Die Symptome der Kollagenosen variieren je nach Erkrankung. Die Symptome der häufigsten Erkrankungen des Bindegewebes sind:

• Symptome der rheumatoiden Arthritis sind Schmerzen beim Atmen, Atemnot, Schwäche, Müdigkeit, chronischer Husten, Anämie, Appetitlosigkeit und Fieber.
• Polymyositis verursacht Symptome wie Müdigkeit, Muskelschwäche, Gewichtsverlust, Atemnot und Schluckbeschwerden [7].
• Die Symptome der Sklerodermie sind Kurzatmigkeit und Müdigkeit.
• Wegener Granulomatose ist durch Kurzatmigkeit, Nasenbluten und laufende Nase gekennzeichnet.
• Symptome des systemischen Lupus erythematodes sind Geschwüre im Mund, Anämie, Haarausfall, Pleuritis, Perikarditis, schlechte Konzentration, Gedächtnisstörungen, Nierenstörungen, Lichtempfindlichkeit und die Entwicklung eines schmetterlingsförmigen Ausschlag auf den Wangen und Nase.

Eine sorgfältige Anamnese und körperliche Untersuchung sind zu Beginn der Diagnosefindung notwendig. Zusätzlich werden Blutproben durchgeführt, um die Anwesenheit von Antikörpern im Blut nachzuweisen [8] [9]. Weitere nötige Untersuchungen sind abhängig von der jeweiligen Erkrankung.

Die Behandlung der Erkrankung ist auf Management der Symptome mit Medikamenten ausgerichtet. Verschiedene Arten von Kollagenosen haben Einfluss auf die Lungenfunktion und daher sollte das primäre Ziel der Behandlung die Korrektur der Probleme mit der Atmung und Normalisierung der Lungenfunktionen sein. Folgende sind die Methoden für die Behandlung von verschiedenen Arten von Kollagenosen:

• Sklerodermie wird durch Immunsuppressiva behandelt. In schweren Fällen kann Unterstützung der Atmung erforderlich. Den Patienten wird auch geraten, regelmäßig zu trainieren, um die Kapazität der Lunge zu verbessern.
• Systemischer Lupus erythematodes wird auch mit Immunsuppressiva behandelt. Eine ständige Überwachung ist erforderlich, um Schübe zu vermeiden. Die Langzeitanwendung von Immunsuppressiva und Corticosteroiden wird mit einem erhöhten Risiko für Infektionen [10] in Verbindung gebracht.
• Die Behandlung von Polymyositis umfasst Verabreichung von Immunsuppressiva und physikalische Therapie.

Die Prognose der Krankheit hängt weitgehend von der Art der Erkrankung und deren Schweregrad ab. Mit zeitgerechter Diagnose und Behandlung kann das Auftreten von Komplikationen verhindert werden. Folgende Komplikationen werden mit Kollagenosen in Verbindung gebracht:

• Lungeninfektionen
• Komplikationen der Atemwege
• Nierenversagen
• Schlaganfall
• Herzinfarkt
• Herzkrankheiten

Die ursächlichen Faktoren hinter Entwicklung von Kollagenosen hängen vor allem von der Art der vorliegenden Störung ab. In einigen Fällen kann die Krankheit durch eine Entzündungsreaktion, Umweltfaktoren, Vererbung und Autoimmunfaktoren ausbrechen. Jedoch ist der genaue Grund für die Entwicklung von Kollagenosen nicht bekannt. Eine multifaktorielle Genese wird vermutet.

Die Prävalenz von variiert abhängig von der jeweiligen Erkrankung.

• Es wurde geschätzt, dass systemischer Lupus erythematodes ungefähr 15 bis 50:100.000 Personen betrifft. Diese Erkrankung ist häufiger bei Frauen, als bei Männern mit einer Ratio von 6-10:1 [1].
• Sjögren-Syndrom hat die höchste Prävalenz und betrifft 0,5-3% der Bevölkerung.
• Mixed connective tissue disease ist selten mit begrenzten verfügbaren Daten.
• Klinische Langzeitstudien zeigen, dass Lungenhochdruck die häufigste krankheitsbezogene Todesursache bei Kollagenosen ist [2].
• Mixed connective tissue disease und undifferenzierte Kollagenose stellen bis zu 52% aller rheumatologischen Abklärungen dar [3]. Nur 10 bis 20% der undifferenzierten Kollagenosen entwickeln sich zu definitiven Kollagenosen [4].

Kollagenosen sind eine Gruppe von Erkrankungen, die erheblich die Funktionsweise von den Bindegeweben des Körpers beeinflussen. Die verschiedenen Krankheits in diesem Zustand aufgeführt sind rheumatoide Arthritis, Sklerodermie, Wegner Granulomatose Churg-Strauss-Syndrom, Polymyositis und systemischer Lupus erythematodes.
Zu den Kollagenosen zählen:

• Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• Polymyositis 
• Dermatomyositis
• Primäres Sjögren-Syndrom
• Sklerodermie
• CREST-Syndrom
• Mixed connective tissue disease
• Buschke-Ollendorf-Syndrom

Das Bindegewebe besteht aus zwei Hauptkomponenten, Kollagen und Elastin. Erkrankungen des Bindegewebes verursachen eine Entzündung dieser Proteinmoleküle und Schäden an den jeweiligen Organen [5]. Diese Erkrankungen scheinen das Ergebnis von Autoimmunreaktionen [6], Infektionen und Umweltfaktoren zu sein.

Die Entwicklung der Kollagenose kann nicht verhindert werden. Allerdings können die Symptome mit rechtzeitigem Beginn der Behandlung und ständiger Überwachung gelindert werden. Auch die Verhinderung der Entwicklung von Komplikationen ist zu unterstützen.

Kollagenosen sind eine Gruppe von Erkrankungen, die das Bindegewebe betreffen. Sie gehen mit einer Dysregulation des Immunsystems und mit Autoantikörper-Bildung einher. Jedes Organ kann grundsätzlich befallen werden. Einige der wichtigsten Kollagenosen sind Polymyositis, Dermatomyositis, rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie, Marfan-Syndrom, Ehlers Danlos-Syndrom und Osteogensis imperfecta.

Definition

Kollagenosen sind eine Gruppe von Erkrankungen, die hauptsächlich das Bindegewebe des Körpers betreffen. Zu den Kollagenosen zählen:

• Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• Polymyositis
• Dermatomyositis
• Sjögren-Syndrom
• Sklerodermie
• CREST-Syndrom
• Mischkollagenose (Mixed connective tissue disease)

Ursache

Die genaue Ursache ist nicht bekannt. Ein Zusammenspiel von Faktoren wie Vererbung, Umweltfaltoren und Autoimmunreaktionen ist wahrscheinlich.

Symptome

Einige der häufigsten Symptome der Kollagenosen sind Müdigkeit, Fieber, Muskelschwäche, Husten und Atemnot, Muskelschmerzen, Gelenkschmerzen und Entwicklung von Hautausschlägen.

Diagnose

Die Diagnose wird in erster Linie durch eine sorgfältige körperliche Untersuchung gestellt. Es werden Bluttests durchgeführt, um die Anwesenheit von Antikörpern im Blut zu analysieren. Eine Röntgenuntersuchung kann in bestimmten Fällen erforderlich sein.

Behandlung

Die Behandlung der Kollagenosen ist auf eine effiziente Linderung der Symptome ausgerichtet. Immunsuppressiva werden verabreicht, um das Immunsystem zu unterdrücken und die Produktion von Antikörpern zu hemmen. Entzündungshemmende Medikamente können auch in bestimmten Fällen erforderlich sein, um die Schmerzen und Entzündungen zu reduzieren.

1. Gunnarsson R, Molberg O, Gilboe IM, Gran JT. The prevalence and incidence of mixed connective tissue disease: a national multicentre survey of Norwegian patients. Ann Rheum Dis. Jun 2011; 70(6):1047-51.
2. Burdt MA, Hoffman RW, Deutscher SL, et al. Long-term outcome in mixed connective tissue disease: longitudinal clinical and serologic findings. Arthritis Rheum. May 1999; 42(5):899-909.
3. Mosca M, Neri R, Bombardieri S. Undifferentiated connective tissue diseases (UCTD): a review of the literature and a proposal for preliminary classification criteria. Clin Exp Rheumatol. Sep-Oct 1999; 17(5):615-20.
4. Szodoray P, Nakken B, Barath S, Gaal J, Aleksza M, Zeher M. Progressive divergent shifts in natural and induced T-regulatory cells signify the transition from undifferentiated to definitive connective tissue disease.Int Immunol. Aug 2008; 20(8):971-9.
5. Cappelli S, Bellando Randone S, Martinovic D, Tamas MM, Pasalic K, Allanore Y, et al. "To Be or Not To Be," Ten Years After: Evidence for Mixed Connective Tissue Disease as a Distinct Entity. Semin Arthritis Rheum. Sep 27 2011;
6. Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al. Mixed connective tissue disease--an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen (ENA). Am J Med. Feb 1972; 52(2):148-59
7. Szodoray P, Hajas A, Kardos L, et al. Distinct phenotypes in mixed connective tissue disease: subgroups and survival. Lupus. Nov 2012; 21(13):1412-22.
8. Meroni PL, Schur PH. ANA screening: an old test with new recommendations. Ann Rheum Dis. Aug 2010; 69(8):1420-2.
9. Tozzoli R, Bizzaro N, Tonutti E, Villalta D, Bassetti D, Manoni F, et al. Guidelines for the laboratory use of autoantibody tests in the diagnosis and monitoring of autoimmune rheumatic diseases. Am J Clin Pathol. Feb 2002; 117(2):316-24
10. Jais X, Launay D, Yaici A, et al. Immunosuppressive therapy in lupus- and mixed connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension: a retrospective analysis of twenty-three cases. Arthritis Rheum. Feb 2008; 58(2):521-31.