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Elliptozytose

Vererbte Blutarmut (Bleichsucht) mit ellypsenförmigen roten Blutkörperchenhereditäre Elliptozytose; Ovalozytose; Kamelozytose; Dresbachsyndrom


Symptome

  • , die mit dem gleichen Grad der Schwere Viele Menschen mit dieser Blutkrankheit erleben keine Symptome, während andere Symptome wie Anämie, Erkrankung der Gallenblase oder eine vergrößerte Milz Einer der häufigsten Elliptozytose Symptome ist hämolytische[altounder.com]
  • Viele Menschen mit dieser Blutkrankheit haben überhaupt keine Symptome, während andere Symptome wie Anämie, gallblder Krankheit haben oder eine vergrößerte Milz.[de.nous-utile.info]
  • Symptome hereditäre Sphärozytose und Elliptozytose Symptome und Beschwerden der hereditären Sphärozytose sind in der Regel mäßig ausgeprägt, Anämie kann gut genug kompensiert werden und wird erst durch eine weitere Virusinfektion erkannt, die vorübergehend[de.iliveok.com]
  • Viele Menschen mit dieser Blutkrankheit haben überhaupt keine Symptome, während andere Symptome wie Anämie, Erkrankung der Gallenblase oder eine vergrößerte Milz.[pckarl.net]
  • Zu ihren Symptomen gehören Anämien mit variablem Schweregrad, Ikterus und Splenomegalie. Die Diagnose erfordert den Nachweis einer verminderten osmotischen Resistenz der Erythrozyten und einen negativen direkten Antiglobulintest.[msdmanuals.com]
Anämie
  • [HPFH] ( D56.4 ) Höhenpolyglobulie ( D75.1 ) Methämoglobinämie ( D74.- ) D58.8 Sonstige näher bezeichnete hereditäre hämolytische Anämien Inkl.: Stomatozytose D58.9 Hereditäre hämolytische Anämie, nicht näher bezeichnet[icd-code.de]
  • — Klassifikation nach ICD 10 D55 D59 Hämolytische Anämien … Deutsch Wikipedia[universal_lexikon.deacademic.com]
  • , Erkrankung der Gallenblase oder eine vergrößerte Milz Einer der häufigsten Elliptozytose Symptome ist hämolytische Anämie, ein Zustand, in dem Anämie wird durch den Abbau von roten Blutkörperchen bei einer ungewöhnlich hohen Diese Bedingung kann Müdigkeit[altounder.com]
  • Sie ist charakterisiert durch die Hämolyse von kugelförmigen Erythrozyten und das Vorliegen einer Anämie.[msdmanuals.com]
Ermüdung
  • Beim warmen Typ (70 % aller Patienten Es zeigen sich die üblichen Symptome der Blutarmut wie Leistungsminderung, Schwäche, rasche Ermüdung, Schwindel, Ohrensausen, Blässe von Haut und Schleimhaut sowie ggf. bei Erhöhung des indirekten Bilirubins im Blut[de.wikipedia.org]

Diagnostik

  • […] zu: Hereditäre Elliptozytose Diagnostik Hereditäre Elliptozytose Blutausstrich -- Erytrhozytenmorphologie Mikrozytose, bizarre Poikilozyten osmotische Fragilität erhöht hizteempfindlich -- fragmentieren bei 45 -46C statt bei 49C Anämie, Retikulozytose[med2click.de]
  • Die Hämatologie bei Kindern umfasst die Diagnostik und Therapie von nicht bösartigen, angeborenen und erworbenen Krankheiten des Blutes.[asklepios.com]
  • Diagnostik Mikroskopische Untersuchung des Blutes mit Nachweis ovaler roter Blutzellen. In schweren Fällen Erhöhung des Bilirubinwertes und Verringerung des Gehaltes an rotem Blutfarbstoff ("Hämoglobin") im Blut.[mein-gesundheitsnetz.com]
  • […] anämische Verfettung (Leber, Niere, Tigerung des Myokards) Hyperplasie des Knochenmarks, ev. sogar Wiederbesiedelung des Fettmarks der langen Röhrenknochen Hämosiderose (bei hämolytischen oder sideroachrestischen Anämien) Ikterus (hämolytische Anämien) Diagnostik[members.inode.at]
Haptoglobin erniedrigt
  • Je nach Schwere hämolytische Anämie, MCV niedrig, MCHC erhöht, Retikulozytose, Hyperbilirubinämie, Haptoglobin erniedrigt, EMA-Test auffällig, erhöhte osmotische Fragilität ( AGLT-Test/Pink-Test ), Ikterus, Gallensteine, Splenomegalie, hämolytische Episoden[medizin-zentrum-dortmund.de]
Osmotische Fragilität erhöht
  • Fragilität erhöht teilweise Defekt der ß-Spektrinkette südostasiatische Ovalozytose sehr häufig dominant vererbt Erythrozyten sind steif charakteristische Ovalozyten mit zentral queren Balken heterozygote Träger geschützt vor zerebraler Malaria Defekt[med2click.de]

Therapie

  • Therapie zu: Hereditäre Elliptozytose Zusatzhinweise zu: Hereditäre Elliptozytose Zusatzhinweise Hereditäre Elliptozytose Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.[med2click.de]
  • Die Hämatologie bei Kindern umfasst die Diagnostik und Therapie von nicht bösartigen, angeborenen und erworbenen Krankheiten des Blutes.[asklepios.com]
  • Die Therapie der Wahl bei der Kugelzellanämie ist die Entfernung der Milz (Splenektomie). Dies sollte wegen erhöhter Infektionsgefahr nicht vor dem fünften Lebensjahr durchgeführt werden.[netdoktor.at]
  • Therapie Bei vergrößerter Milz kann deren operative Entfernung den gesteigerten Abbau der roten Blutkörperchen bremsen. Die Erkrankung ist damit zwar nicht geheilt, die Blutarmut aber lässt sich damit behandeln.[mein-gesundheitsnetz.com]

Prognose

  • Prognose In der Mehrzahl der Fälle ist eine HE nicht lebensbedrohlich und wirkt sich nicht auf die Lebenserwartung aus. Die Dokumente dieser Website dienen nur der allgemeinen Information.[orpha.net]
  • Es handelt sich hierbei um eine meist vorübergehende Form der Thrombopenie mit guter Prognose. Erkrankungen der Leukozyten sind ebenfalls sehr selten, die bekannteste angeborene Form ist der Morbus Kostmann.[asklepios.com]

Epidemiologie

  • Die Mehrheit der Patienten ist jedoch asymptomatisch , nur etwa 10% der Patienten zeigen eine klinisch relevante Hämolyse . 2 Epidemiologie Hereditäre Elliptozytosen treten in Europa mit einer Häufigkeit von etwa 1:2.500 auf. 3 Formen Milde hereditäre[flexikon.doccheck.com]
  • […] zu: Hereditäre Elliptozytose Epidemiologie Hereditäre Elliptozytose 1:25000 10% erkranken mit signifikanter Hämolyse 4 Untergruppen - milde Elliptozytose - hereditäre Poikilozytose - sphärozytäre hereditäre Elliptozytose - südostasiatische Ovalozytose[med2click.de]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die HE ist mit einer geschätzten Prävalenz von 1:1000 - 1:4000 weltweit verbreitet, wobei ihre Häufigkeit aufgrund aymptomatischer Patienten unterschätzt sein mag.[orpha.net]
  • Epidemiologie Verbreitung: Die Kugelzellanämie ist die häufigste angeborene hämolytische Anämie in Europa ( Prävalenz ca. 1:5000) Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.[amboss.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Ätiologie Die Erkrankung kann autosomal-dominant (ca. ⅔ der Fälle), autosomal-rezessiv (ca. 15%) oder als Neumutationen (ca. 15%) auftreten Häufig betroffene Moleküle Ankyrin : ca. 50% Spektrin : ca. 20% Bande 3: ca. 20% Pathophysiologie Genetisch bedingter[amboss.com]
  • .: Taschenatlas der Pathophysiologie. Georg Thieme Verlag, 2005, ISBN 3-13-102192-6, S. 40, (online) a b G. Herold u. a.: Innere Medizin. 2007. a b c d W. Gerok: Die innere Medizin: Referenzwerk für den Facharzt.[de.wikipedia.org]

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