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Juvenile seronegative Polyarthritis
Seronegative juvenile Polyarthritis

Symptome

Die typischen Symptome der systemischen Juvenilen Idiopathischen Arthritis (sJIA) Die systemische Juvenile Idiopathische Arthritis (sJIA) ist neben der Gelenkentzündung (Arthritis) durch systemische Symptome gekennzeichnet, bei der das „gesamte System [rheumahelden.de]

Symptome Die Symptome einer rheumatoiden Erkrankung sind bei Kindern nicht immer leicht festzustellen. [paradisi.de]

Diverse andere Erkrankungen können ähnliche Symptome wie die systemische Arthritis verursachen. [deximed.de]

Dabei liegt die Schwierigkeit darin, dass sich die Symptome und ihre Krankheitsverläufe oft sehr ähneln. [eref.thieme.de]

Zur abschließenden Diagnose sollten die Symptome länger als sechs Wochen anhalten, ohne dass erkennbare andere Ursache vorliegen (z. B. Unfall). [schwingfeld.de]

Systemisch

  • Fieber

    Meist Polyarthritis Polyarthritis Still-Syndrom mit intermittierend hohem Fieber und polymorph-kleinfleckigem Exanthem Exanthem Still-Syndrom, an der vorwiegend Kinder im Alter von 3–8 Jahren erkranken. [eref.thieme.de]

    Die sJIA beginnt mit hohem Fieber (über 39 °C), Hautausschlag (Exanthem) und Gelenkentzündungen. Möglich sind auch Entzündungen innerer Organe. Das Fieber tritt typischerweise mit ein bis zwei Fieberspitzen täglich auf. [rheumahelden.de]

    Das Fieber tritt meist in den Abendstunden auf. Es kann von einem Hautausschlag begleitet sein. In der ersten Woche können Gelenkentzündungen fehlen. Dann sind häufiger die großen Gelenke betroffen. [kinderaerzte-im-netz.de]

  • Hohes Fieber

    Die systemische Form der JIA bei jungen Erwachsenen wird als adulte Form des Morbus Still Morbus Still mit FUO beschrieben (typisch: hohes Fieber, Leukozytose, flüchtiges Exanthem und Arthritis bzw. Arthralgie). [eref.thieme.de]

    Sind innere Organe und Organsysteme betroffen, reagiert der Körper oft mit hohem Fieber begleitet von Hautausschlägen. [gesundheit.de]

    Subgruppen der Juvenilen Idiopathischen Arthritis Systemische Arthritis Die systemische Arthritis beginnt mit sehr hohem Fieber, geht häufig mit blass-rötlichen Hauterscheinungen einher und lässt Entzündungen der Gelenke und inneren Organe (z.B. des Herzens [together-programm.de]

  • Anämie

    Im Blutbild fallen eine Anämie und Leukozytose mit Linksverschiebung auf. Beteiligung der serösen Häute im Sinne einer Polyserositis mit Pleuritis, Peritonitis und Peri(myo)karditis. [eref.thieme.de]

    […] idiopathische Arthritis mit Enthesitis Systemische juvenile Arthritis (älteres Synonym: Still-Syndrom) Laboruntersuchungen zeigen oft maximale Entzündungszeichen ( BSG, C-reaktives Protein, Leukozytose, Ferritin ), Thrombozytose >500/nl, ausgeprägte hypochrome Anämie [rheuma-selbst-hilfe.at]

  • Gewichtsverlust

    Leistungsminderung, Müdigkeit,subfebrile Temperaturen, Gewichtsverlust, Wachstumsverzögerung. [rheumahelden.de]

    Es kann zu einem erheblichen Gewichtsverlust kommen. Eltern müssen auch darauf achten, dass das Kind nicht zu stark an Gewicht verliert. [medac.de]

    Entzündungswerte im Blut [Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP)] sind erhöht Leistungsminderung, Müdigkeit,subfebrile Temperaturen, Gewichtsverlust, Wachstumsverzögerung. [roche.de]

    Die wichtigsten Nebenwirkungen sind: gastrointestinale (Bauchschmerzen, Übelkeit, Gewichtsverlust), Stomatitis, Schleimhautulzera und ZNS-Symptome (Kopfschmerz, Müdigkeit, Schlafprobleme, Stimmungsschwankungen). [eref.thieme.de]

    Unbedingt Mangelzustände vermeiden Andererseits sind entzündlich-rheumatische Erkrankungen oft schwere Allgemeinerkrankungen, die den Körper allgemein stark schwächen und sogar mit erheblichen Gewichtsverlusten einhergehen können. [rheuma-online.de]

  • Sepsis

    Splenomegalie, Lymphadenopathie generalisiert, makulopapulöses Exanthem, Entzündungsaktivität ↑↑↑, Leukoyztose ↑↑↑, gelegentlich Myalgien, RF negativ, 20 % schwerer Verlauf mit Herzbeteiligung, Amyloidose, Hämophagozytose-Syndrom, Wachstumsstörungen, Sepsis [eref.thieme.de]

Haut

  • Hautausschlag

    Die sJIA beginnt mit hohem Fieber (über 39 °C), Hautausschlag (Exanthem) und Gelenkentzündungen. Möglich sind auch Entzündungen innerer Organe. Das Fieber tritt typischerweise mit ein bis zwei Fieberspitzen täglich auf. [rheumahelden.de]

    Es kann von einem Hautausschlag begleitet sein. In der ersten Woche können Gelenkentzündungen fehlen. Dann sind häufiger die großen Gelenke betroffen. [kinderaerzte-im-netz.de]

    Die sJIA beginnt mit hohem Fieber (über 39 °C), Hautausschlag (Exanthem) und Gelenkentzündungen. Möglich sind auch Entzündungen innerer Organe. 5 Das Fieber tritt typischerweise mit ein bis zwei Fieberspitzen täglich auf. [roche.de]

    Sind innere Organe und Organsysteme betroffen, reagiert der Körper oft mit hohem Fieber begleitet von Hautausschlägen. [gesundheit.de]

    Die Betroffenen leiden an anhaltenden Fieberschüben sowie einem markanten Hautausschlag, geschwollenen Lymphknoten, einer Gelenksentzündung und hohen Entzündungswerten, die im Blut nachgewiesen werden. [seltenekrankheit.at]

  • Subkutaner Knoten

    Subkutane Knoten sind im Gegensatz zur kindlichen Form relativ häufig., v. a. am proximalen Unterarm und an den Fingerstreckseiten. Allgemeine Informationen siehe hier. Klinik s. oben. [eref.thieme.de]

Leber, Galle & Pankreas

  • Hepatosplenomegalie

    Lebensjahr begonnen haben und kontinuierlich über mindestens 6 Wochen nachweisbar sein müssen:  systemische Form (Morbus Still): mit Still, Morbus Fieber, Exanthemen und Hepatosplenomegalie (mehr als ⅔ der Fälle; das Muster des Gelenksbefalls an Händen [eref.thieme.de]

    Zusätzlich zur Arthritis können ein Exanthem, eine Lymphadenopathie und/oder eine Hepatosplenomegalie auftreten. Die Entzündung der Gelenke führt zur schmerzhaften Bewegungseinschränkung, sowie zu Schonhaltungen. [flexikon.doccheck.com]

  • Hepatomegalie

    […] über 5 (große und kleine) Gelenke über 6 Monate symmetrisch befallen frühe Gelenkdestruktion Rheumaknötchen Organbefall (Hepatomegalie, Polyserositis) RF + ANA + (75%) CRP, BSG stark erhöht Seronegative Polyarthritis Polyarthritis seronegative 15—25% [eref.thieme.de]

Immunsystem

  • Splenomegalie

    Systemische juvenile idiopathische Arthritis = Morbus Still (20 %) hohes Fieber, destruierende Polyarthritis oft erst nach Wochen an den Finger- und Handgelenken, Polyserositis, Hepato-/Splenomegalie, Lymphadenopathie generalisiert, makulopapulöses Exanthem [eref.thieme.de]

  • Generalisierte Lymphadenopathie

    Lymphadenopathie Hepatosplenomegalie, Aktivierung der Makrophagen interstitielle Lungenerkrankung Wachstumsretardierung Amyloidose rheumatoide Vaskulitis Lymphödeme Radiologie Differenzialdiagnose Gelenkerguss infektiöse Arthritis, hämophile Arthropathie [eref.thieme.de]

Muskuloskeletal

  • Arthritis

    Früher: juvenile chronische Arthritis (Europa) Arthritis chronische juvenile, juvenile rheumatoide Arthritis Arthritis rheumatoide juvenile (USA). [eref.thieme.de]

    Bearbeiten (Weitergeleitet von Juvenile Arthritis ) Synonyme: JIA, juvenile rheumatoide Arthritis (JRA), juvenile chronische Arthritis (JCA), Morbus Still 1 Definition Bei der juvenilen idiopathischen Arthritis, kurz JIA, handelt es sich um eine chronische [flexikon.doccheck.com]

  • Gelenkschwellung

    Alle Subgruppen haben die Arthritis gemeinsam, die sich in Gelenkschwellung, Schmerz, Morgensteifigkeit sowie einer Überwärmung der Gelenke und Gelenkergüssen äußern kann. [chronisch-entzuendliche-erkrankungen.de]

    Schmerzmittel (Analgetika): Sie bekämpfen nur den Schmerz und beeinflussen nicht die typischen Symptome wie Gelenkschwellungen oder Morgensteifigkeit. [gesundheit.de]

    Zeichen einer Arthritis sind Gelenkschwellung und -schmerzen (bei Bewegung, bei Berührung oder in Ruhe), Bewegungseinschränkung sowie Überwärmung und Rötung des Gelenks. [eref.thieme.de]

    Pathophysiologie Chronische Entzündungsreaktion der Synovia → Hyperplasie der Gelenkkapsel → Bindegewebige Wucherung ( Pannus ) → Greift Knorpel an → Funktionsverlust des Gelenks Symptome/Klinik Allgemein Arthritische Beschwerden Gelenkschwellung oder [amboss.miamed.de]

    Manchmal fehlen Schmerzangaben der betroffenen Kinder oder sichtbare Gelenkschwellungen. Dann weisen lediglich Schonhaltungen oder ein auffälliges Gangbild der Kinder auf die Gelenkentzündung hin. [gkjr.de]

  • Gelenkerguss

    W10.23 b Nachweis von Knochenmarködemen und Gelenkerguss in der MRT. [eref.thieme.de]

    Alle Subgruppen haben die Arthritis gemeinsam, die sich in Gelenkschwellung, Schmerz, Morgensteifigkeit sowie einer Überwärmung der Gelenke und Gelenkergüssen äußern kann. [chronisch-entzuendliche-erkrankungen.de]

    Die Synoviaschwellung und der Gelenkerguss wurden sonografisch bestätigt. Es wurde die Möglichkeit einer rheumatischen Erkrankung oder reaktiven Arthritis erwogen, aber keine Diagnose gestellt. [thieme.de]

  • Arthralgie

    Zu Beginn der Erkrankung haben 10% der Patienten keine Gelenksymptome oder nur Arthralgien. Zur Klassifikation des Krankheitsbildes gehört das Auftreten von Arthritiden innerhalb der ersten 6 Krankheitsmonate. [kinderrheuma-bensheim.de]

  • Myalgie

    Myalgie, Arthralgie) abzugrenzen. Die Arthritis hat die klinischen Zeichen der Entzündung: Rötung, Schwellung, Überwärmung und schmerzhafte Funktionseinschränkung. Arthralgien und Myalgien bieten dies nicht, eher ist der Schmerz das Leitsymptom. [eref.thieme.de]

Urogenital

  • Nierenversagen

    Dies kann eine erhebliche Störung der Organfunktion zur Folge haben und zu Nierenversagen führen. Eine besondere Gefährdung besteht für die Augen der Kinder. [gesundheit.de]

Diagnostik

Leitlinien Nationale und internationale Leitlinien geben umfassende evidenzbasierte und Experten-Empfehlungen zu Diagnostik, Klassifikation und Therapie. [chronisch-entzuendliche-erkrankungen.de]

Um Folgeschäden zu vermeiden ist deshalb eine frühzeitige Diagnostik erforderlich. [kieferorthopaedie.med.uni-goettingen.de]

(Bundesamt für Sicherheit im Gesundheitswesen, 24.04.2019) COPD Bei der Betreuung von COPD-Patienten liegt der Schwerpunkt immer mehr auf der Diagnostik von Risikofaktoren, den Gefahren einer Exazerbation und Begleiterkrankungen. [aerztezeitung.at]

Labor

  • Leukozytose

    […] negativ - Juvenile idiopathische Oligoarthritis - Juvenile idiopathische Arthritis mit Enthesitis Systemische juvenile Arthritis (älteres Synonym: Still-Syndrom) Laboruntersuchungen zeigen oft maximale Entzündungszeichen ( BSG, C-reaktives Protein, Leukozytose [rheuma-selbst-hilfe.at]

Therapie

Zusätzlich können - insbesondere bei ausbleibender Besserung unter einer Methotrexat -Therapie - Biologicals (wie z.B. Etanercept, Adalimumab oder Tocilizumab ) gegeben werden. [flexikon.doccheck.com]

Prognose

Die Prognose einer erweiterten Oligoarthritis ist allerdings immer noch besser als die der primär aufgetretenen Polyarthritis. [eref.thieme.de]

Bei systemischer JIA ist die Prognose uneinheitlich. [printo.it]

Die Prognose bezüglich des Krankheitsverlaufs ist unterschiedlich. In ca. zehn Prozent der Fälle kann eine Uveitis auftreten. [klinikum-stuttgart.de]

Ätiologie

Die Ätiologie ist unklar. [eref.thieme.de]

Ätiologie Idiopathisch Immunologische Prädisposition (verschiedene HLA -Assoziationen) Vermutet wird eine Triggerung durch virale und bakterielle Infektion Klassifikation Klassifikation und Überblick über die juvenilen idiopathischen Arthritiden Grundvoraussetzungen [amboss.miamed.de]

Epidemiologie

Juvenile Idiopathische Arthritis (JIA) Epidemiologie Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist die häufigste chronische Autoimmunerkrankung im Kindes- und Jugendalter. Die Prävalenz liegt bei 16-150 pro 100.000 Kindern. [pfizermed.at]

Lebensjahr auf und hält länger als 6 Wochen an. 2 Epidemiologie Die Inzidenz der juvenilen idiopathischen Arthritis liegt bei 4-5 Erkrankungen auf 100.000 Kinder. Jedes Jahr werden ca. 750 bis 1.500 Neuerkrankungen beobachtet. [flexikon.doccheck.com]

Pathophysiologie

Pathophysiologie Chronische Entzündungsreaktion der Synovia → Hyperplasie der Gelenkkapsel → Bindegewebige Wucherung ( Pannus ) → Greift Knorpel an → Funktionsverlust des Gelenks Symptome/Klinik Allgemein Arthritische Beschwerden Gelenkschwellung oder [amboss.miamed.de]

CMD und Orofazialschmerz – Schmerzgrundlagen und Pathophysiologie, Pathophysiologie). Bevorzugt sind die großen Gelenke wie Knie-, Hüft- und Schultergelenke betroffen. [eref.thieme.de]

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