Die Symptome, die ein Patient mit kryptogener Zirrhose zeigt, unterscheiden sich nicht von denen, die eine klassische Schrumpfleber ausmachen:

• Zunächst stellen sich Allgemeinsymptome wie Lethargie und vermehrte Müdigkeit, Leistungsschwäche und Inappetenz ein.
• Eine häufige Komplikation der Leberzirrhose ist die portale Hypertension, die zur Aszites und damit zur Erhöhung des Bauchumfangs, aber auch zu gastrointestinalen Blutungen führen kann, die sich wiederum als Blut im Stuhl zeigen [1]. Ein recht spezifisches Symptome für die portale Hypertension sind Ösophagusvarizen.
• Bei zunehmender Beeinträchtigung der Leberfunktion kommt es weiterhin zur Akkumulation (neuro-)toxischer Metabolite und somit zur hepatischen Enzephalopathie. Das klinische Bild ist diesbezüglich sehr heterogen und erstreckt sich von Bewusstseinsstörungen über motorische und sensorische Auffälligkeiten bis hin zu Stimmungsschwankungen.

Die Leberbiopsie mit anschließender pathohistologischer Analyse einer Gewebeprobe gilt nach wie vor als Goldstandard zur Diagnose der Leberzirrhose, aber für die kryptogene Zirrhose konnten histologische Kriterien noch nicht definiert werden, da es sich wohl um das Resultat unterschiedlicher Pathologien handelt [1] [2].

Auch per Ultraschall lassen sich bereits deutliche Hinweise auf eine Zirrhose erhalten, insbesondere im fortgeschrittenen Stadium der Zirrhose: Die Leber weist dann eine knotig veränderte Oberfläche auf und stellt sich insgesamt inhomogen dar. Des Weiteren ist eine Rarefizierung der Lebervenen zu erkennen, mitunter auch eine Minderung der Fließgeschwindigkeit oder gar Flussumkehr in der Pfortader. Wichtiges sonographische Anzeichen für eine Leberzirrhose ist auch die portale Hypertension mit Aszites. Der Lobus caudatus neigt zur Hypertrophie.

Die kryptogene Zirrhose ist eine Ausschlussdiagnose:

• Zunächst sollten in einer gründlichen Anamnese mögliche Trigger einer Hepatopathie und Zirrhose ausgeschlossen werden. Dazu zählt unter anderem ein exzessiver Alkoholkonsum und die Einnahme potenziell hepatotoxischer Medikamente. Amiodaron, Isoniazid, Methotrexat und Methyldopa seien als Beispiele für Wirkstoffe genannt, die eine Leberzirrhose induzieren können.
• Viele Zirrhosen entstehen im Zusammenhang mit chronischen Virushepatitiden, möglicherweise auch die kryptogene Zirrhose [3] [4]. Zum Nachweis einer Infektion stehen direkte Verfahren wie die Polymerase-Ketternreaktion zur Verfügung, aber auch serologische Tests. Es ist zu beachten, dass die Präsenz von Antikörpern gegen Hepatitisviren nicht notwendigerweise ein aktives Geschehen anzeigt.
• Eine weitere Gruppe von Hepatopathien, die zur Zirrhose führen können, umfasst Autoimmunerkrankungen wie die primäre biliäre Zirrhose. Hier ist die Untersuchung auf Autoantikörper angezeigt. Bei der überwiegenden Mehrzahl der Patienten, die an einer primären biliären Zirrhose leiden, können antimitochondriale Antikörper detektiert werden [5].
• Es ist weiterhin an hereditäre Stoffwechselstörungen zu denken. Wenn demographische Angaben, eine entsprechende familiäre Anamnese oder das klinische Bild einen Gendefekt vermuten lassen, sollte dieser molekularbiologisch nachgewiesen werden. Infrage kommen unter anderem Hämochromatose, Morbus Wilson und Alpha-1-Antitrypsinmangel.
• Schließlich sind vaskuläre Anomalien und Neoplasien mögliche Ursachen einer Leberzirrhose. Die bildgebende Diagnostik - neben der Sonographie vor allem aufwendigere Verfahren wie die Computer- und Magnetresonanztomographie - ermöglicht eine Darstellung der Leber. Die einzelnen Techniken unterscheiden sich bezüglich ihrer Sensitivität und Spezifität zur Detektion bestimmter Pathologien.

Die Behandlung der kryptogenen Zirrhose konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und die Verhinderung von Komplikationen. Dazu gehören:

• Medikamente zur Kontrolle von Symptomen wie Juckreiz und Aszites
• Ernährungsumstellung zur Unterstützung der Lebergesundheit
• Regelmäßige Überwachung der Leberfunktion
• In fortgeschrittenen Fällen kann eine Lebertransplantation erforderlich sein

Die Prognose bei kryptogener Zirrhose variiert je nach Schweregrad der Erkrankung und dem Auftreten von Komplikationen. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und die Lebensqualität verbessern.

Die genaue Ursache der kryptogenen Zirrhose ist unbekannt. Mögliche Faktoren, die in Betracht gezogen werden, sind:

• Nicht-alkoholische Fettlebererkrankung (NAFLD)
• Genetische Faktoren
• Autoimmunerkrankungen
• Umweltfaktoren

Kryptogene Zirrhose ist weltweit verbreitet, wobei die Häufigkeit je nach Region variiert. Sie wird oft bei Patienten diagnostiziert, bei denen andere Ursachen der Leberzirrhose ausgeschlossen wurden.

Die Pathophysiologie der kryptogenen Zirrhose ähnelt der anderer Formen der Zirrhose. Chronische Schädigung der Leber führt zu einer Entzündungsreaktion, die schließlich zur Bildung von Narbengewebe und zum Verlust der Leberfunktion führt.

Da die genaue Ursache der kryptogenen Zirrhose unbekannt ist, gibt es keine spezifischen Präventionsmaßnahmen. Allgemeine Empfehlungen zur Lebergesundheit umfassen:

• Gesunde Ernährung und regelmäßige Bewegung
• Vermeidung von übermäßigem Alkoholkonsum
• Regelmäßige medizinische Untersuchungen zur Früherkennung von Lebererkrankungen

Kryptogene Zirrhose ist eine Form der Leberzirrhose unbekannter Ursache. Die Diagnose erfolgt durch den Ausschluss anderer Ursachen, und die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung von Symptomen und die Verhinderung von Komplikationen. Eine frühzeitige Erkennung und Behandlung sind entscheidend für die Verbesserung der Prognose.

Patienten mit kryptogener Zirrhose sollten regelmäßig ihren Arzt aufsuchen, um ihre Leberfunktion überwachen zu lassen und mögliche Komplikationen frühzeitig zu erkennen. Eine gesunde Lebensweise kann dazu beitragen, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Lebensqualität zu verbessern.

1. Caldwell S. Cryptogenic cirrhosis: what are we missing? Curr Gastroenterol Rep. 2010; 12(1):40-48.
2. Ayata G, Gordon FD, Lewis WD, et al. Cryptogenic cirrhosis: clinicopathologic findings at and after liver transplantation. Hum Pathol. 2002; 33(11):1098-1104.
3. Jagjit Singh GK, Ijaz S, Rockwood N, et al. Chronic Hepatitis E as a cause for cryptogenic cirrhosis in HIV. J Infect. 2013; 66(1):103-106.
4. Sohrabi M, Zamani F, Shirangi A, Ajdarkosh H, Kivani H, Mohamadnejad M. Can hepatitis e virus be considered as an etiology of cryptogenic cirrhosis? Int J Prev Med. 2014; 5(4):527-528.
5. Juliusson G, Imam M, Bjornsson ES, Talwalkar JA, Lindor KD. Long-term outcomes in antimitochondrial antibody negative primary biliary cirrhosis. Scand J Gastroenterol. 2016; 51(6):745-752.