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Erworbener Faktor-XIII-Mangel

Erworbener Faktor 13 Mangel


Symptome

  • Generell sind die erworbenen Faktor-XIII-Mangelzustände nur leicht ausgeprägt mit Werten zwischen 30 und 60 % Im Allgemeinen sind sie mehr Symptom des Grundleidens als behandlungsbedürftig.[eref.thieme.de]
  • Schattauer Verlag , 2013 - 552 Seiten AUS DEM INHALT A Allgemeine Grundlagen Organisation und Struktur Symptome und Syndrome B Intensivmedizinische Grundlagen Airwaymanagement, Analgosedierung, Beatmung Ernahrung und Infusionstherapie Labordiagnostik[books.google.de]
  • Ein Mangel an Faktor XIII kann auch Symptom einer anderen Erkrankung sein, wenn z.B. durch ein Karzinom oder eine Leberzirrhose die Synthese in der Leber gestört ist.[flexikon.doccheck.com]
  • Die Symptome eines Fibrinogen-Mangels sind sehr unterschiedlich. Es können bei schweren Mängeln Nabelschnur-, Gastrointestinal- oder Hirnblutungen auftreten, während bei Dysfibrinogenämien Thrombosen beschrieben wurden.[allaboutbleeding.de]
  • Therapie: Je nach Ausprägung der Symptome. Bei milden Verläufen wird evtl. vor Operationen ein Faktor-VII-Präparat verabreicht.[holy-shit-i-am-sick.de]
Nekrose
  • Bei unzureichender Fibrinolyse entstehen Thrombosen und regionale Nekrosen. Anhaltende Schockzustände, Sepsis, Hypoxie. Physikalische Einwirkungen führen über die Schädigung des Gefäßendothels zur disseminierten Thrombose .[med-college.de]
  • Die Bestimmung von Protein C ist sinnvoll bei Purpura fulminans, Verbrauchskoagulopathie und kumarininduzierter Nekrose sowie gegebenenfalls zur Überwachung einer Substitutionstherapie mit Protein C.[aerzteblatt.de]
Epistaxis
  • Diese kann sich in Form von Hämatomen, Hypermenorrhoe, Epistaxis oder verstärkten Blutungen bei Verletzungen äußern. Bei der Abklärung geht es nicht nur um die Ursachenforschung, sondern auch um die Prävention zukünftiger Blutungen.[allgemeinarzt-online.de]

Diagnostik

  • Strategie: Nach der möglichst subtilen Diagnostik und Differentialdiagnostik sollte die Intensivtherapie (teuer!) in hämatologischen Fachkliniken erfolgen (nur wenige Zentren).[klinikpforte.de]
  • Abnorm starke Blutungen oder rezidivierende Blutungen können jedoch ein guter Grund für eine weitergehende hämostaseologische Diagnostik sein.[allgemeinarzt-online.de]
  • Stark vereinfachte Darstellung der Gerinnungskaskade Diagnostik: Der Quick misst den extrinsischen (und gemeinsamen) Weg. Der PTT (partielle Thromboplastinzeit) misst den intrinsischen (und gemeinsamen) Weg. Bsp.: Fällt z.[holy-shit-i-am-sick.de]
  • Die Diagnostik ist komplex und aufwendig, zur Diagnosesicherung sind in der Regel mehrere Kontrolluntersuchungen erforderlich.[praxisarlt.de]

Therapie

  • -XIII-Spiegel supportive Therapie bei Wundheilungsstörungen: 10 I.E.[eref.thieme.de]
  • Therapie Zur Therapie wird prophylaktisch ein Faktor-XIII-Konzentrat gegeben. Derartige Konzentrate werden durch Plasmafraktionierung aus Blutplasma gewonnen. Seit einigen Jahren gibt es in vitro produzierte Präparate. Literatur C. S. Kitchens, T.[de.wikipedia.org]
  • Hinter Blutungen bei laufender gerinnungshemmender Therapie stecken nicht selten auch Störungen der Nieren- oder Leberfunktion.[allgemeinarzt-online.de]
  • Blutung bei Marcumar-Therapie Falithrom-Blutung Hämorrhagische Diathese durch Cumarine Hämorrhagische Diathese durch Vitamin-K-Antagonisten Marcumar-Blutung Rektusscheidenhämatom bei Falithrom-Therapie Rektusscheidenhämatom bei Marcumar-Therapie D68.34[icdscout.de]

Prognose

  • Klaus Büttner Prognose: Die erworbenen Formen der Koagulopathien sind dank subtiler Diagnostik heute gut therapierbar; auch die Lebenserwartung der Hämophilie-Patientin hat sich in den letzten Jahren deutlich gebessert.[klinikpforte.de]

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