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Eosinophile Fasziitis

Eosinophile Fasziitis Shulman; eosinophile Fasciitis

Die eosinophile Fasziitis (EF), die auch unter der Bezeichnung Shulman-Syndrom bekannt ist, kennzeichnet sich durch die chronische Entzündung von Faszien. Bei den meisten Patienten lässt sich darüber hinaus eine Eosinophilie feststellen. Die Ätiologie der EF ist nicht bekannt.


Symptome

Patienten, die in frühen Stadien der EF vorstellig werden, zeigen dermatologische Symptome wie Erytheme und Ödeme, hauptsächlich im Bereich des Körperstammes und der proximalen Gliedmaßen. Das akute Auftreten von Symptomen steht häufig im zeitlichen Zusammenhang mit intensiver körperlicher Belastung oder einem Trauma [1]. Zur charakteristischen Fasziitis kommt es erst in späteren Stadien der Erkrankung, d.h. Tage oder Wochen nach Bemerken der ersten Hautsymptome. Die Fasziitis zeigt sich als progressive Verdickung und Verhärtung der Haut, daraus folgenden Gelenkkontrakturen und verminderter Mobilität. Während Erytheme und Ödeme in der Regel die Hände und Füße aussparen, betrifft die vermehrte Gelenkssteifigkeit die distalen Extremitäten durchaus. In einigen Fällen wurde in diesem Kontext von einem Karpaltunnelsyndrom berichtet. Dieses ergibt sich aus der Kompression des Nervus medianus durch fibröses Gewebe und resultiert in Parästhesien und Taubheit der betroffenen Hand. Begleitende Schmerzen, vor allem als Myalgie und Arthralgie, werden häufig beschrieben.

Trotz des akuten Auftretens nimmt die Erkrankung einen eher langsamen Verlauf. Das Fortschreiten der EF lässt sich am besten anhand der Hautveränderungen beschreiben: Anfänglich ist eine Verdickung und Verhärtung der Haut zu beobachten, die mit der Bildung von Vertiefungen entlang der Venen einhergeht. Bei fortgeschrittener EF erscheinen große Hautbereiche stark faltig, so sehr, dass sie an Orangenschale oder gar Baumrinde erinnern.

Für gewöhnlich treten die Symptome symmetrisch auf, aber auch Fälle einer unilateralen EF wurden beschrieben [2].

Gewichtsverlust
Myalgie
  • Begleitende Schmerzen, vor allem als Myalgie und Arthralgie, werden häufig beschrieben. Trotz des akuten Auftretens nimmt die Erkrankung einen eher langsamen Verlauf.[symptoma.de]

Diagnostik

Obwohl sich EF-assoziierte Symptome akut einstellen, vergehen in der Regel mehrere Monate bis die Erkrankung diagnostiziert wird. Dieser Umstand ist den unspezifischen Symptomen und einem mangelnden Bewusstsein zur EF - weniger als 300 Fälle wurden bislang beschrieben [3] - geschuldet. Nicht selten wird diese als systemische Sklerodermie, tiefe Venenthrombose oder andere Pathologie fehldiagnostiziert [1]. Nach einer gründlichen Allgemeinuntersuchung können zusätzliche diagnostische Maßnahmen, beispielsweise Laboranalysen von Blutproben, realisiert werden. Befunde, die so erhoben werden, können zwar einen eventuellen Verdacht auf eine EF unterstützen, aber dieser kann erst bestätigt werden, wenn die Beteiligung der Faszien am Krankheitsgeschehen mit Hilfe der bildgebenden Diagnostik und/oder histopathologisch nachgewiesen wird.

Bezüglich der Resultate von Blutuntersuchungen werden regelmäßig folgende Ergebnisse erzielt:

  • Eosinophilie. Obwohl eine erhöhte Anzahl eosinophiler Granulozyten bei bis zu 90% aller EF-Patienten gemessen wird, stellt dieser Befund kein Ausschlusskriterium dar. Patienten, die mit typischen Symptomen vorstellig werden und bei denen histologische Untersuchungen charakteristische Resultate liefern, können auch bei unauffälligem Blutbild mit einer EF diagnostiziert werden.
  • Anstieg inflammatorischer Parameter, z.B. erhöhtes C-reaktives Protein, dazu Hypergammaglobulinämie und beschleunigte Blutsenkung.
  • Zusätzliche Auffälligkeiten im Hämogramm stehen unter Umständen im Zusammenhang mit hämatologischen Erkrankungen und bedürfen einer gesonderten Aufarbeitung [4] [5].

Zur Darstellung des subkutanen Gewebes und der Muskulatur werden vor allem die Magnetresonanz- und Computertomographie eingesetzt. Beide Verfahren erlauben die Visualisierung verdickter Faszien. Die Befunde der Bildgebung sollten in Betracht gezogen werden, wenn es darum geht, eine geeignete Stelle für eine Biopsie zu wählen. Entnommene Gewebeproben zeigen ebenso verdickte Faszien, dazu eine Infiltration mit Lymphozyten, Makrophagen und eosinophilen Granulozyten sowie eine Fibrose. Mit zunehmender Fibrosierung geht die Anzahl der Entzündungszellen zurück.

In Folgeuntersuchungen kann das Ansprechen des Patienten auf eine eingeleitete Therapie nicht invasiv und mit Hilfe bildgebender Verfahren beurteilt werden.

Prognose

  • Prognose: In Einzelfällen entwickeln sich später viszerale Gefäßveränderungen wie bei PSS.[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie: Bisher sind erst mehrere Hundert Fälle, meist bei jungen Erwachsenen, publiziert worden.[eref.thieme.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Wright NA, Mazori DR, Patel M, Merola JF, Femia AN, Vleugels RA. Epidemiology and Treatment of Eosinophilic Fasciitis: An Analysis of 63 Patients From 3 Tertiary Care Centers. JAMA Dermatol. 2016; 152(1):97-99.
  2. Danis R, Akbulut S, Altintas A, Ozmen S, Ozmen CA. Unusual presentation of eosinophilic fasciitis: two case reports and a review of the literature. J Med Case Rep. 2010; 4:46.
  3. Samona J. Orthopedic considerations with eosinophilic fasciitis: a case report and literature review. Case Rep Orthop. 2012; 2012:865360.
  4. Bachmeyer C, Monge M, Dhote R, Sanguina M, Aractingi S, Mougeot-Martin M. Eosinophilic fasciitis following idiopathic thrombocytopenic purpura, autoimmune hemolytic anemia and Hashimoto's disease. Dermatology. 1999; 199(3):282.
  5. Haddad H, Sundaram S, Magro C, Gergis U. Eosinophilic fasciitis as a paraneoplastic syndrome, a case report and review of the literature. Hematol Oncol Stem Cell Ther. 2014; 7(2):90-92.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:40