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Hemiballismus

Einseitige schleudernde Bewegungsverstärkung Hemiballismus

Als Hemiballismus wird eine schwere Bewegungsstörung bezeichnet, die durch Läsionen des Nucleus subthalamicus bedingt ist. Diese Läsionen entstehen zumeist im Zusammenhang mit einem Hirninfarkt und rufen kontralaterale, schleudernde Bewegungen einer Gliedmaße oder beider Extremitäten hervor. In vielen Fällen kommt es innerhalb von wenigen Monaten zur Spontanremission, aber schwere Fälle erfordern bis zur Remission eine symptomatische Therapie.


Symptome

Leitsymptom des Hemiballismus sind einseitig auftretende, unwillkürliche Bewegungen mit großer Amplitude. Mehrere, zuckende Bewegungen folgen dabei in irregulärer Frequenz aufeinander und machen es dem Betroffenen unmöglich, gezielte, willkürliche Aktionen auszuführen [1]. Die obere Extremität ist häufiger betroffen als die untere, und proximale Gliedmaßenanteile öfter als distale, sodass die Bewegungen der Arme meist aus Kontraktionen der Schulter- und Oberarmmuskulatur resultieren, während die seltener beobachteten Bewegungen der Beine durch die Hüftmuskulatur induziert werden. In vielen Fällen ist auch die Gesichtsmuskulatur betroffen und die Patienten schneiden in der symptomatischen Phase Grimassen. Diese symptomatische Phase kann sich insbesondere zu Beginn der Erkrankung über weite Teile des Tages ausdehnen, umfasst jedoch nur selten die Nacht, wenn der Patient schläft. Minimale Reize genügen in der Regel, um die beschriebenen Bewegungen auszulösen, zum Beispiel optische oder akustische Reize oder emotionale Erregung, die auch in dem Versuch aufkommt, die unwillkürlichen Bewegungen zu unterdrücken. Die Bewegungen ermüden den Patienten und nicht selten kommt es auch zu Verletzungen, insbesondere im Zusammenhang mit Stürzen aufgrund eines Kontrollverlustes über die Muskulatur der Beine. Im Gegensatz zum selteneren Ballismus bleibt eine Körperseite asymptomatisch.

Je nach Ursache des Hemiballismus können die Patienten ein komplexes klinisches Bild zeigen. Bei älteren Patienten ist der Hemiballismus meist durch eine zerebrovaskuläre Erkrankung bedingt und daher können infarkttypische Symptome wie Aphasie, Sehstörungen und kognitive Beeinträchtigungen auftreten. Die Wahrscheinlichkeit eines Hirninfarkts sinkt mit dem Alter des Patienten und im Fall eines Hemiballismus in jungem Alter ist daher eher an ein entzündliches Geschehen und/oder eine Infektionskrankheit zu denken [2]. So wurde wiederholt berichtet, dass eine erworbene Immunschwäche zum Hemiballismus führen kann. Diese Bewegungsstörung kann ebenso durch eine nichtketotische Hyperglykämie aufgrund eines bisher unerkannten Diabetes mellitus ausgelöst werden [3]. Darüber hinaus sind auch Neoplasien als mögliche Ursache in Betracht zu ziehen [4], wobei Hirntumore meist mit Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Krampfanfällen einhergehen.

Aphasie
  • Bei älteren Patienten ist der Hemiballismus meist durch eine zerebrovaskuläre Erkrankung bedingt und daher können infarkttypische Symptome wie Aphasie, Sehstörungen und kognitive Beeinträchtigungen auftreten.[symptoma.de]
Asymptomatisch
  • Im Gegensatz zum selteneren Ballismus bleibt eine Körperseite asymptomatisch. Je nach Ursache des Hemiballismus können die Patienten ein komplexes klinisches Bild zeigen.[symptoma.de]
Grimassieren
  • Begleitet wird die Symptomatik von einer Lähmung der betroffenen Gliedmassen, häufig auch von Grimassieren oder krankhaftem Lachen und Weinen.[neurochirurgie.insel.ch]

Diagnostik

Diese hyperkinetische Bewegungsstörung wird anhand des klinischen Bildes diagnostiziert, weitere Maßnahmen müssen jedoch eingeleitet werden, um ihre Ursache zu erkennen und dementsprechend ein Therapieschema wählen zu können. Zentraler Bestandteil dieser Maßnahmen ist die Darstellung des Gehirns einschließlich des Nucleus subthalamicus, der medial im ventralen Anteil des Zwischenhirns liegt. Dies ist mit Hilfe der Computertomographie, noch besser aber mittels einer Magnetresonanztomographie möglich [5]. In vielen Fällen werden auch Läsionen in anderen Hirnarealen gefunden, die mit dem Nucleus subthalamicus kommunizieren [6].

Die weitere Aufarbeitung richtet sich nach dem klinischen Bild und zusätzlichen Symptomen sowie nach den Befunden der Bildgebung und kann wie folgt aussehen:

  • Angiographie zur Darstellung der zerebralen Gefäße
  • Blutbild, Blutchemie und serologische Untersuchungen bei Verdacht auf eine infektiöse Enzephalitis
  • Messung der Glukosekonzentration im Blutserum und Standardmaßnahmen zur Detektion eines Diabetes mellitus
  • Biopsie und pathohistologische Untersuchung der Gewebeprobe bei Diagnose eines Hirntumors

Therapie

  • Den vorliegenden Fall, die klinischen Daten und Befunde der MRT diskutieren wir ausführlich mit der Literatur und ziehen Schlussfolgerungen für die Therapie.[thieme-connect.com]
  • In vielen Fällen kommt es innerhalb von wenigen Monaten zur Spontanremission, aber schwere Fälle erfordern bis zur Remission eine symptomatische Therapie.[symptoma.de]
  • Behandlung Gelegentlich kann eine medikamentöse Therapie, üblicherweise mit Neuroleptika, Valproinsäure und Reserpin, die Symptomatik mildern.[neurochirurgie.insel.ch]
  • […] klinischen Studien zur Therapie des Ballismus gering und basiert teilweise auf Einzelfallbeobachtungen.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Im MRT oder CT lassen sich herdförmige Läsionen des Nucleus subthalamicus nachweisen. 6 Differentialdiagnosen Chorea Huntington Chorea Sydenham Morbus Parkinson Dystone Choreoathetose 7 Prognose Der Verlauf eines Ballismus ist schwer zu prognostizieren[flexikon.doccheck.com]

Pathophysiologie

  • Ätiologie Schädigung des kontralateralen Ncl. subthalamicus oder seiner Projektionen zum Thalamus Ischämischer Infarkt Hirnblutungen Entzündlich: Tuberkulose , Lues Verdrängungsprozesse: Primäre Hirntumoren , Hirnmetastasen Pathophysiologie Untergang[amboss.com]

Quellen

Artikel

  1. Grandas F. Hemiballismus. Handb Clin Neurol. 2011; 100:249-260.
  2. Shannon KM. Hemiballismus. Curr Treat Options Neurol. 2005; 7(3):203-210.
  3. Aquino JH, Spitz M, Pereira JS. Hemichorea-Hemiballismus as the First Sign of Type 1b Diabetes During Adolescence and Its Recurrence in the Setting of Infection. J Child Neurol. 2015; 30(10):1362-1365.
  4. Vale TC, Vasconcelos LP, Marques FS, Maia DP, Cardoso F. Hemiballismus secondary to metastatic breast cancer. Neurol Sci. 2014; 35(5):795-796.
  5. Etemadifar M, Abtahi SH, Abtahi SM, et al. Hemiballismus, Hyperphagia, and Behavioral Changes following Subthalamic Infarct. Case Rep Med. 2012; 2012:768580.
  6. Laganiere S, Boes AD, Fox MD. Network localization of hemichorea-hemiballismus. Neurology. 2016; 86(23):2187-2195.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:48