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Granulomatose mit Polyangiitis

Wegener-Granulomatose

Die Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener, Allergische Angiitis, Wegener-Granulomatose) ist eine systemische, nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis. Die Ätiologie der Erkrankung ist derzeit nicht bekannt.

Granulomatose mit Polyangiitis - Symptome abklären

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Symptome

Symptome der Granulomatose mit Polyangiitis können abrupt auftreten, aber auch ein schleichender Beginn wurde dokumentiert. Bis die volle Symptomatik ausgebildet ist, dauert es Jahre. Es können verschiedene Organe betroffen sein, aber die häufigsten Symptome betreffen die oberen und unteren Atemwege [1]. Dazu zählen Sinusitis, oftmals chronisch, Epistaxis und nasale Chondritis, die häufig von Schmerzen und Schwellungen begleitet ist und zu Septumperforation führen kann. Sekundäre Infektionen mit Staphylokokkus aureus können auftreten. Schwere Entzündungsreaktionen können zu subglottischer Stenose führen, was wiederum Heiserkeit, Dyspnoe, Stridor, Keuchen und starke Schmerzen verursacht. Symptome der unteren Atemwege resultieren aus einer Entzündung des Bronchialbaums und umfassen Brustschmerzen, Dyspnoe, Pneumonie und produktiven Husten. In schweren Fällen kann es zu unter Umständen lebensgefährlicher alveolärer Hämorrhagie kommen. Neben den Atemwegen sind häufig die Nieren betroffen. Zu den Symptomen zählen Glomerulonephritis, die rasch voranschreiten kann, sowie Hämaturie, Hypertonie und Ödeme.

Weitere Organe, die betroffen sein können, sind:

Periphere Neuropathie
  • Komplikationen sind auch periphere Neuropathien mit Karpaltunnelsyndrom und Trigeminusneuralgie.[eref.thieme.de]
  • Eine periphere Neuropathie (im Prinzip eine Multineuritis) besteht bei 11-68% der Patienten, und 6-13% haben zentralnervöse Symptome (Kopfschmerzen, sensorisch-motorische Störungen, Hemiplegie, Epilepsie).[orpha.net]
Vertigo
  • Weitere Symptome umfassen Otitis, Vertigo und Chondritis.[symptoma.de]
Schwindelgefühl
  • Zusätzlich kann ein Schwindelgefühl entstehen. Im Extremfall kann Morbus Wegener sogar zur Taubheit führen.[netdoktor.de]
Tachykardie
  • Im EKG können Tachykardien, Arrhythmien und Extrasystolen vorkommen. Im weiteren Verlauf kommt es zum kardiogenen Schock. In den vergangenen Jahren hat die Myokardbiopsie wesentlich dazu beigetragen, unklare Myokarderkrankungen aufzuklären.[eref.thieme.de]
Brustschmerz
  • Eine pulmonale Beteiligung kann asymptomatisch sein oder zu Brustschmerz, Kurzatmigkeit, blutigem oder eitrigem Auswurf und Blutungen führen. Tracheale Läsionen und insbesondere eine subglottische Beteiligung können zu einer Stenose führen.[phadia.com]
  • Symptome der unteren Atemwege resultieren aus einer Entzündung des Bronchialbaums und umfassen Brustschmerzen, Dyspnoe, Pneumonie und produktiven Husten. In schweren Fällen kann es zu unter Umständen lebensgefährlicher alveolärer Hämorrhagie kommen.[symptoma.de]
Fieber
  • Ulkus und Fieber: Katzenkratzkrankheit durch Bartonellen, Q-Fieber bei Kontakt mit Schafen), aber auch nach dem Sexualverhalten (z. B.[eref.thieme.de]
Anämie
  • In den systemischen Krankheitsstadien findet man erhöhte Entzündungsparameter (CRP und BSG), eine Leukozytose und Thrombozytose sowie eine normochrome und normozytäre Anämie Anämie Granulomatose mit Polyangiitis .[eref.thieme.de]
Gewichtsverlust
  • Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust können auf ein Malignom oder eine Systemerkrankung hinweisen. Im Zusammenhang mit dem Gewichtsverlust wird oft auch über Appetitlosigkeit mit besonderer Abneigung gegen Wurst und Fleisch berichtet.[eref.thieme.de]
Unwohlsein
  • Generalisationsstadium: Fieber, Unwohlsein, Gelenkschmerzen, Gewichtsverlust und Multiorganmanifestation (Lunge in 85 %):[eref.thieme.de]
  • Patienten zeigen oft unspezifische Befunde mit Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und chronischer Rhinitis oder sich verschlechternder Sinusitis.[phadia.com]
  • Die Untersuchung zeigte außer Zeichen eines grippalen Infektes wie Schnupfen, Husten und Unwohlsein lediglich die Beinschwellung beidseits. Deshalb wurde Blut abgenommen.[biowellmed.de]
  • Beteiligung von Herz (3-13%), Speicheldrüsen, Gonaden und Mamma B-Symptomatik (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß), allgemeines Unwohlsein, Wachstumsretardierung Beide Stadien können koexistieren.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
Sattelnase
  • Sattelnase Sattelnase durch Zerstörung der Nasenknorpelsubstanz und Septumperforation ( Abb. 9.12)[eref.thieme.de]
Husten
  • Lunge: Husten, Dyspnoe, Hämoptysen, Stridor, subglottische Stenose, Pleuritis, im Verlauf pulmonale Fibrose, pulmonaler Hypertonus[eref.thieme.de]
Hämoptyse
  • Bei etlichen Patienten treten Hämoptysen Hämoptysen auf. Laborchemisch sind die cANCA-Titer (Titer der zytoplasmatischen antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörper) erhöht cANCA (zytoplasmatische antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) .[eref.thieme.de]
Pleuraerguss
  • Pleuraergüsse (selten); (keine Hiluslymphknotenvergrößerung).[eref.thieme.de]
Lungenerkrankung
  • Das Churg-Strauss-Syndrom wird bei den eosinophilen Lungenerkrankungen abgehandelt (Kap. 6.6.9).[eref.thieme.de]
  • Globuline , γ- Globuline , Urinstatus, Antikörper (ANCA, ANA), Rheumafaktor Apparative Diagnostik: Schleimhautbiopsie (Riesenzellen), Rö-Thorax/ Nebenhöhlen (Verschattungen, Herde), MRT (Granulome im Kopfbereich) Differentialdiagnose Vaskulitiden, HNO-/Lungenerkrankungen[medizin-kompakt.de]
Appetitverlust
  • Dazu treten oft ein allgemeines Krankheitsgefühl, Appetitverlust und eine Bindehautentzündung mit Schwellung der Augen auf. Befällt die Krankheit auch die Lunge , kann sich das in einem blutigen Husten und Kurzatmigkeit äussern.[eesom.com]
  • Dazu treten oft ein allgemeines Krankheitsgefühl, Appetitverlust und eine Bindehautentzündung mit Schwellung der Augen auf. Der Befall der die Lunge kann sich in Hämoptysen oder Hämoptoen und in Kurzatmigkeit äussern.[mydrg.de]
Nachtschweiß
  • Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Fieber, Nachtschweiß) begleiten nicht selten die Erkrankung im generalisierten Stadium.[eref.thieme.de]
Exanthem
  • Arthritis, Fieber, Exanthem, Serositis, Lymphknotenschwellung, Hepatosplenomegalie[eref.thieme.de]
Augenschmerz
  • Die Arteriitis temporalis Arteriitis temporalis (Morbus Horton Morbus Horton ) geht mit schläfenbetonten Kopfschmerzen, Augenschmerzen und Sehstörungen einher. Eine andere Manifestationsform ist die Polymyalgia rheumatica Polymyalgia rheumatica .[eref.thieme.de]
  • Leitbeschwerden Chronisch verstopfte Nase mit Borkenbildung, blutiger Schnupfen, Nasenbluten Nebenhöhlenentzündungen Ohrenschmerzen, Taubheit, Schwindel Heiserkeit, trockener Husten Gelenk- und Muskelschmerzen Augenschmerzen oder Sehstörungen Hautveränderungen[apotheken.de]
  • Subglottische Stenose 1 16 Ohrenschmerzen 9 14 Orale Läsionen 3 10 Lunge Gesamt: 45 85 Pulmonale Infiltrate 25 66 Pulmonale Rundherde 24 58 Hämoptysen 12 30 Pleuritis 10 28 Augen Konjunktivitis 5 18 Dakrozystitis 1 18 Skleritis 6 16 Exophthalmus 2 15 Augenschmerzen[flexikon.doccheck.com]
Diplopie
  • Orbitale Manifestationen zeigen ⅓ der Patienten (Proptosis, Diplopie, Optikuskompression). Als primäre Manifestation einer Wegener-Granulomatose zeigt sich dagegen eher eine Skleritis.[eref.thieme.de]
Epistaxis
  • […] nasale bzw. nasopharyngeale Entzündung: Epistaxis, borkige Rhinitis, Septumperforation[eref.thieme.de]
Ohrenschmerz
  • Erste Anzeichen sind Nasenbluten, eine verstopfte Nase mit Verkrustungen, Nebenhöhlenentzündung, Heiserkeit, Ohrenschmerzen, Flüssigkeit im Mittelohr, gerötete und schmerzende Augen, Kurzatmigkeit und Husten.[msdmanuals.com]
  • Dann Ohrenschmerzen mit eitriger Mastoiditis, Oktober 1892 Mastodektomie, lang anhaltende Eiterung. Anfang 1893 Diagnose einerNierenentzündung.[thieme.de]
  • Leitbeschwerden Chronisch verstopfte Nase mit Borkenbildung, blutiger Schnupfen, Nasenbluten Nebenhöhlenentzündungen Ohrenschmerzen, Taubheit, Schwindel Heiserkeit, trockener Husten Gelenk- und Muskelschmerzen Augenschmerzen oder Sehstörungen Hautveränderungen[apotheken.de]
Arthritis
  • Differenzialdiagnostisch ist die grosse Gruppe Arthrose Differenzierung von Arthritis Arthritis Differenzierung von Arthrose der  Arthritiden – hier vor allem die  Arthritis psoriatica, die  infektiöse Arthritis und die  Kristallarthropathie – abzugrenzen[eref.thieme.de]
Arthralgie
  • Die Diskrepanz zwischen den grossenteils  röntgenologisch unauffälligen Gelenken und den massiven Arthralgien ist hochcharakteristisch. Im Verlauf der Erkrankung finden sich folgende Zeichen: Arthralgie, Lupus erythematodes, systemischer[eref.thieme.de]
Morgensteifigkeit
  • Im Vordergrund stehen (belastungsabhängige) Schmerzen, Bewegungseinschränkung, Krepitation und Morgensteifigkeit Morgensteifigkeit . Die Arthrose ist durch intermittierende Episoden vermehrter Schmerzhaftigkeit (sog.[eref.thieme.de]
Nierenversagen
  • Niere: Hämaturie, Proteinurie, akutes Nierenversagen, meist pauci-immune nekrotisierende Glomerulonephritis[eref.thieme.de]
Hämaturie
  • Der Symptomenkomplex aus Sinusitis, Husten und Hämaturie Hämaturie ist für die Wegener-Granulomatose typisch. Die Biopsie aus der Lunge oder dem Respirationstrakt zeigt typische Granulome Granulome .[eref.thieme.de]

Diagnostik

Die Bestätigung der Diagnose erfordert eine vollständige diagnostische Abklärung, einschließlich Labortests, bildgebenden Verfahren und häufig Gewebeproben. Das Blutbild kann Eosinophilie, Thrombozytose und Anämie zeigen. Serum-Albumin und Proteingesamtgehalt sind vermindert, während die Kreatininwerte aufgrund der eingeschränkten Nierenfunktion erhöht sind. Eine Urinanalyse kann Proteinurie sowie dysmorphe Erythrozyten zeigen. Entzündungsmarker wie ESR und CRP sind erhöht.

Ein serologischer Nachweis von anti-Neutrophilen cytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) sollte bei allen Patienten erfolgen, die klinische Kriterien aufweisen. Auch anti-PR3 Antikörper können erhöht sein. Positive Ergebnisse für ANCA sind meist ein starker Hinweis auf Granulomatose mit Polyangiitis, aber auch Patienten mit bakterieller Endokarditis, Tuberkulose oder anderen Entzündungskrankheiten können positive ANCAs aufweisen. Aus diesem Grund kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz, sowie gegebenenfalls Gewebeproben, um die Diagnose zu bestätigen.

Auf einem Thoraxröntgen sind multiple pulmonale Herde zu erkennen, sowie parenchymale Infiltration, die beidseitig sein kann. Ein Röntgen der Nebenhöhlen kann chronische Entzündungsherde zeigen. Eine Computertomographie ermöglicht ein genaueres Bild der Lungen und Nebenhöhlen und wird zur Ermittlung von Läsionen eingesetzt [3].

Eine Gewebebiopsie der betroffenen Organe sollte bei Patienten mit eindeutigen klinischen Symptomen durchgeführt werden. In der Mehrheit der Fälle handelt es sich um Lunge und Nieren. Neben der Biopsie und der mikroskopischen Untersuchung ist es ratsam, eine Kultur anzulegen, um mögliche Infektionen wie Tuberkulose auszuschließen.

Atelektase
  • Stadium (Kopfstadium): betroffen ist der Kopf und die oberen Luftwege Nase: chronische Rhinitis/Sinusitis, borkige übel riechende Ablagerungen, Epistaxis lumbal: Reizhusten, Atemnot, Tracheobronchitis, Bronchialstenose, Atelektasen, Pleuraerguss Sattelnase[medizin-kompakt.de]
Thrombozytose
  • Nervensystem: Hirnnervenlähmungen, Hirninfarkt, Epilepsie Bewegungsapparat: Myositis, Arthralgien, asymmetrische Polyarthritis Haut: Urtikaria, Erytheme, Petechien, Ulzerationen Diagnose Klinik: Symptome Labor: Entzündungswerte , Anämie, Leukozytose, Thrombozytose[medizin-kompakt.de]
Kreatinin erhöht
  • Im Labor können CRP ( C-reaktives Protein ), Blutsenkungsgeschwindigkeit und Kreatinin erhöht sein.[biologie-seite.de]
Zerebrale Vaskulitis
  • Vaskulitis Neuritis nervi optici Meningitis Chronische Infektionen im Nasen- Rachen -Bereich können erster klinischer Verdachtshinweis auf eine Granulomatose mit Polyangiitis sein![amboss.com]

Prognose

  • Die Prognose ist abhängig von den Organmanifestationen und dem Geschlecht (Prognose von Männern mit Krankheitsbeginn in jungen Jahren schlechter).[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Die analytische Epidemiologie hat Epidemiologie analytische das Ziel, Risikofaktoren von Erkrankungen und Determinanten von Krankheitsverläufen aufzudecken und damit zur Kausalerklärung beizutragen.[eref.thieme.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Lungenfunktionsprüfung: Siehe unter Pathophysiologie.[eref.thieme.de]
  • Die Prävalenz beträgt in etwa 5/100000, die Inzidenz 0,9/100000/Jahr Pathophysiologie Die granulomatöse Histopathologie und der Nachweis eines dominierenden TH-1-Zytokinmusters der pulmonalen Lymphozyten sprechen für eine zelluläre Immunreaktion (Typ[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]

Quellen

Artikel

  1. Fauci AS, Haynes BS, Katz P, et al. Wegener's granulomatosis: prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years. Ann Intern Med. January 1983;98(1):76-85.
  2. Holle JU, Gross WL. Neurological involvement in Wegener's granulomatosis. Curr Opin Rheumatol. 2011;23(1):7-11.
  3. Rottem M, Fauci AS, Hallahan CW, et al. Wegener granulomatosis in children and adolescents: clinical presentation and outcome. J Pediatr. 1993;122(1):26-31.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:35