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Kartagener-Syndrom

Kartagener-Trias

Das Kartagener-Syndrom ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die durch Situs inversus, Bronchiektasen und chronische Sinusitis gekennzeichnet ist.


Symptome

  • Da die primäre ciliäre Dyskinesie bis heute nicht geheilt werden kann, liegt der Fokus der Therapie auf der Behandlung der PCD-Symptome. Erfahren Sie auf den folgenden Seiten mehr zu PCD und dem Kartagener-Syndrom:[lungeninformationsdienst.de]
  • Die Symptome können zu Beginn nur sehr schwach ausgeprägt sein. Mit dem zunehmenden Alter, können diese jedoch verstärken.[hundekrankheiten.biz]
  • Wer nur ein defektes Gen hat, erkrankt nicht und hat keine Symptome. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Kind PCD-betroffen sein wird, wenn beide Eltern Genträger sind, beträgt 25%.[kartagener-syndrom.org]
  • Hinter Giesingers Kartagener Syndrom und den schlimmen Symptomen steckt die Erbkrankheit „Primäre Ciliäre Dyskinesie“, kurz PCD.[de.style.yahoo.com]
  • Typische Symptome sind Durchfall und schmerzhafte Bauchkrämpfe. imago/HOFER Elton John leidet an Epilepsie.[web.de]
Ekzem
Hörverlust
  • Nicht selten leiden die Patienten auch an Entzündungen in den Ohren, die weiterhin zu einem Hörverlust führen können.[medlexi.de]

Diagnostik

  • Stufenweiser, altersadaptierter Einsatz der Diagnostik.[de.medicle.org]
  • Die Empfehlungen zur Diagnostik der primären ziliären Dyskinesie sehen vor, dass mindestens zwei kongruente pathologische Befunde nötig sind, um die Diagnose sicher zu stellen.[diepta.de]
  • Diagnostik (Krankheitserkennung) Bei Fällen ohne Situs inversus ist die Krankheit nicht leicht zu erkennen.[einflugschneise.com]
  • Zusätzlich bieten wir allen Patienten im Rahmen einer Teilnahme an unserer Studie zur Erforschung der molekularen Ursachen der Primären Ciliären Dyskinesie eine genetische Diagnostik an.[campus.uni-muenster.de]

Therapie

  • Die Therapie erfolgt symptomatisch wie beim Menschen.[de.wikipedia.org]
  • Daher besteht die Therapie darin, das Voranschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Symptome zu bekämpfen.[medlexi.de]
  • Therapie Die Behandlung entspricht im Wesentlichen dem Vorgehen bei chronischer Bronchitis oder Sinusitis (physikalische Therapie, Schleimlösung, Antibiotika, Polyp entfernung usw.)[einflugschneise.com]
  • Therapie Die Behandlung entspricht im Wesentlichen dem Vorgehen bei chronischer Bronchitis oder Sinusitis (physikalische Therapie, Schleimlösung, Antibiotika , Polypentfernung usw.)[biologie-seite.de]
  • Da die primäre ciliäre Dyskinesie bis heute nicht geheilt werden kann, liegt der Fokus der Therapie auf der Behandlung der PCD-Symptome. Erfahren Sie auf den folgenden Seiten mehr zu PCD und dem Kartagener-Syndrom:[lungeninformationsdienst.de]

Prognose

  • , Rechtsherzversagen Uhrglasnägel, Trommelschlegelfinger Prognose Bei früher Diagnose normale Lebenserwartung Prophylaxe Differentialdiagnosen 1.[de.medicle.org]
  • Hier finden Sie Ihre Medikamente: Aussicht & Prognose Leider ist es beim Kartagener-Syndrom nicht möglich, dieses durch Selbsthilfemaßnahmen zu behandeln.[medlexi.de]
  • Wichtige Eckpfeiler beim Management der COPD sind Sekundärprävention und Rehabilitation, da eine schwere Exazerbation häufig eine schlechtere Prognose hat als ein Myokardinfarkt. zum DFP-Literaturstudium zum Fragebogen Update Helicobacter pylori Eine[aerztezeitung.at]
  • Trotz solch schlimmern Verläufe sind die Prognosen für die unheilbare Krankheit dennoch insgesamt gut.[rp-online.de]
  • Prognose Akute Rhinosinusitis : Hohe Spontanheilungsraten ( 50% nach 1 Woche, 90% nach 4 Wochen) [2] Chronische Rhinosinusitis : Häufig langwierige Verläufe, teilweise mit Einschränkungen der Lebens- und Schlafqualität Verlaufs- und Sonderformen Polyposis[amboss.com]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Inzidenz Nur jeder 6. Mensch mit Situs inversus hat eine Primäre Ciliäre Dyskinesie und damit ein Kartagener-Syndrom. Prävalenz Die Primäre Ciliäre Dyskinesie hat eine Häufigkeit von 1:15.000 - 1:5000.[de.medicle.org]
  • […] zwischen Episoden vollständiges Abklingen der Symptome Chronische (Rhino‑)Sinusitis ( CRS ) : Symptomatische Entzündung der Nasennebenhöhle 12 Wochen (ohne vollständiges Abklingen der Symptome) Ohne nasale Polypen ( CRSsNP ) Mit nasalen Polypen ( CRScNP ) Epidemiologie[amboss.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • […] einer Nasenmuschel (anatomische Variante) Haller-Zelle: Im Orbitaboden angelegte Cellula ethmoidalis (anatomische Variante) Prädisponierende Erkrankungen Allergische Rhinitis Asthma bronchiale Analgetikaintoleranz (siehe: chronisch-polypöse Sinusitis ) Pathophysiologie[amboss.com]

Zusammenfassung

Das Kartagener-Syndrom, benannt nach dem Internisten Manes Kartagener, ist eine genetisch bedingte Funktionsstörung der zilientragenden Zellen.

Die verantworlichen Gene liegen auf Chromosom 5 (DNAH5 und DNAH11) und kodieren für Untereinheiten des Dynein-Komplexes. Die zilientragenden Zellen sind durch die fehlenden Untereinheit des Motorproteins Dynein, das für die Beweglichkeit der Mikrotubuli sorgt, geschädigt. Dadurch ist die mukoziliäre Clearance stark eingeschränkt, was zu rezidivierenden Infektionen führt. Durch das Fehlen eines gerichteten Zilienschlags kommt es zu Situs inversus und Dyskinesie der Spermien.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:56