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Karzinoidtumor

Ein Karzinoidtumor (KT), häufig auch einfach als Karzinoid oder nach neuerer Nomenklatur als neuroendokriner Tumor bezeichnet, ist eine Neoplasie des neuroendokrinen Systems. Die meisten KT entwickeln sich im Ileum oder Zäkum, aber auch in anderen Teilen des Verdauungstraktes (vor allem in Rektum, Appendix und Magen), in Bauchspeicheldrüse oder Lungen. Einige KT sezernieren Hormone und andere Mediatoren, die eine Reihe von systemischen Reaktionen auslösen, die in ihrer Gesamtheit das maligne Karzinoid-Syndrom ausmachen.

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Symptome

Karzinoide wachsen meist langsam und Betroffene bleiben daher lange Zeit asymptomatisch. Erreicht der Tumor einen Durchmesser von mehreren Zentimetern, stellen sich jedoch klinische Symptome ein. Bei Tumoren im Bauchraum sind das in erster Linie Bauchschmerzen, Verdauungsstörungen und Durchfall, sowie gastrointestinale Blutungen [1] [2]. Je nach Tumorgröße und -lokalisation wird die Neoplasie palpabel. KT der Lunge können zu Atembeschwerden und abnormen Befunden in der Auskultation führen; bei zunehmender Tumorgröße ist eine progressive Dyspnoe zu erwarten [3].

Da die Tumorzellen dem Neuroendokrinum entstammen, können sie Mediatoren mit systemischer Wirkung freisetzen, z.B. Serotonin. Die Beschwerden, die sich hieraus ergeben, definieren das maligne Karzinoid-Syndrom, dessen Leitsymptome Gesichtsrötung, Durchfall, Herzinsuffizienz und Bronchokonstriktion sind [4]. Das maligne Karzinoid-Syndrom ist jedoch nur in etwa 10% der Fälle zu beobachten, da die Leber in Abwesenheit von hepatischen Metastasen in der Lage ist, die bioaktiven Produkte des Tumors zu inaktivieren und abzubauen [5].

Tachykardie
  • Die dosisabhängigen Nebenwirkungen von Diazoxid (Knochenmarkschädigung, Ödeme, Tachykardie, Herzinsuffizienz, Kardiomyopathie) sind sorgfältig zu beobachten und limitieren nicht selten den Einsatz dieser wertvollen Substanz.[eref.thieme.de]
Hypertonie
  • Reihe unterschiedlicher Veränderungen führen: ektope ACTH-Sekretion (Cushing-Syndrom mit Hypokaliämie, metabolischer Alkalose, diabetischer Stoffwechsellage, Ödemen, Muskelschwäche), ektope Serotoninsekretion (Karzinoid-Syndrom mit Flush, Tachykardie, Hypertonie[medical-tribune.ch]
  • Lähmungssyndrome G90-G99 Sonstige Krankheiten des Nervensystems Kapitel XV Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99) Dieses Kapitel gliedert sich in folgende Gruppen: O00-O08 Schwangerschaft mit abortivem Ausgang O10-O16 Ödeme, Proteinurie und Hypertonie[dimdi.de]
Herzinsuffizienz
  • Die dosisabhängigen Nebenwirkungen von Diazoxid (Knochenmarkschädigung, Ödeme, Tachykardie, Herzinsuffizienz, Kardiomyopathie) sind sorgfältig zu beobachten und limitieren nicht selten den Einsatz dieser wertvollen Substanz.[eref.thieme.de]
  • Die Beschwerden, die sich hieraus ergeben, definieren das maligne Karzinoid-Syndrom, dessen Leitsymptome Gesichtsrötung, Durchfall, Herzinsuffizienz und Bronchokonstriktion sind.[symptoma.com]
  • Kompensierte Herzinsuffizienz. Angina pectoris. Mittelgradige Ventilationsstörungen. Übergewicht (BMI 35). Voroperationen im Operationsgebiet. Koagulopathie (z. B.[chirurgenmanual.charite.de]
Zyanose
  • Teleangiektasien, eine permanente Zyanose und Gesichtsrötung weisen auf eine Dauerintoxikation mit vasoaktiven Substanzen hin.[eref.thieme.de]
Gewichtsverlust
  • Weitere Symptome sind ein meist leichter, nicht insulinpflichtiger Diabetes mellitus bzw. eine pathologische Glucosetoleranz (40–90%), Gewichtsverlust (60–100%), eine therapieresistente normochrome Anämie, Glossitis/Stomatitis/Cheilitis (30–40%) und seltener[eref.thieme.de]
Husten
  • Leitsymptome sind Husten, Hämoptysen oder Retentionspneumonien (Pneumonie distal eines Bronchusverschlusses). Eine hormonelle Aktivität der Karzinoidtumoren der Lunge ist die Ausnahme.[eref.thieme.de]
Dyspnoe
  • KT der Lunge können zu Atembeschwerden und abnormen Befunden in der Auskultation führen; bei zunehmender Tumorgröße ist eine progressive Dyspnoe zu erwarten.[symptoma.com]
Gesichtsrötung
  • Beim Karzinoidsyndrom findet sich die Klinik aus Flush (anfallsweise Gesichtsrötung, Hitzegefühl, Herzrasen), wässriger Diarrhö, Endokardfibrose und Bronchospasmen als Folge der Hormonfreisetzung (Kallikrein, Bradykinin, Serotonin).[eref.thieme.de]
  • Verwalten Symptome Gesichtsrötung. Stress vermeiden. Fragen Sie Ihren Arzt über bestimmte Stoffe und Lebensmittel, einschließlich Alkohol, die Gesichtsrötungen verursachen, so dass Sie sie vermeiden können. Keuchen.[fragor.xyz]
  • Die Beschwerden, die sich hieraus ergeben, definieren das maligne Karzinoid-Syndrom, dessen Leitsymptome Gesichtsrötung, Durchfall, Herzinsuffizienz und Bronchokonstriktion sind.[symptoma.com]
Erythem
  • Ein Histamin-Flush-Syndrom (scharf begrenztes Erythem, Gesichtsödem) ist extrem selten. Die meisten Magenkarzinoide sind endoskopische Zufallsbefunde.[eref.thieme.de]
Hyperkeratose
  • Teleangiektasien), wässriger Durchfall, Asthma bronchiale, Tachykardie, präsynkopale Symptomatik, Endokardfibrose (Hedinger-Syndrom) und pellagraähnliche Hautveränderungen (Hyperkeratose und Hyperpigmentierung) erst bei Metastasierung in der Leber.[eref.thieme.de]
Diarrhoe
  • Eine darüber ermöglichte Besiedlung des Dünndarms mit Bakterien des Kolons begünstigt die bakterielle Dekonjugation der Gallensäuren bereits im Ileum und verstärkt die chologene Diarrhö Chologene Diarrhö Diarrhö chologene .[eref.thieme.de]
Bauchschmerz
  • […] diffuse oder kolikartige Bauchschmerzen[eref.thieme.de]
  • Bei großen Karzinoiden im Bauchraum treten Beschwerden wie Bauchschmerzen, Gewichtsverlust oder Gelbsucht auf. Tumoren im Brustraum können zu Atemnot und Hustenanfällen führen.[gesundheit-aktuell.de]
  • Ich habe seit längerer Zeit Bauchschmerzen. Habe schon etliche Ärzte abgeklappert. Die Schmerzen sind nach wie vor vorhanden, ganz im Gegensatz zu einer Diagnose. Die Ärzte finden nichts.[board.netdoktor.de]
Steatorrhoe
  • Dies wäre erst bei einer Resektion von 100 cm des Ileums der Fall und kann folglich zu Fettstühlen (Steatorrhö Steatorrhö ) und Mangelerscheinungen der fettlöslichen Vitamine (A, D, E und K) führen.[eref.thieme.de]
Sehstörung
  • Nachfolgende Tabelle zeigt verschiedene neuroendokrine Tumoren und ihre charakteristischen Symptome: Tumorform Typische Symptome Insulinom ständige Unterzuckerung Kopfschmerzen Verwirrung Sehstörungen Störungen der Bewegungskoordination und Lähmungen[lifeline.de]
Rötung des Gesichts
  • Anfallsweise auftretende Rötung im Gesicht in verschiedenen Ausprägungsformen (oben links und rechts), zum Teil am ganzen Körper auftretend, hier beide Hände (unten)[eref.thieme.de]
  • Hierbei handelt es sich eine anfallsartig auftretende Rötung des Gesichts (Flush), oftmals gepaart mit Herzrasen, Schweißausbrüchen, Atembeschwerden, krampfartigen Bauchschmerzen und Durchfällen.[onkologie.de]

Diagnostik

Anomalien, die in der bildgebenden Diagnostik auffallen, sind oft der erste Hinweis auf die Präsenz eines KT. Nicht selten stellen diese einen Zufallsbefund dar, der im Rahmen einer Endoskopie, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie erhoben wird. Diese Techniken können ebenfalls angewandt werden, um Metastasen zu identifizieren bzw. den Primärtumor, der meist im Verdauungstrakt zu suchen ist. Charakteristische Befunde sind die Präsenz von multiplen Tumoren im Abdomen und Thorax sowie die Hypervaskularisierung der Neoplasien. Darüber hinaus kann an dieser Stelle allein im Zusammenhang mit dem Vorliegen eines malignen Karzinoid-Syndroms die Verdachtsdiagnose auf einen Tumor des neuroendokrinen Systems gestellt werden [2]. Dieser kann mittels einer Somatostatinrezeptor-Szintigraphie weiter untermauert werden, denn Karzinoide weisen eine hohe Affinität für Somatostatin und dessen Analog Octreotid auf [5] [6].

Einen zusätzlichen Hinweis auf die Art der Neoplasie kann eine Blutuntersuchung liefern, da bei KT-Patienten regelmäßig erhöhte Serumkonzentrationen des Tumormarkers Chromogranin A messbar sind. Der Serumspiegel des Chromogranin A korreliert dabei mit der Tumormasse. Des Weiteren ist über eine Analyse des 24-Stunden-Sammelurins eine verstärkte Ausscheidung des Serotoninmetaboliten 5-Hydroxyindolessigsäure festzustellen [5].

Die Basis einer gesicherten Diagnose bildet die histopathologische und immunhistochemische Untersuchung des Tumorgewebes, wobei die Probenahme mit der therapeutischen Tumorresektion kombiniert werden kann. In der Histologie sind oft Cluster neuroendokriner Zellen zu erkennen, die klares Zytoplasma und runde bis ovale Zellkern mit granulärem Chromatin ("Salz-und-Pfeffer-Chromatin") beinhalten [7]. Je nach Differenzierungsgrad des KT lassen sich gut differenzierte neuroendokrine Tumoren, gut differenzierte neuroendokrine Karzinome und schlecht differenzierte neuroendokrine Karzinome unterscheiden [8]. KT testen meist positiv auf Zytokeratin, Chromogranin, Synaptophysin, die Neuronen-spezifische Enolase sowie CD56, wobei die Expression dieser Marker je nach Lokalisation des Primärtumors leicht differieren kann [7] [9] [10]. Positive Ergebnisse sind auch für die Gremileus-Färbung zu erwarten [10].

Prognose

  • NET mit einem hohem KI-67 Index haben eine schlechte Prognose.[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Symptome erst bei ausgedehnter Lebermetastasierung Definition zu: Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums Epidemiologie zu: Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums Epidemiologie Neuroendokrine Tumoren[med2click.de]
  • Pathogenese, Ätiologie Exogene Noxen: unbekannt Endogene Noxen: unbekannt Präkanzerosen: unbekannt Epidemiologie Prävalenz Seltene Erkrankung: 1-1.5 / 100000 Einwohner; 0.05-0.2% aller Tumore Altersgipfel unbekannt Geschlecht Gleichverteilung Geographie[klinikmanual.de]
  • Epidemiologie Die akute eitrige Appendizitis ist eine der häufigsten chirurgischen Erkrankungen in der westlichen Hemisphäre, jedoch eher selten in Afrika und Asien.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
  • Epidemiologie: I: Die Inzidenz liegt bei 1/100000 /Jahr. II: Das Karzinoid manifestiert sich insbesondere zwischen dem 40.-70. Lebensjahr.[medizin-wissen-online.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie: Beim intestinalen Karzinoidtumor werden vasoaktive Mediatoren produziert, die bei fehlender hepatischer Metastasierung durch die verschiedenen Leberenzyme, insbesondere die hepatische Monoaminooxidase (Serotonin), inaktivert bzw. abgebaut[medizin-wissen-online.de]

Quellen

Artikel

  1. Kurz R, Steinhilper U, Buck J, Laqua D, Heinkelein J. [Ileocoecal intussusception of the terminal ileum caused by a carcinoid tumor]. Z Gastroenterol. 2003; 41(7):659-662.
  2. Rickes S, Uhle C, Neye H, Ensberg D, Rauh P. [Diagnosis of ileal carcinoid with contrast enhanced ultrasonic diagnosis]. Med Klin (Munich). 2009; 104(7):564-566.
  3. Becher UM, Kaminski M, Grohe C, et al. [Uniliteral wheezes as the first clinical sign of a bronchial carcinoid]. Dtsch Med Wochenschr. 2010; 135(9):390-393.
  4. Nölting S, Nicolaus M, Behr J, et al. [Progressive dyspnoea in two patients with carcinoid syndrome]. Internist (Berl). 2010; 51(11):1439-1445.
  5. Bornschein J, Kidd M, Malfertheiner P, Modlin IM. [Gastrointestinal neuroendocrine tumors]. Dtsch Med Wochenschr. 2008; 133(28-29):1505-1510.
  6. Kälkner KM, Janson ET, Nilsson S, Carlsson S, Oberg K, Westlin JE. Somatostatin receptor scintigraphy in patients with carcinoid tumors: comparison between radioligand uptake and tumor markers. Cancer Res. 1995; 55(23 Suppl):5801s-5804s.
  7. Wong HH, Chu P. Immunohistochemical features of the gastrointestinal tract tumors. J Gastrointest Oncol. 2012; 3(3):262-284.
  8. Klöppel G, Perren A, Heitz PU. The gastroenteropancreatic neuroendocrine cell system and its tumors: the WHO classification. Ann N Y Acad Sci. 2004; 1014:13-27.
  9. Hörsch D, Schmid KW, Anlauf M, et al. Neuroendocrine tumors of the bronchopulmonary system (typical and atypical carcinoid tumors): current strategies in diagnosis and treatment. Conclusions of an expert meeting February 2011 in Weimar, Germany. Oncol Res Treat. 2014; 37(5):266-276.
  10. McCaffrey JA, Reuter VV, Herr HW, Macapinlac HA, Russo P, Motzer RJ. Carcinoid tumor of the kidney. The use of somatostatin receptor scintigraphy in diagnosis and management. Urol Oncol. 2000; 5(3):108-111.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:47