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Hereditäres Angioödem Typ 2

C1-Esterase-Inhibitor-Mangel


Symptome

  • Dies sorgt für eine Linderung der Symptome und die Anfälle des Auftretens von Ödemen bzw. Schwellungen verlaufen ungleich milder. In einigen Fällen ist eine therapeutische Unterdrückung des Komplementsystems nötig, um Schäden an Zellen zu vermeiden.[flexikon.doccheck.com]
Schwellung
  • T. sehr großflächige Schwellungen zeigen. Diese Ödeme können sowohl die Haut, Schleimhäute, als auch innere Organe betreffen. Im Einzelfall sind die Schwellungen lebensbedrohlich.[flexikon.doccheck.com]
Angioödem
  • Bei dem Rest liegt er zwar in normaler Konzentration vor, ist aber nicht funktionsfähig. 6 Medizinische Verwendung Liegt bei Patienten ein hereditäres Angioödem vor besteht die Möglichkeit, von außen C1-Esterase-Inhibitor zu verabreichen.[flexikon.doccheck.com]

Diagnostik

  • Auch bei einigen Formen der Glomerulonephritis (z.B. membranoproliferative Glomerulonephritis) tragen fehlgeleitete Aktivierungen des Komplementsystems zum Fortschritt der Erkrankung bei. 4.1 Diagnostik Diagnostisch können Komplementdefekte durch den[flexikon.doccheck.com]

Therapie

Pathophysiologie

  • Ungewöhnlicherweise enthält es O-glykosylierte Rückstände, wie es eher für membrangebundene Proteine üblich ist. 5 Pathophysiologie Liegt ein Mangel an dem C1-Esterase-Inhibitor vor, kommt es klinisch zur Ausbildung eines hereditären Angioödems.[flexikon.doccheck.com]

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