Die Patienten mit angeborenen Herzfehlern entwickeln in der Regel Symptome, bevor sie die Pubertät erreichen. Die häufigsten Symptome sind:

• Zyanose [4]
• Belastungsdyspnoe [5]
• Müdigkeit
• Schwindel
• Kopfschmerzen
• Synkope
• Brustschmerz
• Palpitationen
• Parästhesien
• Sehstörung

Andere Erkrankungen, die bei Eisenmenger-Reaktion auftreten, entstehen vor allem aufgrund der reduzierten Oxygenierung und Erhöhung der Viskosität des Blutes [6].
Häufige Komplikationen sind:

• Kongestive Herzinsuffizienz
• Eisenmangelanämie
• Nierenprobleme
• Gicht 
• Schlaganfall
• Gallensteine 
• Hypertrophe Osteoarthropathie

Weiblichen Patienten mit Eisenmenger-Reaktion wird empfohlen, nicht schwanger zu werden, weil sie eine Gefahr für die Mutter und den Fötus darstellt. Die Mortalitätsrate in solchen Fällen beträgt 30 bis 60%. Häufige Ursachen für die Müttersterblichkeit sind Thromboembolien, Hypovolämie oder Präeklampsie entweder während der Geburt oder während der ersten Woche nach der Geburt [7].

Die Eisenmenger-Reaktion zeigt sich meist durch Zyanose oder Belastungsdyspnoe seit der Kindheit. Die klinische Untersuchung dieser Patienten kann folgendes ergeben:

• Herzrhythmusstörungen
• Trommelschlegelfinger und -zehen
• Herzgeräusch

Die Diagnose der Eisenmenger-Reaktion wird durch spezifische Untersuchungen bestätigt:

• Blutbild
• Thoraxröntgen
• Herzkatheteruntersuchung
• Echokardiogramm
• Elektrokardiogramm
• MRT des Herzens

Die Behandlung der Krankheit hängt von der Schwere der Anomalie und dem Zustand des Patienten ab. Die medikamentöse Therapie umfasst Kalziumkanalblocker, Prostacyclin und Endothelin-Rezeptor-Antagonisten für pulmonale Hypertonie. Bei älteren Kindern sind die Sauerstofftherapie und Phlebotomie weitere Behandlungsmöglichkeiten [8]. Im Falle einer irreversiblen Schädigung des Lungengefäßsystems und der Entwicklung eines schweren Lungenhochdruckes, sind die einzigen Behandlungsmöglichkeiten die Lungentransplantation oder Herz-Lungen-Transplantation.

Darüber hinaus werden die Patienten auch angehalten Rauchen und Alkohol zu vermeiden. Husten bei diesen Personen sollte mit Antitussiva therapiert werden, um das Risiko einer Lungenblutung zu vermindern. Bei weiblichen Patienten im gebärfähigen Alter wird Empfängnisverhütung durch Tubenligatur empfohlen, da die Eisenmenger-Reaktion zu schweren Komplikationen in der Schwangerschaft führen kann.

Die Prognose hängt vom Alter bei Diagnosestellung ab. Wenn der Patient früh, vor der Entwicklung der irreversiblen Läsionen in den Kapillaren der Lungen und Lungenhochdruck diagnostiziert wird, kann die Anomalie durch eine Operation behoben werden. Das Überleben des Patienten ist verringert, wenn die Anomalie ist komplex ist oder eine weitere Erkrankung wie Down-Syndrom (Trisomie 21) besteht [9].

Eine Schwangerschaft stellt auch eine Gefahr für das Leben des Patienten dar. Die Sterblichkeit bei schwangeren Frauen mit Eisenmenger-Reaktion ist mehr als 50%. Die Gesamtlebenserwartung der Patienten mit dieser Erkrankung ist 20 bis 50 Jahre. Einige Patienten mit einer einfacheren Anomalie und milden Symptomen können bis zum sechsten Lebensjahrzehnt leben. Die fünfjährige Überlebensrate der Patienten, die sich einer Herz-Lungen oder Lungen-Transplantation unterzogen haben, liegt bei schätzungsweise bei 70 bis 80% [10].

Die Symptome der Eisenmenger-Reaktion entstehen durch die Auswirkungen des langjährigen Hochdrucks im Lungenkreislauf aufgrund einer zugrunde liegenden strukturellen Anomalie des Herzens. Der Defekt im Herz verursacht, dass Blut von der linken zur rechten Seite fließen kann. Durch diese erhöhte Volumenbelastung im pulmonalen Kreislauf kommt es zu einer irreversiblen Erhöhung des Gefäßwiderstandes in den Lungengefäßen und dadurch zur Shuntumkehr.

Die häufigsten Defekte, die zu Entwicklung von Eisenmenger-Reaktion führen sind:

• Vorhofseptumdefekt
• Ventrikelseptumdefekt
• Persistierender Ductus arteriosus
• Atrio-ventrikulärer Septumdefekt

Obwohl die Herzfehler bei der Geburt vorhanden sind, werden die Patienten in der Regel entweder vor der Pubertät oder im frühen Erwachsenenalter klinisch auffällig. Die Häufigkeit dieses Syndroms ist in den entwickelten Ländern durch medizinische Untersuchung mit Echokardiographie im frühen Leben zurückgegangen. In Entwicklungsländern ist es immer noch weit verbreitet und die Patienten leiden meist schon an einer manifesten pulmonalen Hypertonie.

Das menschliche Herz besteht aus vier Herzräumen. Das linke Herz, bestehend aus linkem Vorhof und Herzkammer, ist für das Zuführen von sauerstoffreichem Blut im ganzen Körper verantwortlich, während das rechte Herz, bestehend aus dem rechten Atrium und Ventrikel, sauerstoffarmes Blut in die Lunge zur Sauerstoffanreicherung lenkt. Das linke Herz muss eine größere Kraft ausüben, als das rechte Herz. Auch ist der Druck in dem linken Herz ist höher, als diejenige des rechten Herzens.

Während des fötalen Lebens gibt es eine Verbindung zwischen der Pulmonalarterie und dem Aortenbogen - der Ductus arteriosus, durch welchen das meiste Blut vom rechten Ventrikel die Lunge umgeht. Dieser Kanal schließt innerhalb von 12 bis 24 Stunden nach der Geburt. Die Eisenmenger-Reaktion entwickelt sich, wenn die normale Anatomie des Herzens gestört wird, entweder aufgrund von Spetumdefekten oder wegen persistierendem Ductus arteriosus. Diese Anomalien führen zu einem Blutfluss von der linken Herzseite zu der rechten Seite des Herzens. Wenn der Druck steigt, verursacht dies Schäden an den Kapillaren der Lungen, die mit Narbengewebe ersetzt werden. Dies führt zu einer Verringerung des Nutzungsvolumens des Lungengefäßsystems und somit zu verringerter Oxygenierung von Blut. Im Verlauf kommt es zu pulmonaler Hypertonie und konsekutiver Shuntumkehr.

Das sauerstoffarme Blut von der rechten Seite strömt zur linken Seite wodurch Zyanose entsteht [2]. Die mangelnde Sauerstoffversorgung des Blutes führt zu einer Überproduktion von roten Blutzellen im Knochenmark, um die Hypoxie durch Polyzythämie zu kompensieren. Aufgrund der Hyperviskosität besteht ein erhöhtes Risiko der Thrombusbildung in Blutgefäßen. Die beschädigten Blutgefäße können auch zu abnormen Blutungen führen [3].

Es gibt keine Richtlinien für die Prävention der Eisenmenger-Reaktion.

Die Eisenmenger-Reaktion tritt als Folge von unbehandelten, angebortenen Vitien mit (primärem) Links-Rechts-Shunt auf. Sie führt zu pulmonaler Hypertonie und konsekutiver Shuntumkehr [1]. Durch die jahrelang erhöhte Volumenbelastung im pulmonalen Kreislauf kommt es zu einer irreversiblen Erhöhung des Gefäßwiderstandes in den Lungengefäßen und dadurch zur Shuntumkehr. Die Eisenmenger-Reaktion wurde nach dem österreichischen Arzt Victor Eisenmenger benannt. Als kurative Behandlung steht letztlich nur eine Herz-Lungen-Transplantation zur Verfügung.

Die Eisenmenger-Reaktion ist ein Zustand, der durch einen Defekt im Herz oder ein Loch in der Herzscheidewand, das zum Zeitpunkt der Geburt vorhanden ist, verursacht wird. Dieser Defekt bewirkt, dass ein abnormaler Blutfluss zwischen den Herzkammern ensteht und dadurch sauerstoffarmes Blut von der rechten Seite des Herzens in den ganzen Körper strömt. Die Symptome beginnen in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter. Der Patient hat blaue Haut, Brustschmerzen, Müdigkeit, Schwindel, Sehstörungen, Atemnot und Ohnmachtsanfälle.

Wenn frühzeitig diagnostiziert, kann die Erkrankung mit Medikamenten und chirurgischer Reparatur des Herzfehler behandelt werden. Wenn sie spät diagnostiziert wird, ist die einzige Behandlungsoption eine Lungen-Transplantation oder eine Herz-Lungen-Transplantation.

1. Jensen AS, Iversen K, Vejlstrup NG, Hansen PB, Sondergaard L. [Eisenmenger syndrome]. Ugeskrift for laeger. Apr 6 2009;171(15):1270-1275.
2. Wagenvoort CA, Wagenvoort N. Pathology of the Eisenmenger syndrome and primary pulmonary hypertension. Advances in cardiology. 1974;11(00):123-130.
3. Sekiguchi M. Eisenmenger syndrome. Ryoikibetsu shokogun shirizu. 1996(13):11-14.
4. Srinivas SK, Manjunath CN. Differential clubbing and cyanosis: classic signs of patent ductus arteriosus with Eisenmenger syndrome. Mayo Clinic proceedings. Sep 2013;88(9):e105-106.
5. Van De Bruaene A, De Meester P, Voigt JU, et al. Worsening in oxygen saturation and exercise capacity predict adverse outcome in patients with Eisenmenger syndrome. International journal of cardiology. Sep 30 2013;168(2):1386-1392.
6. Tomov L, Tomov I, Todorova M. Eisenmenger syndrome. Vutreshni bolesti. 1973;12(3):102-107.
7. Russo R, Bortolotti U, Grella P, Terribile V, Schivazappa L. Eisenmenger syndrome and pregnancy. Minerva cardioangiologica. Oct 1980;28(10):711-715.
8. Trojnarska O, Plaskota K. Therapeutic methods used in patients with Eisenmenger syndrome. Cardiology journal. 2009;16(6):500-506.
9. Saha A, Balakrishnan KG, Jaiswal PK, et al. Prognosis for patients with Eisenmenger syndrome of various aetiology. International journal of cardiology. Jul 1994;45(3):199-207.
10. Stoica SC, McNeil KD, Perreas K, et al. Heart-lung transplantation for Eisenmenger syndrome: early and long-term results. The Annals of thoracic surgery. Dec 2001;72(6):1887-1891.