Symptome
Er zeigte auch, ähnliche neurologische Symptome wie sein Bruder, und starb vier Monate nach dem Auftreten der Symptome. [haltenraum.com]
[…] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs [dimdi.de]
F32.2 - schwere depressive Episode ohne psychotische Symptome Es liegt eine schwere depressive Episode vor ohne psychotische Symptome. [btonline.de]
Neurologisch
- Generalisierter Anfall
[…] des Bewusstseins, meist mit Automatismen Komplexe fokale Anfälle mit Entwicklung zu sekundär generalisierten Anfällen G40.3 Generalisierte idiopathische Epilepsie und epileptische Syndrome Absencen-Epilepsie des Kindesalters [Pyknolepsie] Grand-mal-Aufwachepilepsie [depri.forumo.de]
- Dystonie
G24.1 Idiopathische familiäre Dystonie Idiopathische Dystonie o.n.A. G24.2 Idiopathische nichtfamiliäre Dystonie G24.3 Torticollis spasticus Exkl.: Tortikollis o.n.A. [depri.forumo.de]
Systemisch
- Amyloidose
Amyloidosen (?-Fibrillosen).- 1. Primär systemische Amyloidosen.- a) Typ I.- b) Typ II.- c) Typ III.- d) Typ IV.- 2. Sporadische Amyloidneuropathien.- 3. Systemische Amyloidose mit ZNS-Beteiligung.- 4. [amazon.de]
Muskuloskeletal
- Spastik
Neurons [UMNL] Spinal bedingte Reflexblase Spastische Blase G95.81 Harnblasenlähmung bei Schädigung des unteren motorischen Neurons [LMNL] Arreflexie der Harnblase Schlaffe Blase G95.82 Harnblasenfunktionsstörung durch spinalen Schock G95.83 Spinale Spastik [depri.forumo.de]
Diagnostik
Differentialdiagnosen zu: Progressive Bulbärparalyse Diagnostik zu: Progressive Bulbärparalyse Diagnostik Progressive Bulbärparalyse Zur diagnostischen Abklärungder progressiven Bulbärparalyse sind relevant: neurologische Untersuchung: Schutz- und Schluckreflexe [med2click.de]
Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik [dimdi.de]
Therapie
[…] zu: Progressive Bulbärparalyse Therapie Progressive Bulbärparalyse Die therapeutischen Möglichkeiten bei der progressiven Bulbärparalyse umfassen folgendes: gegenwärtig keine kausale Therapie verfügbar Therapieversuch mit Riluzol (Glutamatomodulator) [med2click.de]
Außerdem kann es zu Augenmuskelparesen kommen. [9] Etwa die Hälfte der betroffenen Kinder verstirbt innerhalb von 1–2 Jahren nach Erstmanifestation der Erkrankung. [10] Therapie Bei zwei Patienten mit Fazio-Londe-Syndrom konnte in einem Fallbericht durch [linkfang.de]
Prognose
Lebensdekade. [1] Krankheitsbild und Prognose Die Erkrankung ist durch Lähmungen vor allem der Kau-, mimischen, der Rachen- und der Kehlkopfmuskulatur charakterisiert. [linkfang.de]
Die Prognose ist schlecht die meisten Patienten mit dem Syndrom diagnostiziert innerhalb von 10 Jahren zu sterben. Es gibt keine Heilung. [haltenraum.com]
Ätiologie
Ätiologie zu: Progressive Bulbärparalyse Ätiologie Progressive Bulbärparalyse Die Ursachen der progressiven Bulbärparalyse sind : Ursache unbekannt meist genetische Disposition ( autosomal -rezessiv) Typ Fazio-Londe im Kindesalter Pathophysiologie : Verlust [med2click.de]
Ätiologie Die Ätiologie der BVVL ist unbekannt. Da etwa die Hälfte der 38 BVVL Patienten keine anerkannte Symptome bei Eltern oder Verwandten, wird angenommen, dass BVVL könnte der autosomal-rezessiv vererbt werden. [haltenraum.com]
Epidemiologie
[…] zu: Progressive Bulbärparalyse Epidemiologie Progressive Bulbärparalyse Zur Epidemiologie der progressiven Bulbärparalyse: Die progressive Bulbärparalyse ist selten. [med2click.de]
[…] ein Riboflavin-Mangel festgestellt. [6] Mutationen im oben genannten Gen verursachen eine ähnliche Erkrankung, das Brown-Vialetto-van-Laere-Syndrom. [5] Die Verwandtschaft beider Erkrankungen wurde bereits vor Entdeckung der Mutation diskutiert. [7] Epidemiologie [linkfang.de]
Epidemiologie Weltweit gibt es achtunddreißig bekannten Fälle von Brown-Vialetto-Van Laere-Syndrom. BVVL wurde zuerst in einer portugiesischen Familie beschrieben, und hat sich seitdem in einer Reihe von ethnischen Gruppen beschrieben. [haltenraum.com]
Pathophysiologie
Ätiologie zu: Progressive Bulbärparalyse Ätiologie Progressive Bulbärparalyse Die Ursachen der progressiven Bulbärparalyse sind : Ursache unbekannt meist genetische Disposition ( autosomal -rezessiv) Typ Fazio-Londe im Kindesalter Pathophysiologie : Verlust [med2click.de]