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Erdheim-Chester-Krankheit

Erdheim-Chester-Erkrankung


Symptome

  • Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Epidemiologie 3 Geschichte 4 Symptome 5 Diagnose 6 Therapie 7 Prognose 8 Quellen 1 Definition Unter der Erdheim-Chester-Erkrankung ist eine extrem seltene Form der Histiozytose zu verstehen.[flexikon.doccheck.com]
  • Da die Erkrankung viele Organsysteme befallen kann, sind die Symptome entsprechend vielgestaltig. Bei etwa der Hälfte der Patienten ist das Skelettsystem betroffen.[de.wikipedia.org]
  • Klinische Symptome werden aber meist durch Befall anderer Organe wie Lunge, Herz und Retroperitoneum hervorgerufen.[link.springer.com]
  • […] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs[dimdi.de]
Ataxie
  • Intrakranielle Läsionen finden sich insbesondere im Bereich von Kleinhirn, Hypophyse und Hirnstamm und können sich durch eine Ataxie oder einen Diabetes insipidus bemerkbar machen.[de.wikipedia.org]
  • Hypophyse und Hirnstamm Diabetes insipidus Ataxie 5 Diagnose Die Diagnose wird anhand der Symptome gestellt, die in dieser Kombination ansonsten nicht auftreten. 6 Therapie Etoposid Steroide Bisphosphonate Interferon-α Cyclophosphamid BRAF-Inhibitoren[flexikon.doccheck.com]
  • […] insipidus 19 Gastrointestinaltrakt 2%: Manifestation durch Diarrhö und Malabsorption vor allem Duodenum (86%) 64%: Rektum, Sigmoid, Kolon 20 ZNS Diabetes insipidus Neurodegeneration: Bilaterale symmetrische Läsionen im Zerebellum oder den Basalganglien Ataxie[slideplayer.org]
  • […] und elenkschmerzen; Unwohlsein, Schwäche und Müdigkeit (Unwohlsein); Grippe-ähnliche Symptome, die lange anhalten oder immer wieder zurückkehren Übermäßiger Durst und Harndrang (Diabetes insipidus) Gleichgewichts-Störungen; Schwierigkeiten beim Gehen (Ataxie[erdheim-chester.org]
Dysarthrie
  • Schwäche und Müdigkeit (Unwohlsein); Grippe-ähnliche Symptome, die lange anhalten oder immer wieder zurückkehren Übermäßiger Durst und Harndrang (Diabetes insipidus) Gleichgewichts-Störungen; Schwierigkeiten beim Gehen (Ataxie); undeutliches Sprechen (Dysarthrie[erdheim-chester.org]
Schwäche
  • Allgemeine Symptome von Gewichtsverlust; Fieber; Nachtschweiß; Muskel- und elenkschmerzen; Unwohlsein, Schwäche und Müdigkeit (Unwohlsein); Grippe-ähnliche Symptome, die lange anhalten oder immer wieder zurückkehren Übermäßiger Durst und Harndrang (Diabetes[erdheim-chester.org]
  • Mycoplasma hominis, Pilze und Viren wie Röteln, Hepatitis B, Mumps, Adenoviren, EBV) Diagnostik Anamnese JA jeder noch so kleine Unfall auch ohne Unfall dickes Gelenk, welches auch nachts oder in Ruhe schmerzt selten kann traumatischer Stress Immunität schwächen[dr-guenter.de]
  • Seine zahlreichen Affären waren eine große Schwäche von ihm. Er konnte es einfach nicht sein lassen, obwohl er jedes Mal seine Ehe dafür aufs Spiel setzte.[drhouse-forum.de]
Xanthom
  • Ein Exophthalmus (27 %), Fieber, Gewichtsverlust und Xanthome der Haut (19 %) kommen seltener vor. Auch eine Beteiligung des Retroperitonealraums, der Niere und der Lunge wurden beschrieben.[de.wikipedia.org]
  • Erstbeschreibung erfolgte 1930 durch den britischen Kardiologen William Chester. 4 Symptome starke Knochenschmerzen symmetrische Veränderungen an den Röhrenknochen durch osteosklerotische Prozesse starker, unerklärlicher Gewichtsverlust Exophthalmus Fieber Xanthome[flexikon.doccheck.com]
  • Weiß : Xanthom Diabeticorum treated with Insulin. Arch. f. Dermat. 8, 625 (1923). Google Scholar Epstein, E. : Beitrag zur Chemie der Gaucher schen Krankheit. Virchows Arch. 253, 157 (1924).[dx.doi.org]
  • Eine typische Befundkonstellation umfasst einen schmerzhaften, symmetrischen osteosklerotischen Befall der langen Röhrenknochen, Xanthome um die Augenlider, Exophthalmus und/oder Diabetes insipidus.[medi-learn.de]

Diagnostik

  • Diese Einrichtung bietet folgendes an Klinische Studien / Forschung Diagnostik Therapie 53.8352641709075 10.707294848487042[se-atlas.de]
  • Eine interdisziplinäre Diagnostik muss zum Auschluss einer viszeralen Beteiligung durchgeführt werden. Eine hämatologische/internistische Vorstellung zur weiteren Therapieplanung (Frage Kortikosteroiden/Immunosupressiva) ist immer erforderlich.[thieme-connect.com]
  • Diagnostik oder Therapie eines Patienten zu erhalten und den Patienten nach Abschluss der Diagnostik pseudonymisiert in das Register aufzunehmen, so greift in diesem Fall das lokale Ethikvotum des Zentrums.[kinderlungenregister.de]
  • CT Diagnostik Pilzpneumonie CT Diagnostik Radiologie Prof. Dr.[docplayer.org]
  • ÖGD und Koloskopie Ggf. endokrinologische Diagnostik inklusive Durstversuch bei V.a. Diabetes insipidus CT-Schädel bei V.a. Beteiligung von Orbita oder Mastoid MRT-Schädel bei V.a. ZNS-Beteiligung Ggf.[slideplayer.org]

Therapie

  • Bei Patienten mit einer BRAF V600E - Mutation kommt eine Therapie mit Vemurafenib in Betracht. Die Heilungschancen hängen von dem Ausmaß ab, in dem die inneren Organe betroffen sind.[de.wikipedia.org]
  • Diese Einrichtung bietet folgendes an Klinische Studien / Forschung Diagnostik Therapie 53.8352641709075 10.707294848487042[se-atlas.de]
  • […] alter Mann, seit zwei Jahren zunehmender massiver Exophthalmus ohne Optikuskompression, Diagnose nach transkutaner vorderer Orbitotomie gesichert, zur Rekonstruktion laterale Dekompression bds., bei Zusatzuntersuchungen retroperitoneale Fibrose, unter Therapie[thieme-connect.com]
  • Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Epidemiologie 3 Geschichte 4 Symptome 5 Diagnose 6 Therapie 7 Prognose 8 Quellen 1 Definition Unter der Erdheim-Chester-Erkrankung ist eine extrem seltene Form der Histiozytose zu verstehen.[flexikon.doccheck.com]
  • Unter einer immunsuppressiven Therapie kann es zu einer Stabilisierung oder sogar Besserung der Erkrankung kommen.[link.springer.com]

Prognose

  • Vemurafenib 7 Prognose Aufgrund der extremen Seltenheit der Erdheim-Chester-Erkrankung ist eine Aussage über die Prognose schwierig.[flexikon.doccheck.com]
  • Die Prognose hängt vom Ausmaß der visceralen Beteiligung ab. Patienten mit Herzinsuffizienz, Lungenfibrose oder Niereninsuffizienz haben meistens keine volle Lebenserwartung.[thieme-connect.com]
  • Histiozytosen treten in diversen Organen mit unterschiedlichem Reifungsgrad, mit unterschiedlicher Prognose und unter verschiedenartigen klinischen Erscheinungsbildern bei allen Altersgruppen auf.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Therapie und Prognose Insgesamt ist die Prognose der PLCH gut. Bei Einstellen des Rauchens kann es in frühen Stadien zu einer Rückbildung der pulmonalen Veränderungen kommen (eAbbildung) ( e5 ).[aerzteblatt.de]
  • […] ggf. allogene Stammzelltransplantation 27 Prognose bei lokalisierter Histiozytose sehr gut Kinder 2 Jahre ohne Beteiligung von Risikofaktoren: 5-Jahres-Überlebensrate: 100% Kinder abhängig von der Beteiligung von Risikoorganen gutes initiales Ansprechen[slideplayer.org]

Epidemiologie

  • Weltweit wurden bisher mehr als 500 Fälle beschrieben (davon [1] 2 Epidemiologie Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei der Erdheim-Chester-Erkrankung bei rund 53 Jahren.[flexikon.doccheck.com]
  • Ziele des Vereins sind die Förderung und Weiterentwicklung der pathophysiologischen Grundlagen, Diagnostik, Therapie, Prophylaxe und Epidemiologie aller die Lunge involvierenden seltenen Erkrankungen.[kinderlungenregister.de]
  • April 2017 LMS: Epidemiologie 1,3 % der uterinen Malignome, 50 % der uterinen Sarkome medianes Mehr Metastasenchirurgie 13% 7% - Metastasenchirurgie Definition Als Metastasierung (griechisch: meta - weg; stase: - Ort; Übersiedlung) bezeichnet man die[docplayer.org]
  • Rosai-Dorfman) Multizentrische Retikulohistiozytose solitäre Histiozytosen mit Makrophagen-Phänotyp 3. maligne Erkrankungen: Monozytäre oder myelomonozytäre Leukämien Monozytisches Sarkom histiozytisches Sarkom vom dendritischen oder makrophagen Typ 6 Epidemiologie[slideplayer.org]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Ergebnisse: Zu vielen Aspekten der SR-ILDs ist die Datenlage limitiert, neue Studienergebnisse zur Pathophysiologie und zu zielgerichteten Therapieansätzen zeigen Möglichkeiten, die Prognose zu verbessern.[aerzteblatt.de]

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