Das GBS führt zu relativ symmetrischen, schlaffen Lähmungen der Gliedmaßen. Die Symptome setzen akut oder subakut ein, betreffen typischerweise zunächst die Beine und dehnen sich dann auf die Arme aus. Die Augenmuskulatur ist regelmäßig mitbetroffen, seltener auch andere, von Hirnnerven innervierte Strukturen [2] [3]. Die Funktionen von Stammmuskulatur und Zwerchfell sind meist erhalten, aber in schweren Fällen wird aufgrund einer Parese der Atemmuskulatur eine künstliche Beatmung notwendig. Das Auftreten von Lähmungen der Augen- und Gesichtsmuskulatur zeigt möglicherweise ein erhöhtes Risiko auf eine bevorstehende respiratorische Insuffizienz an [4]. Eine Einschätzung dieses Risikos ist auch über ein etabliertes Punktesystem möglich, über den Medical Research Council Sum Score [4] [5].

Die Muskelschwäche wird von unterschiedlich stark ausgeprägten sensorischen und vegetativen Defiziten begleitet. Das Spektrum reicht dabei von Taubheit und Parästhesien in den betroffenen Körperregionen über Herzfrequenz- und Blutdrucklabilität bis zum Ileus. Störungen der Herz-Kreislauf-Regulation sind besonders gefürchtet, da das Risiko des Patienten auf derartige Komplikationen nicht unbedingt mit dem Ausmaß der Muskelschwäche korreliert und daher nur schwer einzuschätzen ist [6].

Nach Erreichen eines klinischen Plateaus, das über maximal vier Wochen gehalten wird, nimmt die Intensität der Symptome bei den meisten Patienten wieder ab [7] [8].

• Guillain-Barré-Syndrom

  Es sind mehrere Varianten des Guillain-Barré-Syndroms bekannt. Die häufigste („klassische“) Form des Guillain-Barré-Syndroms wird auch als akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie bezeichnet. [de.wikipedia.org]

  Bis auf die Guillain-Barré-Syndrom, akutes (GBS) in Europa seltene Variante einer akuten motorischen axonalen Neuropathie (AMAN) stehen umschriebene Demyelinisierungen im Vordergrund. Zu Beginn können die Veränderungen noch gering ausgeprägt sein. [eref.thieme.de]

• Parästhesie

  Verbunden mit Schmerzen, Parästhesien und Muskelatrophie in der Hand. Operative Therapie: Durchtrennung des Karpaltunnel-Dachs. [eref.thieme.de]

  Auch bei der CIDP sind proximal betonte Paresen der Beine und Parästhesien der Akren typisch. Eine Affektion der Hirnnerven ist jedoch weitaus seltener anzutreffen. [flexikon.doccheck.com]

• Sensibilitätsstörungen

  Kennzeichnend sind akut auftretende, bilateral symmetrische, über Tage bis Wochen von distal nach proximal rasch aufsteigende schmerzhafte Sensibilitätsstörungen Sensibilitätsstörung Guillain-Barré-Syndrom Empfindungsstörung Guillain-Barré-Syndrom und [eref.thieme.de]

• Hirnnervenbeteiligung

  Bei dieser rasch verlaufenden inflammatorischen PNP mit einem proximalen und distalen Befall der Extremitäten (manchmal auch mit Rumpf- und Hirnnervenbeteiligung) sind in der Regel ursächlich die Schwann-Zellen und Myelinscheiden erkrankt. [eref.thieme.de]

  Eine noch seltenere Variante stellt das Miller-Fisher-Syndrom dar, das ein GBS mit vorwiegender Hirnnervenbeteiligung darstellt. [dgm.org]

• Hypästhesie

  Im Vordergrund stehen motorische Defizite, dennoch initial häufig vorübergehend leichte Parästhesien oder Hypästhesie der Akren. [eref.thieme.de]

  Symptome Im Vordergrund stehen motorische Defizite, dennoch klagen die Patienten häufig über leichte Parästhesien und Hypästhesien der Akren. [lexikon-orthopaedie.com]

  Etwa zwei Drittel der Patienten behalten leichte neurologische Defizite, wie Fußheberschwäche oder distale Hypästhesien, die das alltägliche Leben nicht wesentlich behindern. [aerzteblatt.de]

• Hypotonie

  Orthostatische Hypotonie mit verminderter Herzfrequenzvariabilität (Rhythmusstörungen!). Verlauf analog zum GBS, keine gesicherte Therapie. [eref.thieme.de]

  Akute Pandysautonomie: Störung der Pupillomotorik, Speichel-, Tränen-, Schweißdrüsensekretion, Darmmotilität, Miktion und Sexualfunktionen mit orthostatischer Hypotonie, verminderter Herzfrequenzvariabilität; Verlauf analog zum Guillain-Barré-Syndrom, [lexikon-orthopaedie.com]

• Hypertonie

  (GdE Ia [ 3913]) symptomatische Therapie: Thromboseprophylaxe ( ) Beatmung bei progredienter Ateminsuffizienz (Abfall der Vitalkapazität auf 25 % des Normalwertes) Normalwerte: Männer: VK 25 ml Größe (cm), Frauen: 20 ml Größe (cm) autonome Symptome: Hypertonie [eref.thieme.de]

• Orthostatische Hypotonie

  Akute Pandysautonomie: Störung der Pupillomotorik, Speichel-, Tränen-, Schweißdrüsensekretion, Darmmotilität, Miktion und Sexualfunktionen mit orthostatischer Hypotonie, verminderter Herzfrequenzvariabilität; Verlauf analog zum Guillain-Barré-Syndrom, [lexikon-orthopaedie.com]

  Fast regelmäßig ist auch das vegetative Nervensystem mit orthostatischer Hypotonie und Störungen der Schweißproduktion betroffen. Gefährlich ist das Auftreten von Herzrhythmusstörungen und Überleitungsstörungen. [aerzteblatt.de]

• Schwäche

  Eine Schwäche der proximalen und distalen Muskeln entwickelt sich dann im Laufe einiger Tage. Meist sind die unteren Extremitäten von einer aufsteigenden Lähmung betroffen. [eref.thieme.de]

  Zwei Tage später kommt eine ungewohnte Schwäche in den Unterschenkeln hinzu. Daraufhin sucht der Mann seine Hausärztin auf, die ihn wiederum in ein Krankenhaus überweist. [apotheke-adhoc.de]

  Begleitend liegen Störungen des vegetativen Nervensystems vor: Regulationsstörungen Atemregulation Temperaturregulation Herzfrequenz ( Arrhythmien ) Kreislaufbeschwerden ( Hyper- und Hypotension ) Ausfall oder Schwäche der Miktion Größere Beeinträchtigungen [flexikon.doccheck.com]

• Fieber

  Nebenwirkungen: Kopfschmerzen, Fieber, Schüttelfrost, Muskelschmerzen, Übelkeit, Ekzeme, Neutropenie, thrombembolische Ereignisse, Hyponatriämie, aseptische Meningitis (bis 10%), Tubulusnekrosen mit Nierenversagen, Hautreaktionen, anaphylaktische Reaktionen [eref.thieme.de]

  Die anderen entwickeln in der Regel nur leichtes Fieber, eine Hautausschlag und gerötete Augen. Wer sich einmal angesteckt hat, ist gegen das Virus immun. [spiegel.de]

  Nicht zuletzt gelang es den Forschern, andere Ursachen für eine GBS-Erkrankung, etwa Dengue-Fieber, zu kontrollieren. [augsburger-allgemeine.de]

• Porphyria acuta intermittens

  Stoffwechsel: Porphyria acuta intermittens, Hyper-/ Hypokaliämie. Medikamentös/Intoxikation: Amiodaron, Disulfiram, Organophosphate, Perhexilen, Suramin, Lösungsmittel, Schwermetalle. Andere: Critical-illness-PNP, CIDP, Vaskulitis. [eref.thieme.de]

  Differenzialdiagnose Stoffwechsel: Porphyria acuta intermittens, Hypo- bzw. Hyperkaliämie. Medikamentös bzw. intoxikationsbedingt: Amiodaron, Disulfiram, Organophosphate, Lösungsmittel, Schwermetalle. [lexikon-orthopaedie.com]

• Schmerz in den Extremitäten

  Schmerzen in den Extremitäten oder im Rücken kommen bei mindestens der Hälfte der Patienten im Verlauf der Erkrankung vor. Eine Schwäche der proximalen und distalen Muskeln entwickelt sich dann im Laufe einiger Tage. [eref.thieme.de]

• Unfähigkeit zu Stehen

  Hinweise auf die Notwendigkeit einer endotrachealen Intubation sind u. a. eine Zeitspanne 7 Tage zwischen dem Auftreten erster Symptome bis zur Einweisung auf die Intensivstation, ein reduzierter Hustenstoß sowie die Unfähigkeit zu stehen oder die Ellbogen [eref.thieme.de]

• Dyspnoe

  Die myasthene Krise ist eine lebensbedrohliche Verschlechterung der MG, die klinisch durch eine progrediente generalisierte Muskelschwäche, Dysphagie und Dyspnoe charakterisiert ist. [eref.thieme.de]

• Heiserkeit

  Bestehen Störungen des Schluckens oder der Stimme, wie Heiserkeit, ist die logopädische Therapie notwendig. Durch das Guillain-Barré-Syndrom können Herzrhythmusstörungen und Schwankungen des Blutdrucks auftreten. [wicker.de]

• Hyperhidrose

  Engmaschige Elektrolytkontrollen müssen v. a. bei ausgeprägter Hyperhidrose durchgeführt werden, zumal eine Hyponatriämie bei schwer verlaufendem GBS nicht selten ist. [eref.thieme.de]

• Schluckstörung

  Komplikationen: In 50 % Mitbefall der Hirnnerven (Landry-Paralyse Landry-Paralyse ) mit Dysarthrie, Fazialisparese, Schluckstörungen. In 20 % Lähmung der Atemmuskulatur. In 4 % Hydrozephalus (Verklebung bei hohem Eiweiß). [eref.thieme.de]

  Es kann dann zum Beispiel auch zu Störungen des Herzrhythmus, zu Schluckstörungen sowie zu Störungen der Blasenfunktion und der Darmfunktion kommen. [dbkg.de]

• Erbrechen

  Das GBS beginnt eventuell mit leichtem bis mittlerem Fieber, eventuell Erbrechen. Rückenschmerzen, Hautkribbeln, Taubheitsgefühle, Stechen wie mit Stecknadeln oder elektrisierend. [deutsche-emphysemgruppe.de]

• Anisokorie

  Muskeleigenreflexe Hirnnervenausfälle seltener als bei AIDP häufig nach C. jejuni Infektion häufig schwere Tetraparese ausgeprägte sensible Defizite abgeschwächte oder erloschene Muskeleigenreflexe Hirnnervenausfälle Ophthalmoplegie Areflexie Ataxie Doppelbilder Anisokorie [eref.thieme.de]

• Rückenschmerz

  Die Erkrankung beginnt oft mit Rückenschmerzen. Sensibilitätsstörungen (strumpfförmig, nicht segmental angeordnet) können bei Kindern fehlen. [eref.thieme.de]

  Rückenschmerzen und Lähmungen der Beine Die Krankheit beginnt häufig mit Rückenschmerzen und symmetrischen Lähmungserscheinungen von den Beinen nach oben aufsteigend. [medizinfo.de]

  Guillain-Barre-Syndroms unterschieden, hauptsächlich sind dies die Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP) und die Chronische inflammatorische demyelisierende Polyneuropathie (CIDP). 5.1 AIDP Die AIDP beginnt mit Glieder- und Rückenschmerzen [flexikon.doccheck.com]

• Muskelschwäche

  Die Muskelschwäche wird von unterschiedlich stark ausgeprägten sensorischen und vegetativen Defiziten begleitet. [symptoma.com]

  Das Guillain-Barré-Syndroms macht sich typischerweise durch eine Muskelschwäche bemerkbar. Die Muskelschwaäche beginnt in den Beinen und breitet sich dann nach oben hin aus. Die Muskelschwäche kann sehr unterschiedlich stark ausgeprägt sein. [dbkg.de]

  Die myasthene Krise ist eine lebensbedrohliche Verschlechterung der MG, die klinisch durch eine progrediente generalisierte Muskelschwäche, Dysphagie und Dyspnoe charakterisiert ist. [eref.thieme.de]

• Myalgie

  Schmerzen (Rückenregion, elektrisierend, dumpf ziehend, unangenehm kribbelnd; Myalgien) sind nicht ungewöhnlich. Sie können anfangs zu Fehlbeurteilungen führen („Bandscheibenvorfall“, „Rheuma“). [eref.thieme.de]

  Nicht selten gehen den motorischen Ausfällen Myalgien, zum Beispiel in Form von Rückenschmerzen voraus. [aerzteblatt.de]

  […] zunächst uncharakteristische Rückenschmerzen v.a. von der Körpermitte entfernte Missempfindungen (distale Parästhesien) Taubheitsgefühl der Füße dann motorische symmetrische Schwäche der Beine (das Gehen fällt schwer oder wird unmöglich) Muskelschmerzen (Myalgien [dr-gumpert.de]

• Muskelatrophie

  Verbunden mit Schmerzen, Parästhesien und Muskelatrophie in der Hand. Operative Therapie: Durchtrennung des Karpaltunnel-Dachs. [eref.thieme.de]

  Das Ausmaß der Remission hängt in erster Linie von dem Schweregrad der Axondegeneration mit entsprechenden Muskelatrophien ab. [aerzteblatt.de]

  Halten die Lähmungserscheinungen der Muskeln längere Zeit an, kann es zu Muskelschwund (Muskelatrophie) kommen. [netdoktor.de]

In der Anamnese geben etwa 80% der Patienten an, innerhalb der letzten Wochen an einer Infektion gelitten zu haben, zumeist an einer Infektion der Atemwege oder des Verdauungstraktes [9].

Folgende Befunde sichern entsprechend der Leitlinien [10] die Diagnose GBS:

• Bilaterale, schlafe Lähmung der Gliedmaßen
• Tiefe Sehnenreflexe in diesen Gliedmaßen nicht oder nur vermindert auslösbar
• Monophasische Erkrankung mit stärkster Ausprägung der Symptome zwischen 12 Stunden und 28 Tagen nach Erstmanifestation, danach Plateuphase
• Differentialdiagnosen für Muskelschwäche ausgeschlossen

Schwierigkeiten bereitet vor allem der Punkt "Differentialdiagnosen für Muskelschwäche ausgeschlossen". Hilfreich sind hier elektrophysiologische Studien sowie die Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit, die typischerweise <50 Zellen/µl und vermehrt Protein enthält. Reduzierte Nervenleitgeschwindigkeiten mit verlängerter distaler motorischer Latenz und verzögerter F-Wellen-Antwort, Leitungsblocks und reduzierte Muskelsummenpotenziale sind charakteristisch für das GBS [2] [8]. Um aussagekräftige Resultate zu erhalten, müssen mindestens drei motorische und drei sensorische Nerven untersucht werden. Es sei auch darauf hingewiesen, dass in der ersten Woche nach Einsetzen der Symptome nicht in jedem Fall pathologische Befunde zu erheben sind, weshalb die Untersuchung möglicherweise zu einem späteren Zeitpunkt wiederholt werden muss. Für eine Übersicht zu den elektrophysiologischen Befunden, die eine Unterscheidung von AIDP, AMAN und AMSAN zulassen, wird auf eine entsprechende Arbeit von Hughes und Cornblath verwiesen [11].

Das Guillain-Barré Syndrom (GBS) ist eine akut oder subakut verlaufende Polyneuritis, die das periphere Nervensystem betrifft. Es wird vermutet, dass dem GBS eine Autoimmunreaktion zugrunde liegt. Dafür spricht die Tatsache, dass das GBS für gewöhnlich nach bakteriellen und viralen Infektionen - beispielsweise mit Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, dem Coxsackie-Virus, Epstein-Barr-Virus oder Zytomegalievirus -, aber auch nach Impfungen auftritt.

Je nach elektrophysiologischen und pathologischen Befunden werden folgende Hauptformen des GBS unterschieden [1]:

• Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP), durch primäre Demyelinisierung und sekundäre axonale Schädigung gekennzeichnet, in Europa und Nordamerika die vorherrschende Form des GBS
• Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN), mit primärer axonaler Schädigung einhergehend
• Akute motorische und sensible axonale Neuropathie (AMSAN), ebenfalls eine Variante mit primärer axonaler Schädigung, gemeinsam mit der AMAN in Südamerika und Asien für etwa ein Drittel der Fälle verantwortlich
• Fischer-Syndrom, durch die Symptomtrias aus Areflexie, Ophthalmoplegie und Ataxie charakterisiert, hauptsächlich in Ostasien gesehen

1. Hartung HP, Keller-Stanislawski B, Hughes RA, Lehmann HC. [Guillain-Barre syndrome after exposure to influenza]. Nervenarzt. 2012; 83(6):714-730.
2. Haug AK, Rothhammer V, Scherer EQ, Pickhard AC. [Guillain-Barre syndrome with dysphagia after frontal sinusitis]. Hno. 2013; 61(1):52-54.
3. Lüke C, Dohmen C, Dietlein TS, Brunner R, Lüke M, Krieglstein GK. [High-dose intravenous immunoglobulins for treatment of optic neuritis in Guillain-Barre syndrome]. Klin Monbl Augenheilkd. 2007; 224(12):932-934.
4. Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, et al. Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barre syndrome. Ann Neurol. 2010; 67(6):781-787.
5. Walterspacher S, Kirchberger A, Lambeck J, et al. Respiratory Muscle Assessment in Acute Guillain-Barre Syndrome. Lung. 2016; 194(5):821-828.
6. Flachenecker P, Toyka KV, Reiners K. [Cardiac arrhythmias in Guillain-Barre syndrome. An overview of the diagnosis of a rare but potentially life-threatening complication]. Nervenarzt. 2001; 72(8):610-617.
7. Erler T, Weidner B, Wetzel U, Grunske A. [Unusual course of a Guillain-Barre syndrome in connection with an RS-Virus infection in a 10 months old infant]. Klin Padiatr. 2008; 220(2):81-85.
8. Kalita J, Misra UK, Das M. Neurophysiological criteria in the diagnosis of different clinical types of Guillain-Barre syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008; 79(3):289-293.
9. Haase R, Edelhäuser M, Kornhuber M, Burdach S, Horneff G. [Guillain-Barre syndrome as a rare cause of acute respiratory insufficiency]. Klin Padiatr. 2003; 215(1):30-34.
10. Sejvar JJ, Kohl KS, Gidudu J, et al. Guillain-Barre syndrome and Fisher syndrome: case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data. Vaccine. 2011; 29(3):599-612.
11. Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barre syndrome. Lancet. 2005; 366(9497):1653-1666.