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Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie 5

CPVT


Symptome

  • Dennoch hatten 25 % mindestens einmal signifikante Symptome im Sinne eines Therapieversagens.[kardiologie.org]
  • Symptome Je nach Schwere und Dauer einer VT variieren die Symptome von Herzrasen, über Luftnot, Herzschmerzen ( Angina pectoris ), bis zum Lungenödem oder kardiogenem Schock. 12-Kanal-EKG einer monomorphen ventrikulären Tachykardie Im EKG ist die VT normalerweise[de.wikipedia.org]
Palpitation
  • Seltener kann eine gesteigerte Automatie (Erregungsbildung in der Kammer) des Myokards verantwortlich sein. 6 Klinik Bei leichten Formen der ventrikulären Tachykardie (bis 150/min) verspürt der Patient evtl. ein Herzrasen oder Palpitationen und ist zunächst[flexikon.doccheck.com]
Hyperthermie
  • Ähnlich wie beim RYR1 -Gen, das die Ursache der malignen Hyperthermie darstellt, befinden sich die Varianten häufiger am Carboxy-Terminus-codierenden Teil des RYR2 -Gens.[medizinische-genetik.de]

Diagnostik

  • Diagnostik - DNA-Sequenzanalyse des RYR2-Gens; Sensitivität ca. 50 - 55% - DNA-Sequenzanalyse des CASQ2-Gens; Sensitivität ca. 2 - 5% Material 3 - 5 ml EDTA-Blut Dauer 3 - 4 Wochen Versand Post oder hauseigener Fahrdienst Kosten Die Kosten werden bei[zhma.de]
  • Der Patient ist reanimationspflichtig und es muss umgehend eine HLW nach aktuellen Leitlinien durchgeführt werden. 7 Diagnostik Die Diagnose einer ventrikulären Tachykardie kann per EKG gestellt werden.[flexikon.doccheck.com]

Therapie

  • Die Therapie erfolgt mittels ß-Blockern. Ca. 30% der Patienten bleiben jedoch symptomatisch und benötigen eventuell einen implantierbaren Defibrillator.[medizinische-genetik.de]
  • Antiarrhythmisch medikamentöse Therapie Mittel der 1. Wahl Patienten ohne Herzinsuffizienz : Ajmalin (unter EKG-Kontrolle 50 mg langsam intravenös über 5 Minuten).[de.wikipedia.org]
  • Eine kausale Therapie könnte künftig womöglich die Gentherapie sein: Im Nock-in-Mausmodell mit CASQ2-Gen führte der Gentransfer über ein Adenovirus-Konstrukt zur „Heilung“ der CPVT.[kardiologie.org]
  • Diese werden dann als "capture beats" bezeichnet. 7.1 Differentialdiagnose Eine supraventrikuläre Tachykardie mit aberranter Leitung kann eine ventrikuläre Tachykardie vortäuschen. 8 Therapie 8.1 Pharmakotherapie Bei Patienten ohne Herzinsuffizienz ist[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Je früher Synkopen auftreten, desto schlechter ist die Prognose. Die Therapie erfolgt mittels ß-Blockern. Ca. 30% der Patienten bleiben jedoch symptomatisch und benötigen eventuell einen implantierbaren Defibrillator.[medizinische-genetik.de]

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