patella , Schulter ) Plattfüße Samtartige Haut mit Neigung zu Striae (Dehnungsstreifen) Sekundäre Osteoporose Sonstige Häufigeres Auftreten von Spontanpneumothoraxen Lumbosakrale Duraektasie Ehlers-Danlos-Syndrom Herz - und Gefäßsystem Herzklappenfehler[amboss.com]

Prognose

  • Die Prognose ist abhängig von der Schwere der Skoliose, die zum Verlust der Gehfähigkeit im Altervon 20-30 Jahren führen kann.[de.praenatal-medizin.de]
  • […] ist, erfolgt die Behandlung rein symptomatisch, z.B. durch: Medikamente Analgetika ( Ibuprofen, Metamizol, in schweren Fällen Opiate ) Muskelrelaxantien ( Tetrazepam ) Versorgung mit Orthesen und anderen Hilfsmitteln ( Rollstuhl ) Krankengymnastik 7 Prognose[flexikon.doccheck.com]
  • Aussicht & Prognose Die Prognose des Ehlers-Danlos-Syndroms (EDS) ist abhängig vom Typ der Erkrankung. Außerdem ist sie auch bei jedem Betroffenen unterschiedlich.[medlexi.de]

Epidemiologie

  • Synonyme: EDS Typ III, hypermobiler EDS-Typ 1 Definition Das Ehlers-Danlos-Syndrom Typ III ist eine genetisch bedingte Erkrankung, bei der es zu einer Störung der Kollagensynthese kommt. 2 Epidemiologie Die geschätzte Prävalenz des Ehlers-Danlos-Syndroms[flexikon.doccheck.com]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die genaue Prдvalenz und die Jahres-Inzidenz sind nicht bekannt, Schдtzungen der Prдvalenz reichen von 1/5.000-1/20.000. Wegen der klinischen Variabilitдt sind diese Schдtzungen eventuell zu niedrig.[orpha.net]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Die Reißfestigkeit von Bändern und Sehnen, die Flexibilität von Knochen oder die Druckresistenz der Gelenkknorpel ist großenteils durch das im Gewebe vorherrschende Kollagen bedingt. 4 Pathophysiologie Die Synthese von Kollagen ist Ascorbinsäure -abhängig[flexikon.doccheck.com]

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Zuletzt aktualisiert: 2017-05-04 12:33