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Follikuläres Lymphom

FL

Ein follikuläres Lymphom (FL) ist per definitionem ein B-Zell-Lymphom; die entsprechende Neoplasie der T-Zellen wird als follikuläres T-Zell-Lymphom bezeichnet. Es handelt sich hier um ein indolentes Non-Hodgkin-Lymphom, das hauptsächlich bei älteren Menschen auftritt und für das momentan keine kurative Therapie zur Verfügung steht. Die mittlere Überlebenszeit liegt bei etwa zehn Jahren.

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Symptome

Die meisten Patienten werden mit einer generalisierten Lymphadenopathie vorstellig, wobei die Umfangsvermehrungen nicht schmerzhaft sind. Die vergrößerten Lymphknoten können die Funktion nahe gelegener anatomischer Strukturen beeinträchtigen, was unterschiedlichste Beschwerden hervorrufen kann: So wurden im Zusammenhang mit dem FL Symptome wie Dysphagie, Dyspnoe, Halsvenenstauung und Ödembildung beschrieben [1], aber auch Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen, die auf ein gastrointestinales Problem hindeuten [2]. Zusätzlich kann bei Erstvorstellung bereits eine B-Symptomatik aus Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust bestehen [3].

Bei Beteiligung des Knochenmarks kann es zu Störungen der Hämatopoese kommen, die zu Anämie, Neutropenie und Thrombozytopenie und Folgeerscheinungen wie Schwäche, verminderter Leistung, Blässe, Infektanfälligkeit und Blutungsneigung führen. Seltener führt eine Proliferation der Tumorzellen in der Milz zu einer Splenomegalie. Weiterhin kann eine Tumorzellproliferation in der Haut [4], in Organen des Urogenitaltraktes [5] und anderen extranodale Strukturen stattfinden, sodass hier Umfangsvermehrungen palpierbar werden und/oder lokale Masseneffekte provoziert werden.

Nach jahrelanger Erkrankung kann eine Transformation in ein aggressiveres Lymphom erfolgen, meist in ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom [6].

Halsvenenstauung
  • Die vergrößerten Lymphknoten können die Funktion nahe gelegener anatomischer Strukturen beeinträchtigen, was unterschiedlichste Beschwerden hervorrufen kann: So wurden im Zusammenhang mit dem FL Symptome wie Dysphagie, Dyspnoe, Halsvenenstauung und Ödembildung[symptoma.de]
Dyspnoe
  • Die vergrößerten Lymphknoten können die Funktion nahe gelegener anatomischer Strukturen beeinträchtigen, was unterschiedlichste Beschwerden hervorrufen kann: So wurden im Zusammenhang mit dem FL Symptome wie Dysphagie, Dyspnoe, Halsvenenstauung und Ödembildung[symptoma.de]
  • Nebenwirkungen im CTCAE Grad 3/4, die bei mehr als 5% der Patienten auftraten, waren Neutropenie (27%), Diarrhoen/Kolitis (16%) nach einem Median von 6 Monaten, Pneumonien/Dyspnoe (10%), Thrombozytopenie (6%) und Erhöhung der Transaminasen (13%).[onkopedia.com]
Fieber
  • Zusätzlich kann bei Erstvorstellung bereits eine B-Symptomatik aus Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust bestehen.[symptoma.de]
  • Lymphknoten auf Nerven drücken unspezifische sogenannte „Allgemeinsymptome“ (B-Symptomatik): unklares Fieber, starker Nachtschweiß oder ungewollter größerer Gewichtsverlust.Die Behandlung erfolgt mittels Chemotherapie und evtl. auch (wenn lokalisierte[de.wikipedia.org]
  • Andere häufigere Nebenwirkungen sind Fieber, Übelkeit/Erbrechen und Hautexanthem. Die Knochenmarkstoxizität von Bendamustin ist kumulativ.[onkopedia.com]
Anämie
  • Bei Beteiligung des Knochenmarks kann es zu Störungen der Hämatopoese kommen, die zu Anämie, Neutropenie und Thrombozytopenie und Folgeerscheinungen wie Schwäche, verminderter Leistung, Blässe, Infektanfälligkeit und Blutungsneigung führen.[symptoma.de]
  • Im Vordergrund steht die Hämatotoxizität mit Neutropenie, Thrombozytopenie und Anämie. Nebenwirkungen im CTCAE Grad 3/4 treten selten auf und sind durch Dosisreduktion vermeidbar.[onkopedia.com]
Gewichtsverlust
  • Zusätzlich kann bei Erstvorstellung bereits eine B-Symptomatik aus Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust bestehen.[symptoma.de]
  • Typisch sind persistierende und/oder progrediente, meist schmerzlose Lymphknotenvergrößerungen Allgemeinsymptome (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß sog.[onkopedia.com]
Lymphadenopathie
  • Die meisten Patienten werden mit einer generalisierten Lymphadenopathie vorstellig, wobei die Umfangsvermehrungen nicht schmerzhaft sind.[symptoma.de]
  • Das klinische Bild ist geprägt von einer langsam progredienten Lymphadenopathie. Sie kann über längere Zeit ohne weitere klinische Symptomatik bestehen.[onkopedia.com]
Bauchschmerz
  • […] gelegener anatomischer Strukturen beeinträchtigen, was unterschiedlichste Beschwerden hervorrufen kann: So wurden im Zusammenhang mit dem FL Symptome wie Dysphagie, Dyspnoe, Halsvenenstauung und Ödembildung beschrieben, aber auch Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen[symptoma.de]
Nachtschweiß
  • Zusätzlich kann bei Erstvorstellung bereits eine B-Symptomatik aus Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust bestehen.[symptoma.de]
  • Lymphknoten auf Nerven drücken unspezifische sogenannte „Allgemeinsymptome“ (B-Symptomatik): unklares Fieber, starker Nachtschweiß oder ungewollter größerer Gewichtsverlust.Die Behandlung erfolgt mittels Chemotherapie und evtl. auch (wenn lokalisierte[de.wikipedia.org]
  • Typisch sind persistierende und/oder progrediente, meist schmerzlose Lymphknotenvergrößerungen Allgemeinsymptome (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß sog.[onkopedia.com]
Generalisierte Lymphadenopathie
  • Die meisten Patienten werden mit einer generalisierten Lymphadenopathie vorstellig, wobei die Umfangsvermehrungen nicht schmerzhaft sind.[symptoma.de]
Splenomegalie
  • Seltener führt eine Proliferation der Tumorzellen in der Milz zu einer Splenomegalie.[symptoma.de]

Diagnostik

Erste Analysen schließen Blutbild, Blutchemie, Blutausstrich und eine pathohistologische Untersuchung einer Gewebeprobe ein, die per Inzisions- oder Exzisionsbiopsie aus einem betroffenen Lymphknoten entnommen wurde [7]. Darüber hinaus ist das Knochenmark zu bioptieren. Folgende Befunde sind charakteristisch für ein FL:

  • Das Blutbild liefert in der Regel unauffällige Ergebnisse [8]; wenn Anomalien festgestellt werden, dann möglicherweise eine Lymphozytose sowie im Rahmen einer Knochenmarkinsuffizienz Anämie, Leukopenie und Thrombozytopenie. Die Lymphozyten im peripheren Blut können gefaltete oder gespaltene Nuklei aufweisen [9].
  • In der Histologie ist ein follikuläres Wachstum erkennbar, dem dieses Lymphom seinen Namen verdankt. Nur im seltenen Fall eines aggressiven FL dominieren diffuse Strukturen über die follikuläre Organisation. Die neoplastischen Keimzentren bestehen aus Zentroblasten (recht große Zellen mit glatten Nuklei) und Zentrozyten (kleinere Zellen, Zellkerne mit Einkerbungen). Die Anzahl der Zentroblasten in einem Sichtfeld bei 40-facher Vergrößerung erlaubt die Einteilung in FL der Grade 1 bis 3: Grad 1 bei <5, Grad 2 bei 5-15 und Grad 3 bei >15 Zentroblasten pro Sichtfeld [3].
  • In etwa 85% der Fälle lässt sich zytogenetisch die reziproke Translokation (14;18)(q32;q21) nachweisen [6], die eine Überexpression des Gens bcl-2 und eine verminderte Expression von Apoptoseinhibitoren nach sich zieht. Nicht selten fallen auch zusätzliche chromosomale Aberrationen auf. Die Detektion von molekularen Markern erlaubt nach Einleitung der Therapie die Kontrolle auf eine residuale Erkrankung.
  • Die Überexpression des Gens bcl-2 lässt sich immunhistochemisch zeigen. Die Tumorzellen lassen sich mit Antikörpern gegen das entsprechende Protein gut markieren. Auch CD10 eignet sich in solchen Untersuchungen als Marker für das FL [10].

Das Tumorstaging erfordert eine computertomographische Untersuchung, idealerweise auch eine Positronen-Emissions-Tomographie/Computertomographie. Da sich Flourdeoxyglukose im FL anreichert, kann die Sensitivität der bildgebenden Diagnostik durch eine Positronen-Emissions-Tomographie mit Flourdeoxyglukose weiter erhöht werden [8].

Therapie

  • Die Wahl des Schemas erfolgt in Abhängigkeit von der Primärtherapie, z.B. bei Vorbehandlung mit R-CHOP ist eine Therapie mit B-R oder R-FC zu empfehlen, bei initialer Therapie mit B-R z.B. die Therapie mit R-CHOP [ 16 ].[onkopedia.com]
  • Die Detektion von molekularen Markern erlaubt nach Einleitung der Therapie die Kontrolle auf eine residuale Erkrankung. Die Überexpression des Gens bcl-2 lässt sich immunhistochemisch zeigen.[symptoma.de]
  • […] findet sich außerdem sehr oft im Bereich des Gastrointestinaltraktes. 5 Symptome Lymphknotenschwellung diffuse Schmerzen (Druck des Tumors auf Nervenbahnen ) neurologische Ausfälle Immunschwäche Blutungsneigung 6 Diagnose Sonografie MRT CT Biopsie 7 Therapie[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Der Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI) ermöglicht die Differenzierung von drei Gruppen mit unterschiedlicher Prognose. Die Therapie erfolgt stadienabhängig.[onkopedia.com]

Epidemiologie

  • Die Grade 1-3A gehören zu den indolenten, der Grad 3B zu den aggressiven Lymphomen. 2.2 Epidemiologie Das follikuläre Lymphom ist das häufigste, indolente Non-Hodgkin Lymphom (NHL) in Westeuropa und den USA, in Asien ist es sehr selten.[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Grant S, Meykler S, Beach D. Superior vena cava syndrome as an initial presentation of low-grade follicular lymphoma. J Community Support Oncol. 2014; 12(11):415-417.
  2. Graham RL, Mardones MA, Krause JR. Primary follicular lymphoma of the duodenum. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2015; 28(3):381-383.
  3. Dreyling M. [Current clinical aspects of follicular lymphoma]. Ther Umsch. 2010; 67(10):511-516.
  4. Ozaki S, Funasaka Y, Shimizu A, et al. Follicular lymphoma presenting follicular papules in the skin: A case report. J Dermatol. 2017; 44(1):111-113.
  5. Görgel SN, Şefik E, Olğunelma V, Şahin E, Balcı U, Çallı AO. Primary non-Hodgkin follicular lymphoma of the prostate: A case report. Turk J Urol. 2014; 40(1):57-58.
  6. Castellino A, Santambrogio E, Nicolosi M, Botto B, Boccomini C, Vitolo U. Follicular Lymphoma: The Management of Elderly Patient. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2017; 9(1):e2017009.
  7. Cheson BD, Fisher RI, Barrington SF, et al. Recommendations for initial evaluation, staging, and response assessment of Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma: the Lugano classification. J Clin Oncol. 2014; 32(27):3059-3068.
  8. Smith SD, Redman M, Dunleavy K. FDG PET-CT in follicular lymphoma: a case-based evidence review. Blood. 2015; 125(7):1078-1082.
  9. Chabot-Richards DS, George TI. Leukocytosis. Int J Lab Hematol. 2014; 36(3):279-288.
  10. Karube K, Scarfo L, Campo E, Ghia P. Monoclonal B cell lymphocytosis and "in situ" lymphoma. Semin Cancer Biol. 2014; 24:3-14.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:40