Das klassische KS tritt hauptsächlich bei älteren Männern mit Abstammung aus dem Mittelmeerraum oder Osteuropa auf, während jene Varianten des Tumors, deren Entstehung durch eine Immunsuppression gefördert wird, auch bei jüngeren Patienten anderer Ethnien gesehen werden. Das afrikanische, endemische KS entwickelt sich häufig bei jungen Schwarzafrikanern [1].

Im Allgemeinen manifestiert sich ein KS anfänglich in Form streifiger, bläulich-roter Maculae, die sich zu Plaques und Knoten entwickeln und entlang der Hautspaltlinien angeordnet sind [2]. Prädilektionsstellen für das klassische und afrikanische, endemische KS sind die unteren Extremitäten [3]; für das HIV-assoziierte KS sind keine Prädilektionsstellen bekannt. Für das klassische KS ist ein langsames Wachstum typisch, das HIV-assoziierte KS ist tendenziell aggressiver [4]. Dabei ist zu beachten, dass die Tumore nicht notwendigerweise gleichförmig an Größe zunehmen und auf jahrelange Phasen scheinbarer Stagnation ein Stadium zügigen und invasiven Wachstums folgen kann, in der Plaques und Knoten konfluieren und teilweise groteske Ausmaße annehmen. Die Knoten sind nur in Einzelfällen schmerzhaft [5] [6].

Einblutungen in die Tumorumgebung werden häufig beobachtet und auch Ödeme bilden sich hier. Im fortgeschrittenen Stadium nehmen die Neoplasien eine warzenartige Oberfläche an, es kommt zu Nekrosen und Ulzerationen der Tumore und damit auch zu offenen Blutungen [7].

Neben der Haut sind oft auch die Schleimhäute - vor allem die Mundschleimhaut - betroffen, seltener aber auch Lymphknoten, die Lunge und Teile des Verdauungstraktes. Eine Beteiligung der Viszera ist vor allem beim HIV-assoziierten KS zu erwarten [8].

Das multifokale Wachstum der Tumoren und deren charakteristische Anordnung lassen häufig eine klinische Diagnose zu. Das gilt insbesondere, wenn aus der Anamnese eine Immunsuppression bekannt ist, sei diese durch ein HIV-Infektion oder iatrogen verursacht. Bestehen Zweifel, so ist eine Biopsie mit anschließender histopathologischer Untersuchung der entnommenen Gewebeprobe angezeigt: Die Epidermis erscheint in der Regel unverändert, es sei denn, es ist bereits zu oberflächlichen Nekrosen und Geschwüren gekommen. In der Dermis fällt eine Vielzahl neugebildeter Gefäßstrukturen auf, die sich entlang der Hautgefäße ausrichten [2]. Je nach histologischem Subtyp und Tumorstadium schwankt die Anzahl der Spindelzellen, die im Präparat zu erkennen sind. Im Umfeld der Neubildungen sind regelmäßig lymphozytäre Infiltrate auszumachen. Eine Extravasation von roten Blutkörperchen wird ebenso häufig gesehen. Im Tumorgewebe lassen sich in jedem Fall Bestandteile des HHV-8 nachweisen: Nukleinsäuren mittels molekularbiologischer Methoden, Antigene wie Kernantigen LNA, CD31 und CD34 mit Hilfe immunologischer Verfahren [9] [10].

Da Tumore, die nicht die Haut betreffen, nicht in jedem Fall Beschwerden bereiten und vom Patienten unbemerkt bleiben können, ist für ein zuverlässiges Staging eine gründliche allgemeine Untersuchung und die zusätzliche Anwendung der bildgebenden Diagnostik erforderlich.

Ist die Diagnose gestellt, sollten die Patienten auf eine eventuell bestehende Immunsuppression untersucht werden, insofern diese nicht bereits in der Anamnese angegeben wurde.

Die Behandlung des Kaposi-Sarkoms hängt von der Schwere der Erkrankung und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten ab. Bei milden Fällen kann eine Beobachtung ausreichend sein. In fortgeschrittenen Fällen können Therapien wie antiretrovirale Therapie (bei HIV-positiven Patienten), Chemotherapie, Strahlentherapie oder chirurgische Eingriffe erforderlich sein. Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.

Die Prognose des Kaposi-Sarkoms variiert stark und hängt von Faktoren wie dem Stadium der Erkrankung, dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten und der Wirksamkeit der Behandlung ab. Bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung kann die Prognose günstig sein, insbesondere bei Patienten, die auf antiretrovirale Therapie ansprechen. Ohne Behandlung kann die Krankheit jedoch fortschreiten und lebensbedrohlich werden.

Das Kaposi-Sarkom wird durch das humane Herpesvirus 8 (HHV-8) verursacht. Dieses Virus ist bei den meisten Menschen harmlos, kann jedoch bei Personen mit geschwächtem Immunsystem, wie HIV-positiven Patienten, zur Entwicklung des Kaposi-Sarkoms führen. Die genaue Mechanik, wie das Virus Krebs verursacht, ist noch nicht vollständig verstanden.

Das Kaposi-Sarkom ist weltweit selten, tritt jedoch häufiger in bestimmten Bevölkerungsgruppen auf. Dazu gehören Menschen mit HIV/AIDS, ältere Männer mediterraner oder osteuropäischer Herkunft und Menschen in bestimmten Teilen Afrikas. Die Einführung der antiretroviralen Therapie hat die Inzidenz des Kaposi-Sarkoms bei HIV-positiven Patienten erheblich reduziert.

Das Kaposi-Sarkom entsteht durch die unkontrollierte Vermehrung von Zellen, die die Blutgefäße auskleiden. Diese Zellen bilden Tumore, die sich in der Haut und anderen Geweben manifestieren. Das humane Herpesvirus 8 spielt eine zentrale Rolle in diesem Prozess, indem es die Zellvermehrung fördert und das Immunsystem schwächt.

Die Prävention des Kaposi-Sarkoms konzentriert sich hauptsächlich auf die Vermeidung einer HIV-Infektion und die Aufrechterhaltung eines gesunden Immunsystems. Bei HIV-positiven Patienten ist die regelmäßige Einnahme antiretroviraler Medikamente entscheidend, um das Immunsystem zu stärken und das Risiko der Entwicklung des Kaposi-Sarkoms zu verringern.

Das Kaposi-Sarkom (KS), das auch als Retikuloangiomatose, Pseudosarcomatosis haemorrhagica pigmentosa oder Sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum bezeichnet wird, ist ein maligner, von Endothelzellen ausgehender Tumor. Er wurde nach seinem Erstbeschreiber, dem Wiener Dermatologen Moritz Kaposi, benannt.

Als ursächlich gilt eine Infektion mit dem humanen Herpesvirus 8 (HHV-8) und prädisponierend für derartige Infektionen sind erworbene Störungen des Immunsystems und genetische Faktoren. Entsprechend werden folgende Arten des KS unterschieden:

• Klassisches (sporadisches) KS
• Epidemisches HIV-assoziiertes KS
• KS bei iatrogener Immunsuppression
• Afrikanisches, endemisches KS

Wenn Sie oder jemand, den Sie kennen, Symptome wie ungewöhnliche Hautveränderungen oder andere unerklärliche Beschwerden bemerken, ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen. Eine frühzeitige Diagnose kann die Behandlungsmöglichkeiten verbessern und die Prognose positiv beeinflussen. Bei HIV-positiven Patienten ist die regelmäßige Einnahme von antiretroviralen Medikamenten entscheidend, um das Risiko des Kaposi-Sarkoms zu verringern.

1. Buonaguro FM, Tornesello ML, Buonaguro L, et al. Kaposi's sarcoma: aetiopathogenesis, histology and clinical features. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003; 17(2):138-154.
2. Schöfer H, Brockmeyer NH. [Brief guidelines--Kaposi sarcoma]. J Dtsch Dermatol Ges. 2006; 4(7):586-590.
3. Simonart T. Role of environmental factors in the pathogenesis of classic and African-endemic Kaposi sarcoma. Cancer Lett. 2006; 244(1):1-7.
4. Potthoff A, Brockmeyer NH. HIV-associated Kaposi sarcoma: pathogenesis and therapy. J Dtsch Dermatol Ges. 2007; 5(12):1091-1094.
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6. Koch S, Gobels K, Oette M, Feldt T, Leidel R, Haussinger D. [Knotty skin tumors of an 80-year-old patient presenting with estimated diagnosis of chronic venous insufficiency]. Med Klin (Munich). 2005; 100(11):744-746.
7. Vogt T, Brockmeyer N, Kutzner H, Schofer H. Short German guidelines: angiosarcoma and Kaposi sarcoma. J Dtsch Dermatol Ges. 2008; 6 Suppl 1:S19-24.
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9. O'Donnell PJ, Pantanowitz L, Grayson W. Unique histologic variants of cutaneous Kaposi sarcoma. Am J Dermatopathol. 2010; 32(3):244-250.
10. Renkl AC, Weiss JM, Scharffetter-Kochanek K, Weiss T. [Pseudo-Kaposi Sarcoma or Kaposi Sarcoma? Kaposi-sarcoma-like skin lesions in a patient with AIDS]. Hautarzt. 2008; 59(3):233-236.