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Idiopathische Torsionsdystonie

Oppenheim-Syndrom

Die idiopathische Torsionsdystonie wird auch als Dystonia musculorum deformans oder Torsionsdystonie mit frühem Beginn bezeichnet und tritt meist im Kindes- und Jugendalter auf.


Symptome

  • Die Symptome beginnen im Kindes- und Jugendalter, häufig an einer Extremität. Im Verlauf kann sich die Dystonie auf weitere Körperregionen ausbreiten (multifokal oder generalisiert). Myoklonien, Tremor und Schmerzen können auftreten.[symptoma.com]
  • Die Attacken können in einen 1.3.3 benignen paroxysmalen Schwindel in der Kindheit oder eine 1.2 Migräne mit Aura übergehen oder ohne weitere Symptome verschwinden.[ihs-klassifikation.de]
  • Ätiologie Symptome/Klinik Therapie Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Torsionsdystonie, Dystonia musculorum deformans Ätiologie Autosomal-dominante Vererbung mit unvollständiger Penetranz DYT-1 Gen auf Chromosom 9 (siehe Neurogenetik ) Epidemiologie Auftreten meist im Kindes- und Jugendalter Erkrankung im Erwachsenenalter möglich Symptome[neurologienetz.de]
Dystonie
  • Im Verlauf kann sich die Dystonie auf weitere Körperregionen ausbreiten (multifokal oder generalisiert). Myoklonien, Tremor und Schmerzen können auftreten. Die Symptomatik und der Verlauf der idiopathischen Torsionsdystonie sind sehr variabel.[symptoma.com]
  • Studien berichteten über einen gestörten Kupfermetabolismus bei Patienten mit Dystonie, ohne aber dieses Phänomen ätiologisch klären zu können.[archiv.ub.uni-marburg.de]
  • Ziehen-Oppenheim-Syndrom Das Ziehen-Oppenheim-Syndrom (Synonyme: Oppenheim-Syndrom, Schwalbe-Ziehen-Oppenheim-Syndrom, idiopathische Torsionsdystonie, Dystonia musculorum deformans, Early onset torsion dystonia) bezeichnet eine generalisierte Dystonie[enzyklo.de]
  • — Klassifikation nach ICD 10 G24.8 Sonstige Dystonie … Deutsch Wikipedia Segawa-Syndrom — Klassifikation nach ICD 10 G24.8 Sonstige Dystonie … Deutsch Wikipedia Maksymilian Rose — (* 19.[medizin.deacademic.com]
Tremor
  • Myoklonien, Tremor und Schmerzen können auftreten. Die Symptomatik und der Verlauf der idiopathischen Torsionsdystonie sind sehr variabel.[symptoma.com]
  • […] hereditaria Von J HALLER 793 Ch0rea minor Chorea gravidarum senile Chorea und andere Choreaformen 823 Die HALLERVORDENSPATzsche Krankheit Von W J EICKEMarburg Mit 7 836 WILSONsche Krankheit Pseudosklerose Von W J EICKEMarburg Mit 17 851 Essentieller Tremor[books.google.de]
  • […] in Hand oder Fuß Progrediente Ausbreitung nach proximal mit Beteiligung des Rumpfes Im Verlauf generalisierte oder multifokale Dystonie Auftreten auch in Ruhe Verstärkung bei körperlicher Aktivität, Streß Sistieren im Schlaf Myoklonien und dystoner Tremor[neurologienetz.de]
  • Sie reicht von bizarr geschraubten Fingerbewegungen mit Schreibkrampf, über die typische Symptomatik eines Torticollis spasmodicus, Gangstörungen und Tremor bis zum Blepharospasmus.[dystonie.de]
Gangstörung
  • Sie reicht von bizarr geschraubten Fingerbewegungen mit Schreibkrampf, über die typische Symptomatik eines Torticollis spasmodicus, Gangstörungen und Tremor bis zum Blepharospasmus.[dystonie.de]
Blepharospasmus
  • Sie reicht von bizarr geschraubten Fingerbewegungen mit Schreibkrampf, über die typische Symptomatik eines Torticollis spasmodicus, Gangstörungen und Tremor bis zum Blepharospasmus.[dystonie.de]
Langer Arm
  • Das Gen liegt auf dem langen Arm des Chromosom 9 und wird als DYHT1 bezeichnet.[dystonie.de]

Diagnostik

  • Botulinum Toxin B Anticholinergika Trihexyphenidyl Biperiden Benzodiazepine Clonazepam Alternativ Lorazepam, Bromazepam, Alprazolam Antispastika Baclofen Monoamin-Transporter Hemmer Tetrabenazin Procedere Siehe auch „ Dystonien " MRT-Kopf Genetische Diagnostik[neurologienetz.de]

Therapie

  • Ätiologie Symptome/Klinik Therapie Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Therapie - detaillierte Informationen nach Ärzte-Login Lokale Injektion von Botulinumtoxin Botulinum Toxin A Botulinum Toxin B Anticholinergika Trihexyphenidyl Biperiden Benzodiazepine Clonazepam Alternativ Lorazepam, Bromazepam, Alprazolam Antispastika[neurologienetz.de]
  • Unterschieden wird zwischen dem Versuch einer systemischen medikamentösen Behandlung und der alleinigen oder mit einer systemischen medikamentösen Therapie kombinierten Botulinumtoxin-Injektionstherapie der am meisten betroffenen oder am meisten störenden[dystonie.de]

Epidemiologie

  • Idiopathische Torsionsdystonie, Dystonia musculorum deformans Ätiologie Autosomal-dominante Vererbung mit unvollständiger Penetranz DYT-1 Gen auf Chromosom 9 (siehe Neurogenetik ) Epidemiologie Auftreten meist im Kindes- und Jugendalter Erkrankung im[neurologienetz.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Zusammenfassung

Die idiopathische Torsionsdystonie ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung. Eine Deletion von 3 Basenpaaren (GAG) im DYT1-Gen in der Chromosomenregion 9q34 liegt der Krankheit zugrunde.

Die Symptome beginnen im Kindes- und Jugendalter, häufig an einer Extremität. Im Verlauf kann sich die Dystonie auf weitere Körperregionen ausbreiten (multifokal oder generalisiert). Myoklonien, Tremor und Schmerzen können auftreten. Die Symptomatik und der Verlauf der idiopathischen Torsionsdystonie sind sehr variabel.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:35