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Hornhauttrübung

Punkt- und strichförmige Trübung der Augenhornhautoberfläche


Symptome

  • Farber-Krankheit ) 3 Symptome Die Untersuchung erfolgt mit der Spaltlampe. Bei einem Hornhautödem erscheint die Kornea matt bis weißgrau getrübt.[flexikon.doccheck.com]
  • Die Symptome im Kindesalter sind identisch mit denen der FRCD im Sinne von starken Augenschmerzen infolge von rezidivierenden Hornhauterosionen, die ebenfalls um das 5. Lebensjahr beginnen und 1–7 Tage anhalten.[eref.thieme.de]
Papillenödem
  • Retinopathia pigmentosa; Papillenödem mit konsekutiver Optikusatrophie, Offenwinkelglaukom.[eref.thieme.de]
Morbus Gaucher
  • Identisches Trübungsmuster bei Mucolipidosen, Morbus Gaucher. Endotheliale Hornhautdystrophien (CHED2, XECD): milchglasartige Hornhauttrübung.[eref.thieme.de]
Grobe Gesichtszüge
  • Dysproportionierter Minderwuchs, geistige Retardierung, grobe Gesichtszüge; Makroglossie, Hepato-Splenomegalie, Dysostosis multiplex ( Abb. 1.5a).[eref.thieme.de]
Anämie
  • Klinisch besteht bei diesen Patienten noch eine Hypertriglyzeridämie, eine normochrome Anämie mit Targetzellen, eine arterielle Hypertonie und eine progressive Niereninsuffizienz.[eref.thieme.de]
Amyloidose
  • Mukopolysaccharidosen), Amyloidose, Kollagenosen, topische Medikamente.[eref.thieme.de]
Hutchinson-Trias
  • […] nach Entzündungen wie Lues-connata-(Hutchinson-)Trias, Chlamydien, Gonorrhö, Herpes-Infektionen, Akanthamöben-Keratitis (Kontaktlinsen)[eref.thieme.de]
Splenomegalie
  • Dysproportionierter Minderwuchs, geistige Retardierung, grobe Gesichtszüge; Makroglossie, Hepato-Splenomegalie, Dysostosis multiplex ( Abb. 1.5a).[eref.thieme.de]

Therapie

  • Hornhautnarben sind weiß oder weiß-grau und verzerren die Oberflächenspiegelung. 4 Therapie Die Therapie ist abhängig von der Ursache. Leichte Trübungen sind in der Regel reversibel. Hornhautnarben können nur operativ beseitigt werden.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Die Möglichkeit der systemischen Therapie bei einzelnen Formen von MPS, wie Stammzellentransplantation oder Enzymtherapie, hat die Prognose dieser schweren Krankeitsbilder verbessert, insbesondere, wenn mit der Behandlung möglichst in einem frühen Stadium[eref.thieme.de]

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