Die häufigsten Symptome sind Blutungen und verlängerte Blutungszeit, die zu Anämie führen. Häufige Anzeichen sind Purpura und Petechien, meist auf den Extremitäten, Zahnfleischbluten, Nasenbluten und Menorrhagie. Komplikationen treten aufgrund der extrem niedrigen Blutzellzahlen (<5.000 pro ul) auf. Dazu gehören Subarachnoidalblutung, Hämatome und untere gastrointestinale Blutungen. Es sollte darauf geachtet werden, dass ITP-Patienten zu inneren Blutungen nach geringsten Trauma neigen. Dies ist unwahrscheinlich, wenn die Thrombozytenzahl mehr als 20.000 pro ul beträgt [6].

Die Diagnose wird teilweise durch Anamnese und körperliche Untersuchung gestellt. Ein komplettes Blutbild zeigt Thrombozytopenie und niedriges Hämoglobin deutet auf Anämie durch Blutverlust hin. Der Blutausstrich ist obligatorisch, um andere Ursachen der Thrombozytopenie auszuschließen. Thrombozytopenie und abnorme Morphologie der Leukozyten und Erythrozyten, deutet auf eine zugrunde liegende Erkrankung des Knochenmarks hin. Ein Blutausstrich zeigt eine große Anzahl von Schistozyten bei Thrombozytopenie aufgrund thrombotischer Purpura oder hämolytisch-urämischem Syndrom. Eine Untersuchung des Knochenmarks ist in Fällen nötig, die auf die primäre Behandlung nicht ansprechen. Die Knochenmarkbiopsie kann reduzierte Megakaryozyten zeigen. Auch Leukämie muss ausgeschlossen werden.

Die Behandlung zielt darauf ab, die Thrombozytenwerte auf einen sicheren Wert von mehr als 30x 109/L zu erhöhen und zu halten. Steroide, wie Prednison und Dexamethason, sind die Erstlinientherapie. Bei stärkerer Blutungstendenz können zusammen mit Steroiden bei Patienten mit positivem Rhesusfaktor Anti-D-Antikörper gegeben werden. Die Standarddosis beträgt 50 ng/kg. Die Wirkung tritt nach 48 bis 72 Stunden auf. Als Zweitlinientherapie wird häufig eine Splenektomie durchgeführt, insbesondere bei chronischen ITPs. Das Verfahren ist für die Mehrheit der Patienten kurativ, da es die Rezidivrate senkt [7].

Die Prognose der akuten ITP bei Kindern ist gut. Studien zeigten, dass etwa 80% der Kinder vollständig gesunden. Nur ein kleiner Prozentsatz der Kinder entwickelt eine chronische Krankheit. Chronische Formen werden in der Regel bei Erwachsenen beobachtet. Patienten erreichen häufig eine normale Thrombozytenzahl mit Prednison-Behandlung.

Die genaue Ursache der Autoantikörper, die vermehrten Thrombozytenabbau verursachen ist unbekannt, aber es wird postuliert, dass eine im Knochenmark vorliegende Störung der T- und B-regulatorischen Lymphozyten für die Erzeugung dieser Autoantikörper verantwortlich ist. Bestimmte Theorien beschreiben die Entstehung der Erkrankung nach Infektionen wie HIV, H. pylori und Hepatitis C. Hier kreuzreagieren Antikörper mit den Thrombozyten [2].

Die Inzidenz von ITP wird auf 50 bis 100 Fälle pro Million Einwohner geschätzt [3]. Kinder und Erwachsene können betroffen sein. Die Sterblichkeit ist höher bei Erwachsenen. Es wurde festgestellt , dass mehr als 90% Todesfälle in der Altersgruppe von Personen über 45 Jahren aufgetreten [4].

Dr. William Harrington injizierte sich in einem Selbstexperiment im Jahr 1950 Patientenserum, um die Pathophysiologie der ITP zu untersuchen. Die Thrombozytenzahlen sanken rasch ab und stiegen innerhalb von 5 Tagen wieder an.

ITP betrifft sowohl zelluläre, als auch humorale Immunität. Antithrombozytäre Autoantikörper gegen GPIIb/IIIa (Rezeptor für Fibrinogen, von-Willebrand-Faktor und andere) und GPIb/XI (von-Willebrand-Faktor-Rezeptor, Thrombinrezeptor) sind diagnostisch und bei der Mehrzahl der Patienten vorhanden [5] [2]. Die Autoantikörper sind meist vom IgG-Subtyp und heften sich an die Thrombozyten, die daraufhin durch Makrophagen und dentritische Zellen abgebaut werden. Die Makrophagen präsentieren anschließend Antigene der abgebauten Thrombozyten und stimulieren so T-Lymphozyten, B-Lympozyten und Plasmazellen, was zu einer allgemeinen Autoimmunantwort und massiven Thrombozytenzerstörung führt. Der Auslöser für eine solche Reaktion ist nicht bekannt. Zugleich kann die Thrombozytopoese im Knochenmark vermindert sein.

Da die genaue Ursache nicht bekannt ist, gibt es keine spezielle Empfehlung, um diese Krankheit zu verhindern. Jedoch können die Komplikationen verhindert und Vorsichtsmaßnahmen beachtet werden.

Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP), auch als Morbus Werlhof, Werlhof-Krankheit, Immunthrombozytopenie, Purpura haemorrhagica, Autoimmunthrombozytopenie, idiopathische Thrombozytopenie und chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura bezeichnet, ist eine Autoimmunerkrankung, die durch vermehrten Thrombozytenabbau und Hemmung der Thrombozytopoese gekennzeichnet ist, was zu einer Blutungstendenz führt [1]. Die ITP wird in akute und chronische Verläufe unterteilt. Die akute Form betrifft meist Kinder. Die chronische Variante ist bei Erwachsenen verbreitet und wird auch als Morbus Werlhof oder Werlhof-Krankheit bezeichnet. Man unterscheidet auch zwischen primärer ITP, ohne bekannte auslösende Ursache und sekundärer ITP, die hauptsächlich durch Medikamente, Autoimmunerkrankungen und Infektionen verursacht wird. Typische Symptome der Erkrankung sind:

• Petechien
• Schleimhautblutungen
• Starkte Blutungen bei geringem Trauma
• Hämatomneigung
• Innere Blutungen

Ein Drittel der Fälle ist symptomlos. Die Behandlung ist abhängig von der Blutungsneigung und nur nachrangig von der Thrombozytenzahl.

Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP), auch als Morbus Werlhof, Werlhof-Krankheit, Immunthrombozytopenie, Purpura haemorrhagica, Autoimmunthrombozytopenie, idiopathische Thrombozytopenie und chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura bezeichnet, ist eine autoimmunvermittelte Störung, wobei Antikörper normale Blutplättchen zerstören und so zu Blutungsstörungen führen. Die Ursache ist nicht bekannt. Bestimmte Medikamente und Infektionen wie HIV und Helicobacter pylori-Infektionen sind mögliche Ursachen. Anzeichen und Symptome sind Zahnfleischblutungen, Nasenbluten, blaue Flecken, Blutungen nach geringsten Verletzungen und es besteht ein erhöhtes Risiko von intrakraniellen Blutungen, die tödlich sein können. Die Behandlung zielt auf die Wiederherstellung der Blutplättchen-Werte auf normale Spiegel ab, häufig mittels Steroiden. Die Entfernung der Milz (Splenektomie) ist bei schwereren Verläufen häufig nötig.

1. Arnold DM, Patriquin C, Toltl LJ, et al. Diseases of platelet number: immune thrombocytopenia, neonatal all immune thrombocytopenia, and post transfusion purpura. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2012: chap 133.
2. Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood.2010 Jan 14;115(2):168–186.
3. Watts RG. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a 10-year natural history study at the children's hospital of Alabama. Clinical pediatrics 2004 43(8): 691–702.
4. Schoonen WM, Kucera G, Coalson J, et al. Epidemiology of immune thrombocytopenic purpura in the General Practice Research Database. Br. J. Haematol. 2009 145(2): 235–44.
5. Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, Luning Prak ET. The Immune Thrombocytopenic Purpura syndrome: pathogenic and clinical diversity. Blood. 2009 Jun 25; 113(26):6511–6521.
6. Bennett CM, Tarantino M. Chronic thrombocytopenia in children: epidemiology and clinical presentation. Hematol Oncol Clin North Am 2009 23(6):1223–1238
7. Cines DB, McMillan R. Management of adult idiopathic thrombocytopenic purpura. Annu Rev Med. 2005;56:425-42.