Edit concept Question Editor Create issue ticket

Histiozytose X

LCH

Die Histiozytose X, auch als Langerhans-Zell-Histiozytose bezeichnet, ist eine seltene Erkrankung, die durch die Proliferation und Akkumulation von Langerhans-Zellen in verschiedenen Geweben gekennzeichnet ist.


Symptome

  • Symptome sind ein Exophthalmus , ein Diabetes insipidus , Knochenveränderungen (v. a. am Schädel), eine Vergrößerung der Milz und der Leber sowie eine Hypercholesterinämie.[wissen.de]
  • Onmeda: Vaskulitis onmeda.de Umfangreiche Information über Autoimmunerkrankungen der Gefäße, ihre Symptome und Therapie. Sarkoidose-Info sarkoidosis.de Informationen zu Krankheit, Diagnostik und Therapie.[onlinestreet.de]
  • B. ein Knochen (oft der Kopf), wobei sich die Symptome von selbst zurückbilden können. In anderen Fällen kann die Krankheit mehrere Organe angreifen und chronisch verlaufen. Es kommt zu einer zunehmenden Verschlimmerung und großen Schäden.[deximed.de]
  • […] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs[dimdi.de]
Husten
  • […] positive Lymphozyten ( Histiozyten)) Histologie Anamnese zu: Pulmonale Histiozytose X Klinik zu: Pulmonale Histiozytose X Klinik Pulmonale Histiozytose X Die pulmonale Histiozytose X kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: unproduktiver Husten[med2click.de]
  • Die Symptomatik besteht in Dyspnoe, Husten, Müdigkeit und pleuritischen Brustschmerzen. Die Diagnose basiert auf der Anamnese und Bildgebung sowie manchmal auf BAL und Biopsie. Die Behandlung besteht in Nikotinkarenz.[msdmanuals.com]
  • Mastoiditis, Otitis media) Lungensymptome (Husten, Tachypnoe u. a.) Unbehandelt verläuft die Erkrankung rasch tödlich (bei 90 %). Unter intensiver Chemotherapie, evtl. mit Stammzelltransplantation, ist die Überlebensrate jedoch deutlich besser.[de.wikipedia.org]
  • […] klappt es Alleinerziehende Mütter: 5 Probleme im Alltag Trennungsjahr: Alle Informationen Muttertag: Die schönsten Gedichte Gesundheit keyboard_arrow_down Themen Erkrankungen bei Kindern Kinderkrankheiten Fieber bei Baby und Kind Grippe bei Baby und Kind Husten[netmoms.de]
Fieber
  • Es handelt sich um eine generalisierte Erkrankung, die zu septischem Fieber, Blutbildveränderungen und häufig auch Lymphadenopathien, Knochenveränderungen und Hepatosplenomegalie führt.[flexikon.doccheck.com]
  • Es handelt sich um eine generalisierte Erkrankung, die zu septischem Fieber , Blutbildveränderungen und häufig auch Lymphadenopathien , Knochenveränderungen und Hepatosplenomegalie führt.[flexikon.doccheck.com]
  • Selten sind Erwachsene betroffen. schuppende, ekzematoide und seborrhoische Hautinfiltrate mit Betonung von Bauch, Thorax, Rücken, Hals, Knie, Ellenbogen und Kopf Fieber Lymphknoteninfiltration mit Lymphknotenschwellungen (Lymphadenopathie) Infiltration[de.wikipedia.org]
  • Die häufigsten Anzeichen der Krankheit sind Hautausschlag, Atemnot, Durst (Polydipsie), erhöhte Urinausscheidung (Polyurie), Knochenschmerzen, Veränderungen der Lymphdrüsen, Gewichtsabnahme, Fieber, Zahnfleischbeschwerden, Ohrenentzündungen, Gleichgewichts[deximed.de]
Gewichtsverlust
  • Es ist bekannt, dass Patienten mit pulmonaler LCH häufig initial symptomarm sind ( 9, 12 ), allerdings gibt es auch einen akuten Beginn mit Fieber, Dyspnoe, Husten und Gewichtsverlust ( 6, 9, 13 ).[aerzteblatt.de]
Anämie
  • Hepatosplenomegalie Anorexie Infiltration des Knochenmarks mit der Folge: Anämie Thrombozytopenie mit der Folge einer Blutungsneigung Granulozytopenie bzw. Neutropenie mit der Folge einer erhöhten Anfälligkeit für Infekte (z. B.[de.wikipedia.org]
Hepatosplenomegalie
  • Es handelt sich um eine generalisierte Erkrankung, die zu septischem Fieber, Blutbildveränderungen und häufig auch Lymphadenopathien, Knochenveränderungen und Hepatosplenomegalie führt.[flexikon.doccheck.com]
  • Es handelt sich um eine generalisierte Erkrankung, die zu septischem Fieber , Blutbildveränderungen und häufig auch Lymphadenopathien , Knochenveränderungen und Hepatosplenomegalie führt.[flexikon.doccheck.com]
  • Hepatosplenomegalie Anorexie Infiltration des Knochenmarks mit der Folge: Anämie Thrombozytopenie mit der Folge einer Blutungsneigung Granulozytopenie bzw. Neutropenie mit der Folge einer erhöhten Anfälligkeit für Infekte (z. B.[de.wikipedia.org]
Exanthem
  • Unter der Lokaltherapie mit Chlormethin und Thalidomid zeigte sich eine rückläufige Tendenz; als Komplikationen traten jedoch lokale Reizungen auf Chlormethin sowie ein makulopapulöses Exanthem unter Thalidomid auf.[doi.org]
Splenomegalie
  • […] betroffen. schuppende, ekzematoide und seborrhoische Hautinfiltrate mit Betonung von Bauch, Thorax, Rücken, Hals, Knie, Ellenbogen und Kopf Fieber Lymphknoteninfiltration mit Lymphknotenschwellungen (Lymphadenopathie) Infiltration von Leber und Milz mit Splenomegalie[de.wikipedia.org]
Knochenschmerz
  • Es findet sich ein teils belastungsabhängiger, teils auch nächtlicher lokalisierter Knochenschmerz. In der Regel findet sich ein buntes Begleit-Infiltrat aus Eosinophilen, Neutrophilen, Lymphozyten und Plasmazellen.[de.wikipedia.org]
  • Die häufigsten Anzeichen der Krankheit sind Hautausschlag, Atemnot, Durst (Polydipsie), erhöhte Urinausscheidung (Polyurie), Knochenschmerzen, Veränderungen der Lymphdrüsen, Gewichtsabnahme, Fieber, Zahnfleischbeschwerden, Ohrenentzündungen, Gleichgewichts[deximed.de]
  • Müdigkeit, Fieberschübe, Knochenschmerzen - so dass ich mich nur wenig bewegen kann, Entzündungen im Körper und immer wieder Tumore, die sich bilden, die bis jetzt Gott sei dank immer schnell entfernt wurden.[bildderfrau.de]
  • Typische Symptome bei ossärer Beteiligung sind ein lokalisierter Knochenschmerz, der unter Belastung aber auch als Nachtschmerz auftreten kann, und ein oft schmerzfreier Weichteiltumor über dem befallenen Knochenbezirk.[aerzteblatt.de]

Diagnostik

  • Differentialdiagnosen zu: Pulmonale Histiozytose X Diagnostik zu: Pulmonale Histiozytose X Diagnostik Pulmonale Histiozytose X Zur diagnostischen Abklärung der pulmonalen Histiozytose X sind relevant: Anamnese Klinik HR- CT Bronchiallavage ( 5% CD1-positive[med2click.de]
  • Die Ergebnisse des Projekts sollen helfen, die Diagnostik und Behandlung von LCH weiter zu verbessern. Mittels Fragebögen soll erhoben werden, wie es LCH-Patienten im Langzeitverlauf nach ihrer Erkrankung ergangen ist.[histiozytose.org]
  • Sarkoidose-Info sarkoidosis.de Informationen zu Krankheit, Diagnostik und Therapie. Sarkoidose (Morbus Boeck) marciweb.de Auf diesen persönlichen Seiten findet man Informationen über die Krankheit und die Schwierigkeiten b...[onlinestreet.de]
  • Weitere Diagnostik Die Untersuchung von Patienten auf die Langerhans-Zell-Histiozytose ist umfangreich.[deximed.de]
  • Ursula Creutzig, Hannover Inhalte Gründe für die Themenwahl: Einheitliche Diagnostik und Therapievorgaben in Deutschland Zielorientierung der Leitlinie: Aktualisierung der Leitlinie zur weiteren Verbesserung der Rationalität der Diagnostik[awmf.org]
Hyperprolaktinämie
  • […] media und externa, Mastoiditis bei Befall des Innenohres Bei Hypophyseninfiltration: Diabetes insipidus bei Befall der Hypophyse und des Hypothalamus (bei 5–50 % der Patienten) Wachstumsstörungen bei Befall der Hypophyse (bei ca. 40 % der Patienten) Hyperprolaktinämie[de.wikipedia.org]

Therapie

  • […] gesicherte Studien zur Therapie bei Erwachsenen fehlen.[aerzteblatt.de]
  • […] oder intensive Therapie bis hin zur Stammzelltransplantation.[medmedia.at]
  • Therapie : Zytostatika und Corticosteroide.[medeco.de]
  • Onmeda: Vaskulitis onmeda.de Umfangreiche Information über Autoimmunerkrankungen der Gefäße, ihre Symptome und Therapie. Sarkoidose-Info sarkoidosis.de Informationen zu Krankheit, Diagnostik und Therapie.[onlinestreet.de]
  • […] zu: Pulmonale Histiozytose X Therapie Pulmonale Histiozytose X Die therapeutischen Möglichkeiten bei pulmonaler Histiozytose X umfassen: Rauchverbot Glucocortikoide Vinblastin initial 3,7mg/m2/Wo, dann steigern um 1,8-1,9mg/m2/Wo bis 6mg/m2/Wo i.v.[med2click.de]

Prognose

  • Bei systemischem Befall multipler Organe besteht eine schlechte Prognose und die Notwendigkeit einer aggressiven Chemotherapie und evtl. einer Stammzelltransplantation.[de.wikipedia.org]
  • Das klinische Bild reicht von einzelnen Osteolysen, die spontan ausheilen können (eosinophiles Granulom), bis zum schweren multisystemischen Organbefall mit schlechter Prognose (Letterer-Siwe-Erkrankung).[medmedia.at]
  • Prognose Die Prognose ist durchgehend gut. Aber je jünger das Kind ist, umso größer ist das Risiko, dass das Kind stirbt. Insgesamt überleben 80 % der Kinder.[deximed.de]
  • Therapie und Prognose Die Therapie der LCH bei Erwachsenen hängt von der Klassifikation und dem Krankheitsstatus ab ( Tabelle 1 und 2 ).[aerzteblatt.de]
  • Weltweit sind nur einige hundert Fälle registriert (nach: www.histiozytose.org ) Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) Infos zu Symptomen, Diagnose, Therapie und Prognose auf der Homepage der Histiozytosehilfe Histiozytosehilfe e.V. - www.histiozytose.org[best-med-link.de]

Epidemiologie

  • […] zu: Pulmonale Histiozytose X Epidemiologie Pulmonale Histiozytose X selten, ca. 0,5/100000 EW Von der pulmonalen Histiozytose X sind meist junge starke Raucher betroffen Ätiologie zu: Pulmonale Histiozytose X Differentialdiagnosen zu: Pulmonale Histiozytose[med2click.de]
  • Synonym: Langerhanszell-Histiozytose 1 Definition Unter der Histiozytose X versteht man eine Erkrankung, für die Infiltrationen und Granulome aus Langerhans-Zellen charakteristisch sind. 2 Epidemiologie Die Histiozytose X tritt vor allem im Kindesalter[flexikon.doccheck.com]
  • Bearbeiten Synonym: Langerhanszell-Histiozytose 1 Definition Unter der Histiozytose X versteht man eine Erkrankung, für die Infiltrationen und Granulome aus Langerhans-Zellen charakteristisch sind. 2 Epidemiologie Die Histiozytose X tritt vor allem im[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Die LCH ist eine seltene Erkrankung, jedoch werden Inzidenz und Prävalenz unterschätzt, weil symptomarme Formen möglich sind und spontane Remissionen vorkommen ( 5 ). Mehr als 50 % der Erkrankungen treten bis zum 10.[aerzteblatt.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Zusammenfassung

Die Histiozytose X ist eine seltene Erkrankung, die vorallem im Kindesalter auftritt. Die Ätiologie ist derzeit noch ungeklärt. Man unterscheidet drei Verlaufsformen, welche teilweise ineinander übergehen können.

Das Abt-Letterer-Siwe-Syndrom tritt meist im ersten Lebensjahr auf und stellt eine akute, generalisierte Erkrankung dar. Der Verlauf ist häufig letal.

Die Hand-Schüller-Christian-Krankheit tritt im Kindesalter auf und ist oft durch Knochendefekte, Diabetes insipidus und Exophthalmus charakterisiert. Die Erkrankung verläuft chronisch progredient und endet häufig letal.

Das Eosinophile Granulom der Knochen führt zu Spontanfrakturen und es kommt ebenfalls zu Hautveränderungen. Der Verlauf dieser Form ist milder.

Frage stellen

5000 Zeichen übrig Text Formatierung mit: # Überschrift, **fett**, _kursiv_. Kein HTML Code.
Mit dem Abschicken der Frage stimmen Sie den AGB und der Datenschutzerklärung zu.
• Verwenden Sie einen aussagekräftigen Titel für Ihre Frage.
• Fragen Sie präzise und führen Sie Alter, Geschlecht, Symptome, Art und Dauer einer Behandlung an.
• Respektieren Sie Ihre Privatsphäre und jene Anderer und geben Sie niemals volle Namen oder Kontaktinformationen ein.
• Unpassende Fragen werden gelöscht.
• In dringenden Fällen suchen Sie einen Arzt oder ein Krankenhaus auf oder wählen den Notruf!
Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 09:03