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Kongenitale Agammaglobulinämie


Symptome

  • Häufig treten die Symptome erst im Erwachsenenalter auf. In diesen Fällen stellt das Immunsystem im Laufe der Zeit seine Funktion ein.[immundefekte.info]
  • Sehr uneinheitliches Krankheitsbild - Infektneigung, Symptome und Krankheitsverlauf können von Patient zu Patient sehr unterschiedlich sein. Vergleichsweise häufiger Immundefekt.[dsai.de]
  • Sowohl Ärzte als auch die betroffenen Familien sind sich selten bewusst, dass die gemeinsame Wurzel aller dieser Symptome in einem defekten Immunsystem liegen kann. Diese Infektionen können chronisch sein.[itk.at]
  • In der Regel werden bei einem selektiven IgA-Mangel nur die Symptome behandelt.[immundefekt-info.de]

Diagnostik

  • […] und gegebenenfalls eine molekulargenetische Diagnostik anschließen. 5 Therapie Das Bruton-Gitlin-Syndrom ist eine eher milde Form der Immundefizienzen.[flexikon.doccheck.com]
  • Die Erkrankung ist lebensbedrohlich, ohne adäquate Diagnostik und Therapie (Knochenmark-/Stammzelltransplantation) erkranken betroffene Säuglinge an ' lebensbedrohlichen Infekten und versterben meist im 1. Lebensjahr.[dsai.de]
  • Da die medizinische Wissenschaft immer mehr Einzelheiten des komplexen Immunsystems kennt, profitieren die Patienten von verbesserter Diagnostik und neuen Behandlungsmöglichkeiten.[itk.at]

Therapie

  • In der Regel nur symptomatische Therapie (IgA ist nicht substituierbar). Defekte der Phagozytenzahl/-funktion (Fresszellen) Weitere (komplexe) Immundefekte[dsai.de]
  • Therapie der radiogenen Mukositis.[beriglobin.de]
  • Respirationstraktes auffällig. 4 Diagnostik Die Diagnosestellung erfolgt üblicherweise durch ein Differentialblutbild, dem sich eine elektrophoretische Untersuchung der Gammaglobulin-Fraktion und gegebenenfalls eine molekulargenetische Diagnostik anschließen. 5 Therapie[flexikon.doccheck.com]
  • Eine Heilung ist heute noch nicht möglich und es wird auch keine spezifische Therapie empfohlen. Trotzdem können schwere Infekte normalerweise durch eine entsprechende Behandlung verhindert werden.[itk.at]
  • Die Therapie erfolgt mit Antibiotika.[immundefekt-info.de]

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