Der Prozess des Sehens umfasst die Wahrnehmung optischer Reize durch die Augen, die Fortleitung elektrischer Signale über den Sehnerv in übergeordnete Zentren, sowie die Verarbeitung dieser Signale im visuellen Kortex. Eine Sehbehinderung kann daher durch strukturelle und funktionelle Störungen entlang der gesamten Sehbahn bedingt sein. Bei einem Patienten, der nicht sehen kann, weil die Verarbeitung afferenter Signale im zuständigen Bereich des Gehirns beeinträchtigt ist, wird die Diagnose kortikale Blindheit (KB) oder Rindenblindheit gestellt.
Symptome
Der visuelle Kortex oder das Sehzentrum ist ein Teil des Okzipitallappens und besteht aus dem primären visuellen Kortex und übergeordneten Strukturen. Im primären visuellen Kortex wird abgebildet, was über die kontralaterale Retina an optischen Reizen wahrgenommen wird. Dabei gilt das Prinzip der Retinotopie, das heißt benachbarte Fotorezeptoren und Ganglienzellen der Netzhaut projizieren zu benachbarten Neuronen im primären visuellen Kortex. Entsprechend ergibt sich aus einer unilateralen Läsion des primären visuellen Kortex ein kontralateraler Visusverlust, der dem Anteil des Sichtfeldes entspricht, das für dessen Abbildung verantwortlich war. Zur KB kommt es bei umfassenden, bilateralen Ausfällen im primären visuellen Kortex.
Störungen der übergeordneten Zentren beeinflussen den Prozess der Abbildung der optischen Informationen nicht, beeinträchtigen jedoch das Erkennen und Zuordnen der Bilder zu Personen, Gegenständen, Begriffen und Erinnerungen. Diese Kondition wird als Agnosie bezeichnet und kann ebenfalls als eine Form der KB betrachtet werden.
Je nach Ätiologie der Funktionsstörungen im Sehzentrum können zudem kongenitale und erworbene, unvollständige, vollständige und erweiterte sowie transiente und permanente Formen der KB unterschieden werden:
- Eine kongenitale KB kann auf Missbildungen des Gehirns, intrauterinen Infektionen sowie transienter zerebraler Ischämie beruhen. Eine verminderte Perfusion des Okzipitallappens, z.B. aufgrund eines Schlaganfalls, gehört zudem zu den häufigeren Ursachen einer erworbenen KB [1]. Ein weiterer wichtiger Auslöser dieser Kondition sind Schädel-Hirn-Traumata.
- Das Anton-Syndrom kann als erweiterte KB eingeordnet werden, da das klinische Bild aus Hirnschädigungen resultiert, die nicht auf den visuellen Kortex beschränkt sind. Patienten, die am Anton-Syndrom leiden, verneinen ihre Blindheit. Sie sind davon überzeugt, sehen zu können, und erscheinen im Gespräch verwirrt [2]. Im Gegensatz dazu handelt es sich beim Riddoch-Syndrom um eine Form der KB, bei der jene Anteile des Sehzentrums, die Bewegung abbilden, unverletzt bleiben [3]. Statische Objekte können von den Betroffenen dagegen nicht gesehen werden.
- Über transiente und rekurrente Formen der KB wurde im Zusammenhang mit der Applikation von Arzneimitteln und dem Konsum illegaler Rauschmittel berichtet [4] [5], aber auch die Akkumulation neurotoxischer Substanzen im Rahmen von Leber- und Nierenleiden sowie Bluthochdruck und Vasospasmen kommen als Auslöser infrage [6].
Diagnostik
Die Aufarbeitung eines solchen Falles beginnt mit einer detaillierten Anamnese sowie einer Allgemein- und ophthalmologischen Untersuchung. Die meisten KB-Patienten sind sich ihrer Blindheit bewusst, wobei Ausnahmen für Neonaten und Patienten mit Anton-Syndrom bestehen. Während in der Allgemeinuntersuchung Befunde erhoben werden können, die auf ein Trauma oder eine Grunderkrankung wie die zerebrale Ischämie hinweisen, zeigen sich die Augen des Patienten in der ophthalmologischen Untersuchung unauffällig [1]. Allerdings ist der Betroffene nicht in der Lage, den Blick auf Aufforderung in eine gewünschte Richtung zu lenken oder einem vorgehaltenen Objekt zu folgen. Der Anweisung, einen beliebigen Gegenstand im Raum zu beschreiben, kann nicht Folge geleistet werden. Manche KB-Patienten halluzinieren und beschreiben Dinge, die nicht existieren.
Zur Bestätigung der Diagnose und zur Identifikation der Ursache einer KB sind weitere Studien anzustellen, darunter eine Magnetresonanztomographie des Kopfes, um strukturelle Veränderungen darzustellen [2], eine Elektroenzephalographie, um abnorme Hirnströme im Okzipitallappen zu detektieren, und eine Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit, um Hinweise auf Infektionen des zentralen Nervensystems zu erhalten.
Therapie
Bisher konnte die Therapie nur stationär in einem speziellen Sehlabor stattfinden, ein zeitaufwändiges und teures Verfahren. Die Möglichkeit zur online-Therapie bedeutet hier einen erheblichen Fortschritt. [euro-focus.de]
Da die Prognose meistens dahingehend lautet, dass sich Gesichtsfeldausfälle nicht zurückbilden, ist die Therapie ursächlich ausgerichtet. [medlexi.de]
Therapie: wirksame Therapien nicht bekannt. Zur Vorbeugung gegen Schlaganfälle ASS, Minimierung des Risikoprofils (Blutdruck, Blutzucker, Blutfette). Verlauf sehr variabel. Aufgehalten werden kann die Krankheit aber nicht. [thieme.de]
Manchmal sind die Erwartungen der Eltern auch zu hoch – zum Beispiel, wenn sie davon ausgehen, dass ihr Kind mit schwerem Hirnschaden nach ein paar Therapie-Sitzungen laufen und sprechen kann, während es nötig wäre, weiterzuarbeiten, um mit der Therapie [deepam-auroville.in]
Prognose
Die Prognose der akuten kortikalen Blindheit ist variabel und vermutlich abhängig vom Ausmaß der Zerstörung visuell eloquenter Kortexareale. [thieme-connect.com]
Da die Prognose meistens dahingehend lautet, dass sich Gesichtsfeldausfälle nicht zurückbilden, ist die Therapie ursächlich ausgerichtet. [medlexi.de]
Ätiologie
Je nach Ätiologie der Funktionsstörungen im Sehzentrum können zudem kongenitale und erworbene, unvollständige, vollständige und erweiterte sowie transiente und permanente Formen der KB unterschieden werden: Eine kongenitale KB kann auf Missbildungen des [symptoma.de]
Ätiologie: Mutation des AT-Gen auf Chromosom 11 Genlocus q23. [thieme.de]
Seltenere Ursachen für einen ischämischen Hirninfarkt Es gibt viel seltenere Ursachen für Hirninfarkte, an die insbesondere dann gedacht werden muss, wenn entweder die Ätiologie nicht anders geklärt werden kann oder die Patienten aufgrund ihres jungen [lecturio.de]
Epidemiologie
Epidemiologie und Risikofaktoren Hirninfarkte sind in Deutschland eine relativ häufige Erkrankung, wobei das Risiko alleine mit dem zunehmenden Alter massiv ansteigt. [lecturio.de]
Klaver CC, van Leeuwen R, Vingerling JR, de Jong PT: Epidemiologie. Altersabhängige Makuladegeneration. Berlin: Springer 2004. 5. [aerzteblatt.de]
Pathophysiologie
Dadurch entstehen lakunäre Infarkte (Infarktareal Um die späteren therapeutischen Maßnahmen zu verstehen, hilft ein kurzer Blick in die zelluläre Pathophysiologie. [lecturio.de]
Quellen
- Kranidiotis GP, Gougoutsi AN, Retsas TA, Anastasiou-Nana MI. Reversible Cortical Blindness as a Prominent Manifestation of Cerebral Embolism due to Infective Endocarditis. Case Rep Med. 2010; 2010.
- Maddula M, Lutton S, Keegan B. Anton's syndrome due to cerebrovascular disease: a case report. J Med Case Rep. 2009; 3:9028.
- Ffytche DH, Blom JD, Catani M. Disorders of visual perception. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010; 81(11):1280-1287.
- Bernhard MK, Ulrich K. [Recurrent cortical blindness after LSD-intake]. Fortschr Neurol Psychiatr. 2009; 77(2):102-104.
- Wedekind H, Ozgun M. [Prolonged reversible cortical blindness over 5 days after cardiac catheterization]. Med Klin Intensivmed Notfmed. 2016.
- Anate M. Transient cortical blindness in gestational hypertension: report of two cases. East Afr Med J. 1996; 73(12):838-840.