Guillain-Barré-Syndrom

Das GBS führt zu relativ symmetrischen, schlaffen Lähmungen der Gliedmaßen. Die Symptome setzen akut oder subakut ein, betreffen typischerweise zunächst die Beine und dehnen sich dann auf die Arme aus. Die Augenmuskulatur ist regelmäßig mitbetroffen, seltener auch andere, von Hirnnerven innervierte Strukturen [2] [3]. Die Funktionen von Stammmuskulatur und Zwerchfell sind meist erhalten, aber in schweren Fällen wird aufgrund einer Parese der Atemmuskulatur eine künstliche Beatmung notwendig. Das Auftreten von Lähmungen der Augen- und Gesichtsmuskulatur zeigt möglicherweise ein erhöhtes Risiko auf eine bevorstehende respiratorische Insuffizienz an [4]. Eine Einschätzung dieses Risikos ist auch über ein etabliertes Punktesystem möglich, über den Medical Research Council Sum Score [4] [5].

Die Muskelschwäche wird von unterschiedlich stark ausgeprägten sensorischen und vegetativen Defiziten begleitet. Das Spektrum reicht dabei von Taubheit und Parästhesien in den betroffenen Körperregionen über Herzfrequenz- und Blutdrucklabilität bis zum Ileus. Störungen der Herz-Kreislauf-Regulation sind besonders gefürchtet, da das Risiko des Patienten auf derartige Komplikationen nicht unbedingt mit dem Ausmaß der Muskelschwäche korreliert und daher nur schwer einzuschätzen ist [6].

Nach Erreichen eines klinischen Plateaus, das über maximal vier Wochen gehalten wird, nimmt die Intensität der Symptome bei den meisten Patienten wieder ab [7] [8].

In der Anamnese geben etwa 80% der Patienten an, innerhalb der letzten Wochen an einer Infektion gelitten zu haben, zumeist an einer Infektion der Atemwege oder des Verdauungstraktes [9].

Folgende Befunde sichern entsprechend der Leitlinien [10] die Diagnose GBS:

• Bilaterale, schlafe Lähmung der Gliedmaßen
• Tiefe Sehnenreflexe in diesen Gliedmaßen nicht oder nur vermindert auslösbar
• Monophasische Erkrankung mit stärkster Ausprägung der Symptome zwischen 12 Stunden und 28 Tagen nach Erstmanifestation, danach Plateuphase
• Differentialdiagnosen für Muskelschwäche ausgeschlossen

Schwierigkeiten bereitet vor allem der Punkt "Differentialdiagnosen für Muskelschwäche ausgeschlossen". Hilfreich sind hier elektrophysiologische Studien sowie die Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit, die typischerweise <50 Zellen/µl und vermehrt Protein enthält. Reduzierte Nervenleitgeschwindigkeiten mit verlängerter distaler motorischer Latenz und verzögerter F-Wellen-Antwort, Leitungsblocks und reduzierte Muskelsummenpotenziale sind charakteristisch für das GBS [2] [8]. Um aussagekräftige Resultate zu erhalten, müssen mindestens drei motorische und drei sensorische Nerven untersucht werden. Es sei auch darauf hingewiesen, dass in der ersten Woche nach Einsetzen der Symptome nicht in jedem Fall pathologische Befunde zu erheben sind, weshalb die Untersuchung möglicherweise zu einem späteren Zeitpunkt wiederholt werden muss. Für eine Übersicht zu den elektrophysiologischen Befunden, die eine Unterscheidung von AIDP, AMAN und AMSAN zulassen, wird auf eine entsprechende Arbeit von Hughes und Cornblath verwiesen [11].

Das Guillain-Barré Syndrom (GBS) ist eine akut oder subakut verlaufende Polyneuritis, die das periphere Nervensystem betrifft. Es wird vermutet, dass dem GBS eine Autoimmunreaktion zugrunde liegt. Dafür spricht die Tatsache, dass das GBS für gewöhnlich nach bakteriellen und viralen Infektionen - beispielsweise mit Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, dem Coxsackie-Virus, Epstein-Barr-Virus oder Zytomegalievirus -, aber auch nach Impfungen auftritt.

Je nach elektrophysiologischen und pathologischen Befunden werden folgende Hauptformen des GBS unterschieden [1]:

• Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP), durch primäre Demyelinisierung und sekundäre axonale Schädigung gekennzeichnet, in Europa und Nordamerika die vorherrschende Form des GBS
• Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN), mit primärer axonaler Schädigung einhergehend
• Akute motorische und sensible axonale Neuropathie (AMSAN), ebenfalls eine Variante mit primärer axonaler Schädigung, gemeinsam mit der AMAN in Südamerika und Asien für etwa ein Drittel der Fälle verantwortlich
• Fischer-Syndrom, durch die Symptomtrias aus Areflexie, Ophthalmoplegie und Ataxie charakterisiert, hauptsächlich in Ostasien gesehen

1. Hartung HP, Keller-Stanislawski B, Hughes RA, Lehmann HC. [Guillain-Barre syndrome after exposure to influenza]. Nervenarzt. 2012; 83(6):714-730.
2. Haug AK, Rothhammer V, Scherer EQ, Pickhard AC. [Guillain-Barre syndrome with dysphagia after frontal sinusitis]. Hno. 2013; 61(1):52-54.
3. Lüke C, Dohmen C, Dietlein TS, Brunner R, Lüke M, Krieglstein GK. [High-dose intravenous immunoglobulins for treatment of optic neuritis in Guillain-Barre syndrome]. Klin Monbl Augenheilkd. 2007; 224(12):932-934.
4. Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, et al. Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barre syndrome. Ann Neurol. 2010; 67(6):781-787.
5. Walterspacher S, Kirchberger A, Lambeck J, et al. Respiratory Muscle Assessment in Acute Guillain-Barre Syndrome. Lung. 2016; 194(5):821-828.
6. Flachenecker P, Toyka KV, Reiners K. [Cardiac arrhythmias in Guillain-Barre syndrome. An overview of the diagnosis of a rare but potentially life-threatening complication]. Nervenarzt. 2001; 72(8):610-617.
7. Erler T, Weidner B, Wetzel U, Grunske A. [Unusual course of a Guillain-Barre syndrome in connection with an RS-Virus infection in a 10 months old infant]. Klin Padiatr. 2008; 220(2):81-85.
8. Kalita J, Misra UK, Das M. Neurophysiological criteria in the diagnosis of different clinical types of Guillain-Barre syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008; 79(3):289-293.
9. Haase R, Edelhäuser M, Kornhuber M, Burdach S, Horneff G. [Guillain-Barre syndrome as a rare cause of acute respiratory insufficiency]. Klin Padiatr. 2003; 215(1):30-34.
10. Sejvar JJ, Kohl KS, Gidudu J, et al. Guillain-Barre syndrome and Fisher syndrome: case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data. Vaccine. 2011; 29(3):599-612.
11. Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barre syndrome. Lancet. 2005; 366(9497):1653-1666.