Symptome
Die typischen Symptome der systemischen Juvenilen Idiopathischen Arthritis (sJIA) Die systemische Juvenile Idiopathische Arthritis (sJIA) ist neben der Gelenkentzündung (Arthritis) durch systemische Symptome gekennzeichnet, bei der das „gesamte System [rheumahelden.de]
Symptome Die Symptome einer rheumatoiden Erkrankung sind bei Kindern nicht immer leicht festzustellen. [paradisi.de]
Diverse andere Erkrankungen können ähnliche Symptome wie die systemische Arthritis verursachen. [deximed.de]
Dabei liegt die Schwierigkeit darin, dass sich die Symptome und ihre Krankheitsverläufe oft sehr ähneln. [eref.thieme.de]
Zur abschließenden Diagnose sollten die Symptome länger als sechs Wochen anhalten, ohne dass erkennbare andere Ursache vorliegen (z. B. Unfall). [schwingfeld.de]
Systemisch
- Fieber
Meist Polyarthritis Polyarthritis Still-Syndrom mit intermittierend hohem Fieber und polymorph-kleinfleckigem Exanthem Exanthem Still-Syndrom, an der vorwiegend Kinder im Alter von 3–8 Jahren erkranken. [eref.thieme.de]
Die sJIA beginnt mit hohem Fieber (über 39 °C), Hautausschlag (Exanthem) und Gelenkentzündungen. Möglich sind auch Entzündungen innerer Organe. Das Fieber tritt typischerweise mit ein bis zwei Fieberspitzen täglich auf. [rheumahelden.de]
Das Fieber tritt meist in den Abendstunden auf. Es kann von einem Hautausschlag begleitet sein. In der ersten Woche können Gelenkentzündungen fehlen. Dann sind häufiger die großen Gelenke betroffen. [kinderaerzte-im-netz.de]
- Hohes Fieber
Die systemische Form der JIA bei jungen Erwachsenen wird als adulte Form des Morbus Still Morbus Still mit FUO beschrieben (typisch: hohes Fieber, Leukozytose, flüchtiges Exanthem und Arthritis bzw. Arthralgie). [eref.thieme.de]
Sind innere Organe und Organsysteme betroffen, reagiert der Körper oft mit hohem Fieber begleitet von Hautausschlägen. [gesundheit.de]
Subgruppen der Juvenilen Idiopathischen Arthritis Systemische Arthritis Die systemische Arthritis beginnt mit sehr hohem Fieber, geht häufig mit blass-rötlichen Hauterscheinungen einher und lässt Entzündungen der Gelenke und inneren Organe (z.B. des Herzens [together-programm.de]
- Anämie
Im Blutbild fallen eine Anämie und Leukozytose mit Linksverschiebung auf. Beteiligung der serösen Häute im Sinne einer Polyserositis mit Pleuritis, Peritonitis und Peri(myo)karditis. [eref.thieme.de]
[…] idiopathische Arthritis mit Enthesitis Systemische juvenile Arthritis (älteres Synonym: Still-Syndrom) Laboruntersuchungen zeigen oft maximale Entzündungszeichen ( BSG, C-reaktives Protein, Leukozytose, Ferritin ), Thrombozytose >500/nl, ausgeprägte hypochrome Anämie [rheuma-selbst-hilfe.at]
- Gewichtsverlust
Leistungsminderung, Müdigkeit,subfebrile Temperaturen, Gewichtsverlust, Wachstumsverzögerung. [rheumahelden.de]
Es kann zu einem erheblichen Gewichtsverlust kommen. Eltern müssen auch darauf achten, dass das Kind nicht zu stark an Gewicht verliert. [medac.de]
Entzündungswerte im Blut [Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP)] sind erhöht Leistungsminderung, Müdigkeit,subfebrile Temperaturen, Gewichtsverlust, Wachstumsverzögerung. [roche.de]
Die wichtigsten Nebenwirkungen sind: gastrointestinale (Bauchschmerzen, Übelkeit, Gewichtsverlust), Stomatitis, Schleimhautulzera und ZNS-Symptome (Kopfschmerz, Müdigkeit, Schlafprobleme, Stimmungsschwankungen). [eref.thieme.de]
Unbedingt Mangelzustände vermeiden Andererseits sind entzündlich-rheumatische Erkrankungen oft schwere Allgemeinerkrankungen, die den Körper allgemein stark schwächen und sogar mit erheblichen Gewichtsverlusten einhergehen können. [rheuma-online.de]
- Sepsis
Splenomegalie, Lymphadenopathie generalisiert, makulopapulöses Exanthem, Entzündungsaktivität ↑↑↑, Leukoyztose ↑↑↑, gelegentlich Myalgien, RF negativ, 20 % schwerer Verlauf mit Herzbeteiligung, Amyloidose, Hämophagozytose-Syndrom, Wachstumsstörungen, Sepsis [eref.thieme.de]
Haut
- Hautausschlag
Die sJIA beginnt mit hohem Fieber (über 39 °C), Hautausschlag (Exanthem) und Gelenkentzündungen. Möglich sind auch Entzündungen innerer Organe. Das Fieber tritt typischerweise mit ein bis zwei Fieberspitzen täglich auf. [rheumahelden.de]
Es kann von einem Hautausschlag begleitet sein. In der ersten Woche können Gelenkentzündungen fehlen. Dann sind häufiger die großen Gelenke betroffen. [kinderaerzte-im-netz.de]
Die sJIA beginnt mit hohem Fieber (über 39 °C), Hautausschlag (Exanthem) und Gelenkentzündungen. Möglich sind auch Entzündungen innerer Organe. 5 Das Fieber tritt typischerweise mit ein bis zwei Fieberspitzen täglich auf. [roche.de]
Sind innere Organe und Organsysteme betroffen, reagiert der Körper oft mit hohem Fieber begleitet von Hautausschlägen. [gesundheit.de]
Die Betroffenen leiden an anhaltenden Fieberschüben sowie einem markanten Hautausschlag, geschwollenen Lymphknoten, einer Gelenksentzündung und hohen Entzündungswerten, die im Blut nachgewiesen werden. [seltenekrankheit.at]
- Subkutaner Knoten
Subkutane Knoten sind im Gegensatz zur kindlichen Form relativ häufig., v. a. am proximalen Unterarm und an den Fingerstreckseiten. Allgemeine Informationen siehe hier. Klinik s. oben. [eref.thieme.de]
Leber, Galle & Pankreas
- Hepatosplenomegalie
Lebensjahr begonnen haben und kontinuierlich über mindestens 6 Wochen nachweisbar sein müssen: systemische Form (Morbus Still): mit Still, Morbus Fieber, Exanthemen und Hepatosplenomegalie (mehr als ⅔ der Fälle; das Muster des Gelenksbefalls an Händen [eref.thieme.de]
Zusätzlich zur Arthritis können ein Exanthem, eine Lymphadenopathie und/oder eine Hepatosplenomegalie auftreten. Die Entzündung der Gelenke führt zur schmerzhaften Bewegungseinschränkung, sowie zu Schonhaltungen. [flexikon.doccheck.com]
- Hepatomegalie
[…] über 5 (große und kleine) Gelenke über 6 Monate symmetrisch befallen frühe Gelenkdestruktion Rheumaknötchen Organbefall (Hepatomegalie, Polyserositis) RF + ANA + (75%) CRP, BSG stark erhöht Seronegative Polyarthritis Polyarthritis seronegative 15—25% [eref.thieme.de]
Immunsystem
- Splenomegalie
Systemische juvenile idiopathische Arthritis = Morbus Still (20 %) hohes Fieber, destruierende Polyarthritis oft erst nach Wochen an den Finger- und Handgelenken, Polyserositis, Hepato-/Splenomegalie, Lymphadenopathie generalisiert, makulopapulöses Exanthem [eref.thieme.de]
- Generalisierte Lymphadenopathie
Lymphadenopathie Hepatosplenomegalie, Aktivierung der Makrophagen interstitielle Lungenerkrankung Wachstumsretardierung Amyloidose rheumatoide Vaskulitis Lymphödeme Radiologie Differenzialdiagnose Gelenkerguss infektiöse Arthritis, hämophile Arthropathie [eref.thieme.de]
Muskuloskeletal
- Arthritis
Früher: juvenile chronische Arthritis (Europa) Arthritis chronische juvenile, juvenile rheumatoide Arthritis Arthritis rheumatoide juvenile (USA). [eref.thieme.de]
Bearbeiten (Weitergeleitet von Juvenile Arthritis ) Synonyme: JIA, juvenile rheumatoide Arthritis (JRA), juvenile chronische Arthritis (JCA), Morbus Still 1 Definition Bei der juvenilen idiopathischen Arthritis, kurz JIA, handelt es sich um eine chronische [flexikon.doccheck.com]
- Gelenkschwellung
Alle Subgruppen haben die Arthritis gemeinsam, die sich in Gelenkschwellung, Schmerz, Morgensteifigkeit sowie einer Überwärmung der Gelenke und Gelenkergüssen äußern kann. [chronisch-entzuendliche-erkrankungen.de]
Schmerzmittel (Analgetika): Sie bekämpfen nur den Schmerz und beeinflussen nicht die typischen Symptome wie Gelenkschwellungen oder Morgensteifigkeit. [gesundheit.de]
Zeichen einer Arthritis sind Gelenkschwellung und -schmerzen (bei Bewegung, bei Berührung oder in Ruhe), Bewegungseinschränkung sowie Überwärmung und Rötung des Gelenks. [eref.thieme.de]
Pathophysiologie Chronische Entzündungsreaktion der Synovia → Hyperplasie der Gelenkkapsel → Bindegewebige Wucherung ( Pannus ) → Greift Knorpel an → Funktionsverlust des Gelenks Symptome/Klinik Allgemein Arthritische Beschwerden Gelenkschwellung oder [amboss.miamed.de]
Manchmal fehlen Schmerzangaben der betroffenen Kinder oder sichtbare Gelenkschwellungen. Dann weisen lediglich Schonhaltungen oder ein auffälliges Gangbild der Kinder auf die Gelenkentzündung hin. [gkjr.de]
- Gelenkerguss
W10.23 b Nachweis von Knochenmarködemen und Gelenkerguss in der MRT. [eref.thieme.de]
Alle Subgruppen haben die Arthritis gemeinsam, die sich in Gelenkschwellung, Schmerz, Morgensteifigkeit sowie einer Überwärmung der Gelenke und Gelenkergüssen äußern kann. [chronisch-entzuendliche-erkrankungen.de]
Die Synoviaschwellung und der Gelenkerguss wurden sonografisch bestätigt. Es wurde die Möglichkeit einer rheumatischen Erkrankung oder reaktiven Arthritis erwogen, aber keine Diagnose gestellt. [thieme.de]
- Arthralgie
Zu Beginn der Erkrankung haben 10% der Patienten keine Gelenksymptome oder nur Arthralgien. Zur Klassifikation des Krankheitsbildes gehört das Auftreten von Arthritiden innerhalb der ersten 6 Krankheitsmonate. [kinderrheuma-bensheim.de]
- Myalgie
Myalgie, Arthralgie) abzugrenzen. Die Arthritis hat die klinischen Zeichen der Entzündung: Rötung, Schwellung, Überwärmung und schmerzhafte Funktionseinschränkung. Arthralgien und Myalgien bieten dies nicht, eher ist der Schmerz das Leitsymptom. [eref.thieme.de]
Urogenital
- Nierenversagen
Dies kann eine erhebliche Störung der Organfunktion zur Folge haben und zu Nierenversagen führen. Eine besondere Gefährdung besteht für die Augen der Kinder. [gesundheit.de]
Diagnostik
Leitlinien Nationale und internationale Leitlinien geben umfassende evidenzbasierte und Experten-Empfehlungen zu Diagnostik, Klassifikation und Therapie. [chronisch-entzuendliche-erkrankungen.de]
Um Folgeschäden zu vermeiden ist deshalb eine frühzeitige Diagnostik erforderlich. [kieferorthopaedie.med.uni-goettingen.de]
(Bundesamt für Sicherheit im Gesundheitswesen, 24.04.2019) COPD Bei der Betreuung von COPD-Patienten liegt der Schwerpunkt immer mehr auf der Diagnostik von Risikofaktoren, den Gefahren einer Exazerbation und Begleiterkrankungen. [aerztezeitung.at]
Labor
- Leukozytose
[…] negativ - Juvenile idiopathische Oligoarthritis - Juvenile idiopathische Arthritis mit Enthesitis Systemische juvenile Arthritis (älteres Synonym: Still-Syndrom) Laboruntersuchungen zeigen oft maximale Entzündungszeichen ( BSG, C-reaktives Protein, Leukozytose [rheuma-selbst-hilfe.at]
Therapie
Zusätzlich können - insbesondere bei ausbleibender Besserung unter einer Methotrexat -Therapie - Biologicals (wie z.B. Etanercept, Adalimumab oder Tocilizumab ) gegeben werden. [flexikon.doccheck.com]
Prognose
Die Prognose einer erweiterten Oligoarthritis ist allerdings immer noch besser als die der primär aufgetretenen Polyarthritis. [eref.thieme.de]
Bei systemischer JIA ist die Prognose uneinheitlich. [printo.it]
Die Prognose bezüglich des Krankheitsverlaufs ist unterschiedlich. In ca. zehn Prozent der Fälle kann eine Uveitis auftreten. [klinikum-stuttgart.de]
Ätiologie
Die Ätiologie ist unklar. [eref.thieme.de]
Ätiologie Idiopathisch Immunologische Prädisposition (verschiedene HLA -Assoziationen) Vermutet wird eine Triggerung durch virale und bakterielle Infektion Klassifikation Klassifikation und Überblick über die juvenilen idiopathischen Arthritiden Grundvoraussetzungen [amboss.miamed.de]
Epidemiologie
Juvenile Idiopathische Arthritis (JIA) Epidemiologie Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist die häufigste chronische Autoimmunerkrankung im Kindes- und Jugendalter. Die Prävalenz liegt bei 16-150 pro 100.000 Kindern. [pfizermed.at]
Lebensjahr auf und hält länger als 6 Wochen an. 2 Epidemiologie Die Inzidenz der juvenilen idiopathischen Arthritis liegt bei 4-5 Erkrankungen auf 100.000 Kinder. Jedes Jahr werden ca. 750 bis 1.500 Neuerkrankungen beobachtet. [flexikon.doccheck.com]
Pathophysiologie
Pathophysiologie Chronische Entzündungsreaktion der Synovia → Hyperplasie der Gelenkkapsel → Bindegewebige Wucherung ( Pannus ) → Greift Knorpel an → Funktionsverlust des Gelenks Symptome/Klinik Allgemein Arthritische Beschwerden Gelenkschwellung oder [amboss.miamed.de]
CMD und Orofazialschmerz – Schmerzgrundlagen und Pathophysiologie, Pathophysiologie). Bevorzugt sind die großen Gelenke wie Knie-, Hüft- und Schultergelenke betroffen. [eref.thieme.de]