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Kearns-Syndrom

Kearns-Sayre-Syndrom


Symptome

  • Einleitung Synonym Opthalmoplegia plus Kearns-Shy-Syndrom KSS Englisch ICD10 Definition Mitochondropathie: chronische Augenmuskellähmung mit weiteren neurologischen und nichtneurologischen Symptomen, Triade: Beginn bei jüngeren Patienten chronische, progressive[de.medicle.org]
  • Reizleitungsstörungen des Herzens (Adams-Stokes-Anfälle als Folge akuter Herzrhythmusstörungen ) Als weitere Symptome können außerdem auftreten: allgemeine Muskelschwäche, Sensibilitätsstörungen, verminderte Reflexe Störungen bei der Koordination von[medizinfo.de]
  • In Abhängigkeit betroffener Gewebe können verschiedene Symptome assoziiert sein: Herzmuskulatur, insbesondere Reizleitungssystem Kardiomyopathie AV-Block peripheres Nervensystem Sensibilitätsstörungen Hyporeflexie, Areflexie ZNS Ataxie Hörstörungen geistige[flexikon.doccheck.com]
Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie
  • progressive externe Ophthalmoplegie : keine Liquor-Eiweißvermehrung, keine Retinopathie Therapien symptomatisch insbesondere kardiologisch (Herzschrittmacher) und ophthalmologisch Enzymsubstitution z.B.[de.medicle.org]
  • Klinische Symptomatik Die klinischen Bilderder Erkrankung variieren von einer isolierten okulären Symptomatik (Chronisch-progressive externe Ophthalmoplegie, CPEO) bis hin zum Vollbild des Kearns-Sayre-Syndrom (KSS), einer multisystemischen Erkrankung[mgz-muenchen.de]
  • In Folge ATP- Mangels kommt es innerhalb der betroffenen Gewebe ( Nervengewebe, Muskelgewebe ) zu Zelldegenerationen. 3 Klinik Klinisch imponiert die Erkrankung als Kombination aus chronisch-progressiver externer Ophthalmoplegie (CPEO), Retinopathia pigmentosa[flexikon.doccheck.com]
  • 01.06.2008 Originalien Ausgabe 6/2008 Interdisziplinäre Diagnostik und Therapie Zeitschrift: Der Ophthalmologe Ausgabe 6/2008 Zusammenfassung Hintergrund Kernsymptome der chronisch-progressiven externen Ophthalmoplegie (CPEO) und des Kearns-Sayre-Syndroms[springermedizin.de]
Progressive Ophthalmoplegie
  • Kearns - Sayre -Syndrom Englischer Begriff: Kearns-Sayre syndrome Sonderform der externen, chronisch progressiven Ophthalmoplegie mit der Trias: externe Ophthalmoplegie, atypische Retinopathia pigmentosa u. kardiale Erregungsleitungsstörungen.[gesundheit.de]
  • Gefunden auf Kearns-Sayre-Syndrom Kearns-Sayre-Syndrom En: Kearns-Sayre syndrome Sonderform der externen, chronisch progressiven Ophthalmoplegie mit der Trias: externe Ophthalmoplegie, atypische Retinopathia pigmentosa u. kardiale Erregungsleitungsstörungen[enzyklo.de]
Myopathie
  • Es handelt sich um eine mitochondriale Myopathie der äußeren Augenmuskulatur. Eine Myopathie ist eine degenerative Muskelerkrankung eines Muskels oder einer Muskelgruppe. Beim Kearns-Sayre-Syndrom ist der Stoffwechsel der Mitochondrien gestört.[medizinfo.de]
  • […] der betroffenen Gewebe ( Nervengewebe, Muskelgewebe ) zu Zelldegenerationen. 3 Klinik Klinisch imponiert die Erkrankung als Kombination aus chronisch-progressiver externer Ophthalmoplegie (CPEO), Retinopathia pigmentosa und Skelettmuskelbeteiligung ( Myopathie[flexikon.doccheck.com]
  • Pigmentdegeneration der Retina: später Sehverlust, Nachtblindheit ( Retinitis pigmentosa, obligat) 3. leichte Spastik, zerebellare Ataxie, proximale Myopathie (belastungsabhängig) 4. bilaterale Innenohrschwerhörigkeit, Schwindel 5. evtl. Demenz 6.[de.medicle.org]
  • Schoser BG, Pongratz D (2006) Extraocular mitochondrial myopathies and their differential diagnoses. Strabismus 14: 107–113 PubMed CrossRef 16.[springermedizin.de]
Muskelschwäche
  • Reizleitungsstörungen des Herzens (Adams-Stokes-Anfälle als Folge akuter Herzrhythmusstörungen ) Als weitere Symptome können außerdem auftreten: allgemeine Muskelschwäche, Sensibilitätsstörungen, verminderte Reflexe Störungen bei der Koordination von[medizinfo.de]

Diagnostik

  • Die Diagnostik des Kearns-Sayre-Syndroms umfasst: neurologische Diagnostik Sichtdiagnose neurologischer Status : Sensibilitätsstörungen, ggf.[flexikon.doccheck.com]
  • Diagnostik und Workup Kriterien Diagnostik Körperliche Untersuchung chronisch progrediente Ophthalmoplegie Retinopathie Ptosis Herzleitungsstörungen Ataxie ggf.[de.medicle.org]
  • 01.06.2008 Originalien Ausgabe 6/2008 Interdisziplinäre Diagnostik und Therapie Zeitschrift: Der Ophthalmologe Ausgabe 6/2008 Zusammenfassung Hintergrund Kernsymptome der chronisch-progressiven externen Ophthalmoplegie (CPEO) und des Kearns-Sayre-Syndroms[springermedizin.de]

Therapie

  • […] kausale Therapie des KSS gibt es nicht.[flexikon.doccheck.com]
  • Kearns-Sayre-Syndrom Synonym: KSS [Inhaltsverzeichnis] 6.Therapie 7.Prognose [ 1.[enzyklo.de]
  • Verlauf und Prognose Stadien Verlauf langsam chronisch progredient; Risiko des plötzlichen Herztodes Komplikationen Prognose Prophylaxe Differentialdiagnosen Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie : keine Liquor-Eiweißvermehrung, keine Retinopathie Therapien[de.medicle.org]
  • 01.06.2008 Originalien Ausgabe 6/2008 Interdisziplinäre Diagnostik und Therapie Zeitschrift: Der Ophthalmologe Ausgabe 6/2008 Zusammenfassung Hintergrund Kernsymptome der chronisch-progressiven externen Ophthalmoplegie (CPEO) und des Kearns-Sayre-Syndroms[springermedizin.de]

Prognose

  • Als Ultima ratio der progredienten Kardiomyopathie ist eine Herztransplantation in Erwägung zu ziehen. 6 Prognose Die Prognose der Erkrankung korreliert mit ihrem Ausprägungsgrad.[flexikon.doccheck.com]
  • Kearns-Sayre-Syndrom Synonym: KSS [Inhaltsverzeichnis] 6.Therapie 7.Prognose [ 1.[enzyklo.de]
  • […] progredient; Risiko des plötzlichen Herztodes Komplikationen Prognose Prophylaxe Differentialdiagnosen Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie : keine Liquor-Eiweißvermehrung, keine Retinopathie Therapien symptomatisch insbesondere kardiologisch[de.medicle.org]

Epidemiologie

  • Mitochondropathie: chronische Augenmuskellähmung mit weiteren neurologischen und nichtneurologischen Symptomen, Triade: Beginn bei jüngeren Patienten chronische, progressive externe Ophthalmoplegie Degeneration des retinalen Pigmentes Klassifikationen Epidemiologie[de.medicle.org]
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