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Histiozytose X

LCH

Die Histiozytose X, auch als Langerhans-Zell-Histiozytose bezeichnet, ist eine seltene Erkrankung, die durch die Proliferation und Akkumulation von Langerhans-Zellen in verschiedenen Geweben gekennzeichnet ist.


Symptome

  • Symptome sind ein Exophthalmus , ein Diabetes insipidus , Knochenveränderungen (v. a. am Schädel), eine Vergrößerung der Milz und der Leber sowie eine Hypercholesterinämie.[wissen.de]
  • Anzeichen oder Symptome von LCH, die die Lymphknoten oder Thymus können betroffen sind Anzeichen oder Symptome von LCH, die die Hypophyse wirkt kann Anzeichen oder Symptome von LCH, die die Schilddrüse auswirkt kann Anzeichen oder Symptome von LCH, die[abund.ilorena.com]
  • Die Anzeichen und Symptome von LCH davon abhängen, wo es in den Körper. Diese und andere Anzeichen und Symptome können durch LCH oder durch andere Bedingungen verursacht werden.[qufiy.com]
  • Etwa 2/3 der Patienten haben bei der Entdeckung der Krankheit Symptome, am hдufigsten Dyspnoe und unproduktiven Husten. Konstitutionelle Symptome sind bei 15-20% der Patienten Fieber, Schwitzen und Gewichtsverlust.[orpha.net]
Husten
  • Die Symptomatik besteht in Dyspnoe, Husten, Müdigkeit und pleuritischen Brustschmerzen. Die Diagnose basiert auf der Anamnese und Bildgebung sowie manchmal auf BAL und Biopsie. Die Behandlung besteht in Nikotinkarenz.[msdmanuals.com]
  • […] positive Lymphozyten ( Histiozyten)) Histologie Anamnese zu: Pulmonale Histiozytose X Klinik zu: Pulmonale Histiozytose X Klinik Pulmonale Histiozytose X Die pulmonale Histiozytose X kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: unproduktiver Husten[med2click.de]
  • Etwa 2/3 der Patienten haben bei der Entdeckung der Krankheit Symptome, am hдufigsten Dyspnoe und unproduktiven Husten. Konstitutionelle Symptome sind bei 15-20% der Patienten Fieber, Schwitzen und Gewichtsverlust.[orpha.net]
  • Klinisch treten Husten, Belastungsdyspnoe, Thoraxschmerzen, Fieber und Gewichtsverlust auf.[mevis-research.de]
Fieber
  • Morbus Abt-Letterer-Siewe: Es kommt (in der Regel bei Säuglingen und Kleinkindern) zu Fieber, Hautveränderungen, Herden in den Knochen und in den Lymphbahnen sowie zur Vergrößerung von Leber und Milz.[medizinfo.de]
  • Es handelt sich um eine generalisierte Erkrankung, die zu septischem Fieber, Blutbildveränderungen und häufig auch Lymphadenopathien, Knochenveränderungen und Hepatosplenomegalie führt.[flexikon.doccheck.com]
  • Es handelt sich um eine generalisierte Erkrankung, die zu septischem Fieber , Blutbildveränderungen und häufig auch Lymphadenopathien , Knochenveränderungen und Hepatosplenomegalie führt.[flexikon.doccheck.com]
  • Konstitutionelle Symptome sind bei 15-20% der Patienten Fieber, Schwitzen und Gewichtsverlust. Thoraxschmerzen deuten in der Regel auf einen Pneumothorax, der bei 15% der Patienten auftritt. Bluthusten ist selten.[orpha.net]
Gewichtsverlust
  • Konstitutionelle Symptome sind bei 15-20% der Patienten Fieber, Schwitzen und Gewichtsverlust. Thoraxschmerzen deuten in der Regel auf einen Pneumothorax, der bei 15% der Patienten auftritt. Bluthusten ist selten.[orpha.net]
  • Symptome bei Kindern: Gewichtsverlust, Gedeihstörung, Unruhe und Fieber. In 80% ist der Knochen (insbesondere Schädel) betroffen, gefolgt von der Haut mit 60%. Knöchern zeigt sich eine lokale Schwellung, Schmerzen oder Funktionseinschränkung.[neuro24.de]
  • Bei Kindern von Symptomlosigkeit über diskrete lokalisierte Beschwerden bis hin zu generalisierten Symptomen wie Gewichtsverlust, Gedeihstörung, Unruhe und Fieber (s.u. Abt-Letterer-Siwe-Krankheit ).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Anämie
  • […] in der Leber Transaminasenerhöhung hepatische Dysfunktion (Hypalbuminämie, Hyperbilirubinämie) sklerosierende Cholangitis 17 Knochenmark Meist in Kombination mit disseminiertem Befall von Leber, Milz, Lymphknoten und Haut Risikoorgan Thrombozytopenie Anämie[slideplayer.org]
  • Hepatosplenomegalie Anorexie Infiltration des Knochenmarks mit der Folge: Anämie Thrombozytopenie mit der Folge einer Blutungsneigung Granulozytopenie bzw. Neutropenie mit der Folge einer erhöhten Anfälligkeit für Infekte (z. B.[de.wikipedia.org]
  • Hepatosplenomegalie Anorexie Infiltration des Knochenmarks mit der Folge: Anämie Thrombozytopenie mit der Folge einer Blutungsneigung Granulozytopenie bzw. Neutropenie mit der Folge einer erhöhten Anfälligkeit für Infekte (z.B.[bionity.com]
  • Wenn die Krankheit generalisiert auftritt gibt es häufig Hautausschlag, Leber- Milzvergrößerungen, allgemeine Lymphknotenschwellungen, Anämie, Lungenbefall jeweils mit oder ohne Knochenbeteiligung.[neuro24.de]
Pädiatrische Erkrankung
  • Klinik Abstract In diesem Kapitel sind einige pädiatrische Erkrankungen zusammengefasst: Bei frühkindlicher Schädigung des unreifen Hirns kann es beispielsweise im Rahmen der infantilen Zerebralparese zu verschiedenen motorischen Störungen kommen.[amboss.com]
Gewichtszunahme
  • Bei Kindern und Jugendlichen kann dies auch Verhaltensprobleme verursachen Gewichtszunahme, langsames Wachstum, und späte Pubertät. Atembeschwerden.[qufiy.com]
Gedeihstörung
  • Je nachdem, welches und wieviele Organe betroffen sind, kann sich die Langerhanszell-Histiozytose unterschiedlich äußern: Allgemeinsymptome können Schmerzen in der betroffenen Region, Fieber, Abgeschlagenheit und Gedeihstörungen sein.[diepta.de]
  • Fieber, Erschöpfungszustände und Gedeihstörungen können auftreten Die LCH ist eine seltene, nicht vererbte, nicht ansteckende, reaktive Erkrankung.[ukbb.ch]
  • Symptome bei Kindern: Gewichtsverlust, Gedeihstörung, Unruhe und Fieber. In 80% ist der Knochen (insbesondere Schädel) betroffen, gefolgt von der Haut mit 60%. Knöchern zeigt sich eine lokale Schwellung, Schmerzen oder Funktionseinschränkung.[neuro24.de]
  • Bei Kindern von Symptomlosigkeit über diskrete lokalisierte Beschwerden bis hin zu generalisierten Symptomen wie Gewichtsverlust, Gedeihstörung, Unruhe und Fieber (s.u. Abt-Letterer-Siwe-Krankheit ).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Ekzem
  • In den Histiozyten können elektronenmikroskopisch Langerhans-Granula und Birbeck-Granula nachgewiesen werden. 7 Differenzialdiagnose Differenzialdiagnostisch müssen ein seborrhoisches Ekzem und der Morbus Darier abgegrenzt werden. 8 Therapie Zur Lokaltherapie[flexikon.doccheck.com]
  • Die schuppig erosiven Läsionen der Kopfhaut erinnern an ein seborrhoisches Ekzem und die ulzerierenden Plaques im Inguinalbereich an eine Intertrigo.[aerzteblatt.de]
Exanthem
  • Unter der Lokaltherapie mit Chlormethin und Thalidomid zeigte sich eine rückläufige Tendenz; als Komplikationen traten jedoch lokale Reizungen auf Chlormethin sowie ein makulopapulöses Exanthem unter Thalidomid auf.[doi.org]
  • Pathogenese : Durch physiologischen Flüssigkeits- und Gewichtsverlust innerhalb der ersten Lebenswoche (meist in den ersten zwei Lebenstagen) trocknet die oberflächlich gelegene Hautschicht ein, wodurch ein Exanthem entstehen kann.[amboss.com]
  • Wachstum je nach Lokalisation: chronische Otitis media, Otorrhö, Zahnlockerung, Exophthalmus, Diabetes insipidus, Hirnnervenlähmungen 11 Knochenbefall 12 (Schleim-)hautbefall umschriebene noduläre Läsionen diffus auftretendes polymorphes, makulopapulöses Exanthem[slideplayer.org]
Hepatosplenomegalie
  • Es handelt sich um eine generalisierte Erkrankung, die zu septischem Fieber, Blutbildveränderungen und häufig auch Lymphadenopathien, Knochenveränderungen und Hepatosplenomegalie führt.[flexikon.doccheck.com]
  • Es handelt sich um eine generalisierte Erkrankung, die zu septischem Fieber , Blutbildveränderungen und häufig auch Lymphadenopathien , Knochenveränderungen und Hepatosplenomegalie führt.[flexikon.doccheck.com]
  • Hepatosplenomegalie Anorexie Infiltration des Knochenmarks mit der Folge: Anämie Thrombozytopenie mit der Folge einer Blutungsneigung Granulozytopenie bzw. Neutropenie mit der Folge einer erhöhten Anfälligkeit für Infekte (z. B.[de.wikipedia.org]
  • Es finden sich generalisierte Lymphome mit Hepatosplenomegalie. Auch Thrombopenie mit Petechien, Anämie und Granulozytopenie sind mögliche Symptome bei Knochenmarksinfiltration.[lecturio.de]
  • Hepatosplenomegalie Anorexie Infiltration des Knochenmarks mit der Folge: Anämie Thrombozytopenie mit der Folge einer Blutungsneigung Granulozytopenie bzw. Neutropenie mit der Folge einer erhöhten Anfälligkeit für Infekte (z.B.[bionity.com]
Hepatomegalie
  • Knochenläsion, Hyperprolaktinämie, Diabetes insipidus Hautbefall mit Langerhans-Zellen, Exopthalmus, Diabetes mellitus Hautbefall mit Langerhans-Zellen, Hepatomegalie, Enopthalmus Knochenläsion, Exophthalmus, Diabetes insipidus Diabetes insipidus, Hepatomegalie[lecturio.de]
Splenomegalie
  • […] betroffen. schuppende, ekzematoide und seborrhoische Hautinfiltrate mit Betonung von Bauch, Thorax, Rücken, Hals, Knie, Ellenbogen und Kopf Fieber Lymphknoteninfiltration mit Lymphknotenschwellungen (Lymphadenopathie) Infiltration von Leber und Milz mit Splenomegalie[de.wikipedia.org]
  • Befallsmuster schuppende, ekzematoide und seborrhoische Hautinfiltrate mit Betonung von Bauch, Thorax, Rücken, Hals, Knie, Ellenbogen und Kopf Fieber Lymphknoteninfiltration mit Lymphknotenschwellungen ( Lymphadenopathie ) Infiltration von Leber und Milz mit Splenomegalie[bionity.com]
  • Befallsmuster schuppende, ekzematoide und seborrhoische Hautinfiltrate mit Betonung von Bauch, Thorax , Rücken, Hals, Knie, Ellenbogen und Kopf Fieber Lymphknoteninfiltration mit Lymphknotenschwellungen ( Lymphadenopathie ) Infiltration von Leber und Milz mit Splenomegalie[deacademic.com]
  • Histiozytose X zystische und noduläre Veränderungen Destruktion des Lungengewebes eingeschränkte Lungenfunktion „spontaner“ Pneumothorax oft erstes Zeichen eines Lungenbefalls Thorakale Schmerzen Tachypnoe, Dyspnoe 16 Leber und Milz Risikoorgane Hepato- und Splenomegalie[slideplayer.org]
Generalisierte Lymphadenopathie
  • Lebensjahr Hauptsymptome - ulzeröse und nekrotisierende Haut- und Schleimhautdefekte - osteolytische Knochenherde besonders am Schädel und im Kieferbereich - Hepatosplenomegalie - generalisierte Lymphadenopathie - Anämie Die Erkrankung beginnt akut und[med-college.de]
Knochenschmerz
  • Es findet sich ein teils belastungsabhängiger, teils auch nächtlicher lokalisierter Knochenschmerz. In der Regel findet sich ein buntes Begleit-Infiltrat aus Eosinophilen, Neutrophilen, Lymphozyten und Plasmazellen.[de.wikipedia.org]
  • Zelte Berichte haben die erfolgreiche Verwendung des Bisphosphonat Pamidronat in kontrolliert schwere Knochenschmerzen bei Patienten mit multiplem osteolytischen Läsionen beschrieben. [ 8 , 9 , 10 ] Eine erfolgreiche Verwendung von oralen Bisphosphonaten[qufiy.com]
  • Es findet sich ein teils belastungsabhängiger, teils auch nächtlicher lokalisierter Knochenschmerz. In der Regel findet sich ein buntes Begleit-Infiltrat aus Eosinophilen , Neutrophilen , Lymphozyten und Plasmazellen .[deacademic.com]
  • Die häufigsten Anzeichen der Krankheit sind Hautausschlag, Atemnot, Durst (Polydipsie), erhöhte Urinausscheidung (Polyurie), Knochenschmerzen, Veränderungen der Lymphdrüsen, Gewichtsabnahme, Fieber, Zahnfleischbeschwerden, Ohrenentzündungen, Gleichgewichts[deximed.de]
  • Müdigkeit, Fieberschübe, Knochenschmerzen - so dass ich mich nur wenig bewegen kann, Entzündungen im Körper und immer wieder Tumore, die sich bilden, die bis jetzt Gott sei dank immer schnell entfernt wurden.[bildderfrau.de]
Lose Zähne
  • Zähne, Zahnverlust, geschwollenes Zahnfleisch Zentralnervensystem: exzessiver Durst und Harnverlust Diabetes insipidus, Wachstumsstörungen Allgemeinsymptome: z.[ukbb.ch]
  • Zähne, Zahnverlust, geschwollenes Zahnfleisch Zentralnervensystem: Befall der Hirnanhangdrüse (führt zu vermehrtem Trinken und dadurch vermehrtem Wasserlassen Diabetes insipidus), Wachstumsstörungen Zusätzlich zur Anamnese ist eine Biopsie (Gewebeprobe[krankerfuerkranke.de]

Diagnostik

  • Differentialdiagnosen zu: Pulmonale Histiozytose X Diagnostik zu: Pulmonale Histiozytose X Diagnostik Pulmonale Histiozytose X Zur diagnostischen Abklärung der pulmonalen Histiozytose X sind relevant: Anamnese Klinik HR- CT Bronchiallavage ( 5% CD1-positive[med2click.de]
  • Ursula Creutzig, Hannover Inhalte Gründe für die Themenwahl: Einheitliche Diagnostik und Therapievorgaben in Deutschland Zielorientierung der Leitlinie: Aktualisierung der Leitlinie zur weiteren Verbesserung der Rationalität der Diagnostik[awmf.org]
  • Die Ergebnisse des Projekts sollen helfen, die Diagnostik und Behandlung von LCH weiter zu verbessern. Mittels Fragebögen soll erhoben werden, wie es LCH-Patienten im Langzeitverlauf nach ihrer Erkrankung ergangen ist.[histiozytose.org]
  • ÖGD und Koloskopie Ggf. endokrinologische Diagnostik inklusive Durstversuch bei V.a. Diabetes insipidus CT-Schädel bei V.a. Beteiligung von Orbita oder Mastoid MRT-Schädel bei V.a. ZNS-Beteiligung Ggf.[slideplayer.org]
  • Sarkoidose-Info sarkoidosis.de Informationen zu Krankheit, Diagnostik und Therapie. Sarkoidose (Morbus Boeck) marciweb.de Auf diesen persönlichen Seiten findet man Informationen über die Krankheit und die Schwierigkeiten b...[onlinestreet.de]
Hyperprolaktinämie
  • Nicht-Diabetes mellitus bei Sarkoidose wird oft mit Galaktorrhoe aufgrund von Hyperprolaktinämie und mit teilweisem oder vollständigem Versagen des Hypophysenvorderlappens kombiniert.[de.iliveok.com]
  • […] media und externa, Mastoiditis bei Befall des Innenohres Bei Hypophyseninfiltration: Diabetes insipidus bei Befall der Hypophyse und des Hypothalamus (bei 5–50 % der Patienten) Wachstumsstörungen bei Befall der Hypophyse (bei ca. 40 % der Patienten) Hyperprolaktinämie[de.wikipedia.org]
  • […] media und externa, Mastoiditis bei Befall des Innenohres Bei Hypophyseninfiltration : Diabetes insipidus bei Befall der Hypophyse und des Hypothalamus (bei 5-50 % der Patienten) Wachstumsstörungen bei Befall der Hypophyse (bei ca. 40 % der Patienten) Hyperprolaktinämie[bionity.com]
  • […] media und externa, Mastoiditis bei Befall des Innenohres Bei Hypophyseninfiltration : Diabetes insipidus bei Befall der Hypophyse und des Hypothalamus (bei 5–50 % der Patienten) Wachstumsstörungen bei Befall der Hypophyse (bei ca. 40 % der Patienten) Hyperprolaktinämie[deacademic.com]
  • Knochenläsion, Hyperprolaktinämie, Diabetes insipidus Hautbefall mit Langerhans-Zellen, Exopthalmus, Diabetes mellitus Hautbefall mit Langerhans-Zellen, Hepatomegalie, Enopthalmus Knochenläsion, Exophthalmus, Diabetes insipidus Diabetes insipidus, Hepatomegalie[lecturio.de]

Therapie

  • ) beschrieben, und UVB. [ 14 ] Therapien wie PUVA / UVB kann nützlicher bei Erwachsenen, wenn Berücksichtigung der Langzeittoxizität weniger sein kann. [ 15 , 16 , 17 ] Die systemische Therapie für schwere Haut LCH umfasst orale Therapie mit Methotrexat[qufiy.com]
  • Therapie : Zytostatika und Corticosteroide.[medeco.de]
  • […] persistieren oft kein Hinweis für ein Nichtansprechen 24 Therapie des lokalen Haut- oder Lymphknotenbefalls generell lokale Therapie nur bei lokalem Befall bei isoliertem Hautbefall evtl.[slideplayer.org]
  • Onmeda: Vaskulitis onmeda.de Umfangreiche Information über Autoimmunerkrankungen der Gefäße, ihre Symptome und Therapie. Sarkoidose-Info sarkoidosis.de Informationen zu Krankheit, Diagnostik und Therapie.[onlinestreet.de]

Prognose

  • Die Prognose ist - besonders bei einzelnen Knochenherden - gut. Die Prognose der Langerhans-Histiozytose ist besonders gut, wenn nur ein einzelner "Knochenherd" vorliegt.[medizinfo.de]
  • Die Beteiligung dieser Organe schrдnkt die vitale Prognose nicht ein.[orpha.net]
  • Die Beteiligung dieser Organe schränkt die vitale Prognose nicht ein.[wiki.romse.org]
  • Prognose Die meisten Patienten haben eine relativ gute Prognose, besonders wenn die Ergebnisse der Lungenfunktionstests im Verlauf stabil bleiben. Komplikationen wie Pneumothorax und sekundдrer Lungenhochdruck kцnnen die Lebenserwartung verkьrzen.[orpha.net]
  • Verlauf/Prognose Bei lokalisierter LCH ist die Prognose sehr gut. Bei der multisystemischen LCH ist die Prognose vom Alter des Patienten und vor allem von der Beteiligung von Risikoorganen und Therapieansprechen abhängig.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Epidemiologie

  • […] zu: Pulmonale Histiozytose X Epidemiologie Pulmonale Histiozytose X selten, ca. 0,5/100000 EW Von der pulmonalen Histiozytose X sind meist junge starke Raucher betroffen Ätiologie zu: Pulmonale Histiozytose X Differentialdiagnosen zu: Pulmonale Histiozytose[med2click.de]
  • Synonym: Langerhanszell-Histiozytose 1 Definition Unter der Histiozytose X versteht man eine Erkrankung, für die Infiltrationen und Granulome aus Langerhans-Zellen charakteristisch sind. 2 Epidemiologie Die Histiozytose X tritt vor allem im Kindesalter[flexikon.doccheck.com]
  • Bearbeiten Synonym: Langerhanszell-Histiozytose 1 Definition Unter der Histiozytose X versteht man eine Erkrankung, für die Infiltrationen und Granulome aus Langerhans-Zellen charakteristisch sind. 2 Epidemiologie Die Histiozytose X tritt vor allem im[flexikon.doccheck.com]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die PLCH tritt fast ausschlieяlich bei Zigarettenrauchern auf. Prдvalenz und Jahres-Inzidenz sind nicht bekannt. Beide Geschlechter scheinen gleicherweise prдdisponiert zu sein.[orpha.net]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die PLCH tritt fast ausschließlich bei Zigarettenrauchern auf. Prävalenz und Jahres-Inzidenz sind nicht bekannt. Beide Geschlechter scheinen gleicherweise prädisponiert zu sein.[orpha.net]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Nach dem auslösendes Ereignis (Trauma, Schock, immunologische Schädigung) treten Veränderungen auf, die pathophysiologisch in 3 Stadien unterteilt werden : Röntgenmorphologie Stadium Pathophysiologie Milchglastrübung akut akutes exsudatives Stadium I[mevis-research.de]

Zusammenfassung

Die Histiozytose X ist eine seltene Erkrankung, die vorallem im Kindesalter auftritt. Die Ätiologie ist derzeit noch ungeklärt. Man unterscheidet drei Verlaufsformen, welche teilweise ineinander übergehen können.

Das Abt-Letterer-Siwe-Syndrom tritt meist im ersten Lebensjahr auf und stellt eine akute, generalisierte Erkrankung dar. Der Verlauf ist häufig letal.

Die Hand-Schüller-Christian-Krankheit tritt im Kindesalter auf und ist oft durch Knochendefekte, Diabetes insipidus und Exophthalmus charakterisiert. Die Erkrankung verläuft chronisch progredient und endet häufig letal.

Das Eosinophile Granulom der Knochen führt zu Spontanfrakturen und es kommt ebenfalls zu Hautveränderungen. Der Verlauf dieser Form ist milder.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 09:03