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Kongenitaler Megaureter

Angeborene komplette Harnleitererweiterung (primärer Megaureter)

Ein kongenitaler Megaureter (KM) ist eine angeborene Anomalie des Urogenitaltrakts. Bei Betroffenen ist mindestens einer der beiden Harnleiter abnorm dilatiert und diese Kondition geht in der Regel mit einer gleichseitigen Dilatation des Nierenbeckens einher. Aus der Erweiterung des Ureters ergeben sich nur selten Symptome, aber der KM prädisponiert für Harnwegsinfekte, die wiederum mit Fieber, abdominellen Schmerzen und auffälligen Urinbefunden assoziiert sind. Der KM lässt sich mit Hilfe verschiedener bildgebender Verfahren wie der Sonographie, der Miktionszystourethrographie und der intravenösen Urographie darstellen.


Symptome

Kongenitale Anomalien der Nieren und harnableitenden Wege sind recht häufige angeborene Fehlbildungen und es wird geschätzt, dass die Inzidenz bei etwa 1 von 500 Personen liegt [1]. Der KM ist eine wichtige Ursache der obstruktiven Uropathie bei Neonaten und pädiatrischen Patienten und ist definiert als ein abnorm dilatierter Harnleiter, wobei in den meisten Fällen auch das ipsilaterale Nierenbecken erweitert ist [1]. Der Ureter kann dabei obstruiert sein oder die Passage von Urin ermöglichen. Außerdem kann es zum Reflux in den großlumigen Harnleiter kommen, aber das ist nicht immer der Fall [1] [2] [3].

Die meisten Patienten sind asymptomatisch und in der Mehrzahl der Fälle wird der KM zufällig während eines vorgeburtlichen Ultraschalls entdeckt [3]. Da beim gesunden Kind oder Jugendlichen keine sonographische Untersuchung des Abdomens durchgeführt wird, erfolgt die Diagnose des KM meist erst im Erwachsenenalter, wenn man im Rahmen der Pränataldiagnostik nicht auf ihn aufmerksam wird [3] [4]. In den seltenen Fällen, in denen sich Symptome einstellen, werden die Patienten mit rekurrenten Infektionen der Harnwege, Fieber und abdominellen Schmerzen vorstellig. Die Schmerzen können dabei durch einen Harnwegsinfekt bedingt sein oder im Zusammenhang mit einer Urolithiasis stehen [3] [4]. In beiden Fällen führen Läsionen der harnableitenden Wege zur mikroskopischen oder makroskopischen Hämaturie [3]. Seltener resultiert aus dem KM eine Hydronephrose oder eine Nierendysplasie; über ein Nierenversagen wurde nur in Einzelfällen berichtet [3] [5].

Makroskopische Hämaturie
  • In beiden Fällen führen Läsionen der harnableitenden Wege zur mikroskopischen oder makroskopischen Hämaturie. Seltener resultiert aus dem KM eine Hydronephrose oder eine Nierendysplasie; über ein Nierenversagen wurde nur in Einzelfällen berichtet.[symptoma.de]

Diagnostik

Bildgebende Studien bilden die Basis für die Diagnose des KM, aber derartige Studien werden erst eingeleitet, wenn anhand der anamnestischen Angaben und klinischen Befunde die Verdachtsdiagnose Uropathie gestellt wird [5]. Der Patient bzw. seine Eltern sind nach abdominellen Beschwerden, Problemen bei der Miktion und auffälligen Eigenschaften des Urins zu befragen. Es sind außerdem Informationen zum Krankheitsverlauf einzuholen, denn die Vermutung auf eine strukturelle Anomalie kommt meist erst auf, wenn eine Person wiederholt bestimmte Symptome zeigt.

Bezüglich der Bildgebung sei die Sonographie als Goldstandard zur pränatalen und postnatalen Diagnose des KM genannt [3] [5]. Zusätzliche Verfahren kommen vor allem zur Anwendung, um die Funktionalität des Harnleiters zu überprüfen und einen möglichen Reflux darzustellen:

  • Sowohl eine Obstruktion als auch ein Rückfluss von Urin aus der Harnblase in den dilatierten Ureter können in einer Miktionszystourethrographie erkannt werden [2] [3].
  • Die intravenöse Urographie liefert beim Neonaten und Kleinkind nur wenig aufschlussreiche Bilder, weshalb zuweilen die Isotopennephrographie bevorzugt wird, um die Nierenfunktion zu evaluieren [2] [3].
  • Das Nierenbecken lässt sich weiterhin im Rahmen einer intravenösen Pyelographie darstellen und auch Computer- und Magnetresonanztomographie wurden schon realisiert, um den erweiterten Ureter, das Nierenbecken und eventuell vorhandene Harnsteine zu visualisieren [3] [5] [6].

Therapie

  • Nierenzellkarzinom 84 Nierenbecken und Harnleiterkarzinom 85 Harnblasenkarzinom 86 Hodentumoren 87 Penistumoren 88 Prostatatumoren 89 Retroperitoneale Fibrose 810 Ausblick 9 Urolithiasis 92 Harnsteinarten 93 Symptomatik 94 Diagnostik 95 Differenzialdiagnostik 96 Therapie[books.google.de]
  • Die Ursachenabklärung erfolgt verdachtsabhängig mittels entsprechender Bildgebung durch Sonographie CT Ureteroskopie Zystoskopie 6 Therapie Die Therapie erfolgt durch endoskopisch bzw. operative Beseitigung des Abflusshindernisses.[flexikon.doccheck.com]
  • Lebensjahr sekundär refluxiv / obstruktiv kausale Therapie sekundär idiopathisch abwartende Haltung Referenzen Lehrbuch Reviews Studien Links Adressen Editorial Autor Tobias Schäfer Erstellt 05.04.2005 Reviewer Linker Status RUDIMENT Licence Lizenz für[de.medicle.org]
  • Sekundär obstruktiver Megaureter: Nach Therapie der Grunderkrankung sind i. d. R. keine weiteren Maßnahmen notwendig. Refluxiver Megaureter: Siehe vesikoureteraler Reflux, in den meisten Fällen genügt eine konservative Therapie.[urologielehrbuch.de]
  • Die Therapie richtet sich nach den Beschwerden sowie dem Nierenfunktionsverlust - bei bereits funktionsloser Niere und rezidivierenden Infekten kommt häufig nur noch die Nephrektomie als Therapie in Betracht.[amboss.miamed.de]

Prognose

  • Stadien Verlauf Komplikationen Prognose Prophylaxe Differentialdiagnosen Therapien Allgemein keine Behandlung bei fehlender Symptomatik und normaler Nierenfunktion Nephroureterektomie bei massivem Infekt, komplizierter Urolithiasis und normaler Gegenseite[de.medicle.org]
  • Prognose Ein Megaureter bessert sich im Allgemeinen häufig von alleine, wenn das Kind wächst. Der Harnleiter streckt sich und die Erweiterung verringert sich.[chirurgie-portal.de]

Epidemiologie

  • Einleitung Synonym Englisch ICD10 Definition kongenital oder erworbener erweiterter Harnleiter mit kompensatorischer muskulärer Hypertrophie Klassifikationen nach der Ätiologie Epidemiologie Inzidenz Prävalenz Alter Häufigkeitsgipfel Geschlecht M:F 4:[de.medicle.org]
  • Epidemiologie des Megaureters Der Megaureter ist die Ursache für 20 % der pränatal diagnostizierten Hydronephrosen.[urologielehrbuch.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Vlad M, Ionescu N, Ispas AT, Ungureanu E, Stoica C. Morphological study of congenital megaureter. Morphological study of congenital megaureter. Rom J Morphol Embryol. 2007;48(4):381-390.
  2. Berrocal T, López-Pereira P, Arjonilla A, Gutiérrez J. Anomalies of the distal ureter, bladder, and urethra in children: embryologic, radiologic, and pathologic features. Radiographics. 2002;22(5):1139-1164.
  3. Shokeir AA, Nijman RJ. Primary megaureter: current trends in diagnosis and treatment. BJU Int. 2000;86(7):861-868.
  4. Rosenblatt GS, Takesita K, Fuchs GJ. Urolithiasis in adults with congenital megaureter. Can Urol Assoc J. 2009;3(6):E77-E80.
  5. Yu M, Ma G, Ge Z, Lu R, Deng Y, Guo Y. Unilateral congenital giant megaureter with renal dysplasia compressing contralateral ureter and causing bilateral hydronephrosis: a case report and literature review. BMC Urol. 2016;16:7.
  6. Li TR, Du XK, Huo TL. Magnetic resonance urography and X-ray urography findings of congenital megaureter. Chin Med Sci J. 2011;26(2):103-108.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:48