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Kryoglobulinämie

Mikronährstoffmangel, einschließlich Vitaminmangel und Mineralstoffmangel, ist eine der Hauptursachen für Erkrankungen weltweit. Vitaminmangel erhöht das Risiko von Infektionen und kann auch unter anderem zu vorzeitigem Tod, Blindheit, Wachstumsstörungen, Intelligenzminderung und Lernbehinderung führen.


Symptome

Milde Formen von Vitaminmangel können asymptomatisch bleiben oder unspezifische Symptome wie Unwohlsein, Lethargie, Appetitlosigkeit, schlechte Gewichtszunahme und Tachypnoe verursachen. Spezifische Mangelsymptome sind abhängig vom Typ des Vitamins.

Hypertonie
  • ZNS-Beteiligung, Vaskulitis, Nephritis, maligne Hypertonie - Interferone Stoff: - IFN-alpha - IFN-beta Co: Ribavirin bei Hepatitis C Lit: Arthritis Rheum 2005; 52: 911-5 PT: CS (9 Pat.)[wikiderm.de]
  • , Nephropathie (initial in 20%), Hypertonie (in über 70%), periphere Neuropathie (17 bis 60%). Seltener sind z. B intestinale Ischämie und akute alveoläre Hämorrhagie (Lebensgefahr). 10% der Glomerulonephritiden führen zu akutem Nierenversagen.[praxis-depesche.de]
  • Das bedeutet eine optimale Einstellung von Diabetes mellitus, arterieller Hypertonie, Hyperlipidämie und eine Nikotinkarenz. Die Gabe von Thrombozytenaggregationshemmer und ggf.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Das löst erhöhten Blutdruck (Hypertonie) mit Kopfschmerzen aus. Bei Befall der Haut zeigen sich kleine Knötchen und tastbare Einblutungen unter der Haut (palpable Purpura), vor allem an den Beinen.[netdoktor.de]
Periphere Neuropathie
  • Manifestationen: Klinisch steht die Trias aus Abgeschlagenheit, Arthralgien und Purpura im Vordergrund, gelegentlich kompliziert durch schwere Organbeteiligungen in Form peripherer Neuropathien oder einer membranoproliferativen Glomerulonephritis.[link.springer.com]
  • Serositis, Nierenbeteiligung, periphere Neuropathie Co: - Immunsuppressiva Bsp: Azathioprin, Chlorambucil, Mycophenolat mofetil, Cyclophosphamid - Plasmapherese Ind: insbes.[wikiderm.de]
  • Klinisch treten Hautblutungen, Raynaud-Phänomen, Vaskulitis, Glomerulonephritis und neurologische Symptome (vor allem periphere Neuropathien) auf.[leistungsverzeichnis.labor-gaertner.de]
  • , Nephropathie (initial in 20%), Hypertonie (in über 70%), periphere Neuropathie (17 bis 60%). Seltener sind z. B intestinale Ischämie und akute alveoläre Hämorrhagie (Lebensgefahr). 10% der Glomerulonephritiden führen zu akutem Nierenversagen.[praxis-depesche.de]
  • Neuropathie (möglicherweise über eine Vaskulitis), Lungen: Lungenfibrose .[medicoconsult.de]
Anämie
  • […] ist die Anämie komplementasssoziiert und erfolgt hauptsächlich extravaskulär.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Anämie - Leukozytopenie - Thrombozytopenie Immunologische Befund: ANA Immunologischer Befund: ds-DNA-AK/ Sm-AK, Anticardiolipin-AK (ACR [American College of Rheumatology] 1997 revised criteria) Aktivitäts-Parameter im Labor: Verschlechterung der hämatologischen[lupus-shg.de]
  • Bei eingeschränkter Nierenfunktion sollte auf Ribavirin verzichtet werden, alternativ kommt eine Dosisreduktion unter engmaschigen Blutbildkontrollen und ggf. mit Bestimmung der Serumspiegel wegen der Gefahr einer hämolytischen Anämie in Frage.[hepatitisandmore.de]
  • Krankheit Wichtige Laborbefunde Polyangiitis mit Granulomatose Entzündungswerte und Blutplättchen erhöht ( Thrombozytose ), jedoch Blutarmut ( Anämie ) erhöhte Nierenwerte ( Kreatinin ) Nachweis von cANCA (neutrophile cytoplasmatische Antikörper mit cytoplasmatischer[netdoktor.de]
Gangrän
  • Es besteht Neigung zu vorübergehenden oder irreversiblen akralen Durchblutungsstörungen (als Akrocyanosis ; Raynaud -Krankheit mit Gangrän der Akren; Infarkte innerer Organe; Thrombose der Netzhautgefäße; Purpura-ähnliche Haut- und Schleimhautblutungen[gesundheit.de]
  • […] eventuell Nekrosen) der Akren insbesondere bei niedriger Umgebungstemperatur kryogene Hämoglobinurie oft leichter Ikterus und Hepato-Splenomegalie Retikulozyten erhöhung Raynaud-Phänomen vaskuläre Purpura akrale Gewebsläsionen periphere Thrombosen mit Gangrän[laborlexikon.de]
  • Schwäche Hautausschlag mit roten Flecken oder lila blauen Flecken Weniger häufige Symptome sind: Nierenschäden Vergrößerte Milz oder Leber Schwellung, vor allem um Knöchel und Beine Verfärbung der Hände in der Kälte Gewichtsverlust Hautgeschwüre und Gangrän[medical-diag.com]
Gewichtszunahme
  • Milde Formen von Vitaminmangel können asymptomatisch bleiben oder unspezifische Symptome wie Unwohlsein, Lethargie, Appetitlosigkeit, schlechte Gewichtszunahme und Tachypnoe verursachen. Spezifische Mangelsymptome sind abhängig vom Typ des Vitamins.[symptoma.de]
Bauchschmerz
  • Andere Symptome können Bauchschmerzen und Zärtlichkeit , Schwellung der Gelenke , Gewichts-und Appetitverlust . Diagnose Ihr Arzt wird für die Vergrößerung der Milz und der Leber zu überprüfen.[alskrankheit.net]
  • Atemnot, Husten, Benommenheit, Bauchschmerzen und bläuliche Farbe der Hände und Füße durch schlechte Durchblutung können auftreten. Auch schwere Komplikationen wie Thrombose sind möglich.[symptoma.de]
  • Krampfanfälle bei ZNS-Beteiligung Kleine Einblutungen in die Haut Hämaturie Kolikartige Bauchschmerzen Gelenkschmerzen[lecturio.de]
Purpura
  • Typisch sind schwere, akral betonte, palpable Purpura Purpura essenzielle Kryoglobulinämie .[eref.thieme.de]
  • Kryoglobulinämie mit Vaskulitis Kryoglobulinämische Purpura Kryoglobulinämische Vaskulitis Primäre Kryoglobulinämie Purpura kryoglobulinaemica Sekundäre Kryoglobulinämie Sämtliche Inhalte der ICD-10-GM Suche basieren auf den Klassifikationen und Kodierungen[averbis.com]
Trockenes Haar
  • Vitamin A - Nachtblindheit, Bitot-Flecken, trockene Haut, trockene Haare, brüchige Fingernägel, Hornhautperforation und Xerophthalmie.[symptoma.de]
Ulcus cruris
  • Universitätsklinik und Poliklinik für Dermatologie, Bonn Stichworte Ulcus cruris, Kryoglobulinämie, Hepatitis C, Rheumafaktor Zusammenfassung Die Ursachenfindung eines therapieresistenten Ulcus cruris ist und bleibt eine Herausforderung.[phlebo.schattauer.de]
Arthralgie
  • Klinische Symptome finden sich v. a. bei Mischkryoglobulinämien und beim polyklonalen Typ (Purpura, Arthralgien, Glomerulonephritis).[eref.thieme.de]
  • […] pallidum, dem Erreger der Syphilis Borrelien Cytomegalievirus (CMV) Hepatitis C Hautsymptome: Hautblutungen durch Gefäßwandschädigung der Akren, diese Hauterscheinungen werden als "palpable Purpura" bezeichnet Morbus Raynaud Akrozyanose Nekrosen der Akren Arthralgien[de.wikipedia.org]
  • Manifestationen: Klinisch steht die Trias aus Abgeschlagenheit, Arthralgien und Purpura im Vordergrund, gelegentlich kompliziert durch schwere Organbeteiligungen in Form peripherer Neuropathien oder einer membranoproliferativen Glomerulonephritis.[link.springer.com]
  • KL: - Typ 1: Hyperviskositätssyndrom, Raynaud-Syndrom, Purpura, Nekrosen, ZNS-Symptomatik - Typ 2 3: Akrozyanose, Livedo racemosa, Raynaud-Syndrom, Kälteurtikaria, Arthralgie-Purpura-Nephritis-Syndrom, HIV Ät: Die meisten Kryoglobulinämien kommen sekundär[wikiderm.de]
Hämaturie
  • Waldenström und Plasmozytom) Lymphknotenerkrankungen Glomerulonephritis mit Hämaturie und Proteinurie bei 50 Prozent der Patienten Neuropathie multiple Organinfarkte Die Diagnose ergibt sich anhand von Anamnese, Gefäßbiopsie und eventuellem Nachweis einer[de.wikipedia.org]
  • II: Palpable, akral-betonte Purpura (insbesondere die untere Extremeität betreffend) bis hin zur Nekrosebildung, III: Nicht-destruierende Polyarthritis, IV: Membranoproliferative Glomerulonephritis mit Hämaturie und Proteinurie.[medizin-wissen-online.de]
  • Waldenström und Plasmozytom) Lymphknotenerkrankungen Glomerulonephritis mit Hämaturie und Proteinurie bei 50 Prozent der Patienten Neuropathie multiple Organinfarkte Diagnose Die Diagnose ergibt sich anhand von Anamnese , Gefäßbiopsie und eventuellem[linkfang.de]
  • Bei einer Nierenentzündung (Glomerulonephritis) sind Eiweiße und rote Blutkörperchen im Urin nachweisbar (Proteinurie und Hämaturie).[netdoktor.at]
  • Krampfanfälle bei ZNS-Beteiligung Kleine Einblutungen in die Haut Hämaturie Kolikartige Bauchschmerzen Gelenkschmerzen[lecturio.de]
Nierenversagen
  • Abbildungen und Referenzbilder - Für die schnelle Orientierung: Tabellen, Schemazeichnungen, Flussdiagramme, Zusammenfassungen Neu - Alle Kapitel komplett aktualisiert - Neukonzipierte Kapitel: chronische Nierenerkrankungen, Nierentransplantation, akutes Nierenversagen[books.google.de]
  • Interessanterweise fanden die Autoren, dass auch exogen appliziertes, Antigen-spezifisches IgG1 das IgG3-vermittelte Nierenversagen verhindern kann.[inflammation-at-interfaces.de]
  • B intestinale Ischämie und akute alveoläre Hämorrhagie (Lebensgefahr). 10% der Glomerulonephritiden führen zu akutem Nierenversagen.[praxis-depesche.de]
  • Kommt es zu schweren Folgeerkrankungen wie Schlaganfall, Herzinfarkt, Nierenversagen, Aneurysma-Ruptur oder anderen Organschäden, erweitern Ärzte die Vaskulitis-Behandlung dementsprechend.[netdoktor.de]

Diagnostik

Der anfängliche Test für die Diagnose eines vermuteten Vitaminmangels ist die Messung der Serumspiegel von dem spezifischen Vitamin. Bildgebung kann zur Beurteilung des Wachstums von Knochen verwendet werden. Die Messung der Urinausscheidung von einigen Vitaminen beispielsweise Vitamin B1 kann nützlich sein. Weitere nötige Untersuchungen sind abhängig von dem spezifischen Mangel.

Therapie

Die Behandlungsmethode hängt von der Schwere des Vitaminmangels ab. Die Gabe des defizienten Vitamins ist der erste Schritt in der Behandlung. In den meisten Fällen können die Symptome damit behoben werden. Der täglichen Erhaltungsdosis variiert mit der Art des Vitamins, Alter und Schwere der Erkrankung. Die parenterale Verabreichung des Vitamins ist in schweren Fällen nötig. Die Dauer der Therapie hängt von den Symptomen ab. Begleiterkrankungen, falls vorhanden, sollten identifiziert und entsprechend behandelt werden. Auf eine ausgewogene Ernährung sollte geachtet werden. Langfristig Nahrungsergänzung kann in einigen Fällen erforderlich sein. Wenn Gang oder Gleichgewicht betroffen sind, kann Physio- und Ergotherapie hilfreich sein. In den meisten Fällen kann ambulant behandelt werden.

Prognose

Rechtzeitige Diagnose und Behandlung ist notwendig. Die meisten der Mängel sind leicht behandelbar, sofern sie nicht weit fortgeschritten sind. Bei Vitamin-A-Mangel kann sich Morbidität bei Infektion, oder wenn er zu Blindheit fortgeschritten ist, erhöhen. Hornhautperforation, Keratomalazie und Keratitis punctata sind irreversibel, auch mit optimalen Behandlungsmethoden. Korsakoff-Syndrom ist ein schlechter prognostischer Faktor bei Vitamin-B1-Mangel. Neurologische Defizite bei Vitamin-B12-Mangel verbessern sich in der Regel rasch mit Therapie.

Ätiologie

Kryoglobulinämie wird in Typ I, II und III klassifiziert, basierend auf der Zusammensetzung der Kryoglobuline im Serum.

  • Typ I ist auch als einfache Kryoglobulinämie bekannt. Dieser Typ wird durch monoklonale Immunglobuline, IgM, IgG oder IgA verursacht. Sie haben noch keine Rheumafaktor-Aktivität. Dieser Typ ist oft mit Lymphom und multiplem Myelom verbunden.
  • Typ II wird auch als gemischte Kryoglobulinämie bezeichnet und im Serum finden sich IgM, IgG und IgA Rheumafaktoren. Die Faktoren sind monoklonal.
  • Type III wird auch als gemischte Kryoglobulinämie bezeichnet. Diese Form wird durch polyklonale Rheumafaktoren IgM, IgG und IgA verursacht.

Gemischte Kryoglobulinämie ist mit rheumatischen Erkrankungen, chronischen Infektionen und Erkrankungen des Bindegewebes assoziiert. Kryoglobulinämie wird bei verschiedenen viralen, bakteriellen und parasitären Infektionen und Pilzinfektionen gefunden. Einige der Störungen, die mit Kryoglobulinämie verbunden sind:

Epidemiologie

Etwa 250 Millionen Kinder weltweit sind gefährdet einen Vitaminmangel zu entwickeln. Die meisten von ihnen sind unterernährt und entwickeln Krankheiten wie Masern und Durchfall, die oft zum Tod führen. Vitamin-A-Mangel zählt zu den häufigsten Mängeln und jedes Jahr erblinden etwa 500.000 Kinder dadurch. Genaue Statistiken über die Prävalenz und Inzidenz von anderen Vitaminmängeln sind nicht verfügbar. Etwa 3 Millionen Menschen in den USA sind von Vitamin-B12-Mangel betroffen. Die Prävalenz von Vitamin-C-Mangel ist bei Menschen über 60 Jahren erhöht und beträgt 8,2% bei Männern und 6% bei Frauen [7]. Vitamin-D-Mangel ist häufiger bei älteren Menschen und Patienten im Krankenhaus. Über 60% der Patienten in Pflegeheimen haben einen Mangel an Vitamin D [8]. Gesunde Erwachsene können auch an Vitamin-D-Mangel leiden. Über 10,3% der Bevölkerung sind betroffen und die Prävalenz ist größer bei dunkelhäutigen Menschen. Da die Produktion von Vitamin D mit dem Alter abnimmt, ist die ältere Bevölkerung häufiger betroffen. Obwohl er in jedem Alter auftreten kann, ist Vitamin-K-Mangel häufiger bei Säuglingen. Die Prävalenz variiert je nach geographischer Region [9].

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Vitaminmangel wird durch verringerte Aufnahme, Malabsorption, veränderten Stoffwechsel und erhöhte Anforderungen des Körpers verursacht. In den meisten Fällen speichert der Körper Vitamine, die für einige Zeit ausreichen um dem Bedarf zu decken, auch wenn durch die Nahrung unzureichende Mengen im Vergleich zu den täglichen Anforderungen aufgenommen werden. Die Konzentration des Vitamins im Serum kann auch durch andere Faktoren, wie Infektionen, den Ernährungszustand und die Anwesenheit von anderen Nährstoffen beeinflusst werden. Wenn die Speicher von Vitamin B1 erschöpft sind, kommt es zu Schwäche, Tachykardie und Sehnenreflexe. Vitamin-C-Mangel wirkt sich auf die Kollagensynthese aus und führt zu schlechter Wundheilung. Beeinträchtigte Kollagensynthese führt zu Zahnfleischblutungen, defektem Dentin und auch zu Verlust der Zähne. Wenn der Vitamin D-Spiegel zu niedrig ist, steigt Parathormon, was zu einer verringerten Mineralisierung der Knochen führt. Vitamin E spielt eine wichtige Rolle als Antioxidans und Immunmodulator und hat eine thrombozytenaggregationshemmende Wirkung [10]. Mangel an diesem Vitamin führt zu Ataxie, Hyporeflexie und Muskelschwäche.

Prävention

Mit einer ausgewogenen Ernährung mit viel Gemüse, Obst, Vollkornprodukten und angereicherten Lebensmittel kann ein Vitaminmangel meist verhindert werden.

Zusammenfassung

Kryoglobulinämie ist ein systemisches Entzündungssyndrom, das durch das Vorhandensein von Kryoglobulinen im Serum entsteht. Die Krankheit wird in zwei Formen in Abhängigkeit von der Anwesenheit von assoziierten Krankheiten kategorisiert. Idiopathische Kryoglobulinämie ist nicht mit einer bestimmten Krankheit assoziiert, während Kryoglobulinämie, die mit einer bestimmten Krankheit verbunden ist, als sekundäre Kryoglobulinämie kategorisiert wird [1]. Sie kann mit lymphoproliferativen Erkrankungen oder einer Autoimmunerkrankung in Verbindung gebracht werden. Kryoglobulinämie wird auch auf der Grundlage der Typen der vorhandenen Kryoglobuline eingeteilt. Die Behandlung der Erkrankung ist abhängig von der Art des Kryoglobulins, der Schwere der Symptome und der zugrundeliegenden Erkrankung.

Patientenhinweise

Kryoglobulinämie ist eine Krankheit, die durch das Vorhandensein von bestimmten Proteinen, genannt Kryoglobuline, im Serum entsteht. Diese Proteine ​​sind bei Kälte unlöslich und gehen bei Wärme wieder in Lösung. Kryoglobulinämie kann alleine oder in Verbindung mit anderen Erkrankungen wie Myelom oder Lymphom vorliegen. Es wird auch in Verbindung mit Virusinfektionen, insbesondere Hepatitis, gesehen.

Diese Krankheit ist häufiger bei Frauen und das Durchschnittsalter des Ausbruchs der Krankheit ist 42 bis 52 Jahre. Art und Schwere der Symptome hängen von der zugrunde liegenden Krankheit ab. Die häufigsten Symptome sind Schwäche, Muskelschmerzen und violette Flecken auf der Haut. Andere Symptome sind abhängig von den betroffenen Organen. Atemnot, Husten, Benommenheit, Bauchschmerzen und bläuliche Farbe der Hände und Füße durch schlechte Durchblutung können auftreten. Auch schwere Komplikationen wie Thrombose sind möglich. Anamnese, körperliche Untersuchung, Laboruntersuchungen und bildgebenden Untersuchungen werden auf der Grundlage der klinischen Merkmale der Erkrankung empfohlen. Zu den Labortests gehören Serumchemie, Kryoglobuline, Rheumafaktor, Leberfunktionstest, Bluttest, Urinanalyse und Elektrolyte.

Milde Formen der Kryoglobulinämie benötigen oft keine spezifische Therapie. Kortikosteroide und diverse Chemotherapeutika kommen bei der Behanlung schwerer Formen zum Einsatz. Die Grundpfeiler der Behandlung für Kryoglobulinämie ist Immunsuppressiva. Für allgemeine Schwäche und Muskelschmerzen werden nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente empfohlen. Die Prognose ist gut, bei früher Diagnose und Behandlung. Das Vorhandensein von Nierenerkrankungen ist ein schlechter prognostischer Faktor. Die Behandlung der Grunderkrankung hilft, die Symptome zu verbessern.

Quellen

Artikel

  1. Ezzati M, Lopez AD, Rodgers A, Hoorn S, Vander, Murray C. J. Comparative Risk Assessment Collaborating Group. Selected Major Risk Factors and Global and Regional Burden of Disease. Lancet. 2002;360(9343):1342–1343.
  2. World Health Organization. The World Health Report 2001: Reducing risks, promoting healthy life. Geneva, World Health Organization, 2001.
  3. Kuwabara, A., Tanaka, K., Tsugawa, N., Nakase, H., Tsuji, H., Shide, K. et al. (2009) High prevalence of vitamin K and D deficiency and decreased BMD in inflammatory bowel disease. Osteoporos Int 20: 935–942.
  4. Sriram K, Manzanares W, Joseph K. Thiamine in nutrition therapy. Nutr Clin Pract. 2012;27(1):41-50.
  5. Al-Attas OS, Al-Daghri NM, Alfadda A, Abd Al-Rahman SH, Sabico S. Blood Thiamine and Derivatives as measured by High-Performance Liquid Chromatography: Levels and Associations in DM Patients with Varying Degrees of Microalbuminuria. J Endocrinol Invest. 2011; 35(11):951-956.
  6. Ansell JE, Kumar R, Deykin D. The spectrum of vitamin K deficiency. JAMA. Jul 4 1977;238(1):40-42.
  7. Hampl JS, Taylor CA, Johnston CS. Vitamin C deficiency and depletion in the United States: the Third National Health and Nutrition Examination Survey, 1988 to 1994. Am J Public Health. May 2004;94(5):870-875.
  8. Thomas MK, Lloyd-Jones DM, Thadhani RI, et al. Hypovitaminosis D in medical inpatients. N Engl J Med. Mar 19 1998;338(12):777-783.
  9. Shearer MJ. Vitamin K deficiency bleeding (VKDB) in early infancy. Blood Rev. 18 2008; 23(2):49-59.
  10. Traber MG, Stevens JF. Vitamins C and E: beneficial effects from a mechanistic perspective. Free Radic Biol Med. 2011;51(5):1000-1013.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:43