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Karzinoidtumor

Ein Karzinoidtumor (KT), häufig auch einfach als Karzinoid oder nach neuerer Nomenklatur als neuroendokriner Tumor bezeichnet, ist eine Neoplasie des neuroendokrinen Systems. Die meisten KT entwickeln sich im Ileum oder Zäkum, aber auch in anderen Teilen des Verdauungstraktes (vor allem in Rektum, Appendix und Magen), in Bauchspeicheldrüse oder Lungen. Einige KT sezernieren Hormone und andere Mediatoren, die eine Reihe von systemischen Reaktionen auslösen, die in ihrer Gesamtheit das maligne Karzinoid-Syndrom ausmachen.

Karzinoidtumor - Symptome abklären

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Symptome

Karzinoide wachsen meist langsam und Betroffene bleiben daher lange Zeit asymptomatisch. Erreicht der Tumor einen Durchmesser von mehreren Zentimetern, stellen sich jedoch klinische Symptome ein. Bei Tumoren im Bauchraum sind das in erster Linie Bauchschmerzen, Verdauungsstörungen und Durchfall, sowie gastrointestinale Blutungen [1] [2]. Je nach Tumorgröße und -lokalisation wird die Neoplasie palpabel. KT der Lunge können zu Atembeschwerden und abnormen Befunden in der Auskultation führen; bei zunehmender Tumorgröße ist eine progressive Dyspnoe zu erwarten [3].

Da die Tumorzellen dem Neuroendokrinum entstammen, können sie Mediatoren mit systemischer Wirkung freisetzen, z.B. Serotonin. Die Beschwerden, die sich hieraus ergeben, definieren das maligne Karzinoid-Syndrom, dessen Leitsymptome Gesichtsrötung, Durchfall, Herzinsuffizienz und Bronchokonstriktion sind [4]. Das maligne Karzinoid-Syndrom ist jedoch nur in etwa 10% der Fälle zu beobachten, da die Leber in Abwesenheit von hepatischen Metastasen in der Lage ist, die bioaktiven Produkte des Tumors zu inaktivieren und abzubauen [5].

Tachykardie
  • Weitere Spätfolgen können unter anderem pellagraartige Dermatosen, Tachykardien (hohe Herzfrequenz), Verhaltensveränderungen, eine Cushing-Symptomatik (durch ektope ACTH-Bildung), sowie eventuell Asthmaanfälle sein.[de.wikipedia.org]
  • Karzinoid-Syndrom wird durch die Gezeiten in Form von diffusen oder fleckige Rötung der Haut von Gesicht und Oberkörper manifestiert, von einem Gefühl der Wärme begleitet, manchmal Tachykardie, Blutdruckabfall.[de.mymedinform.com]
  • Serotonins in der Leber), die durch folgende Symptome charakterisiert sind: Flush (plötzliche blau-rote Verfärbung des Gesichtes, Halses sowie Oberkörpers) und/oder Diarrhoe Weiterhin kann es zu Bronchokonstriktion / Asthmaanfällen, Hitzewallungen sowie Tachykardie[flexikon.doccheck.com]
  • Karzinoid Syndrom (Cassidy-Scholte Syndrom): nur in 5-7 % der Fälle, vier Hauptsymptome: 1) Flush 2) Explosionsartige Durchfälle 3) Asthmoide Anfälle 4) Kardiovaskuläre Auffälligkeiten z.B. paroxysmale Tachykardien Diagnostik zu: Neuroendokrine Tumoren[med2click.de]
Herzinsuffizienz
  • Die Beschwerden, die sich hieraus ergeben, definieren das maligne Karzinoid-Syndrom, dessen Leitsymptome Gesichtsrötung, Durchfall, Herzinsuffizienz und Bronchokonstriktion sind.[symptoma.com]
Hypertonie
  • Lähmungssyndrome G90-G99 Sonstige Krankheiten des Nervensystems Kapitel XV Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99) Dieses Kapitel gliedert sich in folgende Gruppen: O00-O08 Schwangerschaft mit abortivem Ausgang O10-O16 Ödeme, Proteinurie und Hypertonie[dimdi.de]
Dyspnoe
  • KT der Lunge können zu Atembeschwerden und abnormen Befunden in der Auskultation führen; bei zunehmender Tumorgröße ist eine progressive Dyspnoe zu erwarten.[symptoma.com]
Husten
  • Menschen mit einer Lungen Karzinoid kann folgende Symptome oder Anzeichen auftreten: Husten mit oder ohne blutiger Auswurf oder Phlegma Post-obstruktive Lungenentzündung (wenn ein Tumor eine große Luftdurchgang blockiert verursacht eine Infektion) Karzinoid-Syndrom[fragor.xyz]
Gewichtsverlust
  • Bauchschmerzen, Gewichtsverlust und Gelbsucht Anzeichen für ein Karzinoid sein. Im Bereich der Lunge können sich die Tumoren durch Atemnot und Hustenanfälle bemerkbar machen.[onkologie.de]
  • Bei großen Karzinoiden im Bauchraum treten Beschwerden wie Bauchschmerzen, Gewichtsverlust oder Gelbsucht auf. Tumoren im Brustraum können zu Atemnot und Hustenanfällen führen.[gesundheit-aktuell.de]
Gesichtsrötung
  • Verwalten Symptome Gesichtsrötung. Stress vermeiden. Fragen Sie Ihren Arzt über bestimmte Stoffe und Lebensmittel, einschließlich Alkohol, die Gesichtsrötungen verursachen, so dass Sie sie vermeiden können. Keuchen.[fragor.xyz]
  • Die Beschwerden, die sich hieraus ergeben, definieren das maligne Karzinoid-Syndrom, dessen Leitsymptome Gesichtsrötung, Durchfall, Herzinsuffizienz und Bronchokonstriktion sind.[symptoma.com]
  • Typisch für das Karzinoidsyndrom ist eine anfallsartig auftretende Gesichtsrötung, die sich auch über Hals und Brust ausbreiten kann, sowie Herzrasen, Schweißausbrüche, Atemnot, Bauchschmerzen und Durchfall.[gesundheit-aktuell.de]
  • So treten oftmals dauerhafte Durchfälle, Bauchkrämpfe/Schmerzen, Sodbrennen, Magen- und Zwölf-fingerdarmgeschwüre oder anfallsartige Gesichtsrötungen (Flush-Anfälle) auf.[karzinoidtumore.de]
Bauchschmerz
  • Bei großen Karzinoiden im Bauchraum treten Beschwerden wie Bauchschmerzen, Gewichtsverlust oder Gelbsucht auf. Tumoren im Brustraum können zu Atemnot und Hustenanfällen führen.[gesundheit-aktuell.de]
  • Bauchschmerzen, Gewichtsverlust und Gelbsucht Anzeichen für ein Karzinoid sein. Im Bereich der Lunge können sich die Tumoren durch Atemnot und Hustenanfälle bemerkbar machen.[onkologie.de]
  • Bei Tumoren im Bauchraum sind das in erster Linie Bauchschmerzen, Verdauungsstörungen und Durchfall, sowie gastrointestinale Blutungen. Je nach Tumorgröße und -lokalisation wird die Neoplasie palpabel.[symptoma.com]
  • Unspezifische Beschwerden, die intermittieren können, wie Durchfälle, Verstopfung, Bauchschmerzen und Flush, werden nicht selten als Reizdarmsyndrom fehlgedeutet.[de.wikipedia.org]
Diarrhoe
  • […] epithelialer Tumor der enterochromaffinen Zellen, entstammt somit aus dem diffusen neuroendokrinen System und ist in der Lage ein Vielzahl von Botenstoffen zu sezernieren, allen voran Serotonin. 90% der Tumoren sind im GI-Trakt lokalisiert Klinik: Serontonin Diarrhoe[karteikarte.com]
  • Das Karzinoid-Syndrom ist charakterisiert durch die Trias Diarrhoe (Durchfall), Flush (Erröten) und Hedinger-Syndrom (kardiale Manifestation des Karzinoid-Syndroms). Ein anhaltender Durchfall ist oft ein erster Hinweis auf die Krankheit.[de.wikipedia.org]
  • Durch die Medikation wird bei den meisten Patienten eine Minderung von Flush und Diarrhoe, bei manchen Patienten eine Verlangsamung des Tumorwachstums erreicht.[klinikmanual.de]
  • […] erst in Folge von Lebermetastasen auf (fehlender First-Pass-Effekt des sezernierten Serotonins in der Leber), die durch folgende Symptome charakterisiert sind: Flush (plötzliche blau-rote Verfärbung des Gesichtes, Halses sowie Oberkörpers) und/oder Diarrhoe[flexikon.doccheck.com]
  • Fragen Sie Ihren Arzt über die Verwendung von Anti-Diarrhoe-Medikamente. Karzinoid-Syndrom. Fragen Sie Ihren Arzt über die Verwendung von Octreotid, die die wirksamste Einzel Medikament ist Karzinoid-Syndrom zu behandeln.[fragor.xyz]
Rötung des Gesichts
  • Hierbei handelt es sich eine anfallsartig auftretende Rötung des Gesichts (Flush), oftmals gepaart mit Herzrasen, Schweißausbrüchen, Atembeschwerden, krampfartigen Bauchschmerzen und Durchfällen.[onkologie.de]

Diagnostik

Anomalien, die in der bildgebenden Diagnostik auffallen, sind oft der erste Hinweis auf die Präsenz eines KT. Nicht selten stellen diese einen Zufallsbefund dar, der im Rahmen einer Endoskopie, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie erhoben wird. Diese Techniken können ebenfalls angewandt werden, um Metastasen zu identifizieren bzw. den Primärtumor, der meist im Verdauungstrakt zu suchen ist. Charakteristische Befunde sind die Präsenz von multiplen Tumoren im Abdomen und Thorax sowie die Hypervaskularisierung der Neoplasien. Darüber hinaus kann an dieser Stelle allein im Zusammenhang mit dem Vorliegen eines malignen Karzinoid-Syndroms die Verdachtsdiagnose auf einen Tumor des neuroendokrinen Systems gestellt werden [2]. Dieser kann mittels einer Somatostatinrezeptor-Szintigraphie weiter untermauert werden, denn Karzinoide weisen eine hohe Affinität für Somatostatin und dessen Analog Octreotid auf [5] [6].

Einen zusätzlichen Hinweis auf die Art der Neoplasie kann eine Blutuntersuchung liefern, da bei KT-Patienten regelmäßig erhöhte Serumkonzentrationen des Tumormarkers Chromogranin A messbar sind. Der Serumspiegel des Chromogranin A korreliert dabei mit der Tumormasse. Des Weiteren ist über eine Analyse des 24-Stunden-Sammelurins eine verstärkte Ausscheidung des Serotoninmetaboliten 5-Hydroxyindolessigsäure festzustellen [5].

Die Basis einer gesicherten Diagnose bildet die histopathologische und immunhistochemische Untersuchung des Tumorgewebes, wobei die Probenahme mit der therapeutischen Tumorresektion kombiniert werden kann. In der Histologie sind oft Cluster neuroendokriner Zellen zu erkennen, die klares Zytoplasma und runde bis ovale Zellkern mit granulärem Chromatin ("Salz-und-Pfeffer-Chromatin") beinhalten [7]. Je nach Differenzierungsgrad des KT lassen sich gut differenzierte neuroendokrine Tumoren, gut differenzierte neuroendokrine Karzinome und schlecht differenzierte neuroendokrine Karzinome unterscheiden [8]. KT testen meist positiv auf Zytokeratin, Chromogranin, Synaptophysin, die Neuronen-spezifische Enolase sowie CD56, wobei die Expression dieser Marker je nach Lokalisation des Primärtumors leicht differieren kann [7] [9] [10]. Positive Ergebnisse sind auch für die Gremileus-Färbung zu erwarten [10].

Therapie

  • .): Taschenbuch Onkologie 2010: Interdisziplinäre Empfehlungen zur Therapie 2010/2011, Zuckschwerdt Verlag 2010, S. 196-199 [2] H.-J. Schmoll. K. Höffken, K.[onkologie.de]
  • Primäre Therapie ist die operative Entfernung des Primärtumors und wenn möglich einzelner Metastasen.[de.wikipedia.org]
  • […] zu: Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums Therapie Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums Therapie von neuroendokrinenen Tumoren des Duodenums und des prox.[med2click.de]
  • Therapien mit Interferon alpha sollen das Immunsystem des Patienten anregen, seine Abwehr gegen das Tumorgewebe zu richten.[gesundheit-aktuell.de]
  • Klinisch wichtig bei Appendixkarzinoid: Tumore Appendektomie Tumore 2 cm und Alter Ileozoekalresektion oder Rechtshemikolektomie mit Lymphknotendissektion Therapievorgehen [Innere Medizin] Octreotide - Therapie Octreotide ist ein Analogon des Somatostatins[klinikmanual.de]

Prognose

  • Der Begriff Karzinoid Der deutsche Pathologe Siegfried Oberndorfer prägte 1907 den Begriff Karzinoid , um auf den meist günstigen Verlauf und die meist gute Prognose dieser Tumorerkrankung hinzuweisen.[medfuehrer.de]
  • Prognose Für die Prognose entscheidend ist, ob der Tumor schon Tochtergeschwülste gebildet hat oder nicht. Liegen noch keine Metastasen vor, kann der Patient in vielen Fällen durch eine Operation vollständig kuriert werden.[onkologie.de]
  • Sie sind durch ihre meist niedrige Malignität gekennzeichnet und aufgrund des relativ hohen Differenzierungsgrades der Tumorzellen durch ein langsames Wachstum sowie eine gute Prognose charakterisiert.[de.wikipedia.org]
  • Embolisation von nichtresektablen Leberherden Anhaltspunkte zur Prognose Im Allgemeinen gute Langzeitprognose, weniger gut bei Primärmanifestation in Lunge oder Pankreas Wichtig: Bitte beachten Sie unsere Nutzungsbedingungen.[klinikmanual.de]
  • Die Prognose in Abwesenheit von Metastasen relativ günstig.[de.mymedinform.com]

Epidemiologie

  • Symptome erst bei ausgedehnter Lebermetastasierung Definition zu: Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums Epidemiologie zu: Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums Epidemiologie Neuroendokrine Tumoren[med2click.de]
  • Pathogenese, Ätiologie Exogene Noxen: unbekannt Endogene Noxen: unbekannt Präkanzerosen: unbekannt Epidemiologie Prävalenz Seltene Erkrankung: 1-1.5 / 100000 Einwohner; 0.05-0.2% aller Tumore Altersgipfel unbekannt Geschlecht Gleichverteilung Geographie[klinikmanual.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Kurz R, Steinhilper U, Buck J, Laqua D, Heinkelein J. [Ileocoecal intussusception of the terminal ileum caused by a carcinoid tumor]. Z Gastroenterol. 2003; 41(7):659-662.
  2. Rickes S, Uhle C, Neye H, Ensberg D, Rauh P. [Diagnosis of ileal carcinoid with contrast enhanced ultrasonic diagnosis]. Med Klin (Munich). 2009; 104(7):564-566.
  3. Becher UM, Kaminski M, Grohe C, et al. [Uniliteral wheezes as the first clinical sign of a bronchial carcinoid]. Dtsch Med Wochenschr. 2010; 135(9):390-393.
  4. Nölting S, Nicolaus M, Behr J, et al. [Progressive dyspnoea in two patients with carcinoid syndrome]. Internist (Berl). 2010; 51(11):1439-1445.
  5. Bornschein J, Kidd M, Malfertheiner P, Modlin IM. [Gastrointestinal neuroendocrine tumors]. Dtsch Med Wochenschr. 2008; 133(28-29):1505-1510.
  6. Kälkner KM, Janson ET, Nilsson S, Carlsson S, Oberg K, Westlin JE. Somatostatin receptor scintigraphy in patients with carcinoid tumors: comparison between radioligand uptake and tumor markers. Cancer Res. 1995; 55(23 Suppl):5801s-5804s.
  7. Wong HH, Chu P. Immunohistochemical features of the gastrointestinal tract tumors. J Gastrointest Oncol. 2012; 3(3):262-284.
  8. Klöppel G, Perren A, Heitz PU. The gastroenteropancreatic neuroendocrine cell system and its tumors: the WHO classification. Ann N Y Acad Sci. 2004; 1014:13-27.
  9. Hörsch D, Schmid KW, Anlauf M, et al. Neuroendocrine tumors of the bronchopulmonary system (typical and atypical carcinoid tumors): current strategies in diagnosis and treatment. Conclusions of an expert meeting February 2011 in Weimar, Germany. Oncol Res Treat. 2014; 37(5):266-276.
  10. McCaffrey JA, Reuter VV, Herr HW, Macapinlac HA, Russo P, Motzer RJ. Carcinoid tumor of the kidney. The use of somatostatin receptor scintigraphy in diagnosis and management. Urol Oncol. 2000; 5(3):108-111.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:47