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Faktor-X-Mangel

Vererbter Faktor X Mangelhereditärer Stuart Prower Faktor Defekt; angeborener (kongenitaler) Faktor 10 Mangel


Symptome

  • Wie das beim Faktor V Mangel (eher das Gegenteil: Tromboseneigung und sehr viel häufiger auftretende Blutgerinnungsstörung) ausschaut mit den Symptomen, müsste dir jemand anderes mitteilen.[eltern.de]
  • Symptome, in Einzelfällen schwerwiegende KO wie Nierenversagen, Angina pectoris, Kreislaufschock Cave Jede Operation ist bei Pat. mit Hämophilie möglich![antikoagulation-aktuell.de]

Diagnostik

  • Dies zeigen nun auch österreichische Forschungsergebnisse, die auf dem aktuellen Symposium für Molekulare Diagnostik in Graz präsentiert wurden. Die Frequenz dieser Gerinnungsstörung liegt demnach in etwa gleich hoch wie jene von Hämophilie B.[sciencev1.orf.at]
  • Dazu muss die Entbindungsklinik informiert werden wie am besten durch Blutabnahme aus der Nabelschnur die Diagnostik in die Wege geleitet werden kann. Dann kann sich die Familie einigermaßen entspannt auf alles einstellen.[gerinnungspraxis-freiburg.de]

Therapie

  • Prophylaxe ist Goldstandard der Therapie bei Kindern und Erwachsenen Erst seit kurzem ist es so, dass die Prophylaxe auch im Erwachsenenalter und nicht nur bei Kindern als die beste Therapie anerkannt ist.[gerinnungspraxis-freiburg.de]
  • Bewertung Erniedrigter Faktor II bei Vitamin K-Mangel, Cumarin-Therapie, Leberinsuffizienz, Gallenwegsverschluss, angeborenem Mangel. Die Bestimmung des Faktor II lässt keine Rückschlüsse auf eine Prothrombin-Mutation zu.[leistungsverzeichnis.labor-gaertner.de]
  • Bei einer Warfarin-Therapie ist dieser Effekt zur Vermeidung von Thrombosen erwünscht. Verwendung Faktor X wird nicht als Konzentrat vertrieben, aber ist in gefrorenem Blutplasma und in Prothrombin Komplex enthalten.[chemie.de]
  • INR-Einstellung bei Patienten mit pathologischem Quick-Wert aufgrund von Hemmkörpern Kontrolle des Plasmaspiegels während einer Antikoagulanzientherapie mit Heparin oder Coumarin-Derivaten (während der Übergangsphase) sowie bei einer fibrinolytischen Therapie[haemochrom.de]
  • Unter den derzeitigen Therapien leben nach fünf Jahren nur noch die Hälfte der Patienten. Es besteht deshalb ein Bedarf für Medikamente, die nach einem Rezidiv der Erkrankung eingesetzt werden können.[aerzteblatt.de]

Pathophysiologie

  • Springer Verlag 2010 [ISBN: 978-3-642-01543-4 Schneppenheim R, Zieger B: Physiologie und Pathophysiologie von plasmatischer Gerinnung und Fibrinolyse. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer C, et al., editors.[kinderblutkrankheiten.de]
  • .: Anatomie, Physiologie, Pathophysiologie des Menschen. 6. Auflage, Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft mbH, Stuttgart (2007).] Immer blaue Flecken – Ab zum Blutgerinnungstest![deutsche-apotheker-zeitung.de]

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