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Hypogonadotroper Hypogonadismus

Mangel Gonadotropin

Hypogonadotroper Hypogonadismus (HH) ist eine endokrinologische Pathologie, bei der es aufgrund einer zu geringen Ausschüttung von Gonadoliberin oder Gonadotropinen durch Hypothalamus oder Hypophyse zu einem Mangel an Sexualhormonen kommt. Dieser Zustand zeigt sich in einer verzögerten Entwicklung primärer und sekundärer Geschlechtsmerkmale. HH kann durch eine Vielzahl an Läsionen, die die Funktion der übergeordneten Zentren beeinträchtigen, ausgelöst werden; die Behandlung erfolgt in der Regel durch Hormonsubstitution.


Symptome

Das klinische Bild ist abhängig vom sexuellen Entwicklungsstand zum Zeitpunkt des erstmaligen Auftretens des Hormonmangels. In diesem Zusammenhang wird zwischen angeborenem HH und erworbenem HH unterschieden, der Personen betrifft, deren körperliche Entwicklung bereits abgeschlossen ist.

Kinder, die mit HH geboren werden, sind phänotypisch meist unauffällig. Bei männlichen Neugeborenen können unter Umständen Kryptorchismus und vermindertes Wachstum der Hoden sowie ein Mikropenis beobachtet werden. Symptomatisch wird die Erkrankung oft erst in der Pubertät und Betroffene zeigen eine verzögerte Entwicklung bezüglich primärer und sekundärer Geschlechtsmerkmale. Das Wachstum von Penis und Hoden bzw. Klitoris, Schamlippen und der weiblichen Brüste setzt verspätet ein, und das gilt auch für den pubertären Wachstumsschub. Betroffene Jungen nehmen einen eunuchoiden Habitus an, der sich durch eine relativ kurze Statur bei ausgeprägtem Längenwachstum der Gliedmaßen kennzeichnet [1]. Sie haben oft eine recht hohe Stimme, leiden unter verminderter Libido und Impotenz. Mädchen werden häufig mit primärer Amenorrhoe vorstellig [2]. Die Körperbehaarung von HH-Patienten ist eher spärlich.

Es sei an dieser Stelle erwähnt, dass HH auf Gendefekten beruhen kann, die mit weiteren endokrinologischen Störungen einhergehen. Patienten mit Kallmann-Syndrom beispielsweise leiden an HH und Anosmie [3] [4]. Auch im Rahmen von Syndromen wie Klinefelter-Syndrom, Turner-Syndrom und Prader-Willi-Syndrom kann HH auftreten [5].

Symptome eines erworbenen HH sind reduzierte Libido und Impotenz bzw. Infertilität, progressiver Verlust der Körperbehaarung, Gynäkomastie, Übergewicht und Hitzewallungen [1].

Verlust der Libido
  • Männer: Verminderung/Verlust der Libido Impotenz Fehlen von reifen männlichen Samenzellen im Ejakulat (Azoospermie) Atrophie der Hoden Osteoporose Ausfall der Sekundärbehaarung Frauen: Verminderung/Verlust der Libido Oestrogenmangel: sekundäre Amenorrhoe[pharmawiki.ch]
Anosmie
  • Beim Kallmann-Syndrom Kallmann-Syndrom liegt ein angeborener Hypogonadismus hypogonadotroper angeborener hypogonadotroper Hypogonadismus mit gleichzeitiger Anosmie Anosmie vor, dessen Ursache in der fehlenden Gonadotropin-Releasing-Hormon Sekretion fehlende[eref.thieme.de]
Anämie
  • Mögliche Symptome des Testosteronmangels sind Störungen der Sexualfunktion (Störung der Erektion und Ejakulation, Libidostörung), nachlassende körperliche Leistungsfähigkeit, fehlende Muskelkraft, zunehmende Osteoporose (Knochenbrüchigkeit), Blutarmut (Anämie[urologie.uk-koeln.de]
  • […] weiblicher Haarwuchs, fehlender Stimmbruch, kleine Hoden und Penis) Im Erwachsenenalter: Potenzmagel, Libidoverlust verminderter Muskelmasse mit Leistungsschwäche Müdigkeit (durch fehlenden Stimulus auf die Blutbildung, oft normozytäre, normochrome Anämie[schenk-ansorge.de]
Schwäche
  • Desoxycorticosteron: Vorläufer von Aldosteron, mit schwächerer Wirksamkeit.[nlsetc.de]
  • Charakteristisch bei Jungen und Männern mit Klinefelter-Syndrom ist dabei, dass die Kernsymptome von Autismus, die repetitive Verhaltensmuster, spezielle Interessen und Stereotypien umfassen, schwächer oder gar nicht vorhanden sind.[de.wikipedia.org]
  • In 50% kognitive Schwächen. Auch als “Male Ulrich-Turner-Syndrom“ bezeichnet. Häufigkeit 1:500 bis 1:5000. Pasqualini-Syndrom: Hypophysäre Störung mit isolierter Sekretionsstörung von LH.[urologe-in-hamburg.de]
  • Testosteron ist ein Steroidhormon (Cholesterin als Ausgangssubstanz) und wird im Plasma mehrheitlich an das "sex hormone binding globulin" (SHBG) gebunden, daneben auch etwas schwächer an Albumin.[ch.universimed.com]
  • Die verminderte Testosteronproduktion im Alter ist auf eine reduzierte Syntheseleistung der in ihrer Zahl verminderten und auf LH schwächer ansprechenden Leydig-Zellen zurückzuführen.[extrem-bodybuilding.de]
Gewichtszunahme
  • Gewichtsverlust als Primärziel und innerhalb kurzer Zeit, keine Phasen der Gewichtszunahme[eref.thieme.de]
  • Andere Veränderungen des Körpers wie die pubertäre Gewichtszunahme können zu psychischen Störungen führen, da sie im Gegensatz zum westlichen Schlankheitsideal stehen.[aerzteblatt.de]
Galaktorrhoe
  • .: Galaktorrhoe ( N64.3 ) Gynäkomastie ( N62 ) E23.- Inkl.: Aufgeführte Zustände, unabhängig davon, ob die Störung in der Hypophyse oder im Hypothalamus liegt.[icd-code.de]
  • Weitere Symptome sind die verminderte Libido, erektile Dysfunktion, Gynäkomastie und Galaktorrhoe. Die Untersuchung von anderen Hypophysenhormonen ist obligat (TSH, ACTH,...).[urologielehrbuch.de]
Hirsutismus
  • Bei Frauen: Unterschiedlich ausgeprägter 'männlicher Behaarungstyp' ( Hirsutismus) und Zyklusstörungen (Ausbleiben der Monatsregel, Ausbleiben des Eisprungs Ovulation).[nlsetc.de]
Amenorrhoe
  • Typischerweise tritt auch bei relativem oder absolutem Untergewicht Untergewicht eine hypogonadotrope Amenorrhö hypogonadotrope Amenorrhö ein. Ein anderes Beispiel ist die stressinduzierte Amenorrhö stressinduzierte Amenorrhö.[eref.thieme.de]
Kryptorchismus
  • Bei männlichen Neugeborenen können unter Umständen Kryptorchismus und vermindertes Wachstum der Hoden sowie ein Mikropenis beobachtet werden.[symptoma.de]
  • Rückbildung der Geschlechtsmerkmale Symptome Kinder: Ausbleiben der Pubertätsentwicklung Jugendliche: Stillstand der Pubertätsentwicklung Gynäkomastie (Vergrösserung der männlichen Brustdrüse) und Kryptorchismus (Hodenhochstand) bei männlichen Jugendlichen[pharmawiki.ch]
  • Die fehlende, beziehungsweise verminderte Testosteronkonzentration lässt sich hier auf ein Einwirken auf die Hoden zurückführen, wie eine Kastration, ein Trauma, eine Orchitis oder auch einen Kryptorchismus.[flexikon.doccheck.com]
  • ) Beim Hodenhochstand (Fachsprache: Kryptorchismus) befindet sich der Hoden bei Geburt nicht im Hodensack sondern entweder im Leistenkanal oder aber auch im Bauchraum (sog.[porst-hamburg.de]
Primäre Amenorrhoe
  • Ausbleiben der Pubertät Pubertät ausbleibende : keine Entwicklung der sekundären Sexualmerkmale, primäre Amenorrhö und primäre Sterilität.[eref.thieme.de]
  • Häufigkeit: Keine Angaben Erbgang: Autosomal-rezessiv Indikation: Hypogonadotroper Hypogonadismus ohne Anosmie, primäre Amenorrhoe / kleine Hoden Material und Transportbedingungen: 2-5 ml EDTA-Blut, Transport bei Raumtemperatur Dauer der Untersuchung:[amedes-genetics.de]
Mikrophallus
  • Weitere klinische Symptome: Infertilität, Gesichtsasymmetrie, gestörtes Farbsehen, Mikrophallus, Nierenfehlbildungen, Kryptorchismus. Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus: Wie Kallmann-Syndrom, nur ohne Riechstörung.[urologielehrbuch.de]

Diagnostik

Mit Hilfe der bildgebenden Diagnostik kann ein Verdacht auf HH untermauert werden: Bei Mädchen lässt sich sonographisch eine verzögerte Entwicklung von Uterus und Ovarien feststellen, und bei beiden Geschlechtern ist im Röntgen ein reduziertes Knochenalter erkennbar.

Zur Differenzialdiagnostik von HH und hypergonadotropem Hypogonadismus ist eine Bestimmung der Serumkonzentrationen von Gonadotropinen und Sexualhormonen erforderlich. Typisch für HH sind reduzierte Konzentrationen beider Gonadotropine sowie niedrige Spiegel an Testosteron oder Östradiol [6]. Blutproben zur Bestimmung der Hormonkonzentrationen sollten morgens genommen werden, da die Werte hier physiologischerweise am höchsten sind.

Ist die Diagnose HH gestellt, sollte die Ursache dieser Kondition ermittelt werden. Die Serumkonzentration von Gonadoliberin ist aufgrund der kurzen Halbwertszeit des Hormons wenig aussagekräftig und lässt keine Rückschlüsse darauf zu, ob die Krankheit durch eine hypophysäre Läsion oder pathologische Alterationen des Hypothalamus verursacht ist [7]. Zur Unterscheidung dieser beiden Ätiologien kann ein Stimulationstest durchgeführt werden, in dem Gonadoliberin intravenös in unterschiedlich hoher Dosis verabreicht wird, um Pulse zu vermitteln: Ein Anstieg der Konzentrationen der Gonadotropine weist dabei auf eine hypothalamische Störung hin; bleibt der Anstieg jedoch aus, so zeigt das ein hypophysäres Leiden an [8].

Im Fall angeborenen HH gehören hierzu molekularbiologische Untersuchungen, zudem sollte mittels Computertomographie oder Magnetresonanztomographie der Zustand von Hypophyse und Hypothalamus beurteilt werden [9] [10].

Testosteron erniedrigt
  • Insbesondere bei über 70-jährigen Männern sind außerdem die SHBG- (sexualhormonbindendes Globulin-)Konzentrationen erhöht, sodass das freie, biologische aktive Testosteron erniedrigt ist.[extrem-bodybuilding.de]

Prognose

  • Zum Seitenanfang Prognose Die Prognose einer Person mit einem GnRH-Mangel hängt von der Ursache der Erkrankung ab.[eesom.com]

Epidemiologie

  • […] zu: Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus Epidemiologie Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus Der idiopathische hypogonadotrope Hypogonadismus ist keine seltene Erkrankung und hat Inzidenz: 1:10.000 angenommen das autosomal - rezessiv[med2click.de]
  • Vorkommen/Epidemiologie Eher seltene Ursache der Infertilität beim Mann (1-3%). Ätiopathogenese Am häufigsten Schädigung der Adenohypophyse oder/und des Hypothalamus ( Kallmann-Syndrom ).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • , Pathobiochemie, klinische Chemie - Walter de Gruyter Roche - Lexikon Medizin - Urban & Fischer Siegenthaler W - Klinische Pathophysiologie - Thieme Sökelnad J, Schulze H, Rübben H - Urologie - Thieme Zusatzhinweise zu: Idiopathischer hypogonadotroper[med2click.de]
  • Immunsystems 480 Spezifische Immunität 487 Humane Leukozytenantigene HLA 493 Oligo und polyklonale TZellReaktionen 510 Homöostase des Immunsystems 516 Herz und Koronarkreislauf 580 Physiologische Grundlagen 587 Häufigkeit und Ursachen der Herzinsuffizienz 600 Pathophysiologie[books.google.de]
  • Int J Urol 9: 604-606 Partsch EM et al. (1988) Pathophysiologie sekundärer testikulärer Dysfunktionen. Hautarzt 39: 767–772 Silveira LF et al. (2002) Hypogonadotropic hypogonadism.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Potenzmagel, Libidoverlust verminderter Muskelmasse mit Leistungsschwäche Müdigkeit (durch fehlenden Stimulus auf die Blutbildung, oft normozytäre, normochrome Anämie) Infertilität Reduktion von Bartwuchs und Körperbehaarung (Rasurfrequenz ) Gynäkomastie Pathophysiologie[schenk-ansorge.de]

Quellen

Artikel

  1. Fraietta R, Zylberstejn DS, Esteves SC. Hypogonadotropic hypogonadism revisited. Clinics (Sao Paulo). 2013; 68 Suppl 1:81-88.
  2. Bry-Gauillard H, Trabado S, Bouligand J, et al. Congenital hypogonadotropic hypogonadism in females: clinical spectrum, evaluation and genetics. Ann Endocrinol (Paris). 2010; 71(3):158-162.
  3. Hefner J, Csef H, Seufert J. [Kallmann syndrome--a form of hypogonadotropic hypogonadism]. Dtsch Med Wochenschr. 2009; 134(22):1157-1160.
  4. Kaplan JD, Bernstein JA, Kwan A, Hudgins L. Clues to an early diagnosis of Kallmann syndrome. Am J Med Genet A. 2010; 152a(11):2796-2801.
  5. Viswanathan V, Eugster EA. Etiology and treatment of hypogonadism in adolescents. Pediatr Clin North Am. 2011; 58(5):1181-1200, x.
  6. Darby E, Anawalt BD. Male hypogonadism : an update on diagnosis and treatment. Treat Endocrinol. 2005; 4(5):293-309.
  7. Hayes F, Dwyer A, Pitteloud N. Hypogonadotropic Hypogonadism (Hh) and Gonadotropin Therapy. In: De Groot LJ, Chrousos G, Dungan K, et al., eds. Endotext. South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc.; 2000.
  8. Delemarre-van de Waal HA. Application of gonadotropin releasing hormone in hypogonadotropic hypogonadism--diagnostic and therapeutic aspects. Eur J Endocrinol. 2004; 151 Suppl 3:U89-94.
  9. Sievers C, Schneider HJ, Stalla GK. [The genetics of hypogonadotropic hypogonadism in the male]. MMW Fortschr Med. 2005; 147(45):32-34, 36.
  10. Famini P, Maya MM, Melmed S. Pituitary magnetic resonance imaging for sellar and parasellar masses: ten-year experience in 2598 patients. J Clin Endocrinol Metab. 2011; 96(6):1633-1641.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:35