Symptome der Granulomatose mit Polyangiitis können abrupt auftreten, aber auch ein schleichender Beginn wurde dokumentiert. Bis die volle Symptomatik ausgebildet ist, dauert es Jahre. Es können verschiedene Organe betroffen sein, aber die häufigsten Symptome betreffen die oberen und unteren Atemwege [1]. Dazu zählen Sinusitis, oftmals chronisch, Epistaxis und nasale Chondritis, die häufig von Schmerzen und Schwellungen begleitet ist und zu Septumperforation führen kann. Sekundäre Infektionen mit Staphylokokkus aureus können auftreten. Schwere Entzündungsreaktionen können zu subglottischer Stenose führen, was wiederum Heiserkeit, Dyspnoe, Stridor, Keuchen und starke Schmerzen verursacht. Symptome der unteren Atemwege resultieren aus einer Entzündung des Bronchialbaums und umfassen Brustschmerzen, Dyspnoe, Pneumonie und produktiven Husten. In schweren Fällen kann es zu unter Umständen lebensgefährlicher alveolärer Hämorrhagie kommen. Neben den Atemwegen sind häufig die Nieren betroffen. Zu den Symptomen zählen Glomerulonephritis, die rasch voranschreiten kann, sowie Hämaturie, Hypertonie und Ödeme.

Weitere Organe, die betroffen sein können, sind:

• Haut: Es treten Hautläsionen auf, einschließlich subkutanen Papeln, Knoten oder Livedo reticularis. In schweren Fällen kommt es zu Pyoderma gangraenosum.
• Ohren: Gehörverlust ist nicht selten. Weitere Symptome umfassen Otitis, Vertigo und Chondritis.
• Augen: Entzündung und Obstruktion des Tränennasengangs, Konjunktivitis, Uveitis, retinale Vaskulitis, aber auch Kompression des Sehnervs können durch die Entzündungsreaktionen verursacht werden und Erblindung zur Folge haben.
• Herz und Bewegungsapparat: Myalgie, Arthralgie und in schweren Fällen koronare Herzkrankheit sind möglich.
• Nervensystem: Vaskuläre Veränderungen können zu ischämischer Neuropathie führen, hauptsächlich der peripheren Nerven. Es wurden sowohl Veränderungen im peripheren, als auch im zentralen Nervensystem dokumentiert [2].

Die Bestätigung der Diagnose erfordert eine vollständige diagnostische Abklärung, einschließlich Labortests, bildgebenden Verfahren und häufig Gewebeproben. Das Blutbild kann Eosinophilie, Thrombozytose und Anämie zeigen. Serum-Albumin und Proteingesamtgehalt sind vermindert, während die Kreatininwerte aufgrund der eingeschränkten Nierenfunktion erhöht sind. Eine Urinanalyse kann Proteinurie sowie dysmorphe Erythrozyten zeigen. Entzündungsmarker wie ESR und CRP sind erhöht.

Ein serologischer Nachweis von anti-Neutrophilen cytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) sollte bei allen Patienten erfolgen, die klinische Kriterien aufweisen. Auch anti-PR3 Antikörper können erhöht sein. Positive Ergebnisse für ANCA sind meist ein starker Hinweis auf Granulomatose mit Polyangiitis, aber auch Patienten mit bakterieller Endokarditis, Tuberkulose oder anderen Entzündungskrankheiten können positive ANCAs aufweisen. Aus diesem Grund kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz, sowie gegebenenfalls Gewebeproben, um die Diagnose zu bestätigen.

Auf einem Thoraxröntgen sind multiple pulmonale Herde zu erkennen, sowie parenchymale Infiltration, die beidseitig sein kann. Ein Röntgen der Nebenhöhlen kann chronische Entzündungsherde zeigen. Eine Computertomographie ermöglicht ein genaueres Bild der Lungen und Nebenhöhlen und wird zur Ermittlung von Läsionen eingesetzt [3].

Eine Gewebebiopsie der betroffenen Organe sollte bei Patienten mit eindeutigen klinischen Symptomen durchgeführt werden. In der Mehrheit der Fälle handelt es sich um Lunge und Nieren. Neben der Biopsie und der mikroskopischen Untersuchung ist es ratsam, eine Kultur anzulegen, um mögliche Infektionen wie Tuberkulose auszuschließen.

Die Behandlung der GPA zielt darauf ab, die Entzündung zu kontrollieren und Organschäden zu verhindern. Häufig eingesetzte Medikamente sind:

• Kortikosteroide: Zur schnellen Reduktion der Entzündung.
• Immunsuppressiva: Wie Cyclophosphamid oder Methotrexat, um das Immunsystem zu regulieren.
• Biologika: Rituximab kann in bestimmten Fällen eingesetzt werden.

Die Therapie erfordert eine enge Überwachung und Anpassung durch einen Spezialisten.

Die Prognose der GPA hat sich durch moderne Therapien erheblich verbessert. Bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung können viele Patienten eine gute Lebensqualität erreichen. Unbehandelt kann die Krankheit jedoch schwerwiegende Komplikationen verursachen, einschließlich Organversagen.

Die genaue Ursache der GPA ist unbekannt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen Faktoren und Umweltfaktoren, wie Infektionen, eine Rolle spielt. Die Krankheit wird als Autoimmunerkrankung klassifiziert, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigenes Gewebe angreift.

GPA ist eine seltene Erkrankung mit einer geschätzten Inzidenz von 3 bis 14 Fällen pro Million Menschen pro Jahr. Sie tritt häufiger bei Kaukasiern auf und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Der Erkrankungsgipfel liegt im mittleren Erwachsenenalter.

Die Pathophysiologie der GPA umfasst die Bildung von Granulomen (entzündliche Zellansammlungen) und Vaskulitis. Diese Prozesse führen zu einer Schädigung der Blutgefäße und des umliegenden Gewebes. ANCA-Antikörper spielen eine zentrale Rolle bei der Entstehung der Krankheit, indem sie eine Fehlregulation des Immunsystems verursachen.

Da die genaue Ursache der GPA unbekannt ist, gibt es keine spezifischen Maßnahmen zur Prävention. Eine frühzeitige Erkennung und Behandlung sind entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden. Patienten mit bekannten Risikofaktoren sollten regelmäßig überwacht werden.

Granulomatose mit Polyangiitis ist eine komplexe Autoimmunerkrankung, die eine sorgfältige Diagnose und Behandlung erfordert. Dank moderner Therapien haben sich die Behandlungsmöglichkeiten und die Prognose für betroffene Patienten erheblich verbessert. Eine enge Zusammenarbeit zwischen Patient und Arzt ist entscheidend für den Behandlungserfolg.

Patienten mit GPA sollten regelmäßig ärztlich überwacht werden, um den Krankheitsverlauf zu kontrollieren und die Therapie anzupassen. Es ist wichtig, alle Medikamente wie verordnet einzunehmen und auf mögliche Nebenwirkungen zu achten. Eine gesunde Lebensweise, einschließlich ausgewogener Ernährung und regelmäßiger Bewegung, kann die allgemeine Gesundheit unterstützen.

1. Fauci AS, Haynes BS, Katz P, et al. Wegener's granulomatosis: prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years. Ann Intern Med. January 1983;98(1):76-85.
2. Holle JU, Gross WL. Neurological involvement in Wegener's granulomatosis. Curr Opin Rheumatol. 2011;23(1):7-11.
3. Rottem M, Fauci AS, Hallahan CW, et al. Wegener granulomatosis in children and adolescents: clinical presentation and outcome. J Pediatr. 1993;122(1):26-31.