Gastrointestinale Symptome wie schwere Dehydration, Diarrhoe, starke Müdigkeit und Gewichtsverlust sind die Hauptkennzeichen eines Kurzdarmsyndroms [1]. Die Diarrhoe verschlimmert sich oftmals nach der Aufnahme von flüssiger oder fester Nahrung [2]. Aufgrund des Verlusts zahlreicher Vitamine, Mineralstoffe und Makronährstoffe kommt es zu Gedeihstörungen und einer schlechten Allgemeinverfassung, die innerhalb weniger Tage oder Wochen auftritt. Der Schweregrad der Symptome hängt von der Art der Darmresektion ab. Patienten mit Endjejunostomie entwickeln eine schwerwiegendere klinische Präsentation, während ein etwas verlangsamterer Krankheitsverlauf bei Patienten beobachtet werden kann, die sich einer jejunokolischen Anastomose unterzogen haben [2]. Aufgrund von Vitamin B12- und Eisenmangel kann Anämie auftreten, die sich mit Blässe und Tachykardie manifestiert. Hypotension zählt zu den häufigsten Ergebnissen bei der körperlichen Untersuchung und resultiert aus extensiver Volumendepletion.

Der wichtigste Schritt bei der Diagnosestellung ist eine eingehende Anamnese, die eine kürzliche Darmoperation beinhaltet. Wenn zudem das Vorhandensein von gastrointestinalen Symptomen festgestellt werden kann, muss die erste Diagnose umgehend gestellt werden, basierend auf ausschließlich diesen Kriterien. Mittels Laboruntersuchungen werden die Elektrolytwerte im Serum erhoben, einschließlich Natrium, Kalium, Chlorid, Magnesium, Calcium und Eisen. Bildgebende Verfahren sind nur von geringem Nutzen, da makroskopische Veränderungen, die am Ultraschall oder Röntgen sichtbar werden, zu keinen pathologischen Befunden führen können.

Bei Patienten, bei denen ein starker Verdacht auf Kurzdarmsyndrom besteht, sollte eine sofortige Verabreichung von intravenösen Flüssigkeiten und Elektrolyten mit entsprechenden Elektrolytkorrekturen nach dem Eintreffen der Laborergebnisse erfolgen. Eine orale Aufnahme ist in frühen Phasen der Behandlung nicht möglich, da dies zu weiteren Volumenverlusten durch Durchfall führen kann [1]. Um die Schwere von Durchfallerkrankungen weiter zu verringern, wird die Anwendung von Protonenpumpenhemmern wie Pantoprazol empfohlen, um eine Magenhypersekretion zu unterdrücken, die auch zu Magengeschwüren führen kann [2]. Peristaltikhemmer wie Loperamid, H2-Rezeptorantagonisten, Cholestyramin und Octreotid sind ebenfalls Arzneimittel, die in der Behandlung von Durchfall bei Kurzdarmsyndrom verwendet werden [3]. Glucagon-like Peptid-2 (GLP-2) -Analoga wie Teduglutid, haben aufgrund ihrer zahlreichen positiven Wirkungen, wie der Förderung der intestinalen Adaptation und Nährstoffabsorption, für viele Patienten einen signifikanten Nutzen gezeigt [4] [5]. Die totale parenterale Ernährung (TPE) ist jedoch die definitive therapeutische Maßnahme [6]. TPE liefert alle notwendigen Nährstoffe und gibt dem Darm genügend Zeit, sich ungestört anzupassen. Lebenslange TPE kann für Patienten erforderlich sein, bei denen die Adaptation nicht in zufriedenstellendem Ausmaß erfolgte. Darüber hinaus wurden Nebenwirkungen wie Leberversagen, bakterielle Fehlbesiedlung und Störung der Darmmotilität im Rahmen der Langzeitanwendung von TPE dokumentiert, weshalb eine Operation als letztes Mittel durchgeführt werden kann [1]. Ziel der chirurgischen Therapie ist es, die Oberfläche des Dünndarms zu vergrößern oder seine Aufnahmefähigkeit zu verbessern [7]. Durch die Verlängerung des Darmtransits durch Umkehrung der Darmsegmente oder Kolontransposition, Verengung der erweiterten Darmsegmente (Tapering-Enteroplastie), Verlängerung der Darmlänge und Transplantation, kann eine Operation die Langzeitergebnisse verbessern [3].

Trotz der Einführung von TPE und Fortschritten in der Intensivmedizin, ist die Gesamtprognose für die Mehrheit der Patienten, die an Kurzdarmsyndrom leiden, immer noch schlecht. Der wichtigste prognostische Faktor ist der Grad der Darmadaptation, ein Prozess, der eine fortschreitende funktionelle und anatomische Erhöhung der Darmkapazität für die Nährstoffabsorption nach der Operation beinhaltet [3]. Eine verstärkte Kryptenbildung, Zottenverlängerung, motorische Aktivität, Schleimproduktion und verschiedene andere kompensatorische Mechanismen treten in den ersten 2 bis 3 Jahren nach der Operation auf und der genaue physiologische Mechanismus ist noch unbekannt [1]. Der Resektionsort ist auch ein wichtiger prognostischer Faktor, da Patienten mit einer Ileum-Resektion häufig bessere Ergebnisse erzielen, da dieser Teil des Dünndarms eine größere Anpassungsfähigkeit besitzt, als das Jejunum [3]. Leider entwickelt sich dieser Prozess bei vielen Patienten nicht vollständig und es ist lebenslange TPE erforderlich, die viele Risiken birgt und die Lebensqualität erheblich beeinträchtigt. Die Sterblichkeitsraten liegen nach verschiedenen Berichten zwischen 10% und 50% [1], was darauf hindeutet, dass das Kurzdarmsyndrom eine ernsthafte Erkrankung ist, die eine lange und komplexe, interdisziplinäre Behandlung erfordert.

Das Kurzdarmsyndrom beruht auf einer reduzierten Oberfläche für die Absorption von Nährstoffen und Wasser, die entweder durch einzelne massive oder wiederholte kleinere Darmresektionen verursacht wird [8]. Erkrankungen wie Morbus Crohn oder Bestrahlungsenteritis erfordern oft eine ausgedehnte Ileum-Resektion, während intestinale Ischämie, Magenbypassoperationen und andere Krankheiten, chirurgische Verfahren wie Endjejunostomie, jejunokolische Anastomose und jejunoileale Anastomose erfordern, die ebenfalls ein Kurzdarmsyndrom verursachen können [2] [9]. In der pädiatrischen Population sind nekrotisierende Enterokolitis, Volvulusoperationen, intestinale Atresie und abdominale Defekte die häufigsten Indikationen für eine Darmresektion [6]. Im Allgemeinen umfasst die Definition von Kurzdarmsyndrom ein Malabsorptionssyndrom, das sich nach einer resektiven Operation entwickelt, die weniger als 200 cm lebensfähigen Darms hinterlässt [7].

Das Kurzdarmsyndrom ist eine Erkrankung, die in der klinischen Praxis selten auftritt, aber etwa 15% der Patienten, bei denen eine Darmresektion durchgeführt wird, entwickeln dieses Malabsorptionssyndrom [10]. Personen, die sich einer einzigen massiven Resektion unterziehen (75% aller Fälle), sind im Vergleich zu Patienten mit kleineren wiederholten Resektionen, häufiger betroffen [8]. Prävalenzraten von Kurzdarmsyndrom in den Vereinigten Staaten werden auf 3-4 pro 1 Million Individuen geschätzt, während die Inzidenzraten von 24,5 pro 100.000 Lebendgeburten bis zu mehr als 300 pro 100.000 Neugeborenen, die vor der 37. Schwangerschaftswoche geboren wurden, umfassen [6].

Alle wichtigen Nährstoffe, einschließlich Wasser, Proteine, Kohlenhydrate, Fette, Vitamine und Mineralstoffe, werden an verschiedenen Teilen des Gastrointestinaltrakts absorbiert. Proteine und Kohlenhydrate werden im Magen und Duodenum aufgenommen, während im Jejunum Kalzium, Folsäure, Eisen, Magnesium, Phosphor, fettlösliche Vitamine und freie Fettsäure absorbiert werden [2] [10]. Das Ileum hingegen ist der Ort der Intrinsic-Faktor- und Vitamin-B12-Resorption sowie der, der Gallensäuren und moderate Mengen an Natrium und Wasser [2]. Zuletzt besteht die Hauptwirkung des Kolons darin, den Wasser- und Elektrolytgehalt zu regulieren. Der Ort der Resektion kann den Grad und die Schwere der Symptome signifikant beeinflussen, aber im Allgemeinen ist die reduzierte Oberfläche des verbleibenden Darms nach der Operation der wichtigste Faktor in der Pathogenese des Kurzdarmsyndroms [3]. Aufgrund dieses Verlustes können Wasser, Elektrolyte und sowohl Mikro- als auch Makronährstoffe nicht mit der Geschwindigkeit absorbiert werden, die für normale metabolische Funktionen notwendig ist. Neben der Malabsorption werden Defizite von Glucagon-like Peptid (GLP) 1 und 2, Neurotensin und Peptid YY beobachtet, was zu einer beschleunigten Magenentleerung und einem rascheren Stuhlgang führt [11]. Obwohl das Kolon oft intakt ist, induzieren erhöhte Konzentrationen von Gallensalzen eine cAMP-Aktivierung, was zu einem weiteren Wasser- und Elektrolytverlust führt [2].

Die Prävention des Kurzdarmsyndroms ist aufgrund der Notwendigkeit einer Darmresektion bei verschiedenen Erkrankungen schwierig. Vorbeugung von Nährstoffmangel durch regelmäßige Bestimmung der Elektrolyte und angemessene Aufnahme ausgewogener Kalorien durch weniger als 30% Fett der Gesamtkalorienaufnahme, sind einige der Strategien, die präventiv eingesetzt werden [3].

Das Kurzdarmsyndrom ist eine potenziell schwere und lebensbedrohliche Malabsorptionskrankheit, die nach einer resektiven Darmoperation auftritt, die gewöhnlich weniger als 200 cm Darmlänge zurücklässt [12]. Bei etwa 15% der Patienten, die sich chirurgischen Eingriffen wie Endjejunostomie, jejunokolische Anastomose und jejunoileale Anastomose unterziehen, kann sich die Erkrankung entwickeln [10]. Indikationen für die Operation bei Erwachsenen sind Bestrahlungsenteritis, Morbus Crohn, Ischämie des Darms und des Mesenteriums und Magenbypassoperationen, während nekrotisierende Enterokolitis und Volvulusoperationen die häufigsten Ursachen in der pädiatrischen Bevölkerung sind [2] [10]. Seltene Fälle von kongenitalem Kurzdarmsyndrom wurden in der Literatur beschrieben [3]. Epidemiologische Studien haben eine Inzidenzrate von 24,5 pro 100 000 Lebendgeburten ermittelt und der signifikanteste Risikofaktor ist eine Frühgeburt (vor der 37. Schwangerschaftswoche) [1]. In dieser Patientengruppe liegen die Inzidenzraten bei 350 pro 100.000 [1]. Andere Studien bestimmen eine Prävalenzrate von 3-4 pro 1 Million Individuen [3]. Die Pathogenese beginnt mit der Reduktion der Darmoberfläche, in der alle Mikro- und Makronährstoffe sowie Wasser aufgenommen werden [11]. Proteine, Kohlenhydrate, Fette, Vitamin B12, Eisen, Phosphor, Zink und Magnesium werden nicht ausreichend aufgenommen und der Schweregrad der Malabsorption hängt vom Ausmaß des entfernten Darms und dem Ort der Resektion ab [3] [6]. Die Mehrheit dieser Stoffe wird in den proximalen 1 bis 1,5 Metern des Dünndarms absorbiert, und schwerere Symptome werden bei Patienten erwartet, bei denen eine signifikante Dünndarmresektion durchgeführt wurde [3]. Zusätzlich zur Malabsorption stimulieren erhöhte Konzentrationen von Gallensalzen im Kolon die Produktion von cyclischem Adenosinmonophosphat (cAMP) und fördern einen weiteren Wasserverlust [2]. Als Folge dieser Veränderungen sind Symptome wie schwerer Durchfall, Dehydrierung, Gedeihstörung, extreme Müdigkeit und Gewichtsverlust typisch [1]. Die Anamnese, die eine kürzliche Darmresektion zeigt, zusammen mit den genannten Symptomen reicht üblicherweise aus, um eine Verdachtsdiagnose zu stellen. Laborbefunde weisen häufig auf Anämie, Hypomagnesiämie, Hyponatriämie und Hypokaliämie hin [6]. Ein schneller Behandlungsbeginn ist bei diesen Patienten wichtig und umfasst eine adäquate intravenöse Verabreichung von Flüssigkeit und Elektrolyten, Protonenpumpenhemmer und Peristaltikhemmer zur Verringerung von Durchfall. Die totale parenterale Ernährung (TPE) ist jedoch die Grundlage für die langfristige Behandlung von Patienten mit Kurzdarmsyndrom [9]. Die Prognose hängt wesentlich vom Prozess der intestinalen Adaptation ab, einem spontanen physiologischen Prozess, der die Fähigkeit des verbleibenden Darms zur Nährstoffabsorption erhöht [6]. Wenn die Darmadaption nicht innerhalb weniger Jahre nach der Operation erfolgt, kann eine lebenslanges TPE notwendig sein, die ein großes Risiko für zahlreiche Komplikationen wie Cholestase, Leberversagen und die Entwicklung von systemischen Infektionen birgt, während die Lebensqualität ebenfalls schwerwiegend beeinträchtigt wird [6]. Glucagon-like Peptid-2 (GLP-2) - Analoga, wie Teduglutid, und andere ähnliche Arzneimittel haben gezeigt, dass sie die intestinale Anpassung und Absorptionskapazitäten fördern.

Das Kurzdarmsyndrom ist eine Erkrankung, die bei ungefähr 15% der Patienten auftritt, die sich einer operativen Entfernung (Resektion) von Teilen des Darms unterziehen. Es ist gekennzeichnet durch eine unzureichende Aufnahme aller Nährstoffe, einschließlich Vitaminen, Mineralstoffen, Eiweiß, Kohlenhydraten, Fett und Wasser durch die Verkürzung des funktionierenden Darms. Zahlreiche Krankheiten können eine solche Darmoperation nötig machen, darunter Morbus Crohn, Bestrahlungsenteritis und Magenbypassoperationen. Bei Kindern sind schwere Infektionen des Darms und Darmverschlingung die häufigsten Ursachen für das Kurzdarmsyndrom. Selten entsteht die Krankheit durch ein angeborenes Fehlen großer Teile des Dünndarms. Aufgrund von schwerer Mangelernährung und Malabsorption werden häufig Symptome wie Dehydrierung, schwerer wässriger Durchfall, der durch Einnahme von Nahrungsmitteln jeglicher Art hervorgerufen wird, Unwohlsein und Gedeihstörungen beobachtet. Die Patienten sind oft in einem schlechten Allgemeinzustand und berichten über Gewichtsverlust in wenigen Tagen oder Wochen. Um die Diagnose zu stellen, sollte die Patientengeschichte, die kürzlich durchgeführte Darmoperationen und die beschriebenen Symptome beinhaltet, ausreichend sein. Die Behandlung erfordert die sofortige intravenöse Verabreichung von Flüssigkeiten und Elektrolyten zusammen mit Arzneimitteln, die die Magensäuresekretion und die Darmmotilität reduzieren. Der Wirkstoff Teduglutid kann die Fähigkeit des Darms, Nährstoffe und Flüssigkeit aufzunehmen, verbessern und so den Bedarf an künstlicher Ernährung verringern. Die langfristige Behandlung erfordert jedoch häufig den Einsatz künstlicher Ernährung

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