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Guillain-Barré-Syndrom

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine monophasische, postinfektiös auftretende Polyneuritis mit multifokaler Demyelinisierung und/oder axonaler Schädigung im peripheren Nervensystem. Eine kausale Therapie ist nicht verfügbar, weshalb Betroffene symptomatisch behandelt werden, bis nach mehreren Wochen ein Rückgang der Symptome erfolgt. Nicht in allen Fällen wird jedoch eine vollständige Remission erreicht.

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Symptome

Das GBS führt zu relativ symmetrischen, schlaffen Lähmungen der Gliedmaßen. Die Symptome setzen akut oder subakut ein, betreffen typischerweise zunächst die Beine und dehnen sich dann auf die Arme aus. Die Augenmuskulatur ist regelmäßig mitbetroffen, seltener auch andere, von Hirnnerven innervierte Strukturen [2] [3]. Die Funktionen von Stammmuskulatur und Zwerchfell sind meist erhalten, aber in schweren Fällen wird aufgrund einer Parese der Atemmuskulatur eine künstliche Beatmung notwendig. Das Auftreten von Lähmungen der Augen- und Gesichtsmuskulatur zeigt möglicherweise ein erhöhtes Risiko auf eine bevorstehende respiratorische Insuffizienz an [4]. Eine Einschätzung dieses Risikos ist auch über ein etabliertes Punktesystem möglich, über den Medical Research Council Sum Score [4] [5].

Die Muskelschwäche wird von unterschiedlich stark ausgeprägten sensorischen und vegetativen Defiziten begleitet. Das Spektrum reicht dabei von Taubheit und Parästhesien in den betroffenen Körperregionen über Herzfrequenz- und Blutdrucklabilität bis zum Ileus. Störungen der Herz-Kreislauf-Regulation sind besonders gefürchtet, da das Risiko des Patienten auf derartige Komplikationen nicht unbedingt mit dem Ausmaß der Muskelschwäche korreliert und daher nur schwer einzuschätzen ist [6].

Nach Erreichen eines klinischen Plateaus, das über maximal vier Wochen gehalten wird, nimmt die Intensität der Symptome bei den meisten Patienten wieder ab [7] [8].

Guillain-Barré-Syndrom
  • Es sind mehrere Varianten des Guillain-Barré-Syndroms bekannt. Die häufigste („klassische“) Form des Guillain-Barré-Syndroms wird auch als akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie bezeichnet.[de.wikipedia.org]
  • Incidence of Guillain-Barré syndrome in Germany. J Peripher Nerv Syst 2007; 12(4):285 nach oben[pei.de]
  • Behandlungsfelder: Guillain-Barre-Syndrom Indikationsspektrum der Kliniken und Symptome Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine Erkrankung der Nerven. Das Guillain-Barré-Syndrom kann in jedem Lebensalter auftreten.[dbkg.de]
Parästhesie
  • Klinik: aufsteigende motorische Lähmung (einschließlich der unteren Hirnnerven), Parästhesien, ziehende Schmerzen, autonome Störungen mit Gefahr des Herzstillstands.[gesundheit.de]
  • Zu Beginn leiden die Betroffenen an fortschreitenden Paresen, Parästhesien, Areflexie und einem meist symmetrischen Sensibilitätsverlust.[m.thieme.de]
  • Das Spektrum reicht dabei von Taubheit und Parästhesien in den betroffenen Körperregionen über Herzfrequenz- und Blutdrucklabilität bis zum Ileus.[symptoma.com]
  • Auch bei der CIDP sind proximal betonte Paresen der Beine und Parästhesien der Akren typisch. Eine Affektion der Hirnnerven ist jedoch weitaus seltener anzutreffen.[flexikon.doccheck.com]
Sensibilitätsstörungen
  • Typischerweise kommt es zu aufsteigenden, unterschiedlich stark ausgeprägten Lähmungen mit Beginn im Bereich der Bein- und später auch der Armmuskulatur sowie zumeist leichtgradigen Sensibilitätsstörungen.[de.wikipedia.org]
  • Funktionell beeinträchtigende Paresen oder Sensibilitätsstörungen bleiben bei etwa 10 bis 15 Prozent der Patienten bestehen (21).[aerzteblatt.de]
  • Möglich sind auch Sensibilitätsstörungen, wie Missempfindungen, Taubheitsgefühle und das Unvermögen taktile Reize wahrzunehmen. Bei einigen Betroffenen können auch Muskelschmerzen auftreten.[der-querschnitt.de]
Hirnnervenbeteiligung
  • Eine noch seltenere Variante stellt das Miller-Fisher-Syndrom dar, das ein GBS mit vorwiegender Hirnnervenbeteiligung darstellt.[dgm.org]
Dysästhesie
  • : 1) chronisch inflammatorische Polyneuropathie ( CIDP ) mit segmentaler Demyelinisierung bei chronischem Verlauf, 2) Fisher -Syndrom, 3) Polyneuritis cranialis mit symmetrischen Hirnnervenausfällen, 4) Radiculitis sacralis ( Elsberg -Krankheit) mit Dysästhesien[gesundheit.de]
Hypertonie
  • Lähmungssyndrome G90-G99 Sonstige Krankheiten des Nervensystems Kapitel XV Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99) Dieses Kapitel gliedert sich in folgende Gruppen: O00-O08 Schwangerschaft mit abortivem Ausgang O10-O16 Ödeme, Proteinurie und Hypertonie[dimdi.de]
Hypotonie
  • Fast regelmäßig ist auch das vegetative Nervensystem mit orthostatischer Hypotonie und Störungen der Schweißproduktion betroffen. Gefährlich ist das Auftreten von Herzrhythmusstörungen und Überleitungsstörungen.[aerzteblatt.de]
Orthostatische Hypotonie
  • Fast regelmäßig ist auch das vegetative Nervensystem mit orthostatischer Hypotonie und Störungen der Schweißproduktion betroffen. Gefährlich ist das Auftreten von Herzrhythmusstörungen und Überleitungsstörungen.[aerzteblatt.de]
Heiserkeit
  • Bestehen Störungen des Schluckens oder der Stimme, wie Heiserkeit, ist die logopädische Therapie notwendig. Durch das Guillain-Barré-Syndrom können Herzrhythmusstörungen und Schwankungen des Blutdrucks auftreten.[wicker.de]
Schwäche
  • Zwei Tage später kommt eine ungewohnte Schwäche in den Unterschenkeln hinzu. Daraufhin sucht der Mann seine Hausärztin auf, die ihn wiederum in ein Krankenhaus überweist.[apotheke-adhoc.de]
  • Charakteristisch beginnt das GBS einige Tage oder Wochen nach einer Infektion mit allgemeiner Schwäche, zunehmenden Empfindungsstörungen und Lähmungserscheinungen in Beinen und Armen.[gbsinfo.de]
  • Eine beidseitige Lähmung der Gesichtsmuskulatur ("Fazialisparese") ist oft frühzeitig nachweisbar, ebenso wie eine Schwäche der Kau- und Schluckmuskulatur.[quellenhof.de]
Fieber
  • Die anderen entwickeln in der Regel nur leichtes Fieber, eine Hautausschlag und gerötete Augen. Wer sich einmal angesteckt hat, ist gegen das Virus immun.[spiegel.de]
  • Nicht zuletzt gelang es den Forschern, andere Ursachen für eine GBS-Erkrankung, etwa Dengue-Fieber, zu kontrollieren.[augsburger-allgemeine.de]
  • Nicht zuletzt gehen die Forscher davon aus, andere Ursachen für eine GBS-Erkrankung, etwa Dengue-Fieber, ausschließen zu können. Unklar ist aber zunächst noch, wie das Zika-Virus das Guillain-Barré-Syndrom auslöst.[t-online.de]
Schluckstörung
  • Es kann dann zum Beispiel auch zu Störungen des Herzrhythmus, zu Schluckstörungen sowie zu Störungen der Blasenfunktion und der Darmfunktion kommen.[dbkg.de]
Muskelschwäche
  • Die Muskelschwäche wird von unterschiedlich stark ausgeprägten sensorischen und vegetativen Defiziten begleitet.[symptoma.com]
  • Das Guillain-Barré-Syndroms macht sich typischerweise durch eine Muskelschwäche bemerkbar. Die Muskelschwaäche beginnt in den Beinen und breitet sich dann nach oben hin aus. Die Muskelschwäche kann sehr unterschiedlich stark ausgeprägt sein.[dbkg.de]
  • Blasenstörungen, evtl. auch mit motorischen Lähmungen bei lumbalem Befall, 5) multifokale motorische Neuropathie mit asymmetrischer Muskelschwäche, Reflexausfall, elektrophysiologisch nachweisbaren isolierten Leitungsblöcken u.[gesundheit.de]
Rückenschmerz
  • Rückenschmerzen und Lähmungen der Beine Die Krankheit beginnt häufig mit Rückenschmerzen und symmetrischen Lähmungserscheinungen von den Beinen nach oben aufsteigend.[medizinfo.de]
  • Symptome sind Taubheit in Beinen und Armen, Rückenschmerzen, Herzklopfen und motorische Schwierigkeiten. Typischerweise bemerkt der Patient als erstes Schwierigkeiten, sich aus der Hocke aufzurichten oder Treppen zu steigen.[noz.de]
  • Guillain-Barre-Syndroms unterschieden, hauptsächlich sind dies die Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP) und die Chronische inflammatorische demyelisierende Polyneuropathie (CIDP). 5.1 AIDP Die AIDP beginnt mit Glieder- und Rückenschmerzen[flexikon.doccheck.com]
  • Nicht selten gehen den motorischen Ausfällen Myalgien, zum Beispiel in Form von Rückenschmerzen voraus.[aerzteblatt.de]
Muskelatrophie
  • Das Ausmaß der Remission hängt in erster Linie von dem Schweregrad der Axondegeneration mit entsprechenden Muskelatrophien ab.[aerzteblatt.de]
Myalgie
  • Nicht selten gehen den motorischen Ausfällen Myalgien, zum Beispiel in Form von Rückenschmerzen voraus.[aerzteblatt.de]

Diagnostik

In der Anamnese geben etwa 80% der Patienten an, innerhalb der letzten Wochen an einer Infektion gelitten zu haben, zumeist an einer Infektion der Atemwege oder des Verdauungstraktes [9].

Folgende Befunde sichern entsprechend der Leitlinien [10] die Diagnose GBS:

  • Bilaterale, schlafe Lähmung der Gliedmaßen
  • Tiefe Sehnenreflexe in diesen Gliedmaßen nicht oder nur vermindert auslösbar
  • Monophasische Erkrankung mit stärkster Ausprägung der Symptome zwischen 12 Stunden und 28 Tagen nach Erstmanifestation, danach Plateuphase
  • Differentialdiagnosen für Muskelschwäche ausgeschlossen

Schwierigkeiten bereitet vor allem der Punkt "Differentialdiagnosen für Muskelschwäche ausgeschlossen". Hilfreich sind hier elektrophysiologische Studien sowie die Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit, die typischerweise <50 Zellen/µl und vermehrt Protein enthält. Reduzierte Nervenleitgeschwindigkeiten mit verlängerter distaler motorischer Latenz und verzögerter F-Wellen-Antwort, Leitungsblocks und reduzierte Muskelsummenpotenziale sind charakteristisch für das GBS [2] [8]. Um aussagekräftige Resultate zu erhalten, müssen mindestens drei motorische und drei sensorische Nerven untersucht werden. Es sei auch darauf hingewiesen, dass in der ersten Woche nach Einsetzen der Symptome nicht in jedem Fall pathologische Befunde zu erheben sind, weshalb die Untersuchung möglicherweise zu einem späteren Zeitpunkt wiederholt werden muss. Für eine Übersicht zu den elektrophysiologischen Befunden, die eine Unterscheidung von AIDP, AMAN und AMSAN zulassen, wird auf eine entsprechende Arbeit von Hughes und Cornblath verwiesen [11].

Therapie

  • Therapie Zu unterscheiden sind die Allgemeintherapie und die spezifische Therapie mit verschiedenen Formen der Immunmodulation.[aerzteblatt.de]
  • Lähmungen der Atem- und Schluckmuskulatur sind lebensbedrohlich und erfordern eine intensivmedizinische Therapie.[de.wikipedia.org]
  • Diese Formen der Therapie sollten möglichst im Frühstadium des Krankheitsverlaufs des Guillain-Bareé-Syndrom eingesetzt werden. 2007-2018 medizin.de (Wolfgang Zimmermann)[medizin.de]

Prognose

  • Die Prognose der seltenen Varianten ist hinsichtlich einer kompletten Heilung ungünstiger.[de.wikipedia.org]
  • Prognose Die Prognose wird durch die Form und den Schweregrad des GBS bestimmt und reicht von Patienten mit vollständiger Erholung über Patienten, die 6 Monate nach Krankheitsbeginn nicht mehr gehfähig sind, bis hin zu Verläufen mit letalem Ausgang.[orpha.net]
  • Je heftiger das Syndrom verläuft - wenn es etwa zu einer Atemlähmung kommt - desto schlechter ist die Prognose. Für die schweren Verlaufsformen gibt es Medikamente wie Immunglobuline oder auch eine Blutwäsche (Plasmapherese).[rbb-online.de]
  • Wenngleich die Prognose als gut bezeichnet wird, kommt es nur bei etwa 15 Prozent zu einer vollständigen Rückbildung der Symptome.[aerzteblatt.de]

Epidemiologie

  • Zusammenfassung Epidemiologie Die Jahres-Inzidenz des GBS insgesamt schwankt zwischen 1:91.000 und 1:55.000.[orpha.net]
  • 30.09.2010 (Stichtag: Beginn der Symptomatik ab 01.11.2009). nach oben Wissenschaftlicher Beirat der Studie: Die Studie wird von einem unabhängigen wissenschaftlichen Beirat beaufsichtigt, darunter ausgewiesene Experten der Neurologie, Neuropädiatrie und Epidemiologie[pei.de]
  • ICD10 -Code: G61.0 2 Epidemiologie Die Inzidenz des Guillain-Barre-Syndroms beträgt 1-2 pro 100.000 Einwohner. Die Erkrankung tritt gehäuft zwischen dem 2. und 3. und zwischen dem 5. und 6. Lebensjahrzehnt auf.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Seit der Erstbeschreibung einer akuten, generalisierten Neuropathie durch Guillain, Barré und Strohl 1916 hat sich sehr viel im Verständnis der Pathophysiologie und Therapie dieser zu damaligen Zeiten sehr gefährlichen Erkrankung getan.[dgm.org]

Zusammenfassung

Das Guillain-Barré Syndrom (GBS) ist eine akut oder subakut verlaufende Polyneuritis, die das periphere Nervensystem betrifft. Es wird vermutet, dass dem GBS eine Autoimmunreaktion zugrunde liegt. Dafür spricht die Tatsache, dass das GBS für gewöhnlich nach bakteriellen und viralen Infektionen - beispielsweise mit Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, dem Coxsackie-Virus, Epstein-Barr-Virus oder Zytomegalievirus -, aber auch nach Impfungen auftritt.

Je nach elektrophysiologischen und pathologischen Befunden werden folgende Hauptformen des GBS unterschieden [1]:

  • Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP), durch primäre Demyelinisierung und sekundäre axonale Schädigung gekennzeichnet, in Europa und Nordamerika die vorherrschende Form des GBS
  • Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN), mit primärer axonaler Schädigung einhergehend
  • Akute motorische und sensible axonale Neuropathie (AMSAN), ebenfalls eine Variante mit primärer axonaler Schädigung, gemeinsam mit der AMAN in Südamerika und Asien für etwa ein Drittel der Fälle verantwortlich
  • Fischer-Syndrom, durch die Symptomtrias aus Areflexie, Ophthalmoplegie und Ataxie charakterisiert, hauptsächlich in Ostasien gesehen

Quellen

Artikel

  1. Hartung HP, Keller-Stanislawski B, Hughes RA, Lehmann HC. [Guillain-Barre syndrome after exposure to influenza]. Nervenarzt. 2012; 83(6):714-730.
  2. Haug AK, Rothhammer V, Scherer EQ, Pickhard AC. [Guillain-Barre syndrome with dysphagia after frontal sinusitis]. Hno. 2013; 61(1):52-54.
  3. Lüke C, Dohmen C, Dietlein TS, Brunner R, Lüke M, Krieglstein GK. [High-dose intravenous immunoglobulins for treatment of optic neuritis in Guillain-Barre syndrome]. Klin Monbl Augenheilkd. 2007; 224(12):932-934.
  4. Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, et al. Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barre syndrome. Ann Neurol. 2010; 67(6):781-787.
  5. Walterspacher S, Kirchberger A, Lambeck J, et al. Respiratory Muscle Assessment in Acute Guillain-Barre Syndrome. Lung. 2016; 194(5):821-828.
  6. Flachenecker P, Toyka KV, Reiners K. [Cardiac arrhythmias in Guillain-Barre syndrome. An overview of the diagnosis of a rare but potentially life-threatening complication]. Nervenarzt. 2001; 72(8):610-617.
  7. Erler T, Weidner B, Wetzel U, Grunske A. [Unusual course of a Guillain-Barre syndrome in connection with an RS-Virus infection in a 10 months old infant]. Klin Padiatr. 2008; 220(2):81-85.
  8. Kalita J, Misra UK, Das M. Neurophysiological criteria in the diagnosis of different clinical types of Guillain-Barre syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008; 79(3):289-293.
  9. Haase R, Edelhäuser M, Kornhuber M, Burdach S, Horneff G. [Guillain-Barre syndrome as a rare cause of acute respiratory insufficiency]. Klin Padiatr. 2003; 215(1):30-34.
  10. Sejvar JJ, Kohl KS, Gidudu J, et al. Guillain-Barre syndrome and Fisher syndrome: case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data. Vaccine. 2011; 29(3):599-612.
  11. Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barre syndrome. Lancet. 2005; 366(9497):1653-1666.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:39