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Juvenile Absence-Epilepsie

JAE


Symptome

  • Die Symptome beginnen typischerweise im Alter von 9-13 Jahren, meist als Abwesenheitszustand (sog. ,,staring spell''), der von einer schlaff-atonen Körperhaltung, z.B. hängendem Kopf, und Bewegungsautomatismen wie Schmatzen begleitet sein kann.[orpha.net]
  • […] okzipitalen Oxcarbazepin Patienten Phenobarbital Phenytoin postiktale Potenziale Primidon Prognose Regel Risiko rung sche schen Schlaf schwer seizures selten Sharp Waves sollte sowie Spikes Status epilepticus Störungen Studie Substanzen Symptomatik Symptome[books.google.de]
  • Im Folgenden erfahren Sie mehr über Symptome und mögliche Ursachen der Absence-Epilepsie. Symptome der Absence-Epilepsie Die Absence-Epilepsie tritt in der Regel bei Kindern zwischen fünf und zehn Jahren auf.[t-online.de]
  • Jackson-Anfälle), mit somatosensorischen oder spezifisch-sensorischen Symptomen (einfache Halluzinationen wie Kribbeln, Lichtblitze, Klingeln), mit autonomen Symptomen (Erbrechen, Inkontinenz, Blässe, Schwitzen, Erröten), mit psychischen Symptomen (dysphasisch[neuro24.de]
  • Bei den komplexen Absencen treten im Gegensatz zu den einfachen Absencen neben der Bewusstseinsstörung zusätzliche Symptome auf, wie leichte klonische Zuckungen der Augenlider, des Mundwinkels oder anderer Muskeln atonische Symptome, wie Herabhängen von[hilfefueralicia.jimdo.com]

Diagnostik

  • Begriffe und Wortgruppen Absencen Aktivität akuten Anfallsfreiheit Anfallstypen Antiepileptika antiepileptische antikonvulsive Ätiologie aufgrund auftreten Befunde Behandlung benigne Benzodiazepine beschrieben besonders Betroffenen bilateral Carbamazepin Diagnostik[books.google.de]
  • Diagnostik Multi-Gen-Panel: ID 57.00, 8 Gene (18,2 kb) Multi-Gen-Panel (8 Gene): CACNA1H*, CACNB4*, CLCN2*, EFHC1, GABRA1*, GABRB3, GABRG2*, SLC2A1*, ** * auch als Einzelgen-Diagnostik mittels Sanger-Sequenzierung verfügbar ** auch als Einzelgen-Diagnostik[zhma.de]
  • Genetische Diagnostik bei Epilepsien kann eine Verdachtsdiagnose bestätigen, damit weitere Diagnostik einsparen helfen, eine gewisse prognostische Einschätzung erleichtern und Aussagen zu einem eventuellen Wiederholungsrisiko ermöglichen.[medizinische-genetik.de]
  • Bei befundlosem EEG und persistierendem Anfallsleiden sollte zur Ursachenabklärung die bildgebende Diagnostik ( MRT ) herangezogen werden. 7 Therapie Eine Absenceepilepsie wird mit Valproinsäure behandelt.[flexikon.doccheck.com]
Spike-Wave-Komplexe
  • Im iktalen EEG lassen sich bilaterale symmetrische und synchrone Spike-wave-Komplexe um 3 Hz ableiten, die gegen Ende des Anfalls auf 2,5 bis 2/sek abnehmen können.[neuro-depesche.de]
  • Wenn dabei Spike-Wave-Komplexe 3 Hz auftraten, wurde die schrittweise Dosiserhöhung fortgesetzt. Nur wenn dabei keine Spike-Wave-Komplexe auftraten, wurde die bis dahin erreichte Dosis beibehalten.[deutsche-apotheker-zeitung.de]
  • Als elektroenzephalographisches Korrelat werden generalisierte Spike-wave- und Poly-spike-wave-Komplexe nachgewiesen. Der klinisch-neurologische Untersuchungsbefund sowie die neuroradiologischen Befunde sind in aller Regel normgerecht.[link.springer.com]
  • Tic-Störung ) und an symptomatische Epilepsien mit komplex-fokalen Anfällen zu denken. 6 Diagnostik Als diagnostischer Nachweis gelten anfallscharakteristische 3/s- Spike-Wave-Komplexe im EEG, die bei unauffälligem Befund durch Provokationstests induzierbar[flexikon.doccheck.com]
Spike-Wave oder Polyspike-Wave Entladungen
  • Im EEG sind Spike-Wave- oder Polyspike-Wave-Entladungen mit einer Frequenz von 3,5-4 Wellen/Sekunde zu sehen.[dr-werner-wolf.de]
Generalisierte Polyspikes
  • Es folgen einige bedeutende EEG Befunde mit den entsprechenden Epilepsiesyndromen: Kindliche Absence Epilepsie: 3 Hz Spike-wave-Komplexe Juvenile Absence Epilepsie: 3 Hz Spike-wave-Komplexe und Polyspike Waves Juvenile myoklonische Epilepsie: Generalisierte[lecturio.de]
Fokale Spikes
  • Status epilepticus); zum Teil bereits während der Schwangerschaft Auftreten von Anfällen EEG sehr variabel; lokalisierte Entladungen (fokale spike-waves); generalisierte Verlangsamung Ursachen Veränderungen im ALDH7A1 (Antiquitin)-Gen oder (sehr selten[epilepsiegenetik.de]
3 Hz Spikes
  • Es folgen einige bedeutende EEG Befunde mit den entsprechenden Epilepsiesyndromen: Kindliche Absence Epilepsie: 3 Hz Spike-wave-Komplexe Juvenile Absence Epilepsie: 3 Hz Spike-wave-Komplexe und Polyspike Waves Juvenile myoklonische Epilepsie: Generalisierte[lecturio.de]

Therapie

  • […] postiktale Potenziale Primidon Prognose Regel Risiko rung sche schen Schlaf schwer seizures selten Sharp Waves sollte sowie Spikes Status epilepticus Störungen Studie Substanzen Symptomatik Symptome Syndrom temporal Temporallappen Temporallappenepilepsie Therapie[books.google.de]
  • Atemwegsinfekte, Mittelohrentzündung, 3-Tage-Fieber und nach Impfungen EEG die Ableitung eines EEGs ist in der Regel nicht notwendig Ursachen genetische Ursachen werden vermutet; häufig positive Familiengeschichte für Fieberkrämpfe Therapie in der Regel[epilepsiegenetik.de]
  • Es handelt sich somit um eine symptomatische und nicht um eine kurative Therapie. Insgesamt stehen heute mehr als 20 Medikamente zur Therapie einer Epilepsie zur Verfügung.[medical-tribune.de]
  • […] verängstigt sein und eine dringende Therapie benötigen.[lecturio.de]
  • Unter einer geeigneten medikamentösen Therapie sind 70–80% der Betroffenen anfallsfrei, benötigen jedoch meist eine langjährige Therapie. Juvenile myoklonische Epilepsie – Janz-Syndrom Das Janz-Syndrom beginnt meistens im 12.–18. Lebensjahr.[netdoktor.at]

Prognose

  • Prognose Die JAE spricht in der Regel gut auf eine Behandlung an, daher ist die Prognose als günstig anzusehen. Insgesamt sind 62-84% aller Patienten unter antikonvulsiver Behandlung anfallsfrei.[orpha.net]
  • Lebensjahr Geschlecht: Prognose : 40% werden dauerhaft nicht anfallsfrei Klinik Absencen (Frequenz niedriger als bei Pyknolepsie), zudem selten Myoklonien Im Verlauf häufig (Aufwach‑) Grand-mal Übergang zur Impulsiv-Petit-mal möglich EEG : Regelmäßige[karteikarte.com]
  • […] lepsie Levetiracetam lich Medikamente meist möglich Monotherapie motorischen myoklonische Epilepsie Nebenwirkungen neuen Antiepileptika neurologische neuronalen okzipitalen Oxcarbazepin Patienten Phenobarbital Phenytoin postiktale Potenziale Primidon Prognose[books.google.de]
  • Je jünger der Patient bei der Erstmanifestation ist, desto besser ist die Prognose.[epilepsie-kind.de]
  • Unterbrechung durch Gabe von Diazepam; Fiebersenkung Prognose sehr gut; das Risiko für die Entwicklung einer Epilepsie ist geringgradig erhöht ROLANDO EPILEPSIE Häufigkeit etwa 15% aller kindlichen Epilepsien Krankheitsbeginn 3.-10. (-13).[epilepsiegenetik.de]

Epidemiologie

  • Pädiatrie STEX (Fach) / Allgemein (Lektion) Vorderseite Juvenile Absence-Epilepsie Rückseite Epidemiologie Beginn der Erkrankung: 9.-12.[karteikarte.com]
  • Epidemiologie Erkrankungsalter 10-17 Jahre m w In ca. 10% positive Familienanamnese bez.[neurologienetz.de]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die genaue Inzidenz der JAE ist nicht bekannt. Sie macht einen Anteil von 2-3% aller Epilepsien im Erwachsenenalter und von 8-10% aller genetisch bedingten generalisierten Epilepsien aus.[orpha.net]
  • Synonyme: Absence-Anfall, Petit-mal-Anfall, Absenzen-Epilepsie Englisch : absence seizure, absence-epilepsy 1 Definition Unter der Absenceepilepsie versteht man eine Form der Epilepsie, die durch eine kurzzeitige Bewusstseinsstörung charakterisiert ist. 2 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
  • Springer-Verlag 2007 Feucht M, Gruber-Sedlmayr U, Rauscher Ch: Fieberkrämpfe – Definition, Epidemiologie, Ursachen und Prognose. Mitteilungen der Österreichischen Sektion der Internationalen Liga gegen Epilepsie 2005; 5(1): 2-6[netdoktor.at]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Weber hat zudem zusammen mit PD Dr. von Spiczak (Universität Kiel) die Kommission Genetik und Epilepsie der Deutschen Gesellschaft für Epileptology (DGfE) gekündigt, die Empfehlungen zur genetischen Diagnostik und pathophysiologie-getriggerter Therapie[hih-tuebingen.de]
  • Die genaue Pathophysiologie der Fieberkrämpfe ist unklar. Alter, Fieber (meist bedingt durch triviale Infekte) und genetische Disposition sind die bedeutsamsten Einflussfaktoren.[aerzteblatt.de]

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