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Erworbene Hämophilie

Erworbene Haemophilie

Die erworbene Hämophilie ist eine seltene Autoimmunkrankheit, die durch die Gegenwart von Autoantikörpern gegen Gerinnungsfaktoren wie Faktor VIII charakterisiert ist. Die Ätiologie ist weitgehend unbekannt. Die Krankheit geht mit einer Blutungsdiathese und potentiell lebensbedrohlichen Blutungen einher.

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Symptome

Die erworbene Hämophilie zeichnet sich durch Spontanblutungen bei Patienten ohne Vorgeschichte von Hämophilie aus. Hautblutungen von Petechien bis zu Ekchymosen sind häufig. Darüber hinaus berichten die meisten Patienten über Epistaxis, gastrointestinale Hämorrhagien, die Melena und/oder Hämatochezie hervorrufen, und Hämaturie aufgrund von Läsionen der Harnwege. Retroperitoneale Hämatome treten ebenso auf. Betroffene Individuen sind anfällig für Weichteilhämatome und Muskelblutungen. Während diese auch typisch für kongenitale Hämophilie sind, ist die genetische Störung im Allgemeinen mit Hämarthrosen assoziiert, diese werden jedoch bei Patienten mit erworbener Hämophilie selten beobachtet [1]. Muskelentzündungen können zum Kompartmentsyndrom führen. Glücklicherweise entwickeln nur wenige Patienten eine intrakranielle Blutung [2], aber die genannten Blutungen können einen lebensbedrohlichen hämorrhagischen Schock verursachen. Bei weniger als 20% der Patienten wird die Blutungsdiathese nur bei Trauma, Geburt oder Operationen registriert [3]. Patienten können Symptome im Einklang mit Anämie, d.h. Ermüdung, Kopfschmerzen, Herzklopfen, Dyspnoe und Zyanose entwickeln. Hier ist Anämie das Ergebnis von okkulten Blutungen. Eine Minderheit der Patienten, etwa 6%, bleibt asymptomatisch und der Verdacht auf Koagulopathie entsteht aus Routinemessungen der Gerinnungszeiten und der zufälligen Detektion von Anomalien [4].

Intrakranielle Blutung
  • Glücklicherweise entwickeln nur wenige Patienten eine intrakranielle Blutung, aber die genannten Blutungen können einen lebensbedrohlichen hämorrhagischen Schock verursachen.[symptoma.com]
Kopfschmerz
  • Ermüdung, Kopfschmerzen, Herzklopfen, Dyspnoe und Zyanose entwickeln. Hier ist Anämie das Ergebnis von okkulten Blutungen.[symptoma.com]
Zyanose
  • Ermüdung, Kopfschmerzen, Herzklopfen, Dyspnoe und Zyanose entwickeln. Hier ist Anämie das Ergebnis von okkulten Blutungen.[symptoma.com]
Dyspnoe
  • Ermüdung, Kopfschmerzen, Herzklopfen, Dyspnoe und Zyanose entwickeln. Hier ist Anämie das Ergebnis von okkulten Blutungen.[symptoma.com]
Anämie
  • Patienten können Symptome im Einklang mit Anämie, d.h. Ermüdung, Kopfschmerzen, Herzklopfen, Dyspnoe und Zyanose entwickeln. Hier ist Anämie das Ergebnis von okkulten Blutungen.[symptoma.com]
  • Transfusionen von Erythrozytenkonzentraten sollten bei Zeichen einer schweren Anämie (Hämoglobinwerte unter 8,0 g/dl) durchgeführt werden.[de.wikipedia.org]
Ermüdung
  • Ermüdung, Kopfschmerzen, Herzklopfen, Dyspnoe und Zyanose entwickeln. Hier ist Anämie das Ergebnis von okkulten Blutungen.[symptoma.com]
Ekchymose
  • Hautblutungen von Petechien bis zu Ekchymosen sind häufig. Darüber hinaus berichten die meisten Patienten über Epistaxis, gastrointestinale Hämorrhagien, die Melena und/oder Hämatochezie hervorrufen, und Hämaturie aufgrund von Läsionen der Harnwege.[symptoma.com]
Hautblutung
  • Hautblutungen von Petechien bis zu Ekchymosen sind häufig. Darüber hinaus berichten die meisten Patienten über Epistaxis, gastrointestinale Hämorrhagien, die Melena und/oder Hämatochezie hervorrufen, und Hämaturie aufgrund von Läsionen der Harnwege.[symptoma.com]
Petechien
  • Hautblutungen von Petechien bis zu Ekchymosen sind häufig. Darüber hinaus berichten die meisten Patienten über Epistaxis, gastrointestinale Hämorrhagien, die Melena und/oder Hämatochezie hervorrufen, und Hämaturie aufgrund von Läsionen der Harnwege.[symptoma.com]
Hämatochezie
  • Darüber hinaus berichten die meisten Patienten über Epistaxis, gastrointestinale Hämorrhagien, die Melena und/oder Hämatochezie hervorrufen, und Hämaturie aufgrund von Läsionen der Harnwege. Retroperitoneale Hämatome treten ebenso auf.[symptoma.com]
Epistaxis
  • Darüber hinaus berichten die meisten Patienten über Epistaxis, gastrointestinale Hämorrhagien, die Melena und/oder Hämatochezie hervorrufen, und Hämaturie aufgrund von Läsionen der Harnwege. Retroperitoneale Hämatome treten ebenso auf.[symptoma.com]
Hämaturie
  • Darüber hinaus berichten die meisten Patienten über Epistaxis, gastrointestinale Hämorrhagien, die Melena und/oder Hämatochezie hervorrufen, und Hämaturie aufgrund von Läsionen der Harnwege. Retroperitoneale Hämatome treten ebenso auf.[symptoma.com]

Diagnostik

Anamnestische Daten sind von großer Bedeutung in der Diagnose der erworbenen Hämophilie, da das klinische Bild wenige Hinweise auf die Ursache einer beobachteten Blutungsdiathese gibt. Erworbene Hämophilie kann bei älteren Patienten vermutet werden, die möglicherweise an malignen Erkrankungen oder einer Autoimmunerkrankung leiden oder bei postpartalen Frauen ohne eine Familienanamnese von Koagulopathien. In jedem Fall sollten Koagulationszeiten gemessen werden, wenn ein Patient mit Hämophilie vorstellig wird. Erworbene Hämophilie kann mit normaler oder verlängerter aktivierter partieller Thromboplastinzeit (APTT) und Prothrombinzeit (PT) assoziiert sein. Im Einzelnen stellen sich die verschiedenen Formen von erworbener Hämophilie typischerweise wie folgt dar [5]:

  • Verlängerte APTT, normale PT: Konsistent mit Hemmung der Faktoren VIII, IX, XI, XII
  • Verlängerte APTT und PT: Im Falle einer Autoimmunantwort gegen die Faktoren II, V, X zu erwarten
  • Normale APTT, veränderte PT: Zeigt erworbenen Mangel an Faktor VII an

Im Gegensatz zur angeborenen Hämophilie aufgrund eines Mangels an Gerinnungsfaktoren, kann das Mischen mit normalem Plasma scheinbar verlängerte APTT und PT korrigieren, kann aber auch das Vorhandensein eines zeitabhängigen Inhibitors des jeweiligen Faktors nachweisen. Dieser Effekt ist nach einer Inkubation der Mischung bei 37 °C für eine oder zwei Stunden leichter zu beobachten; eine Analyse vor der Inkubation kann zu einem falsch-negativen Ergebnis führen [6]. Bemerkenswerterweise können Komplexe, die durch Koagulationsfaktoren und Autoantikörper gebildet werden, Restaktivität aufweisen. Somit sind hohe Titer nicht notwendigerweise von der vollständigen Abwesenheit der Koagulationsfaktoraktivität begleitet. Beide Parameter sollen jedoch ausgewertet werden, um den Subtyp von erworbener Hämophilie in einem Ansatz zu bestimmen, der oft als "Bethesda-Assay" bezeichnet wird [7]. Thrombozytenzahlen sind gewöhnlich nicht verändert.

Therapie

  • Eine weitere Therapie ist nur bei Blutungsneigung indiziert.[de.wikipedia.org]
  • Eine solche Therapie kann über mehrere Monate erfolgen. Währenddessen wird regelmäßig überprüft, ob der Antikörperspiegel im Blut sinkt. Stagniert der Rückgang oder steigt der Spiegel sogar wieder an, wird die Therapie angepasst.[haemophilie.org]
  • Patienten Critical Care: Intensivmedizin Wenn es auf jede Minute ankommt, dann helfen unsere Therapien medizinischen Fachkräften dabei lebenserhaltende Behandlungen an Ihnen oder Ihren Angehörigen durchzuführen.[baxter.de]
  • Thomas Kurscheid erklärt Dir alles rund um Diagnose und Therapie. Ludwig Maurer zeigt Dir, wie Du Dich bei Hämophilie gesund ernährst. Und Dagmar Zajontz ist Dein persönlicher Fitness-Coach.[haemophilie.org]

Prognose

  • Richtig behandelt ist heute die Prognose der erworbenen Hämophilie gut. Eine Metaanalyse von Delgado zeigt, dass die Elimination des Antikörpers den größten Einfluss auf das Überleben hat.[de.wikipedia.org]

Quellen

Artikel

  1. Kessler CM, Knobl P. Acquired haemophilia: an overview for clinical practice. Eur J Haematol. 2015;95(Suppl 81):36-44.
  2. Burish MJ, Aysenne A, Singh V. Multifocal subdural hematomas as the presenting sign of acquired hemophilia A: a case report. BMC Res Notes. 2014;7:134.
  3. Knoebl P, Marco P, Baudo F, et al. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost. 2012;10(4):622-631.
  4. Chang HH, Chiang BL. The diagnosis and classification of autoimmune coagulopathy: an updated review. Autoimmun Rev. 2014;13(4-5):587-590.
  5. Franchini M, Lippi G, Favaloro EJ. Acquired inhibitors of coagulation factors: part II. Semin Thromb Hemost. 2012;38(5):447-453.
  6. Ma AD, Carrizosa D. Acquired factor VIII inhibitors: pathophysiology and treatment. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2006;2006:432-437.
  7. Collins P, Baudo F, Huth-Kuhne A, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. BMC Res Notes. 2010; 3:161.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:40